小児特発性肺繊維化

　　1、発症原因

　　この病気の原因は不明ですが、遺伝的要因と免疫的要因に関連していると考えられています。ウイルスや細菌感染、粉塵やガスの吸入、薬物が引き金となるとの考えもあります。現在は免疫異常と考えられており、免疫複合体病と考えられています。結合組織病や自己免疫疾患とされることがありますが、どちらも証明されていません。また、遺伝的要因も関係しており、家族歴のある場合、双子に発症することがあります。

　　2、発症機序

　　病理学的特徴は弥漫性肺胞炎および肺間質繊維化です。典型的な組織学的変化は、間質の弥漫性繊維組織およびコラーゲン組織の増生および亜乱、肺胞構造の破壊、融合して嚢状になり、嚢の壁は繊維組織および増生したⅡ型肺胞上皮細胞で構成されています。電子顕微鏡では、Ⅰ型肺胞細胞が消失し、Ⅱ型細胞が増加および増生し、肺胞毛細血管膜が肥厚し、肺胞壁および間質内に免疫複合体および補体が沈着し、細気管平滑筋が増生し、肺小動脈壁が肥厚しています。肺胞間隔にはリンパ球、浆細胞、単核球、組織球および少数の中性球および好酸球が浸潤し、肺胞嚢内には細胞性および繊維性分泌物などの肺胞炎の所見があります。

　　体重減少、疲労、食欲減退、肺心病が見られ、最終的には呼吸不全および右心不全に進行します。多くの患者は呼吸器感染症に伴う呼吸不全で亡くなります。肺繊維化、気胸、縦隔や皮下の気腫が見られ、感染症が続発します。最終的には呼吸不全および右心不全に進行し、多くの患者は呼吸器感染症に伴う呼吸不全で亡くなります。

　　この病気は子供や若者に発症することが多く、最も若いのは4ヶ月の乳児です。発症はほとんど隠匿的です。6ヶ月以内に発症した場合、病気の経過は急性で、6ヶ月から2歳までであれば急性または慢性が考えられます。2歳以降に発症した場合、慢性が多いです。主な症状は乾咳で、血痰、呼吸困難、進行性の呼吸困難、活動時の症状の悪化、紫斑が見られます。一般的には発熱は見られませんが、体重減少、疲労、食欲減退、肺心病が見られます。最終的には呼吸不全および右心不全に進行します。多くの患者は呼吸器感染症に伴う呼吸不全で亡くなります。検査では、子供の成長不良、肺の叩診が明確、肺底部で小さな捻发音が聞こえるため、Velchoのロ音と呼ばれます。指や足の爪がはっきりと突き出しています。検査では、心電図、肺機能検査、肺のX線検査が診断補助になります。肺繊維化、気胸、縦隔や皮下の気腫が見られ、感染症が続発します。最終的には呼吸不全および右心不全に進行し、多くの患者は呼吸器感染症に伴う呼吸不全で亡くなります。

　　本症の原因は不明で、遺伝的要因や免疫的要因に関連しているとされています。したがって、現在は特效の予防法がありません。体力を強化し、病気に対する抵抗力を高めるために、冬季には暖房に注意し、食事の調整を行い、栄養を増やすことが重要です。喫煙者は禁煙することが必要です。刺激的、辛い、揚げ物、脂質の多い食物を少なくし、食事は淡いものにし、肥満患者は脂肪の摂取量を制限します。瘦体質を目指し、体重を制御し、痰を取り除く目的で、食事を摂ります。辛い、揚げ物などの食物は痰を生じやすく、熱が邪気を助け、邪気は内に留まり外に出ません。時間が経つにつれて、邪気は肺に上犯し、病気の重症化を促進します。

　　1、一般的な検査

　　30％～50％の患者が類風湿因子や抗核抗体が陽性であり、一部の患者では血沈が速やかに増加し、高γ globulin血症や冷球蛋白が陽性です。好酸球増多が見られます。

　　2、血気分析

　　早期は低酸素血症で高炭酸血症を伴わないが、晚期には高炭酸血症が発生することがあります。低酸素血症は力強い運動や運動に関連しており、力強い運動や運動時には低酸素血症が悪化します。

