Neumonía desquamation en niños

　　1Causas de desarrollo

　　La etiología no está clara, no se sabe si es una reacción extraña, un fenómeno de inmunidad propia o una secuela de infección, no está claro. Debido a que se han detectado factores reumatóides, anticuerpos antinucleares y células de lupus, se creyó durante un tiempo que era una enfermedad de tejido conectivo. La existencia de complejos inmunes y la sedimentación de IgG y complemento en los alveolos sugieren que esta enfermedad es una enfermedad inmunitaria, también se cree que está relacionada con la enfermedad de depósito de proteínas alveolares. Algunos informes también mencionan que ocurre después de infecciones virales respiratorias como el adenovirus y la infección por micoplasma, y se han informado casos asociados con el sarampión congénito. Hay informes de que ocurre en niños tratados con Sulfesalazine por enfermedades intestinales inflamatorias. A veces, no hay ninguna causa desencadenante clara.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　La patología de esta enfermedad se manifiesta principalmente por la acumulación de una gran cantidad de células epiteliales de tipo II desprendidas, redondas, ovaladas o irregulares en el espacio alveolar, en las secciones teñidas con hematoxilina y eosina, la citoplasma de las células epiteliales muestra una tinción ácida clara, muchas células epiteliales tienen vacíos de diferentes tamaños en la citoplasma, la pared alveolar se engrosa, los capilares se dilatan, se hinchan y sangran, y hay infiltración de monocitos, linfocitos y eosinófilos.

　　Los síntomas principales son la aceleración de la respiración, dificultad respiratoria progresiva, aumento del ritmo cardíaco, cianosis, tos seca, pérdida de peso, debilidad y disminución del apetito, la formación de fibrosis completa en el espacio alveolar y el pulmón esponjoso en forma de bolsa. La mayoría de los pacientes desarrollan hipertensión arterial pulmonar, insuficiencia cardíaca pulmonar y insuficiencia cardíaca derecha debido a la fibrosis pulmonar, y la fiebre generalmente no supera38℃。Los casos graves pueden desarrollar insuficiencia respiratoria y insuficiencia cardíaca, y pueden morir repentinamente después de amamantar.

　　Puede dividirse en dos tipos: primario y secundario. Los casos primarios se desarrollan rápidamente, y los casos secundarios se desarrollan después de otras enfermedades, los síntomas son muy similares a la fibrosis pulmonar difusa, la aparición es generalmente insidiosa, pero también puede comenzar de manera repentina, los síntomas principales son la aceleración de la respiración, dificultad respiratoria progresiva, aumento del ritmo cardíaco, cianosis, tos seca, pérdida de peso, debilidad y disminución del apetito, la fiebre generalmente no supera38℃，los casos graves pueden desarrollar insuficiencia respiratoria y insuficiencia cardíaca, y pueden morir repentinamente después de amamantar. A veces, se pueden ver dedos en forma de martillo, signos pulmonares no claros, a veces se pueden escuchar ronquidos húmedos finos en los dos lados inferiores del pulmón, la radiografía muestra sombras difusas o reticulares en los dos lados inferiores del pulmón, sombras en forma de triángulo borroso sin borde claro, que se extiende desde la raíz del pulmón hasta la base y los bordes, a veces se pueden ver bultos de gas, neumotórax y derrame pleural y otras complicaciones, a largo plazo pueden complicarse con insuficiencia cardíaca pulmonar, la sangre periférica puede aumentar los eosinófilos.

　　Pronóstico: Los pronósticos de los pacientes infantiles son desfavorables. Aproximadamente20% de los pacientes pueden curarse espontáneamente sin tratamiento y los pronósticos son malos. Muchos de ellos están en2、3Porcentaje de mortalidad en adultos que mueren de insuficiencia cardíaca en un período de una semana o varios meses es16％. El tratamiento con corticosteroides adrenales mejora el pronóstico de esta enfermedad, y su uso temprano puede salvar vidas. Se han informado casos de tratamiento con prednisona en neumonía intersticial desquamation grave1Ejemplo,3Después de una semana, mejora significativamente10Después de seguir el caso durante varios años, no se encontraron anomalías en los pulmones. Pero después de que se mostró la fibrosis pulmonar en la biopsia del tejido pulmonar, la eficacia del tratamiento con esteroides fue deficiente. No hay medidas preventivas efectivas para esta enfermedad, la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento.

