Ειδική φυβροποίηση πνευμόνων παιδιών

　　1, Etiology

　　The etiology of this disease is unknown, and it is generally believed to be related to genetic and immune factors. Some people have considered that it may be related to viral and bacterial infections, inhalation of dust and gases, and drugs may be triggering factors. Now it is generally believed to be an immune abnormality, possibly an immune complex disease. Some people believe it belongs to connective tissue disease and autoimmune diseases, but none have been confirmed. The disease is also related to genetic factors, as some cases have a clear family history and can occur in twins.

　　2, Pathogenesis

　　Pathological features include diffuse alveolar inflammation and pulmonary interstitial fibrosis. The typical histological changes are diffuse fibrosis and collagen tissue proliferation and disordered arrangement in the interstitium, destruction of alveolar structure, fusion into cysts, and cyst walls composed of fibrous tissue and proliferative type II alveolar epithelial cells. Under the electron microscope, type I alveolar cells disappear, type II cells increase and proliferate, the alveolar capillary membrane thickens, and immune complexes and complement deposits are visible in the alveolar wall and interstitium. Smooth muscle proliferation in the bronchioles, thickening of the walls of small pulmonary arteries. The alveolar septum has infiltration of lymphocytes, plasma cells, monocytes, histiocytes, and a few neutrophils and eosinophils. The alveolar lumen has cellular and fibrinous exudates and other manifestations of alveolitis.

　　weight loss, fatigue, decreased appetite, and pulmonary heart disease. Finally, it develops into respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to respiratory tract infections. Pulmonary fibrosis, pneumothorax, mediastinal and subcutaneous emphysema, often with secondary infection, eventually leading to respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to respiratory tract infections.

　　This condition can occur in children and adolescents, the earliest age can be seen at4months-old infants. The onset is often insidious. It occurs6months before, the course of the disease is mostly acute6to2years can be acute or chronic and occur2After the age of one, most are chronic. Clinical symptoms are mainly dry cough, which can be accompanied by blood-tinged sputum, shortness of breath, progressive dyspnea, increased after exercise, and cyanosis. Generally, there is no fever, but there may be weight loss, fatigue, decreased appetite, and pulmonary heart disease. Finally, it develops into respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to respiratory tract infections. Physical examination shows that the child has poor development, clear lung percussion, and fine crackling sounds at the lung base, known as Velcho rales, with明显杵状指(趾). Laboratory tests such as electrocardiogram, pulmonary function, and pulmonary X-ray examination can help diagnose complications: pulmonary fibrosis, pneumothorax, mediastinal and subcutaneous emphysema, often with secondary infection, eventually leading to respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to respiratory tract infections.

　　本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。

　　1、一般检查

　　30％～50％病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。

　　2、血气分析

　　早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。

　　3、肺功能测定

　　表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降；肺顺应性和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。

　　4、支气管肺泡灌洗液

　　支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。

　　5、肺活检

　　可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润；晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

　　1Βαλβίδα

　　Βαλβίδα, σάλτσα60g15g

　　2Βαλβίδα

　　Αφαιρέστε τη βαλβίδα30g9g12g9g10g, προσθέστε νερό και βράστε. Αυτό το ρόφημα έχει την επίδραση της ενυδάτωσης, της αποτοξίνωσης, της ενυδάτωσης του πνεύμονα και της καταπτώσης του βήχα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των ασθενών με πνευμονική φυσακίωση που έχουν συχνή κοιλιά, ξηρό βήχα χωρίς φλέγματα, ξηρή κοιλιά και ξηρή γλώσσα.

　　3Βελτίωση της σάλτσας

　　Μέταλλο10g100g150g40g. Έκδοση: Απομακρύνετε τον πυρήνα από τις πιπεριές, κόψτε τις φλόντες; Αφού προσθέσετε νερό, βράστε το σάλτσα.1Κούπα αργή βρασιά

　　h.

　　1Η συνήθης μέθοδος θεραπείας του παιδικού ιδιοπαθούς πνευμονικού φυσακίωσης στη δυτική ιατρική

　　Θεραπεία-Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία. Η αρχή είναι να ελέγξει την λοίμωξη, να ελέγξει την ανάπτυξη της πνευμονικής φυσακίωσης και την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων. Η ατμοποίηση οξυγόνου χρησιμοποιείται συχνά κατά την οξεία φάση. Οι κορτικοστεροειδή μπορούν να έχουν αποτελεσματικότητα για τους αρχικούς ασθενείς χωρίς σημάδια φυσακίωσης, μπορούν να ανακουφίσουν μέρος των συμπτωμάτων, αλλά δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως την νόσο. Υπάρχουν αναφορές ότι η cyclophosphamide και η azathioprine και άλλα φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος είναι αποτελεσματικά, και υπάρχουν και οι οποίοι χρησιμοποιούν αντιμυκητιασικά φάρμακα (chloroquine) για τη θεραπεία. Υπάρχουν κάποιοι που δοκίμασαν την καταστολή των κολλαγόνων D2Τεραπείωση με penicillamine, δεν έχει βρεθεί απόλυτη αποτελεσματικότητα. Η πρόγνωση της νόσου είναι κακή. Οι ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις μπορεί να πεθάνουν εντός λίγων μηνών, οι εξελισσόμενοι περισσότεροι από2Το έτος θα πεθάνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιακή νόσο, οι χρόνιοι μπορούν να επιβιώσουν

　　20 ετών. Τα τελευταία χρόνια, οι ξένοι σκέφτονται να χρησιμοποιήσουν την πνευμονική μεταμόσχευση για τη θεραπεία, αλλά δεν υπάρχει απόφαση.

　　Πρόγνωση2Πρόγνωση κακής, οι περιπτώσεις που ξεκινούν οξεία θα μπορούσαν να πεθάνουν εντός λίγων μηνών, οι περιπτώσεις που εξελίσσονται αργά έχουν2Ετήσια επιβίωση, οι περιπτώσεις που εξελίσσονται σε χρόνιο, οι ελπίδες για επιβίωση