Η νόσος του δερματίτη του πνεύμονα

　　1、η αιτία ανάπτυξης

　　Η αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή, αν είναι αλλεργική αντίδραση ή αυτοανοσολογικό φαινόμενο ή επιπλοκή λοιμώξεως, δεν είναι σαφές. Επειδή έχει βρεθεί ο παράγοντας ρευματοειδούς, αντισωματικός παράγοντας πυρήνα και κύτταρα lupus, για ένα διάστημα έγινε αποδεκτό ως νόσος συνδετικού ιστού. Η παρουσία αντισωματικών συμπλοκών και της απόθεσης IgG και κομπλέξων στο αεροκύτταρο υποδηλώνει ότι η νόσος είναι αυτοανοσολογική, και επίσης κάποιοι πιστεύουν ότι έχει σχέση με την νόσο από καταθήκη πρωτεϊνης στο αεροκύτταρο. Υπάρχουν αναφορές για συνδυασμό με γεννητικές ρίγες μετά από λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος όπως το αδενόβιο και οι μυκοβάκτηρες. Υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη σε παιδιά που χειρίζονται την νόσο του ενδοκοιλιακού φλεγμονικού με τη χρήση Sulfesalazine. Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν υπάρχει καμία ορατή αιτία.

　　2、η μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η παθολογία αυτής της νόσου εκφράζεται κυρίως από την συσσώρευση μεγάλης ποσότητας λεπακών κυττάρων τύπου ΙΙ στον κοινοτικό χώρο των πνευμόνων, οι οποίοι παρουσιάζουν εμφανή αλκαλική χρωματοποίηση στο υγρό του πυρήνα τους σε δείγματα χρωματογραφίας με ηερό και ιώδιο. Πολλά από αυτά τα κύτταρα έχουν κενά διάφορων μεγέθους στο πυρήνα τους. Η τοιχία των αεροκυττάρων έχει δυστυπία, οι μικροφλέβες διευρύνουν, υπάρχουν αιμορραγίες και οίδημα, και υπάρχει διείσδυση λευκοκυττάρων μονοκυττάρων, λεμφοκυττάρων και εοσινόφιλων.

　　Η κύρια εκδήλωση είναι η ταχεία αναπνοή, η διαρκής δυσκολία αναπνοής, η ταχεία αύξηση της καρδιακής ρυθμού, η κόκκινη όραση, το ξηρό βήχα, η απώλεια βάρους, η αδυναμία και η μείωση της όρεξης, η πλήρης φιβροποίηση του πνευμονικού κελιού και η σχηματοποίηση της κυτταρικής κοιλιάς του πνεύμονα. Οι περισσότεροι ασθενείς λόγω της πνευμονοfibροーシς προκαλούν πνευμονική υπέρταση, καρδιακή νόσος του πνεύμονα και δεξιόκοινη καρδιακή ανεπάρκεια. Η θερμοκρασία είναι συνήθως λιγότερο από38℃。 Οι σοβαροί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιακή ανεπάρκεια, και μπορεί να πεθάνουν ξαφνικά μετά το γεύμα.

　　μπορεί να διαχωριστεί σε πρωτογενή και δευτερογενή τύπο, οι πρωτογενείς ασθενείς έχουν πιο σοβαρή ασθένεια, οι δευτερογενείς ασθενείς αναπτύσσονται μετά από άλλες ασθένειες, τα συμπτώματα μοιάζουν πολύ με την διάχυτη πνευμονοfibροーシς, η ασθένεια είναι συνήθως κρυφή, αλλά μπορεί να ξεκινήσει ξαφνικά, η κύρια εκδήλωση είναι η ταχεία αναπνοή, η διαρκής δυσκολία αναπνοής, η ταχεία αύξηση της καρδιακής ρυθμού, η κόκκινη όραση, το ξηρό βήχα, η απώλεια βάρους, η αδυναμία και η μείωση της όρεξης, η θερμοκρασία είναι συνήθως λιγότερο από38℃，οι σοβαροί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιακή ανεπάρκεια, και μπορεί να πεθάνουν ξαφνικά μετά το γεύμα. Ορισμένες φορές, μπορεί να δει το μοτίβο του clubbing και τα σημάδια του πνεύμονα δεν είναι εμφανή, και μπορεί να ακούσει ελαφρά υγρά ροή στο κάτω μέρος του πνεύμονα, η ακτινογραφία του πνεύμονα δείχνει σκοτεινές σκιές ή δίκτυα στο κάτω μέρος του πνεύμονα, μπορεί να υπάρχει σκοτεινή τριγωνική σκιές με ασαφή όρια, που εκτείνεται από το πνευμονικό πόρτο προς το κάτω μέρος του πνεύμονα και τα περιθώρια, και μερικές φορές μπορεί να δει αεροστενοποίηση κελιών, πνευμονία και υγρό στην κοιλιά του θωραξίου και άλλες επιπλοκές, και μακροπρόθεσμα μπορεί να προκαλέσει καρδιακή νόσο του πνεύμονα, αυξημένα επίπεδα ερυθροκυττάρων στο τελικό αίμα.

