Fibrosis pulmonar idiopática en niños

　　1, causa de desarrollo

　　La etiología de esta enfermedad es desconocida, se cree que está relacionada con factores genéticos e inmunológicos, se ha considerado que podría estar relacionada con infecciones virales y bacterianas, inhalación de polvo y gases, y que los medicamentos podrían ser factores desencadenantes. Actualmente se considera que pertenece a trastornos inmunológicos, posiblemente una enfermedad de complejos inmunológicos. Algunos creen que pertenece a enfermedades del tejido conectivo y enfermedades autoinmunes, pero ninguno ha sido confirmado. Esta enfermedad también está relacionada con factores genéticos, ya que algunos casos tienen un historial familiar claro, y puede ocurrir en gemelos.

　　2, mecanismo de desarrollo

　　Las características patológicas son la neumonitis alveolar difusa y la fibrosis intersticial. Los cambios histológicos típicos son la proliferación difusa de tejido fibroso intersticial y colágeno, desorden en la disposición, destrucción de la estructura alveolar, fusión en sacos, con paredes de tejido fibroso y células epiteliales alveolares tipo II hiperplásicas. Bajo el microscopio electrónico, las células alveolares tipo I desaparecen, las células tipo II aumentan y proliferan, la membrana capilar alveolar se engrosa, en la pared alveolar y el intersticio se pueden ver complejos inmunológicos y depósitos de complemento, la hiperplasia del músculo liso de los bronquiolos, el espesor de la pared de las arteriolas pulmonares. En el espacio alveolar hay infiltración de linfocitos, células plasmáticas, células mononucleares, células tisulares y pocos neutrófilos y eosinófilos, con exudado celular y fibroso en el espacio alveolar, manifestaciones de neumonitis alveolar.

　　pérdida de peso, debilidad, disminución del apetito y enfermedad cardiaca pulmonar. Finalmente, puede desarrollarse insuficiencia respiratoria y fallo cardíaco derecho. La mayoría de los pacientes mueren debido a insuficiencia respiratoria secundaria a infección respiratoria. La fibrosis pulmonar, el neumotórax, el empiema mediastíneo y el edema subcutáneo, a menudo con infección secundaria, que finalmente puede desarrollarse en insuficiencia respiratoria y fallo cardíaco derecho. La mayoría de los pacientes mueren debido a insuficiencia respiratoria secundaria a infección respiratoria.

　　Esta enfermedad puede ocurrir en niños y adolescentes, y la edad más joven en que puede observarse es4meses de edad. La aparición de la enfermedad es generalmente oculta. Se desarrolla en6meses antes, la mayoría de los casos son agudos6meses ~2puede ser agudo o crónico, y ocurre2Después de los 60 años, la mayoría de los casos son crónicos. Los síntomas clínicos se manifiestan principalmente con tos seca, que puede acompañarse de expectoración con sangre, dificultad para respirar, dificultad respiratoria progresiva, empeoramiento después del ejercicio y cianosis, generalmente sin fiebre, pérdida de peso, debilidad, disminución del apetito y enfermedad cardiaca pulmonar. Finalmente, puede desarrollarse insuficiencia respiratoria y fallo cardíaco derecho. La mayoría de los pacientes mueren debido a insuficiencia respiratoria secundaria a infección respiratoria. El examen físico muestra que el desarrollo del niño es deficiente, el pulso es claro, se pueden escuchar ruidos finos de fricción en la base pulmonar, llamados ruidos de Velcho, con dedos o pies en forma de martillo. Las pruebas de laboratorio como electrocardiograma, función pulmonar y radiografía de tórax pueden ayudar a diagnosticar complicaciones: fibrosis pulmonar, neumotórax, empiema mediastíneo y subcutáneo, a menudo con infección secundaria, que finalmente puede desarrollarse en insuficiencia respiratoria y fallo cardíaco derecho. La mayoría de los pacientes mueren debido a insuficiencia respiratoria secundaria a infección respiratoria.

　　La etiología de esta enfermedad es desconocida, se cree que está relacionada con factores genéticos e inmunológicos. Por lo tanto, en la actualidad no hay métodos preventivos efectivos. Se debe fortalecer el ejercicio físico, mejorar la capacidad de resistencia a la enfermedad, prestar atención al calentamiento en invierno. Atender a la modulación de la dieta para aumentar la nutrición; los fumadores deben dejar de fumar. Comer menos alimentos picantes, picantes, fritos y grasos: la dieta debe ser ligera, los pacientes obesos deben controlar la ingesta de grasas. Es mejor comer carne magra para controlar el peso y lograr el objetivo de expulsar el moco húmedo. Los alimentos picantes y fritos, debido a que son fáciles de generar moco, pueden causar que el calor ayude a la invasión de los malos espíritus, los malos espíritus se retienen internamente y no alcanzan, con el tiempo pueden causar que el calor suba al pulmón, empeorando la enfermedad.

　　1、examen general

　　30％～50％ de los pacientes pueden tener factores reumatoideos y anticuerpos antinucleares positivos, algunos pacientes tienen una aceleración de la velocidad de sedimentación del suero, pueden tener hiperproteinemia y seropositivo de glóbulos C fríos. Se puede ver un aumento de eosinófilos.

