Hô hấp bào tử phổi bẩm sinh ở trẻ em

　　1、Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng hoàn toàn, có người cho rằng do trong quá trình phát triển phôi thai phổi phôi xuất hiện phân nhánh bất thường, phần cuối hình thành bướu tế bào biểu mô, sau đó dần phân hóa thành phình phổi, các ống phình phổi có hình dáng như sợi chỉ, không thông với khí quản hoặc chỉ thông một phần. Một giải thích khác cho rằng sự hình thành phình phổi xuất phát từ tình trạng phổi không mở bẩm sinh, gây ra sự rối loạn cấu trúc phổi và sắp xếp tế bào biểu mô bình thường trong thời kỳ phôi thai.

　　2、Nguyên nhân gây bệnh

　　Cơ chế hình thành一般认为 phổi phình là một đoạn khí quản phân tách ra từ khí quản chính trong quá trình phát triển phôi thai, phần cuối远端 của khí quản tiết ra dịch nhầy tích tụ lại mà thành, các phình phổi xuất phát từ khí quản thường nằm trong thành ngực, còn các phình phổi xuất phát từ phổi泡 thì thường nằm ở phần xung quanh phổi, nằm trong chất thực phổi. Các phình phổi bẩm sinh có thể là đơn phát hoặc đa phát. Có thể xảy ra trong một hoặc nhiều lá phổi, nếu một bên hoặc một lá phổi của tổ chức phổi bị chiếm đóng hầu hết hoặc hoàn toàn bởi tổ chức phình囊 tính, thì gọi là phổi đa phình. Khi quan sát bằng mắt thường, kích thước của các囊腔 không đều, có thể là đơn ngăn hoặc đa ngăn. Bề mặt của các phình phổi trơn mịn, thành mỏng, chứa dịch nhầy hoặc khí dịch nhầy. Khi quan sát组织 học, lớp ngoài của các囊腔 được cấu tạo từ mô liên kết, mô弹 lực và sợi cơ trơn, các ống chứa một lượng ít sụn, thành của囊腔 được cấu tạo chủ yếu từ tế bào biểu mô trụ hoặc tế bào biểu mô giả nhiều tầng sợi lông, trong đó cũng chứa mô tuyến dịch nhầy, thường tiết dịch nhầy vào囊腔. Cung cấp máu của các phình phổi tương tự như tổ chức phổi bình thường, nguồn gốc từ động mạch phổi và động mạch khí quản, điểm này khác với hội chứng phổi cách ly. Ngoài ra, do phình phổi không tham gia vào hoạt động thở, nên thành phình phổi không có sự tích tụ màu than. Khi dịch nhầy tích tụ quá nhiều trong phình phổi, hoặc nhiễm trùng mủ cấp tính,囊腔 dễ xuyên qua khí quản, thường tạo thành van thông khí một chiều, dẫn đến áp lực trong囊腔 liên tục tăng cao, hình thành phình phổi khí căng. Nhiều người cho rằng nếu phát hiện nhiều tế bào biểu mô khí quản trong thành phình phổi, thì phình phổi này có nguồn gốc từ khí quản, gọi là phình phổi xuất phát từ khí quản; nếu thành phình phổi chủ yếu được组成 từ tế bào biểu mô phẳng, thì gọi là phình phổi xuất phát từ phổi. Nhưng trong nhiều trường hợp, thành của phình phổi chứa cả hai loại tế bào trên, vì vậy khó có thể giải thích rằng cơ sở bệnh lý của hai loại này khác nhau. Khi phình phổi bị nhiễm trùng, do sự xâm nhập của tế bào viêm, thường làm thay đổi cấu trúc tế bào sẵn có của thành phình phổi. Thành của hòm phổi mủ mạn tính cũng có thể xuất hiện lớp tế bào biểu mô phẳng, vì vậy chỉ dựa vào việc kiểm tra组织 học khó có thể xác định tính chất và nguồn gốc của phình phổi.

　　Khi nặng có thể gây suy hô hấp và suy tuần hoàn, nguyên nhân chính của hiện tượng này là do túi phổi thông với phế quản, tạo thành túi khí có áp suất cao. Các túi lớn thường có nhiễm trùng thứ phát; như khóc lớn, chấn thương, v.v. có thể gây khí phế quản có áp suất cao. Túi phổi không có chức năng trao đổi khí, túi lớn có thể ép tổ chức phổi, gây cản trở trao đổi khí phổi, nghiêm trọng hơn thậm chí có thể gây tăng áp lực động mạch phổi, tăng gánh nặng tim. Nhiễm trùng lặp đi lặp lại trong thời gian dài dễ dàng gây dính tổ chức xung quanh, ảnh hưởng đến chức năng phổi, tăng độ khó của phẫu thuật, ảnh hưởng đến phục hồi sau phẫu thuật. Máu chảy do tổn thương thành túi phổi gây ra có thể gây khí phế quản, máu phổi. Có tài liệu báo cáo rằng túi phổi có thể bị ác tính.