　　Πρόγνωση: Η πρόγνωση των παιδιών είναι κακή. Περίπου2％ των ασθενών μπορεί να αποκατασταθεί χωρίς θεραπεία, αλλά η πρόγνωση είναι κακή. Παλαιότερα, οι περισσότεροι ασθενείς2、3εκ των οποίων οι ασθενείς πεθαίνουν από καρδιακή ανεπάρκεια μέσα σε μια εβδομάδα ή αρκετές μήνες16％. Η θεραπεία με πρεδνισον για την σοβαρή μορφή αποσquamativa πνευμονίτιδα μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση, η έγκαιρη χρήση μπορεί να σώσει τη ζωή. Υπάρχουν αναφορές για την χρήση της πρεδνισον για την σοβαρή μορφή αποσquamativa πνευμονίτιδα1Παράδειγμα3εκ των οποίων οι ασθενείς έχουν σημαντική βελτίωση μετά από μια εβδομάδα10έτη μετά την παρακολούθηση, δεν βρέθηκαν καμία ανωμαλία στο πνεύμονα. Ωστόσο, μετά την βιοψία του ιστού του πνεύμονα που έδειξε πνευμονοfibροーシς, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή δεν ήταν αποτελεσματική. Επί του παρόντος δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης, η νωρίς ανακάλυψη, η νωρίς διάγνωση και η νωρίς θεραπεία είναι η κλειδιά της πρόληψης και της θεραπείας της νόσου.

　　Πρώτο, κανονικές εργαστηριακές εξετάσεις δεν έδειξαν κάτι το εξαιρετικό

　　1、κλινική ανάλυση αίματος:οι λευκοκύτταρα του αίματος είναι συνήθως λιγότερο από15000/mm3οι εστιακές οξέες ερυθροκύτταρα μπορεί να αυξηθούν.

　　2、κλινική ανάλυση αίματος:Η σειρά των πρωτεϊνών του αίματος είναι συνήθως αμετάβλητη, οι παράγοντες ρευματοειδούς, οι παράγοντες αντιπυρηνικών και οι κύτταρα lupus μπορεί να είναι θετικά, και ο επίπεδο των имμουνογлобουλινών είναι ανώμαλο.

　　3、αναλυτική αίματος:υπάρχουν υποοξαιμία.

　　4、βιοψία του πνεύμονα:Αποσquamativa πνευμονίτιδα, μια μορφή ιδιοπαθούς πνευμονοfibροーシς, με παρόμοια συμπτώματα, αλλά σημαντικές διαφορές στη μεταβολή του ιστού του πνεύμονα υπό το μικροσκόπιο, με ευρεία ανάπτυξη ουλών.

　　Δεύτερο, βοηθητικές εξετάσεις

　　1、ιδιαιτέραιες χαρακτηριστικές εικόνες

　　（1) φιλμ του θωραξίου:20% των ασθενών έχουν φιλμ του θωραξίου που φαίνεται σχεδόν κανονικό.1/4Ο ασθενής μπορεί να δείξει φύλλο από σκοτεινή σκιές ή διασπειρομένες σκιές, με διάχυτη αλλαγή του γυαλιστερού γυαλιού στην κατώτερη περιοχή του πνεύμονα, και αργότερα μπορεί να εμφανιστούν γραμμικές, δίκτυα και κονδυλωματικές εικόνες ενδιάμεσων ιστού.

　　（2）CT: περίπου1/4Η ανάλυση του υψηλής ανάλυσης CT του ασθενούς δείχνει μια διάχυτη ατμοσφαιρική αλλαγή στο μέσον και κατώτερο μέρος του πνεύμονα, και αργότερα εμφανίζονται γραμμικές, δίκτυα και νεκρωτικές μεταβολές του ιστού.

