소아 피부 벗겨진 폐렴

　　1발병 원인

　　원인은 불명확하며, 외래성 반응이거나 자가면역 현상이나 감염 후유증인지는 알 수 없습니다. 과거에 류마티스 요소, 핵 항체 및 루푸스 세포를 검출한 적이 있어, 일단 연조직 질환으로 생각되었습니다. 면역 복합체의 존재 및 IgG와 complement이 폐포에 침착함에 따라 병변은 면역 질환으로 보고 있으며, 또 다른 사람들은 폐포성 단백질 침착증과 관련이 있다고 생각합니다. 또 다른 사람들은 호흡기 바이러스, 예를 들어腺 바이러스 및 모양균 감염 후,先天성 소양증이 동반된 보고가 있습니다. 또한, Sulfesalazine 치료를 받은 만성 염증성 대장병 환자에서 발병된 것으로 보고되었습니다. 때로는 명확한 유발 원인이 없습니다.

　　2발병 기제

　　본 질병의 병리적 특징은 폐포腔 내에 많은 떨어진 원형, 원통형 또는 불규칙한 형태의 Ⅱ형 상피 세포가 축적되어 있으며, 허브르-에오신染色 절片中 세포질은 명확한 산성染色를 보여주며, 많은 상피 세포의 세포질 내에 크기가 다른 공기 구름이 있으며, 폐포벽이 두꺼워지고, 모세혈관이 확장되고 출혈 및 부종이 있으며, 단핵구,淋巴구 및 점막구 등이 침윤합니다.

　　主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。

　　可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，发绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

　　예후：아기 환자의 예후가 나쁩니다. 약20％의 환자는 치료 없이 자연적으로 회복되며, 섬유화가 나타나면 예후가 나쁩니다. 과거에는 많이2、3주 또는 몇 개월 내에 심장마비로 사망하는 성인의 사망률은16％. 이 질환을 치료한 후 예후가 개선되고, 일찍 사용하면 생명을 구할 수 있습니다. desquamative interstitial pneumonia의 중증형을 치료하기 위해 프레드니손을 사용하는 경우가 있습니다1예를 들어3주 후에 명확히 개선됩니다10년 후 추적 검사에서, 폐에 어떠한 이상도 발견되지 않았습니다. 그러나 폐 조직 검사에서 폐 섬유증이 나타나면, 호르몬 치료의 효과가 좋지 않습니다. 이 질환에는 효과적인 예방 조치가 없으며, 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료는 이 질환의 예방 및 치료의 핵심입니다.

　　1. 일반 연구소 검사에서 특별한 발견이 없습니다

　　1、혈상 검사：혈 백혈구는 일반적으로 10,000개 미만입니다15000/mm3，호모스타틴 세포가 증가할 수 있습니다.

　　2、혈 생화학 검사：혈 clear protein은 일반적으로 변화가 없으며, 류마티스 요인자, 핵 항체 또는 루푸스 세포가 양성일 수 있으며, 면역 글로불린 수준이 이상입니다.

　　3、혈 기체 분석：산소빈혈이 있습니다.

　　4、폐 조직검사：desquamative interstitial pneumonia는 특발성 폐 섬유증의 하나의 변이형이며, 유사한 증상을 가지고 있지만, 미크로스코프에서 폐 조직의 변화는 매우 다릅니다. 광범위한 조직瘢痕이 형성될 수 있습니다.

　　2. 보조 검사

　　1、영상학적 특징

　　（1）흉부 X선：20％의 환자가 흉부 X선이 정상에 가깝습니다.1/4의 환자는 평면 모호한 그림자나 확산성 그림자가 나타나고, 중하부 폐야에 확산적인 모호한 유리질 변화가 나타나며, 나중에는 선상,망상,nodular 상질 영상도 나타날 수 있습니다.

　　（2）CT：약1/4환자의 고해결도 CT 스캔에서 중하부 폐에서 확산된 모공 모양의 변화가 나타나고, 후기에는 선상,망상,종상 간질 영상이 나타납니다.

　　2、폐 기능 검사：제한적인 호흡 장애와 확산 기능 저하 및 저산소血症이 동반됨

　　소아 벗어드는 각질 세포성 폐염 환자의 식사는 주로流体 식사로, 특히 주스；신선한 과일과 채소；고지방어, 달걀 및 비타민A가 풍부한 음식. 음식에서는 당, 지방, 단백질의 비율을 주의하고, 비타민 등 몸에 필요한 영양소의 함량을 주의해야 합니다. 너무 차가운, 너무 뜨거운 음식과 가식물을 피하십시오: 예를 들어, 너무 차가운, 너무 뜨거운 음식과 음료. 자극성 음식을 먹지 마시오, 예를 들어, 고추, 마사라트, 후추, 강한 차, 커피, 콜라, 콜라 등 음식이나 음료를 먹지 마시오.

　　1、치료：저산소血症 환자에게 산소 치료를 제공하고, 감염을 통제하기 위해 항생제를 사용하고, 심장마비를 수정하기 위해 약물을 사용할 수 있습니다. 더 큰 양의 부신 피드백 호르몬 펜사놀(스테로이드 펜사놀)을 사용할 수 있습니다.3～8mg 또는 펜사놀(스테로이드 펜사놀)2mg/(kg·d), 먼저8주 후 점차 감소하고, 이후 유지량으로 사용2년, 임상적 및 X선 사진의 변화가 개선되며, 약80％ 효과가 있습니다. 호르몬이 무효일 때는 티아졸라민, 시클로폴리미드, 벤조아시아시아제 등을 시도할 수 있습니다. 필요에 따라 압력吸入 또는 고주파 젖줄 통氣를 사용할 수 있습니다. 동시에 지고신을 빠르게 사용하여 심장마비를 통제해야 합니다. X선 그림의阴影가 증상의 개선보다 먼저 사라지고, 호르몬을 멈춘 후 증상이 다시 나타날 수 있습니다. 또 다른 사람들은 클로로quine 치료가 효과적이라고 보고했습니다. 최근에는 폐 이식 치료를 시도하는 보고가 있지만, 효과는 확정되지 않았습니다.

　　2、예후：아기 환자의 예후는 나쁨입니다. 약20％의 환자는 치료 없이 자연히 회복될 수 있습니다. 섬유화가 있는 환자의 예후는 나쁨입니다. 과거에는 많이2、3주 또는 몇 개월 내에 심장마비로 사망했으며, 성인의 사망률은16이 질환을 치료하기 위해 부신 피드백 호르몬을 사용한 후, 예후가 개선되었으며, 일찍 사용하면 생명을 구할 수 있습니다. 중증의 벗어드는 각질 세포성 간질성 폐염에 펜사놀을 사용한 경우가 보고되었습니다.1예를 들어3주 후에 명확히 개선됨10해가 지면, 폐에 이상이 없음을 발견하지 못했습니다. 그러나 폐 조직 생검에서 폐 섬유화가 나타나고 호르몬 치료의 효과가 좋지 않았습니다.