Pneumonia desquamativa infantil

　　1Causas de desenvolvimento

　　A etiologia é desconhecida, se é uma reação estrangeira, um fenômeno imunológico autógeno ou uma consequência de infecção, ainda não está claro. Devido ao achado de fatores reumatóides, anticorpos antinucleares e células lúpus, houve uma vez a ideia de que era uma doença de tecido conjuntivo. A presença de imunocomplexos e a deposição de IgG e complemento nos alvéolos sugerem que a doença é uma doença imunológica, e também alguém acredita que está relacionada à doença de depósito proteico alveolar. Alguns relataram que ocorreu após infecção viral respiratória, como adenovírus e micoplasma, e houve relatos de casos associados a sarampo congênito. Há relatos de ocorrência em crianças tratadas com Sulfesalazine para doença inflamatória intestinal. Às vezes, não há qualquer causa desencadeante evidente.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　A patologia se manifesta principalmente por acumulação de grandes quantidades de células epiteliais de tipo II descamadas, em forma circular, oval ou irregular, no espaço alveolar, onde a coloração com hematoxilina e eosina revela uma coloração ácida clara no citoplasma, muitas células epiteliais apresentam vacuolas de diferentes tamanhos no citoplasma, a parede alveolar se espessa, os vasos capilares se dilatam, congestam e incham, e há infiltração de células mononucleares, linfócitos e neutrófilos eosinófilos.

　　Os sintomas principais são a aceleração da respiração, dificuldade respiratória progressiva, aceleração do ritmo cardíaco, cianose, tosse seca, perda de peso, fraqueza e perda de apetite, formando fibrose completa do espaço alveolar e um pulmão em espiral em forma de bolha. A maioria dos pacientes desenvolve hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar e falência cardíaca direita devido à fibrose pulmonar. A febre geralmente não excede38℃。Os casos graves podem desenvolver falência respiratória e falência cardíaca, podendo morrer subitamente após amamentar.

　　pode ser dividida em dois tipos: primária e secundária. A primária é mais aguda, e a secundária surge após outras doenças, os sintomas são semelhantes à fibrose pulmonar difusa, a maioria dos casos surge de forma insidiosa, mas também pode surgir subitamente, os sintomas principais são aceleração da respiração, dificuldade respiratória progressiva, aceleração do ritmo cardíaco, cianose, tosse seca, perda de peso, fraqueza e perda de apetite, a febre geralmente não excede38℃，os casos graves podem desenvolver falência respiratória e falência cardíaca, podendo morrer subitamente após amamentar. Às vezes, podem ser vistos os dedos em martelo, os dedos e sinais pulmonares não são evidentes, às vezes podem ser ouvidos ruídos secos e húmidos nos pulmões inferiores, a radiografia mostra sombras opalinas ou reticulares nos pulmões inferiores, sombras em forma de triângulo borradas com bordas não claras, que se estendem desde a base do coração até a base do pulmão e à margem, às vezes podem ser vistos bolas de gás, pneumotórax e líquido pleural e outras complicações, a longo prazo podem desenvolver doença cardíaca pulmonar, as células eosinófilas no sangue periférico podem aumentar.

　　prognóstico: a prognosis dos pacientes bebês é ruim. Aproximadamente20% dos pacientes podem curar-se espontaneamente, e a prognosis é ruim. No passado, muitos2、3semanas ou meses, a taxa de mortalidade de adultos que morrem de insuficiência cardíaca é16％. O tratamento com corticosteroides adrenais melhorou o prognóstico da doença, e o uso precoce pode salvar vidas. Existem relatos de uso de prednisona para tratar pneumonia intersticial desquamativa grave1Exemplo,3semanas após, melhorou significativamente10Anos de acompanhamento, não foram encontradas anomalias pulmonares. No entanto, após a biópsia do tecido pulmonar que mostrou fibrose pulmonar, o tratamento com corticosteroides foi ineficaz. Atualmente, não há medidas preventivas eficazes para a doença, e a detecção, diagnóstico e tratamento precoces são a chave para a prevenção e tratamento da doença.