　　2、análisis de gases en sangre

　　En la etapa inicial, hay hipoxemia sin hipercalemia, pero en la etapa tardía puede ocurrir hipercalemia. La hipoxemia está relacionada con el esfuerzo o el ejercicio, es decir, la hipoxemia empeora durante el esfuerzo o el ejercicio.

　　3、medición de la función pulmonar

　　Se manifiesta como una dificultad de ventilación limitada. Todos los valores de la capacidad pulmonar disminuyen proporcionalmente, como la capacidad vital, la cantidad residual funcional y la cantidad total de aire pulmonar; la complianza pulmonar y la función de difusión también disminuyen significativamente, la última se presenta temprano y tiene una alta tasa de detección.

　　4、lavado broncoalveolar

　　En el lavado broncoalveolar se pueden encontrar más células inflamatorias, y más mastocitos.

　　5、biopsia pulmonar

　　Se puede diagnosticar. La biopsia pulmonar abierta o por toracoscopia es considerada como el "estándar de oro" para el diagnóstico de esta enfermedad. Para obtener especímenes representativos del pulmón, se debe realizar biopsia en al menos dos sitios diferentes, evitando en la punta del pulmón y el lóbulo medio, y más en el lóbulo superior e inferior del mismo lado. La biopsia pulmonar abierta o por toracoscopia puede distinguir más exactamente la extensión de la inflamación y la fibrosis. Tiene cierta valor diagnóstico para determinar la gravedad de la inflamación alveolar y la fibrosis pulmonar terminal. La manifestación patológica es: en la vista a simple vista, la etapa inicial puede ser normal, pero se puede ver la infiltración de linfocitos, plasmocitos en las paredes alveolares, alveolos y alrededor de los bronquiolos; en la etapa tardía, se presenta un cambio difuso de tipo celdilla de abeja. Bajo el microscopio de baja potencia, se distribuyen de manera inhomogénea el tejido pulmonar normal, la inflamación intersticial, la fibrosis y los cambios de celdilla de abeja, siendo los más graves en el tejido pulmonar periférico. La inflamación intersticial es distribuida en placas, que incluye la infiltración de linfocitos y plasmocitos en el espacio alveolar, acompañada de la proliferación de células tipo II alveolares.

　　1、 Peonía asada con azúcar

　　Peonía y azúcar, cada uno60g, fritillaire15g. Lavar la peonía, desmenuzar hoja por hoja, ponerla en una olla de arcilla, agregar agua en cantidad adecuada. Cocinar a fuego lento, agregar azúcar cuando casi esté lista, cocinar hasta que la peonía esté tierna y lista para comer. Esta comida tiene el efecto de humedecer el calor, calmar el corazón y nutrir el pulmón, es especialmente adecuada para los pacientes con fibrosis pulmonar que tienen síntomas como tos seca, ansiedad y sed.

　　2、 Decocción de peonía

　　Tomar peonía30g, ophiopogon9g, hojas de sauce12g, albaricoque9g, hojas de fresno cocidas con miel10g, añadir agua y hervir. Esta receta tiene el efecto de nutrir la yin y despejar la superficie, humedecer el pulmón y detener la tos, y puede tratarse de la tos frecuente, tos seca y sin expectoración, sequedad de boca y garganta de los pacientes con fibrosis pulmonar.

　　3、 Peonía asada con pera

　　Materia prima: Pera1unidades, peonía100g, azúcar150g. Preparación: Quitar el núcleo de la pera, cortar en rodajas; el azúcar se añade al agua4Cocinar a fuego lento hasta que hierva; sumerger la peonía en agua durante 30 minutos, cocinar en agua hirviendo durante 3 minutos, escurrir y secar; poner la pera, la peonía y el azúcar en una cacerola de caldero, cocinar1h。

　　Efecto: Tratar la tos seca y caliente, la peonía puede hidratar y detener la tos, proporcionar agua a la piel, es un buen material de suplemento alimentario.

　　1、 tratamiento

　　No hay tratamiento especial. El principio es controlar la infección, controlar el desarrollo de la fibrosis pulmonar y tratar los síntomas. La nebulización con oxígeno se utiliza a menudo en la fase aguda. Los corticosteroides pueden tener un efecto en los casos tempranos sin fibrosis evidente, pueden aliviar parte de los síntomas, pero no pueden curar completamente esta enfermedad. Hay informes de que el ciclofosfamida y azatioprina, entre otros medicamentos inmunosupresores, son efectivos, y también se han utilizado medicamentos antimaláricos (cloroquina) para tratar. Algunas personas han probado inhibidores de colágeno D-El paracetamol no ha obtenido un efecto confirmado. El pronóstico de la enfermedad es malo. Los casos agudos pueden morir en pocos meses, y los casos progresivos tienen más2En el año murieron debido a fallo respiratorio y cardiopatía pulmonar, los crónicos pueden vivir2En los últimos 0 años. Recientemente, se ha considerado en el extranjero el uso de trasplante pulmonar para tratar, pero no hay consenso.

　　2、 pronóstico

　　El pronóstico es malo, los casos agudos pueden morir en pocos meses, y los casos progresivos tienen2La supervivencia a largo plazo, los casos que cursan crónicamente pueden esperar vivir2En los últimos 0 años, la mayoría de los casos mortales murieron debido a fallo respiratorio, y a menudo se agravaron debido a infecciones agudas.