　　Các triệu chứng của túi phổi bẩm sinh ở trẻ em có thể rất khác nhau, tùy thuộc vào kích thước, số lượng của các túi, mức độ ảnh hưởng đến các cơ quan lân cận, có nhiễm trùng và các biến chứng khác như nứt vỡ hay không mà có biểu hiện khác nhau, chủ yếu là các triệu chứng ép và nhiễm trùng. Các túi nhỏ có thể không có triệu chứng nào, chỉ phát hiện khi làm kiểm tra X-quang. Các túi lớn thường xuất hiện các triệu chứng khác nhau khi nhiễm trùng thứ phát hoặc nở to ép tổ chức xung quanh, như ép phế quản có thể gây ra tiếng khò khè, ho khô và khó thở ở mức độ khác nhau, thậm chí tím tái, ép thực quản có thể gây khó nuốt, khi có nhiễm trùng có thể xuất hiện sốt, ho, đờm và thậm chí ho máu, khi kiểm tra thể chất các túi nhỏ có thể không có dấu hiệu bất thường, các túi lớn thì khi gõ có tiếng trầm hoặc âm, tiếng thở yếu hoặc mất tiếng thở, túi khí có áp suất cao thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, có dấu hiệu thở và nhịp tim nhanh, khó thở, tiếng khò khè và tím tái, khi gõ có tiếng trong hoặc tiếng trống, tiếng thở mất, kèm theo di chuyển của màng phổi và tim, dễ dàng bị khí phế quản có áp suất cao, khi nhiễm trùng mạn tính có biểu hiện ho nhiều lần, đờm và sốt nhẹ.

　　Hiện nay vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Bệnh này là bệnh bất thường phát triển phổi bẩm sinh, phương pháp phòng ngừa giống như các bệnh bẩm sinh khác. Sau khi chẩn đoán rõ ràng, cần chú ý phòng ngừa nhiễm trùng và điều trị tích cực. Trẻ em không có triệu chứng, có thể theo dõi chặt chẽ trong vài tháng hoặc vài năm sau đó, chọn thời điểm phẫu thuật để tăng khả năng chịu đựng của phẫu thuật. Sau khi kiểm soát nhiễm trùng, nên phẫu thuật sớm để tránh nhiễm trùng thứ phát và xuất hiện các biến chứng khác, gây khó khăn cho phẫu thuật.

　　1、Kiểm tra X-quang

　　Trên phim X quang, các túi mủ đơn lẻ có hình dạng tròn mịn, có viền rõ ràng và tối, các túi khí đơn lẻ có hình dạng tròn hoặc elip với thành mỏng và trong suốt. Nếu nhiều như các túi phổi nằm ở màng phổi sau, xuất hiện các triệu chứng ép thực quản, khó nuốt thì cần làm kiểm tra barium để hiểu mối quan hệ giữa khối u và thực quản, và có thể phân biệt được hẹp van phế quản.

　　2、Chụp mạch phế quản

　　Có thể xác định khoảng cách và vị trí của bệnh lý u bướu.

　　3、CT

　　Đối với việc xác định vị trí, kích thước và mối quan hệ với các tạng lân cận của u bướu có ích, phân biệt giữa u bướu bọng gió và khí phế thũng có thể làm CT tăng cường,前者 có thể thấy hình ảnh mạch phổi phổi.

　　4、Chụp mạch máu

　　Hỗ trợ phân biệt phổi cách ly.

　　5、Siêu âm

　　Đối với việc phân biệt bệnh lý trong phổi, màng phổi, khí, u bướu, u cứng có một certain tác dụng, nhưng đối với phổi mủ, u bướu dạng nang cần phân biệt thêm.

　　6、Nội soi phế quản

　　Khi có hiện tượng ra máu, nội soi phế quản có thể hiểu rõ tình hình niêm mạc, xác định vị trí chảy máu, loại trừ u phế quản.

　　1、Rễ cỏ lau tươi100g, hạt đậu Hà Lan90g, sắc lấy nước, uống thay trà, mỗi ngày1liều. Bài thuốc này có tác dụng thanh phổi hóa đàm, lợi ẩm đào mủ.

　　2、Lạc250g đu đủ500g tỏi6g, hành15g, rửa sạch da và nội tạng sau đó thái khúc, tỏi bóc vỏ rửa sạch, đu đủ rửa sạch thái khúc, cùng cho vào nồi nước sôi, đun sôi lớn sau đó chuyển sang đun nhỏ30 phút, thêm hành thái nhỏ để điều vị, xong. Bài thuốc này có tác dụng tiêu đàm, giải độc, làm mát.

　　3、Bò nạc250g thái khúc, gừng25g, thêm nước600ml, đun sôi đến8Chín. Đun sôi500g bóc vỏ, thái thành khúc, cho vào nước dùng bò hầm cùng nấu, điều vị với muối, hạt nêm, v.v., chia thành nhiều lần uống.

　　4、Hạt hạnh nhân50g, giã nhuyễn, thêm lượng đường trắng thích hợp, pha với nước ấm uống. Dùng cho bệnh phổi mủ và bệnh mủ ruột.

　　1、Chữa trị

　　Nên tiến hành phẫu thuật trong tình trạng kiểm soát nhiễm trùng và chuẩn bị truyền máu, bất kể lứa tuổi, đều có thể tiến hành phẫu thuật. Nếu không phẫu thuật kịp thời, dễ dàng phát sinh nhiễm trùng tái phát, dẫn đến dính màng phổi nghiêm trọng. U bướu ở mép phổi có thể tiến hành phẫu thuật loại bỏ u bướu; u bướu ở giữa phổi则需要 phẫu thuật cắt bỏ phổi, thường hiệu quả tốt.

　　2、Dự báo

　　Đối với những trường hợp bệnh kéo dài, tái phát, dễ dàng phát sinh biến chứng, như dính màng phổi, u bướu khí囊 căng, trường hợp nghiêm trọng có thể xảy ra suy hô hấp, suy tim mà đe dọa tính mạng trẻ em. Sau khi phẫu thuật thành công, dự báo tốt.