Fibrosi polmonare idiopatica nei bambini

　　1, Etiology

　　The etiology of this disease is unknown, and it is generally believed to be related to genetic and immune factors. Some people have considered that it may be related to viral and bacterial infections, inhalation of dust and gases, and drugs may be precipitating factors. It is now generally believed to be an immune abnormality, possibly an immune complex disease. Some people believe it belongs to connective tissue disease and autoimmune diseases, but none have been confirmed. The disease is also related to genetic factors, as some cases have a clear family history and can occur in twins.

　　2, Pathogenesis

　　The pathological features are diffuse alveolitis and pulmonary interstitial fibrosis. The typical histological changes are diffuse fibrosis and collagen tissue proliferation and disordered arrangement in the interstitium, destruction of alveolar structure, fusion into cysts, and the cyst wall is composed of fibrous tissue and proliferative type II alveolar epithelial cells. Under the electron microscope, type I alveolar cells disappear, type II cells increase and proliferate, the alveolar capillary membrane thickens, and immune complexes and complement deposits are visible in the alveolar wall and interstitium. Smooth muscle proliferation in the bronchioles, thickening of the walls of small pulmonary arteries. There is infiltration of lymphocytes, plasma cells, monocytes, histiocytes, and a few neutrophils and eosinophils in the alveolar septum, and cellular and fibrinous exudates in the alveolar cavity, showing alveolitis.

　　Weight loss, fatigue, decreased appetite, and pulmonary heart disease. Ultimately, it may develop into respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to secondary infections. Pulmonary fibrosis, pneumothorax, mediastinal and subcutaneous emphysema, often with secondary infection, ultimately leading to respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to secondary infections.

　　This condition can occur in children and adolescents, and the earliest can be seen in4months-old infants. The onset is often insidious. It occurs6months before, the course of the disease is mostly acute6months to2It can be acute or chronic and occur2After the age of one, most cases are chronic. Clinical symptoms are commonly dry cough, which may be accompanied by blood-tinged sputum, shortness of breath, progressive dyspnea, worsening after exertion, and cyanosis. Generally, there is no fever, but there may be weight loss, fatigue, decreased appetite, and pulmonary heart disease. Ultimately, it may develop into respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to secondary infections. Physical examination shows poor development in children, clear lung percussion, fine crackling sounds at the base of the lungs, known as Velcho rales, and obvious clubbing of fingers (toes). Laboratory tests such as electrocardiogram, pulmonary function, and pulmonary X-ray examination can help diagnose complications: pulmonary fibrosis, pneumothorax, mediastinal and subcutaneous emphysema, often with secondary infection, ultimately leading to respiratory failure and right heart failure. Most patients die of respiratory failure due to secondary infections.

　　L'etologia della malattia non è chiara, si ritiene che sia correlata a fattori genetici e immunitari. Pertanto, al momento non esiste un metodo preventivo efficace. Fortificare l'esercizio fisico, rafforzare la capacità di resistere alla malattia, in inverno si dovrebbe prestare attenzione al riscaldamento. Prendere nota di regolare l'alimentazione per aumentare la nutrizione; i fumatori devono smettere di fumare. Mangiare meno cibi irritanti, piccanti, fritti e grassi: l'alimentazione deve essere leggera, i pazienti obesi devono controllare l'apporto di grassi. È meglio mangiare carne magra per controllare il peso e raggiungere l'obiettivo di sbarazzarsi del muco. Cibi piccanti, fritti e altri, a causa dell'elevata probabilità di generare muco, possono causare un aumento del calore che aiuta i fattori patogeni, i fattori patogeni sono intrappolati all'interno senza essere raggiunti, nel tempo prolungato può causare l'infiammazione acuta che sale nel polmone, aggravando la malattia.

　　1esame generale

　　30％～50％ dei pazienti possono avere fattori reumatoide e anticorpi antinucleari positivi, alcuni pazienti hanno un aumento della velocità di sedimentazione del sangue, possono avere ipergammaglobulinemia, positivo alla globulina cattiva. Si può vedere un aumento di eosinofili.

　　2analisi del sangue

　　Negli stadi iniziali c'è ipossiemia senza ipercapnia, ma negli stadi avanzati può verificarsi ipercapnia. L'ipossiemia è correlata all'esercizio fisico o all'attività, cioè l'ipossiemia si aggrava durante l'esercizio fisico o l'attività.

　　3misurazione della funzione polmonare

　　Si manifesta con un disfunzione ventilatoria limitata. Tutti i valori della capacità polmonare diminuiscono proporzionalmente in modo significativo, come la capacità vitale, la capacità residua funzionale e il volume polmonare totale; la complianza polmonare e la funzione di diffusione sono significativamente ridotte, l'ultima appare presto e la frequenza di rilevamento è alta.