　　3、肺機能測定

　　限制性通气障害を呈します。すべての肺容量値が比例して著しく低下し、肺活量、機能残気量、肺総容量が著しく低下します；肺の順応性や拡散機能も著しく低下し、後者は早く出現し、検出率が高いです。

　　4、支气管肺胞灌洗液

　　支气管肺胞灌洗液中には多くの炎症細胞が見られ、肥大細胞も相対的に多く見られます。

　　5、肺生検

　　診断は確定可能です。本症の「金標準」とされるのは、開胸術または胸腔鏡下肺生検です。肺の典型的な標本を得るためには、少なくとも2つの異なる部位で生検を行い、肺尖や中葉を避け、同側の上葉と下葉で多く行います。開胸術または胸腔鏡下肺生検は、炎症と繊維化の範囲をより正確に区別できます。肺胞炎症の活動度や末期肺繊維化の診断に一定の価値があります。組織病理学的には、肉眼で早期は正常に見えるが、肺胞壁、肺胞、支气管の周囲にリンパ球、浆細胞の浸潤が見られ、時には好酸球細胞の浸潤も見られます；晚期には全体的に多孔状の変化が見られます。低倍鏡下では、正常な肺組織、間質炎症、繊維化、多孔状の変化が不均一に分布しており、特に周辺の肺実質が重篤です。間質炎症は片状に分布し、肺胞間隔のリンパ球と浆細胞の浸潤、肺胞Ⅱ型細胞の増生を伴います。

　　1、砂糖と百合の湯

　　百合、砂糖各60g、款冬花15gを洗浄後、一つ一つ剥き分け、かめ鍋に入れ、適量の水を加え、弱火で煮込みます。鍋が熱くなったら砂糖を加え、百合が柔らかくなるまで煮込みます。この料理は潤燥清火、清心養肺の効果があり、肺繊維化患者が乾咳、心烦、口渇などの症状に特に適しています。

　　2、百合煎

　　百合30g、麦冬9g、桑葉12g、杏9g、蜜炙枇杷葉10gを水で同時に煮込みます。この処方は養陰解表、潤肺止咳の効果があり、肺繊維化患者が風邪で引き起こした頻繁な咳、乾咳、口渇、喉の乾燥に対して使用できます。

　　3、百合と雪梨の湯

　　原材料：雪梨1個、百合100g、砂糖150g。作り方：雪梨は核を取り除き、皮もつけ切片にします；砂糖を水4カップに加え、弱火で沸騰させます；百合は水で30分浸し、沸騰した水に3分煮込み、水を切って乾燥させます；雪梨、百合、砂糖を鍋に入れ、1時間煮込みます。

　　効果：燥熱性の咳を治し、滋陰止咳の百合は滋陰化燥をし、肌に水分を補給することができます。食療法として非常に良い材料です。

　　1、治療

　　特別な治療法はありません。原則は感染を制御し、肺繊維化の進行を制御し、対症療法を行うことです。霧化酸素は急性期によく使用されます。ステロイドホルモンは繊維化が明らかな早期症例には効果があり、一部の症状を緩和できますが、本疾患を完全に治癒することはできません。報告によると、環孢菌素および硫唑嘌呤などの免疫抑制薬が効果的であり、抗マラリア薬（クロキン）を使用する場合もあります。胶原繊維阻害剤D-メチオニンを試用した人もいますが、確定的な効果は得られませんでした。本疾患の予後は不良で、急激に進行した場合、数ヶ月以内に死亡することがあります。進行性の症例は2年以内に呼吸不全や肺心症で死亡することが多く、慢性の症例では20年以上生きることができます。近年、国外では肺移植を治療手段として検討していますが、まだ確定的な結論はありません。

　　2、予後

　　予後不良で急激に発症した場合、数ヶ月以内に死亡することがあります。進行性の発症者は2年生存率がありますが、慢性経過の症例では20年以上生きることができます。多くの死亡例は呼吸不全で死亡し、通常は急性感染が原因で病状が悪化します。