La polmonite interstiziale desquamativa (abbreviata in DIP o D.histocyticI.P) è meno comune nei bambini rispetto agli adulti, può essere osservata in bambini e adolescenti di qualsiasi età. Il caso più piccolo descritto nella letteratura è stato dopo la nascita1I casi di insorgenza del giorno, entrambi i sessi possono ammalarsi.
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Polmonite desquamativa pediatrica
- Indice
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1.Quali sono le cause di insorgenza della polmonite desquamativa pediatrica
2.Quali complicazioni può causare la polmonite desquamativa pediatrica
3.Quali sono i sintomi tipici della polmonite desquamativa pediatrica
4.Come prevenire la polmonite desquamativa pediatrica
5.Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la polmonite desquamativa pediatrica
6.Cibo e astensione raccomandati per i pazienti con polmonite desquamativa pediatrica
7.Metodi di trattamento convenzionali per la polmonite desquamativa pediatrica in medicina occidentale
1. Quali sono le cause di insorgenza della polmonite desquamativa pediatrica?
1、Causa di insorgenza
L'etiology non è chiara, se è una reazione estrinseca o un fenomeno autoimmune o una conseguenza dell'infezione, non è chiaro. Poiché sono stati trovati fattori reumatoidi, anticorpi antinucleari e cellule lupus, è stato considerato per un periodo una malattia connettivale. La presenza di complessi immuni e l'accumulo di IgG e complemento nei polmoni suggeriscono che la malattia sia una malattia autoimmune, e qualcuno pensa che sia correlata alla sindrome di deposito proteico alveolare. Alcuni hanno riportato che può essere secondaria a infezioni virali respiratorie come il virus dell'adenoide e la pneumonia da micoplasma, e ci sono stati casi di concomitanza con rosolia congenita. Alcuni casi sono stati riportati in bambini trattati con Sulfesalazine per malattie infiammatorie intestinali. A volte non ci sono cause scatenanti evidenti.
2、Patogenesi
La malattia è principalmente caratterizzata da una accumulazione di grandi quantità di cellule epiteliali di tipo II disgregate, di forma rotonda, ovoidale o irregolare, all'interno delle cavità alveolari. Nei tagli in colorazione di Hematoxylin-Eosina, la citoplasma delle cellule epiteliali è chiaramente colorato acido. Molti epiteliali presentano vescicole di diverse dimensioni nel citoplasma. Le pareti alveolari sono spesse, i capillari si dilatano, si infiammano e si gonfiano, e ci sono infiltrati di monociti, linfociti e granulociti eosinofili.
2. Quali complicazioni può causare la polmonite desquamante pediatrica
I sintomi principali sono aumento della respirazione, dispnea progressiva, aumento del battito cardiaco, cianosi, tosse secca, perdita di peso, debolezza e diminuzione dell'appetito, formano una fibrosi completa nel compartimento alveolare e una polmonite cavitaria cavitosa. La maggior parte dei pazienti sviluppa ipertensione polmonare, cardiopatia polmonare e insufficienza cardiaca destra a causa della fibrosi polmonare, la febbre non supera38°C, nei casi gravi può verificarsi insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca, possono morire improvvisamente dopo l'allattamento.
3. Quali sono i sintomi tipici della polmonite desquamante pediatrica
possono essere divisi in due tipi, primario e secondario, i casi primari sono più acuti, i casi secondari si verificano dopo altre malattie, i sintomi sono molto simili a quelli della fibrosi polmonare diffusa, la manifestazione è spesso insidiosa, ma può anche verificarsi improvvisamente, i sintomi principali sono aumento della respirazione, dispnea progressiva, aumento del battito cardiaco, cianosi, tosse secca, perdita di peso, debolezza e diminuzione dell'appetito, la febbre non supera38I casi gravi possono verificarsi insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca, possono morire improvvisamente dopo l'allattamento.
4. °C, nei casi gravi può verificarsi insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca, possono morire improvvisamente dopo l'allattamento, a volte possono essere visti i dotti digitali, i segni polmonari non sono evidenti, a volte possono essere udibili sibili umidi nei polmoni inferiori, la radiografia mostra ombreggiature a placca o a rete nei polmoni inferiori, possono essere ombreggiature triangolari sfocate con margini irregolari, che si estendono dal margine polmonare al margine del cuore e alla base polmonare, a volte possono essere visti boli di ematosi, pneumotorace e pleurisia e altre complicazioni, a lungo termine possono verificarsi cardiopatia polmonare, le cellule eosinofile nel sangue periferico possono essere aumentate.