　　4lavaggio broncoalveolare

　　Nella lavaggio broncoalveolare si possono trovare più cellule infiammatorie, e più mastociti.

　　5biopsia polmonare

　　Riconoscibile. La biopsia polmonare aperta o tramite toracoscopia è considerata lo "standard d'oro" per la diagnosi della malattia. Per ottenere campioni rappresentativi del polmone, è necessario eseguire biopsie in almeno due sedi diverse, evitando la sommità polmonare e il lobo medio, preferendo i lobi superiore e inferiore dello stesso lato. La biopsia polmonare aperta o tramite toracoscopia può distinguere più precisi i livelli di infiammazione e fibrosi. Ha un valore diagnostico per determinare l'attività dell'infiammazione alveolare e la fibrosi polmonare terminale. La manifestazione istopatologica è: la vista a occhio nudo può essere normale nei primi stadi, ma è possibile notare l'infiltrazione di linfociti, plasmacellule attorno alle pareti alveolari, ai polmoni e ai bronchi, occasionalmente con infiltrazione di eosinofili; nei stadi avanzati è presente una modificazione diffusa a cellule di vaso a蜂窝. Sotto il microscopio a bassa potenza, è una distribuzione eterogenea di tessuto polmonare normale, infiammazione interstiziale, fibrosi e modificazioni a cellule di vaso a蜂窝, con la parte più grave del tessuto polmonare periferico. L'infiammazione interstiziale è distribuita in modo macchiato, inclusi l'infiltrazione di linfociti e plasmacellule nelle interstizi alveolari, associata all'iperplasia delle cellule di tipo II alveolari.

　　1、Soffocamento di loto e zucchero

　　Loto e zucchero cotti a vapore60g, fioritura di primula15g. Dopo aver lavato il loto, strappalo a pezzi, mettilo insieme con la fioritura di primula nel vaso di cottura, aggiungi acqua a sufficienza. Cuoci con fuoco lento, aggiungi lo zucchero quando è quasi pronto, cuoci fino a quando il loto è cotto e pronto per essere consumato. Questo piatto ha l'effetto di idratare e raffreddare il fuoco, calmare il cuore e nutrire i polmoni, è particolarmente adatto per i pazienti con fibrosi polmonare con sintomi come tosse secca, ansia e sete.

　　2、Decotto di loto

　　Prendi il loto30g, marroni d'inverno9g, foglie di桑12g,杏9g, foglie di pipa bruciate10g, aggiungere acqua per cuocere. Questa ricetta ha l'effetto di nutrire l'umidità e sciogliere la febbre, idratare i polmoni e calmare la tosse, può essere utilizzata per trattare i casi di fibrosi polmonare che causano tosse frequente, tosse secca senza muco, secchezza della bocca e della gola.

　　3、Soffocamento di pera e loto

　　Ingredienti: pera10g, loto100g, zucchero150g, zucchero40g. Preparazione: la pera viene privata del nucleo, tagliata a fette; l'zucchero viene aggiunto all'acqua1h.

　　Effetto: cura la tosse secca e la tosse con il miele, il loto può nutrire l'umidità e calmare la tosse, aggiungere acqua alla pelle, è un ottimo materiale per la nutrizione alimentare.

　　1、Trattamento

　　Non ci sono trattamenti speciali. Il principio è controllare l'infezione, controllare lo sviluppo della fibrosi polmonare e trattare i sintomi. L'ossigenoterapia nebulizzata viene spesso utilizzata durante l'episodio acuto. Gli steroidi possono avere un effetto sui casi con fibrosi不明显 al primo stadio, possono alleviare alcuni sintomi, ma non possono curare completamente la malattia. Ci sono rapporti che indicano che la ciclofosfamide e la azatioprina sono efficaci come immunosoppressori, e ci sono casi di trattamento con farmaci antimalarici (clorochina). Alcuni hanno provato l'inibitore della collagene D-Trattamento con penicillamina, senza risultati positivi. La prognosi della malattia è negativa. I casi acuti possono morire entro pochi mesi, i casi progressivi sono più di2Anno di morte per insufficienza respiratoria e cardiopatia polmonare, i casi cronici possono sopravvivere20 anni. Negli ultimi anni, all'estero è stata considerata l'applicazione della trapiantazione polmonare per il trattamento, ma non c'è una decisione definitiva.

　　2、Predisposizione

　　Predisposizione al peggioramento, i casi acuti possono morire entro pochi mesi, i casi progressivi hanno2Anno di sopravvivenza, i casi con decorso cronico possono sperare di sopravvivere20 anni, la maggior parte dei casi di morte sono dovuti a insufficienza respiratoria, e spesso il decorso della malattia è aggravato da infezioni acute.