　　Primero, exámenes de laboratorio generales sin hallazgos especiales

　　1Examen de sangre:Los leucocitos en la sangre generalmente no superan15000/mm3Las células eosinófilas pueden aumentar.

　　2Análisis bioquímico de sangre:La proteína sérica generalmente no cambia, el factor reumatoide, el factor antinucleico o las células lúes pueden ser positivos, y los niveles de inmunoglobulina pueden ser anormales.

　　3Análisis de gases en sangre:Hay hipoxemia.

　　4Biopsia pulmonar:Pneumonía intersticial desquamation, una variante del fibrosis pulmonar idiopática, tiene síntomas similares, pero las modificaciones de los tejidos pulmonares bajo el microscopio son significativamente diferentes, puede haber formación de cicatrices generalizadas.

　　Segundo, exámenes auxiliares

　　1Características de la imagen

　　（1Radiografía del tórax:2El 0% de los pacientes tienen radiografías del tórax que se asemejan a la normalidad.1/4Los pacientes con la enfermedad pueden presentar sombras difusas o opacas en forma de láminas, cambios difusos de vidrio opaco en los campos pulmonares medios e inferiores, y también pueden aparecer imágenes intersticiales en forma de línea, red o nódulo en etapas posteriores.

　　（2）CT: aproximadamente1/4La tomografía computarizada de alta resolución del paciente muestra cambios difusos de vidrio opaco en el campo medio-bajo de los pulmones, y en el período posterior aparecen imágenes intersticiales en forma de línea, malla y nódulo.

　　2、examen de función pulmonar:Es una dificultad de ventilación limitada, acompañada de una disminución de la función de difusión y hipoxemia.

　　La dieta de los niños con neumonía desquamation debe evitar alimentos fríos, calientes y duros: como alimentos y bebidas fríos y calientes. Evitar alimentos picantes, como chile, mostaza, pimienta, té fuerte, café, chocolate y otros alimentos o bebidas.

　　1、tratamiento:Proporcionar oxigenoterapia a los pacientes con hipoxemia, utilizar antibióticos para controlar la infección y medicamentos para corregir la insuficiencia cardíaca. Se puede utilizar una cantidad considerable de corticosteroides adrenales prednisona (prednisona)3～8mg o prednisona (prednisona)2mg/(kg·d), primero se utiliza8Después de una semana, se reduce gradualmente la dosis, y luego se utiliza la dosis de mantenimiento2Año, puede mejorar los cambios clínicos y radiográficos, aproximadamente80 por ciento es efectivo. Cuando los esteroides son ineficaces, se pueden probar azatioprina, ciclofosfamida, lindano fenilbutílico y otros. En caso necesario, se puede utilizar la inhalación forzada o la ventilación jet de alta frecuencia. Al mismo tiempo, se debe usar digoxina rápidamente para controlar la insuficiencia cardíaca. La sombra radiográfica X desaparece más tarde que la mejora de los síntomas clínicos, y los síntomas pueden reaparecer después de suspender los esteroides. También se ha informado de que la cloroquina es efectiva. Recientemente, se han informado de intentos de trasplante pulmonar en el extranjero, pero los resultados son difíciles de confirmar.

　　2、prognosis:Los pacientes infantiles tienen una prognosis adversa. Aproximadamente20 por ciento de los pacientes pueden curarse sin tratamiento, y la prognosis de los fibrosados es mala. En el pasado, la mayoría de los casos2、3Dentro de una semana o varios meses, murió debido a insuficiencia cardíaca, y la tasa de mortalidad en adultos es16Por ciento. Después del tratamiento con corticosteroides adrenales para esta enfermedad, la prognosis mejoró, y el uso temprano puede salvar vidas. Hay informes de que la prednisona se utiliza para tratar neumonía intersticial desquamation grave.1Ejemplo,3Después de una semana, mejoró significativamente,10Después de la revisión posterior al año, no se encontraron anomalies en los pulmones. Pero después de que la biopsia del tejido pulmonar mostró fibrosis, el tratamiento con hormonas no fue efectivo.