Prevenzione della polmonite desquamante pediatrica: come prevenire la polmonite desquamante pediatrica2previsione: i pazienti neonatali hanno un prognostico sfavorevole. Circa2,3% dei pazienti può guarire spontaneamente, ma i pazienti con fibrosi hanno un prognostico peggiore. Nel passato, la maggior parte dei pazienti16%. L'uso di corticosteroidi come prednisone nella terapia di polmonite desquamante interstiziale grave può migliorare il pronostico, e l'uso precoce può salvare la vita. Ci sono segnalazioni di pazienti che sono morti per insufficienza cardiaca nei primi1Esempio,3settimane dopo migliora significativamente10anni di follow-up, non è stato rilevato alcun'anomalia polmonare. Ma dopo la biopsia del tessuto polmonare che ha mostrato fibrosi polmonare, la risposta alla terapia con corticosteroidi è stata scarsa. Non ci sono misure preventive efficaci per questa malattia, la scoperta precoce, la diagnosi precoce e la cura precoce sono la chiave per la prevenzione e la cura della malattia.
5. Quali esami di laboratorio devono essere eseguiti per la polmonite desquamante pediatrica
Primo, esami di laboratorio di routine non hanno scoperto nulla di speciale
1, esami del sangue:I globuli bianchi nel sangue non superano generalmente15000/mm3, possono aumentare le cellule eosinofile.
2, esami di laboratorio chimici del sangue:I livelli di proteine sieriche sono generalmente normali, i fattori reumatoidi, i fattori antinucleari o le cellule lupiche possono essere positivi, e i livelli di immunoglobuline possono essere anormali.
3, analisi del sangue emogasometrico:ci sono ipossiemia.
4, biopsia polmonare:Pneumosclerosi interstiziale desquamante, una variante del sindrome di fibrosi polmonare idiopatica, ha sintomi simili, ma le modifiche delle strutture polmonari microscopiche sono significativamente diverse, possono formare cicatrici estese.
Secondo, esami di supporto
1, caratteristiche diagnostiche
(1) Radiografia toracica:20% dei pazienti presentano una radiografia toracica quasi normale1/4I pazienti possono presentare ombreggiature sfumate a placca o ombreggiature diffuse, cambiamenti diffusi di opacità grassa nei campi polmonari inferiori e mediali, e possono anche sviluppare immagini interstiziali lineari, reticolari e nodulari in età avanzata.
(2) TC: circa1/4La scansione a TC ad alta risoluzione del paziente mostra cambiamenti di opacità ghiandolare diffusi nei polmoni medi e inferiori, con immagini interstiziali lineari, reticolari e nodulari in età avanzata.
2, esame della funzione polmonare:È un disordine di ventilazione limitata, associato a una riduzione della funzione di diffusione e ipossiemia.
6. Dieta dei bambini con polmonite desquamativa
La dieta dei bambini con polmonite desquamativa dovrebbe essere fluida, in particolare il succo di frutta; frutta fresca e verdura; pesce grasso, uova e altri alimenti ricchi di vitamina A. Prestare attenzione alla proporzione di zucchero, grassi e proteine nella dieta, prestare attenzione alla quantità di vitamine e altri nutrienti essenziali per il corpo. Evitare cibi freddi, caldi e duri: come, cibi e bevande freddi e caldi. Evitare cibi irritanti, come peperoncino, senape, pepe, tè forte, caffè, cioccolato e altri alimenti o bevande.
7. Metodi di trattamento convenzionali della polmonite desquamativa infantile in medicina occidentale
1, trattamento:Fornire ossigenoterapia ai pazienti con ipossiemia, utilizzare antibiotici per controllare le infezioni e farmaci per correggere l'insufficienza cardiaca. Può essere utilizzato un dosaggio maggiore di corticosteroidi adrenali prednisone (prednisone).3~8mg o prednisolone (prednisone)2mg/(kg·d), utilizzare prima8Settimane dopo, ridurre gradualmente la dose, poi utilizzare la dose di mantenimento2Anno, può migliorare i cambiamenti clinici e radiografici, circa80% efficace. In caso di inefficacia degli ormoni, possono essere provati azatioprina, ciclofosfamide, lomustina e altri. Se necessario, utilizzare inalazione a pressione o ventilazione ad alta frequenza. Allo stesso tempo, utilizzare rapidamente la digossina per controllare l'insufficienza cardiaca. L'ombra radiografica scompare più tardi rispetto al miglioramento dei sintomi clinici e può ricomparire dopo l'interruzione degli ormoni. Anche qualcuno ha riportato l'efficacia della clorochina. Recentemente, all'estero ci sono stati rapporti su tentativi di trapianto polmonare, ma l'effetto è difficile da confermare.
2, prognosi:I pazienti neonatali hanno una prognosi peggiore. Circa20% dei pazienti possono guarire spontaneamente, i pazienti con fibrosi hanno una prognosi peggiore. In passato, la maggior parte dei pazienti2,3Settimane o mesi, sono morti a causa dell'insufficienza cardiaca, la mortalità nei adulti è16%. Dopo la terapia con corticosteroidi adrenali per questa malattia, la prognosi è migliorata, l'uso precoce può salvare la vita. Ci sono rapporti su pazienti trattati con prednisone per la polmonite desquamativa interstiziale grave1Esempio,3Settimane dopo, ci sono stati miglioramenti significativi,10Dopo la visita annuale, non sono state rilevate anomalie polmonari. Ma dopo la biopsia del tessuto polmonare che ha mostrato fibrosi polmonare, la terapia ormonale ha avuto risultati scarsi.
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