Pneumonie érythrodermique infantile

　　1、Causes de la maladie

　　L'étiologie n'est pas connue, s'agit-il d'une réaction étrangère, d'un phénomène d'auto-immunité ou d'une séquelle d'infection ? Cela reste inconnu. En raison de la détection de facteurs rhumatoïdes, d'anticorps antinucléaires et de cellules lupiques, il a été considéré comme une maladie des tissus conjonctifs pendant un certain temps. La présence de complexes immuns et le dépôt de IgG et du complément dans les alvéoles suggèrent que cette maladie est une maladie immunologique, et quelqu'un pense également qu'elle est liée à la déposition protéique alvéolaire. D'autres ont signalé des cas secondaires d'infections virales respiratoires telles que les adénovirus et les mycoplasmes, avec des cas associés à la rubéole congenitale. Il a été signalé que des cas se sont produits chez des enfants traités par Sulfesalazine pour une maladie intestinale inflammatoire. Parfois, il n'y a aucune cause déclenchante évidente.

　　2、Mécanisme de développement

　　La pathologie principale de cette maladie se caractérise par l'accumulation dans les alvéoles pulmonaires d'une grande quantité de cellules épithéliales de type II décollées, ovoïdes ou de forme irrégulière, qui présentent une coloration acide marquée dans les coupes colorées au hematoxyline et éosine. De nombreuses cellules épithéliales montrent des vésicules de tailles variables dans leur cytoplasme. La paroi des alvéoles est épaissie, les capillaires dilatés, congestés et oedémateux, avec une infiltration de cellules mononucléaires, lymphocytes et granulocytes éosinophiles.

　　Les symptômes principaux sont une accélération de la respiration, une dyspnée progressive, une augmentation du rythme cardiaque, une cyanose, une toux sèche, une perte de poids, une faiblesse et une diminution de l'appétit, une fibrose complète des alvéoles et une structure en alvéoles蜂窝肺. La plupart des patients souffrent d'une hypertension artérielle pulmonaire, d'une cardiopathie pulmonaire et d'une insuffisance cardiaque droite due à la fibrose pulmonaire. La fièvre ne dépasse généralement pas38℃。 Les cas graves peuvent présenter une insuffisance respiratoire et cardiaque, pouvant entraîner une mort soudaine après l'allaitement.

　　Il peut être divisé en deux catégories : primaire et secondaire. Les cas primaires sont plus aigus, et les cas secondaires se développent après d'autres maladies, les symptômes sont très similaires à la fibrose pulmonaire diffuse, les symptômes apparaissent souvent de manière insidieuse, mais peuvent également survenir soudainement, principalement des symptômes de tachypnée, de dyspnée progressive, d'augmentation du rythme cardiaque, de cyanose, de toux sèche, de perte de poids, de faiblesse et de diminution de l'appétit, la fièvre ne dépasse généralement pas38℃，les cas graves peuvent présenter une insuffisance respiratoire et cardiaque, pouvant entraîner une mort soudaine après l'allaitement, des phalanges en griffe et des orteils peuvent être visibles lors de l'examen physique, les signes pulmonaires ne sont pas évidents, parfois des sibilants humides peuvent être entendus dans les deux poumons inférieurs, les rayons X montrent des ombres en verre mouillé ou en réseau dans les deux poumons inférieurs, des ombres en forme de plaque floues peuvent être visibles, les ombres s'étendent de la base du poumon à la périphérie, parfois des bullae pneumotiques, une pneumothorax et une hydrothorax peuvent être observés, et des complications à long terme peuvent entraîner une cardiopathie pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire, une cardiopathie cardiaque et une insuffisance cardiaque droite. Les fièvres ne dépassent généralement pas

　　Prévision : Les patients bébés ont un mauvais pronostic. Environ20 % des patients peuvent guérir spontanément sans traitement, et le pronostic est mauvais pour les patients fibrosés. Dans le passé, la plupart des patients2、3La mortalité des adultes qui décèdent dans les deux semaines ou quelques mois après le traitement par corticostéroïdes est16％. L'utilisation de corticostéroïdes pour traiter cette maladie améliore le pronostic, l'utilisation précoce peut sauver des vies. Il a été rapporté que la prednisone est utilisée pour traiter la pneumonie interstitielle desquameuse sévère1Exemple,3Semaine après l'amélioration10Après une surveillance de deux ans, aucune anomalie pulmonaire n'a été découverte. Mais après que la biopsie pulmonaire a révélé la fibrose pulmonaire, le traitement par corticostéroïdes n'a pas été efficace. Il n'existe pas de mesures de prévention efficaces pour cette maladie, la détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont la clé de la prévention et du traitement de la maladie.