　　Primeiro, exames laboratoriais gerais não mostraram achados específicos

　　1, exames de sangue:Os glóbulos brancos do sangue geralmente não excedem15000/mm3, as células eosinófilas podem aumentar.

　　2, exames bioquímicos do sangue:Os níveis de proteínas séricas geralmente não mudam, os fatores reumatóides, fatores antinucleares ou células lúpus podem ser positivos, e os níveis de imunoglobulinas podem ser anormais.

　　3, análise de gases sanguíneos:com hipoxemia.

　　4, biópsia pulmonar:Pneumonia intersticial desquamativa, uma variante do fibrose pulmonar idiopática, tem sintomas semelhantes, mas as mudanças do tecido pulmonar microscópico são significativamente diferentes, podendo haver formação de cicatrizes generalizadas.

　　Segundo, exames complementares

　　1, características de imagem

　　（1) Radiografia de tórax:20% dos pacientes têm radiografias de tórax próximas ao normal.1/4Os pacientes podem apresentar sombras difusas ou difusas em forma de espécie, mudanças difusas de vidro opalino no campo pulmonar médio-inferior, e podem aparecer linhas, padrões reticulares e imagens intersticiais nodulares no estágio tardio.

　　（2）TC: aproximadamente1/4A tomografia computadorizada de alta resolução do paciente mostrou alterações opacas difusas na parte inferior do pulmão, que posteriormente aparecem como linhas, redes e imagens intersticiais nodulares.

　　2、Exames de função pulmonar:É uma disfunção respiratória limitada, com função de difusão reduzida e hipoxemia.

　　Dieta de pneumonia desquamativa infantil em medicina ocidental, especialmente sucos; frutas e vegetais frescos; peixes oleosos, ovos e outros alimentos ricos em vitamina A. Prestar atenção à proporção de açúcar, gordura e proteínas na dieta, prestar atenção à quantidade de nutrientes essenciais necessários ao corpo, como vitaminas. Evitar alimentos e bebidas frios e quentes: como, alimentos e bebidas frios e quentes. Evitar alimentos e bebidas irritantes, como pimenta, mostarda, pimenta, chá forte, café, cacau e outros alimentos ou bebidas.

　　1、Tratamento:Oferecer oxigenoterapia para pacientes com hipoxemia, usar antibióticos para controlar infecções e medicamentos para corrigir falência cardíaca. Pode usar grandes quantidades de corticosteroides adrenais prednisona (prednisona)3～8mg ou prednisona (prednisona)2mg/((kg·d), primeiramente8Apos uma semana, a dose é gradualmente reduzida, e a seguir é usada a dose de manutenção2Ano, pode melhorar as mudanças clínicas e radiográficas, aproximadamente80％ eficazes. Quando os hormônios são ineficazes, podem ser testados azatioprina, ciclofosfamida, lomustina e outros. Em caso de necessidade, use inalação forçada ou ventilação com jato de alta frequência. Ao mesmo tempo, use rapidamente digoxina para controlar a falência cardíaca. A sombra radiográfica desaparece mais tarde do que a melhoria dos sintomas clínicos, e pode reaparecer após a interrupção dos hormônios. Alguns também relataram que o clorquina é eficaz no tratamento. Recentemente, houve relatos de tentativas de transplante pulmonar no exterior, mas os resultados ainda são difíceis de garantir.

　　2、Prognóstico:Os pacientes infantis têm uma prognosis ruim. Aproximadamente20％ dos pacientes podem se curar sem tratamento, e a prognosis dos fibrose é ruim. No passado, muitos2、3Mortes em um período de uma semana ou vários meses devido a falência cardíaca, a taxa de mortalidade em adultos é16％. Após o tratamento com corticosteroides adrenais para essa doença, a prognose melhorou, e o uso inicial pode salvar a vida. Há relatos de uso de prednisona para o tratamento de pneumonia intersticial desquamativa grave.1Exemplo,3Melhorou significativamente após uma semana,10Após a consulta um ano depois, não foram encontradas anomalias no pulmão. No entanto, após a biópsia do tecido pulmonar mostrando fibrose, o tratamento com hormônios foi ineficaz.