Viêm phổi间质 tự phát ở trẻ em

　　1, nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh này không rõ ràng, nhiều người cho rằng liên quan đến yếu tố di truyền và miễn dịch, một số người đã suy nghĩ rằng có thể liên quan đến nhiễm trùng virus và vi khuẩn, hít bụi và khí, và thuốc có thể là yếu tố kích thích. Hiện nay, nhiều người cho rằng thuộc về rối loạn miễn dịch, có thể là một bệnh miễn dịch复合物. Một số người cho rằng thuộc về bệnh lý kết缔 và bệnh tự miễn, nhưng đều không được xác minh. Bệnh này cũng liên quan đến yếu tố di truyền, vì một số trường hợp có tiền sử gia đình rõ ràng, có thể xảy ra ở song sinh.

　　2, cơ chế phát bệnh

　　Tính chất bệnh lý là viêm phổi bào bì lan tỏa và xơ hóa màng phổi. Thay đổi tổ chức học điển hình là sự增生 và sắp xếp rối loạn của mô liên kết lan tỏa và mô collagen, cấu trúc bào bì bị phá hủy, kết hợp thành túi, thành túi được组成 bởi mô xơ và tế bào biểu mô phổi loại II增生. Dưới kính hiển vi điện tử, tế bào bào bì loại I mất đi, tế bào loại II tăng lên và增生, màng mao mạch phổi dày lên, thành bào bì và mô liên kết có thể thấy khối复合物 và bổ thể đọng lại, cơ trơn phế quản增生, thành động mạch phổi nhỏ dày lên. Bào bì phổi có sự xâm nhập của bạch cầu lympho, bạch cầu bào máu, bạch cầu đơn nhân, tế bào mô và một số bạch cầu trung tính và bạch cầu嗜酸性, phổi bào bì có渗出 chất細胞 và纤维素 và các biểu hiện viêm phổi.

　　Giảm cân, mệt mỏi, giảm cảm giác thèm ăn và bệnh tim phổi. Cuối cùng phát triển thành suy hô hấp và suy tim phải. Hầu hết bệnh nhân chết do suy hô hấp do nhiễm trùng đường hô hấp. Phổi xơ hóa, khí thũng, khí肿 trung gian và dưới da, thường có nhiễm trùng thứ phát, cuối cùng phát triển thành suy hô hấp và suy tim phải. Hầu hết bệnh nhân chết do suy hô hấp do nhiễm trùng đường hô hấp thứ phát.

　　Bệnh này có thể xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên, nhỏ nhất có thể thấy ở4tháng trẻ sơ sinh. Bệnh thường bắt đầu âm ỉ. Bắt đầu vào6tháng trước thường là cấp tính6tháng đến2tuổi có thể là cấp tính hoặc mạn tính, xảy ra2Độ tuổi sau thường là mạn tính. Các triệu chứng lâm sàng phổ biến là ho khô, có thể kèm theo đờm máu, ngắn thở, khó thở tiến triển, nặng hơn khi hoạt động và tím tái, thường không sốt, có thể giảm cân, mệt mỏi, giảm cảm giác thèm ăn và bệnh tim phổi. Cuối cùng phát triển thành suy hô hấp và suy tim phải. Hầu hết bệnh nhân chết do suy hô hấp do nhiễm trùng đường hô hấp. Khám lâm sàng thấy trẻ phát triển không tốt, đập phổi nhẹ, ở đáy phổi có thể nghe tiếng rít nhỏ, gọi là tiếng Velcho, có ngón tay (ngón chân) đinh mũ rõ ràng. Kiểm tra thực nghiệm như điện tâm đồ, chức năng phổi và chụp X-quang phổi có thể giúp chẩn đoán các biến chứng: phổi xơ hóa, khí thũng, khí肿 trung gian và dưới da, thường có nhiễm trùng thứ phát, cuối cùng phát triển thành suy hô hấp và suy tim phải. Hầu hết bệnh nhân chết do suy hô hấp do nhiễm trùng đường hô hấp thứ phát.

　　Nguyên nhân gây bệnh này chưa rõ ràng, nhiều người cho rằng liên quan đến yếu tố di truyền và miễn dịch. Do đó, hiện tại không có phương pháp phòng ngừa đặc hiệu. Tăng cường thể dục thể thao, tăng cường khả năng kháng bệnh, mùa đông nên chú ý giữ ấm. Chú ý điều chỉnh chế độ ăn uống để tăng cường dinh dưỡng; người hút thuốc phải từ bỏ thuốc lá. Tránh ăn thực phẩm có tính kích thích, cay, rán, mỡ: chế độ ăn uống phải nhẹ nhàng, bệnh nhân béo phì nên kiểm soát lượng mỡ cung cấp. Nên ăn thịt nạc để kiểm soát cân nặng và đạt được mục đích hóa đờm ẩm. Thực phẩm cay, rán... vì dễ gây đờm, dẫn đến nhiệt trợ tà, tà nhiệt ứ nội mà không đến được, nếu để lâu sẽ gây ra bệnh nhiệt tấn công vào phổi, làm nặng thêm bệnh tình.

　　1、kiểm tra chung

　　30％～50％ bệnh nhân có thể có yếu tố gây viêm khớp và kháng thể kháng hạt nhân dương tính, một số bệnh nhân tốc độ máu lắng nhanh, có thể có tăng globulin miễn dịch, globulin lạnh dương tính. Thấy sự gia tăng của bạch cầu嗜酸性.

