La fibrose pulmonaire idiopathique infantile

　　1, cause de développement

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas connue, on pense généralement qu'elle est liée à des facteurs génétiques et immunologiques, et on a considéré qu'elle pourrait être due à des infections virales et bactériennes, à l'inhalation de poussières et de gaz, et à des médicaments qui pourraient être des facteurs déclenchants. Actuellement, on pense généralement qu'il s'agit d'une anomalie immunologique, qui pourrait être une maladie de complexe immuno-allergique. Certains pensent qu'il s'agit d'une maladie des tissus conjonctifs et d'une maladie auto-immune, mais cela n'a pas été prouvé. Cette maladie est également liée aux facteurs génétiques, car certains cas ont une histoire familiale évidente et peuvent survenir chez des jumeaux.

　　2, mécanisme de développement

　　Les caractéristiques pathologiques sont une pneumonite alvéolaire diffuse et une fibrose interstitielle pulmonaire. Les changements histologiques typiques sont l'hyperplasie et l'altération de l'ordre des tissus fibres et des tissus collagènes interstitiels, la destruction de la structure des alvéoles, la fusion en kystes, les parois des kystes composées de tissus fibres et des cellules épithéliales alvéolaires de type II hyperplasiques. Sous le microscope électronique, les cellules alvéolaires de type I disparaissent, les cellules de type II augmentent et se multiplient, la membrane capillaire alvéolaire s'épaissit, des complexes immuns et des dépôts de complément sont visibles dans les parois des alvéoles et l'intertissu, une hyperplasie des muscles lisses des bronches bronchiques, et l'épaississement des parois des petites artères pulmonaires. Les espaces alvéolaires ont une infiltration de lymphocytes, de plasmocytes, de cellules mononucléaires, de cellules tissulaires et de quelques neutrophiles et éosinophiles, et les cavités alvéolaires ont des exsudats cellulaires et纤维素aires, etc., des symptômes de pneumonite alvéolaire.

　　Perte de poids, faiblesse, diminution de l'appétit et cardiopathie pulmonaire. En fin de compte, cela conduit à une insuffisance respiratoire et à une insuffisance cardiaque droite. La plupart des patients décèdent d'une insuffisance respiratoire due à une infection respiratoire. Fibrose pulmonaire, pneumothorax, emphyseme médiastinal et sous-cutané, souvent avec une infection secondaire, qui conduit finalement à une insuffisance respiratoire et à une insuffisance cardiaque droite. La plupart des patients décèdent d'une insuffisance respiratoire due à une infection respiratoire secondaire.

　　Cette maladie peut survenir chez les enfants et adolescents, et peut être visible pour la première fois à4mois d'enfant. Le début de la maladie est souvent insidieux. Il peut survenir6mois avant que le cours de la maladie soit généralement aigu6mois ~2peut être aigu ou chronique, et se produit2Les symptômes cliniques sont généralement chroniques. Les symptômes courants incluent la toux sèche, qui peut être accompagnée de crachats de sang, de dyspnée progressive, d'essoufflement et de cyanose après l'activité, sans fièvre généralement, avec une perte de poids, une faiblesse, une diminution de l'appétit et une cardiopathie pulmonaire. En fin de compte, cela conduit à une insuffisance respiratoire et à une insuffisance cardiaque droite. La plupart des patients décèdent d'une insuffisance respiratoire due à une infection respiratoire. L'examen physique montre une mauvaise croissance du enfant, un péritonérite clair lors de la percussion pulmonaire, des sifflements fins au fond des poumons, appelés sifflements Velcho, et un pouce (doigt) en griffe apparent. Les examens de laboratoire, tels que l'électrocardiogramme, la fonction pulmonaire et les rayons X du poumon, peuvent aider à diagnostiquer les complications: fibrose pulmonaire, pneumothorax, emphyseme médiastinal et sous-cutané, souvent avec une infection secondaire, qui conduit finalement à une insuffisance respiratoire et à une insuffisance cardiaque droite. La plupart des patients décèdent d'une insuffisance respiratoire due à une infection respiratoire secondaire.

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas connue, on pense généralement qu'elle est liée aux facteurs génétiques et immunologiques. Par conséquent, il n'existe pas de méthode préventive efficace. Renforcer les sports, améliorer la capacité de résistance à la maladie, attention à la保暖 en hiver. Attention à l'équilibre alimentaire pour augmenter les nutriments; les fumeurs doivent arrêter de fumer. Manger moins de aliments irritants, épicés, frits et gras: les aliments doivent être légers. Les patients obèses doivent contrôler l'apport en graisses. Il est préférable de manger de la viande maigre pour contrôler le poids et atteindre l'objectif d'éliminer le mucus. Les aliments épicés et frits, en raison de leur facilité à produire du mucus, peuvent entraîner une chaleur qui aide les facteurs néfastes, les facteurs néfastes sont bloqués à l'intérieur et ne parviennent pas à l'extérieur, après un certain temps, cela peut entraîner une fièvre qui monte dans les poumons, aggravant la maladie.

　　1、examen général

　　30% à50% des patients peuvent avoir des facteurs rhumatisants et des anticorps antinucléaires positifs, certains patients ont une augmentation de la vitesse de sédimentation sanguine, une hyperglobulinémie et une cryoglobuline positive. On peut observer une augmentation des éosinophiles.

　　2、analyse de la gazométrie

　　Au début, il s'agit d'une anémie hypoxique sans hypercapnie, mais à un stade avancé, une hypercapnie peut survenir. L'anémie hypoxique est associée à une effort ou à une activité physique, c'est-à-dire que l'anémie hypoxique s'aggrave pendant l'effort ou l'activité physique.