　　2、Ελέγχος της πνευμονικής λειτουργίας:Είναι μια περιορισμένη αναπνευστική δυσλειτουργία, συνοδευόμενη από μείωση της διαπεραστικότητας και υποξαιμία.

　　Η διατροφή των παιδιών με δερματοπαθούς πνευμονίτιδα πρέπει να είναι υγρά, ειδικά τα φρέσκα φρούτα και λαχανικά; Ψάρι με πολλή λάδι, αυγά και άλλα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη A. Στη διατροφή, δώστε προσοχή στη αναλογία ζάχαρης, λίπους, πρωτεΐνης, και δώστε προσοχή στη περιεκτικότητα των βιταμινών και άλλων απαραίτητων θρεπτικών συστατικών του σώματος. Αποφύγετε υπερβολικά κρύα, ζεστά, σκληρά τρόφιμα: όπως, υπερβολικά κρύα ή ζεστά τρόφιμα και ποτά. Αποφύγετε τροφές με δραστικά συστατικά, όπως πιπέρι, σόια, πιπέρι, ισχυρό τσάι, καφέ, σοκολάτα κ.λπ.

　　1、Θεραπεία:Για τους ασθενείς με υποξαιμία, δώστε οξυγονόθεραπεία, χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά για τον έλεγχο της λοίμωξης και φαρμακευτική διορθωση της καρδιακής ανεπάρκειας. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών, όπως η πρεδνιζόνη (πρεδνιζόνη)3～8mg ή πρεδνιζόνη (πρεδνιζόνη)2mg/(kg·d), χρησιμοποιήθηκε πρώτα8Εβδομάδες μετά, μειώθηκε σταδιακά, και στη συνέχεια χρησιμοποιήθηκε η συντηρητική δόση2Το έτος, μπορεί να βελτιώσει τις κλινικές και τις ακτινογραφικές αλλαγές, περίπου80％ αποτελεσματικό. Σε περιπτώσεις όπου τα κορτικοστεροειδή είναι ανεπαρκή, μπορεί να δοκιμαστεί η αζαθιόπρυνα, η κυκλοφωσφαμίδη, η φαινυλαιθυλοπαρααμινίου κ.λπ. Εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιήστε υπερσυμπιεστική εισπνοή ή υπερηχητική εκτοξευτική αναπνοή. Ταυτόχρονα, χρησιμοποιήστε γρήγορα την digoxin για τον έλεγχο της καρδιακής ανεπάρκειας. Η εξαφάνιση των ακτίνων Χ είναι αργότερα από την βελτίωση των κλινικών συμπτωμάτων, και μπορεί να επανεμφανιστούν τα συμπτώματα μετά την διακοπή των κορτικοστεροειδών. Επίσης, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις που η χλωροκουίνη είναι αποτελεσματική στη θεραπεία. Πρόσφατα, υπάρχουν αναφορές για δοκιμές της μεταμόσχευσης πνεύμονα στο εξωτερικό, αλλά η αποτελεσματικότητα είναι δύσκολο να διαπιστωθεί.

　　2、Πρόγνωση:Παιδιά ασθενείς έχουν κακή πρόγνωση. Περίπου20％ των ασθενών μπορεί να αποκατασταθεί χωρίς θεραπεία, οι ασθενείς με φυβροποίηση έχουν κακή πρόγνωση. Παλαιότερα, οι περισσότεροι ασθενείς2、3Εβδομάδες ή μήνες αργότερα, θα πεθάνουν από καρδιακή ανεπάρκεια, και η θνησιμότητα των ενήλικων είναι16％Με την εφαρμογή της θεραπείας με κορτικοστεροειδή για αυτόν τον τύπο ασθένειας, βελτιώθηκε η πρόγνωση, και η χρήση σε πρώιμο στάδιο μπορεί να σώσει τη ζωή. Υπάρχουν αναφορές για τη χρήση της πρεδνιζόνης για τη θεραπεία της σοβαρής μορφής της δερματοπαθούς πνευμονίτιδας1Παράδειγμα3Μετά την εβδομάδα, υπήρχε σημαντική βελτίωση10Μετά την παρακολούθηση ένα έτος, δεν υπήρχε καμία ανωμαλία στο πνεύμονα. Ωστόσο, μετά την τοποθέτηση της βιοψίας του πνευμονικού ιστού που έδειξε φибροποίηση, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή ήταν ανεπαρκής.