　　Premièrement, les examens de laboratoire généraux ne révèlent aucune anomalie spéciale

　　1、Examen de la formule sanguine :Les leucocytes sanguins ne dépassent généralement pas15000/mm3Les cellules eosinophiles peuvent augmenter.

　　2、Examen biochimique sanguin :Les protéines sériques ne changent généralement pas, les facteurs rhumatoïdes, les facteurs antinucléaires ou les cellules lupiques peuvent être positifs, et les niveaux d'immunoglobulines sont anormaux.

　　3、Analyse hémogasrique :Avec une hypoxémie.

　　4、Biopsie pulmonaire :Pneumonie interstitielle desquameuse, une variante de la fibrose pulmonaire idiopathique, présente des symptômes similaires, mais les changements des tissus pulmonaires microscopiques sont nettement différents, et une formation de cicatrices extensive peut se produire.

　　Deuxièmement, examens complémentaires

　　1、Caractéristiques radiologiques

　　（1) Radiographie thoracique :20 % des patients ont une radiographie thoracique proche de la normale.1/4Les patients peuvent présenter des ombres floues en forme de plaque ou des ombres diffuses, des changements en verre mouillé diffus dans les champs pulmonaires inférieurs et médians, et des images interstitielles en forme de ligne, de réseau ou de nodule peuvent apparaître à un stade ultérieur.

　　（2）IRM : environ1/4L'IRM haute résolution du patient montre des changements en miroir diffus dans les poumons médians et inférieurs, avec des images interstitielles en fil de fer, en réseau et en nodule à un stade ultérieur.

　　2、 examen de la fonction pulmonaire :C'est un trouble de la ventilation restrictive, accompagné d'une diminution de la fonction de diffusion et d'une hypoxémie.

　　La diète des patients souffrant de pneumonie érythémateuse infantile doit être en pâtes liquides, en particulier les jus; fruits frais et légumes; poissons gras, œufs et autres aliments riches en vitamine A. Pratiquez les proportions de sucre, de graisse et de protéines dans les aliments; notez la teneur en vitamines et autres nutriments essentiels au corps. Évitez les aliments froids, chauds et durs : tels que, les aliments et les boissons froids ou chauds. Évitez les aliments irritants, tels que le piment, le moutarde, le poivre, le thé fort, le café, le cacao et d'autres aliments ou boissons.

　　1、 traitement :Pour les patients souffrant d'hypoxémie, administrer l'oxygénothérapie, utiliser des antibiotiques pour contrôler les infections, et corriger l'insuffisance cardiaque par des médicaments. Il est possible d'utiliser une dose plus élevée de corticostéroïde adrénaux prednisone (prednisone)3～8mg ou prednisolone (prednisone)2mg/(kg·d), d'abord utilisée8La dose est réduite progressivement après environ2Année, peut améliorer les changements cliniques et radiographiques, environ80％ efficace. Lorsque les corticostéroïdes sont inefficaces, il peut être essayé d'utiliser des azathioprine, de la cyclophosphamide, du mercaptopurine, etc. Si nécessaire, utilisez l'insufflation forcée ou la ventilation à jet haute fréquence. En même temps, utilisez rapidement la digoxine pour contrôler l'insuffisance cardiaque. La disparition de l'ombre radiographique est plus tardive que l'amélioration des symptômes cliniques, et les symptômes peuvent réapparaître après l'arrêt des corticostéroïdes. Quelqu'un a également signalé que le chloroquine est efficace. récemment, il y a eu des rapports sur l'essai de la transplantation pulmonaire, mais les résultats sont encore difficiles à affirmer.

　　2、 Pronostic :Les patients infantiles ont un mauvais pronostic. Environ20％ des patients peuvent guérir sans traitement, et les patients fibrosés ont une mauvaise pronostic. Avant, la plupart des2、3Dans les semaines ou les mois suivants, il est mort d'insuffisance cardiaque, le taux de mortalité chez les adultes est16％. Après le traitement par corticostéroïdes adrénaux pour cette maladie, l'issue s'est améliorée, et l'utilisation précoce peut sauver des vies. Il y a des rapports sur l'utilisation de la prednisone pour traiter la pneumonie interstitielle érythémateuse sévère1Exemple,3La semaine suivante, l'état s'est nettement amélioré,10Après la visite de suivi une année après, aucune anomalie pulmonaire n'a été trouvée. Mais après la biopsie des tissus pulmonaires montrant la fibrose pulmonaire, le traitement hormonal n'a pas été efficace.