　　3、mesure de la fonction pulmonaire

　　Il se manifeste par une difficulté à la ventilation restrictive. Toutes les valeurs des volumes pulmonaires diminuent proportionnellement de manière significative, comme la capacité vitale, la capacité résiduelle fonctionnelle et la capacité pulmonaire totale. L' compliance pulmonaire et la fonction de diffusion diminuent également de manière significative, avec une apparition précoce et un taux de détection élevé de la dernière.

　　4、lavage broncho-alvéolaire

　　On peut voir un grand nombre de cellules inflammatoires dans le lavage broncho-alvéolaire, et une proportion relativement élevée de mastocytes.

　　5、biopsie pulmonaire

　　Il peut être diagnostiqué. L'biopsie pulmonaire ouverte ou par thoracoscope est considérée comme la « norme d'or » pour le diagnostic de cette maladie. Pour obtenir des échantillons représentatifs des poumons, il est nécessaire de réaliser au moins des biopsies dans deux sites différents, évitant les sommets pulmonaires et les lobes moyens, et préférant les lobes supérieurs et inférieurs du même côté. La biopsie pulmonaire ouverte ou par thoracoscope permet une distinction plus précise des zones d'inflammation et de fibrose. Elle a une certaine valeur diagnostique pour déterminer l'activité de l'inflammation alvéolaire et la fibrose pulmonaire avancée. L'histopathologie montre que, macroscopiquement, elle peut être normale à un stade précoce, mais on peut observer une infiltration lymphocytaire, plasmocytaire autour des alvéoles, des bronches et parfois des éosinophiles. À un stade avancé, elle présente des changements en forme de ruches. Au microscope à faible puissance, une distribution inégale de tissu pulmonaire normal, d'inflammation des tissus interstitiels, de fibrose et de changements en forme de ruches, avec la plus sévère dans la substance pulmonaire périphérique. L'inflammation des tissus interstitiels est en distribution en taches, incluant l'infiltration lymphocytaire et plasmocytaire des espaces alvéolaires, accompagnée de la prolifération des cellules de type II des alvéoles.

　　1、sucre et baies de l'oignon en sauce

　　Baies de l'oignon et sucre60g, fleurs de colombine15g. Lavez les baies de l'oignon, séparez-les une à une, mettez-les avec les fleurs de colombine dans un wok, ajoutez de l'eau en quantité appropriée. Cuire à feu doux, ajoutez du sucre lorsque c'est prêt, cuire jusqu'à ce que les baies de l'oignon soient bien cuites et prêtes à être consommées. Ce plat a des effets d'hydrater et de refroidir le feu, de calmer le cœur et de nourrir les poumons, il est particulièrement approprié pour les patients atteints de fibrose pulmonaire avec des symptômes tels que la toux sèche, l'irritabilité et la soif.

　　2、baies de l'oignon et ophiopogon japonicus en sauce

　　Prenez les baies de l'oignon30g, ophiopogon japonicus9g, le feuille de saule12g, le prune9g, la feuille de l'épine-vinette10g, ajouter de l'eau et cuire ensemble. Cette recette a des effets d'hydrater et de soigner les symptômes, elle peut être utilisée pour traiter les symptômes tels que la toux fréquente, la toux sèche sans expectoration, la bouche sèche et la gorge sèche chez les patients atteints de fibrose pulmonaire.

　　3、baies de l'oignon et pear en sauce

　　Ingrédients: pear10g, baies de l'oignon100g, sucre150g. Fabrication: retirez le noyau du pear, coupez la peau en tranches; le sucre est ajouté à l'eau4Cuillère à soupe lente; les baies de l'oignon sont trempées dans de l'eau douce pendant trente minutes, puis bouillies dans l'eau bouillante pendant trois minutes, puis égouttées; mettez les pears, les baies de l'oignon et le sucre dans un bol à riz, cuire1h。

　　Effet: traiter la toux sèche et chaude, le baies de l'oignon peut nourrir le yin et arrêter la toux, fournir de l'eau à la peau, c'est un bon matériau de complément alimentaire.

　　1、traitement

　　Il n'y a pas de traitement spécial. Le principe est de contrôler l'infection, de contrôler le développement de la fibrose pulmonaire et de traiter les symptômes. L'oxygénothérapie pulvérisée est souvent utilisée pendant l'épisode aigu. Les corticostéroïdes peuvent être efficaces pour les cas纤维化 early qui ne sont pas évidents, ils peuvent soulager certains symptômes, mais ils ne peuvent pas guérir cette maladie complètement. Il a été rapporté que les immunosuppresseurs tels que la cyclophosphamide et la azathioprine sont efficaces, et certains utilisent des médicaments antipaludéens (chloroquine) pour traiter. Certains ont essayé d'empêcher l'inhibition de la fibrose collagénique D-Le traitement par le penicillamine n'a pas montré un effet certain. Le pronostic de la maladie est mauvais. Les cas aigus peuvent mourir en quelques mois, et les cas progressifs sont plus2Environ 0 ans sont morts d'insuffisance respiratoire et de cardiopathie pulmonaire, et les cas chroniques peuvent survivre2Environ 0 ans. Récemment, à l'étranger, on envisage l'utilisation de la transplantation pulmonaire pour traiter, mais il n'y a pas encore de conclusion définitive.

　　2、pronostic

　　Mauvais pronostic, les cas avec une onset aigu peuvent mourir dans les mois qui suivent, et les cas avec une onset progressive ont2L'espérance de vie, les cas avec une évolution chronique peuvent espérer survivre2Environ 0 ans, la plupart des cas de décès sont dus à une insuffisance respiratoire, et cela est souvent aggravé par des infections aiguës.