　　2、đo máu khí

　　Giai đoạn sớm là thiếu máu cơ quan không kèm theo tăng carbon dioxide máu, nhưng giai đoạn muộn có thể xảy ra tăng carbon dioxide máu. Thiếu máu cơ quan liên quan đến việc gắng sức hoặc vận động, tức là khi gắng sức hoặc vận động, thiếu máu cơ quan加重.

　　3、đo chức năng phổi

　　Biểu hiện là rối loạn thông khí hạn chế. Tất cả các giá trị thể tích phổi đều giảm rõ ràng theo tỷ lệ, như thể tích phổi, thể tích hít sâu và thể tích phổi toàn thể đều giảm rõ ràng; độ顺应 phổi và chức năng trao đổi khí cũng giảm rõ ràng,后者 xuất hiện sớm và tỷ lệ phát hiện cao.

　　4、dịch rửa phế泡 khí quản

　　Trong dịch rửa phế泡 khí quản có nhiều tế bào viêm, bạch cầu basophil tương đối nhiều.

　　5、sinh thiết phổi

　　Có thể chẩn đoán được. Việc mổ mở hoặc sinh thiết phổi qua nội soi được coi là “chuẩn vàng” trong việc chẩn đoán bệnh này. Để lấy mẫu phổi có代表性, ít nhất cần phải sinh thiết ở hai vị trí khác nhau, tránh ở đỉnh phổi và giữa phổi, nhiều ở trên và dưới cùng bên. Sinh thiết phổi qua mổ mở hoặc nội soi phổi qua电视胸腔镜 có thể phân biệt chính xác hơn giữa sự viêm và sự xơ hóa. Đối với việc xác định mức độ hoạt động của viêm phế bào và sự xơ hóa phổi cuối cùng có một giá trị chẩn đoán nhất định. Biểu hiện tổ chức bệnh lý: khi quan sát bằng mắt thường ở giai đoạn sớm có thể bình thường, nhưng có thể thấy có sự xâm nhập của bạch cầu lympho, bạch cầu plasma và thỉnh thoảng có sự xâm nhập của bạch cầu嗜酸性. Ở giai đoạn muộn thì có sự thay đổi dạng tổ ong lan tỏa. Khi quan sát dưới kính hiển vi phóng to, thấy sự phân bố không đều của tổ chức phổi bình thường, viêm mô kẽ, xơ hóa và dạng tổ ong, đặc biệt nghiêm trọng ở phần cơ chất phổi ngoại vi. Viêm mô kẽ là sự phân bố dạng mảnh, bao gồm sự xâm nhập của bạch cầu lympho và bạch cầu plasma ở kẽ phế bào, kèm theo sự增生 của tế bào phế bào loại II.

　　1、bát yết hầm đường phèn

　　Bát yết, đường phèn mỗi60g，hoa phấn tùng15g。Rửa sạch bát yết, tách từng miếng, cùng hoa phấn tùng cho vào nồi đất, thêm nước vừa đủ. Đun nhỏ lửa, khi gần chín, thêm đường phèn, đun đến khi bát yết chín mềm là có thể ăn.

　　2、bát yết sắc

　　Lấy bát yết30g，mạch môn9g，cát pha12g，hạnh nhân9g，bát yết cháy mật ong10g，thêm nước cùng nấu. Bài thuốc này có tác dụng dưỡng âm giải biểu, nhuận phế止咳, có thể dùng để điều trị các trường hợp bệnh nhân phổi sẹo do cảm lạnh gây ra ho liên tục, ho khô không có đờm, miệng khô họng khô.

　　3、bát yết hầm táo tây

　　Nguyên liệu: Táo tây1cánh, bát yết100g，đường phèn150g，đường phèn40g. Cách làm: Táo tây gọt vỏ, thái lát; đường phèn thêm nước1h。

　　Hiệu quả: Chữa ho khô nóng, bát yết hóa khô có thể hóa khô yết, cung cấp nước cho da, là nguyên liệu bổ sung rất tốt.

　　1、điều trị

　　Không có phương pháp điều trị đặc hiệu. Nguyên tắc là kiểm soát nhiễm trùng, kiểm soát sự phát triển của phổi sẹo và xử lý triệu chứng. Hóa hơi oxy thường được sử dụng trong giai đoạn cấp tính. Steroid có thể có hiệu quả đối với các trường hợp sớm không có sẹo phổi, có thể làm giảm một phần triệu chứng, nhưng không thể chữa trị hoàn toàn bệnh này. Có báo cáo, cyclophosphamide và azathioprine��immunosuppressants hiệu quả, cũng có người sử dụng thuốc chống sốt rét (chloroquine) để điều trị. Có người thử dùng chất ức chế collagen D-Chữa trị penicillamine, không có hiệu quả rõ ràng. Bệnh này có dự báo xấu. Các trường hợp cấp tính có thể tử vong trong vài tháng, các trường hợp tiến triển dần hơn2Năm tử vong do suy hô hấp và bệnh tim phổi, các trường hợp mạn tính có thể sống sót20 năm. Gần đây, ở nước ngoài đã xem xét việc sử dụng phổi ghép để điều trị, nhưng vẫn chưa có kết luận.

　　2、dự báo

　　Dự báo xấu, các trường hợp khởi phát cấp tính có thể tử vong trong vài tháng, các trường hợp tiến triển dần có2Năm sống sót, các trường hợp tiến triển mạn tính có thể mong đợi sống sót20 năm, hầu hết các trường hợp tử vong đều do suy hô hấp, và thường do nhiễm trùng cấp tính mà tình trạng trở nên nghiêm trọng hơn.