소아 특발성 폐 섬유화

　　1발병 원인

　　이 병의 원인은 불명확하며, 유전적 및 면역적 요인과 관련이 있을 것으로 생각됩니다. 바이러스 및細균 감염, 먼지와 가스吸入, 약물이 유발 요인일 수 있다고 생각한 사람들이 있었습니다. 현재는 면역 이상으로 생각되며, 면역 복합체 질환일 가능성이 큽니다. 일부 사람들은 결합조직 질환과 자가면역 질환으로 생각할 수 있지만, 모두가 입증되지 않았습니다. 이 병은 유전적 요인과도 관련이 있으며, 일부 사례에서는 명확한 가족력이 있으며, 형제자매에서 발생할 수 있습니다.

　　2발병 기전

　　병리학적 특징은 확산성 폐포염과 폐 간질 섬유화입니다. 유형학적 변화는 간질 확산성 섬유조직과 결합조직의 증식 및 정렬 혼란, 폐포 구조 파괴, 복합체로 변화, 복합체 벽은 섬유조직과 증식된 Ⅱ형 폐포 상피세포로 구성되어 있습니다. 전자현미경에서 Ⅰ형 폐포 세포는 사라지고, Ⅱ형 세포는 증가하고 증식되며, 폐포毛细血管막이 두꺼워지고, 폐포 벽과 간질 내에 면역 복합체와 보체가 침착되며,細支气管 평滑근이 증식되고, 폐동맥 벽이 두꺼워집니다. 폐포 간격에는淋병구, 점막세포, 단핵구, 조직 세포, 일부 중성구 및 과립구가 침윤하며, 폐포 공간에는 세포성 및 섬유성 출혈물 등 폐포염 증상이 나타납니다.

　　체중 감소, 피로, 무력감, 식욕 감소 및 심장병이 있으며, 마지막에는 호흡부전 및 우심부전으로 발전합니다. 대부분의 환자는 호흡기 감염으로 인한 호흡부전으로 사망합니다. 폐 섬유화, 기흉, 중간막 및 피하 기흉, 종종 합병증이 있으며, 최종적으로 호흡부전 및 우심부전으로 발전합니다. 대부분의 환자는 호흡기 감염으로 인한 호흡부전으로 사망합니다.

　　이 증상은 어린이와 청소년에서 발생할 수 있으며, 가장 작은 경우4개월婴儿에서6개월 이전의 환자는 대부분 급성입니다6개월에서220세에서220세 이후의 환자는 대부분 만성적입니다. 임상적 증상은 건조한 기침이 많이 나타나며, 출혈성 기침, 호흡곤란, 진행성 호흡곤란, 활동 후 증가 및 발绀이 주요 증상입니다. 일반적으로 발열은 없으며, 체중 감소, 피로, 무력감, 식욕 감소 및 심장병이 있을 수 있습니다. 마지막에는 호흡부전 및 우심부전으로 발전합니다. 대부분의 환자는 호흡기 감염으로 인한 호흡부전으로 사망합니다. 검사에서는 환자의 발달이 부족하며, 폐의叩진은 명확합니다. 폐의 기저 부분에서 미세한 휘둥거림이 들리고, Velcho 떨림소리라고 불리며, 명확한 괴형지지(지지)가 있습니다. 실험실 검사에서 심장 전기도, 폐 기능 및 폐 X선 검사는 병변 진단에 도움이 됩니다: 폐 섬유화, 기흉, 중간막 및 피하 기흉, 종종 합병증이 있으며, 최종적으로 호흡부전 및 우심부전으로 발전합니다. 대부분의 환자는 호흡기 감염으로 인한 호흡부전으로 사망합니다.

　　본 질환의 원인은 불명이며, 대부분 유전적 요인과 면역적 요인과 관련이 있다고 생각됩니다. 따라서 현재特效 예방법이 없습니다. 운동을 강화하여 병병 저항력을 높이고, 겨울에는 온도를 유지해야 합니다. 식사를 조절하여 영양을 증가시키고; 흡연자는 절대히 니코틴을 끊어야 합니다. 자극성, 매운맛, 볶음, 지방 음식을 적게 먹어야 합니다: 식사는 가볍게 해야 합니다. 비만 환자는 지방 공급량을 제어해야 합니다. 육류를 먹어 체중을 조절하고, 기침을 멈추는 목적을 달성해야 합니다. 매운맛, 볶음 등의 음식은 기침을 쉽게 일으키기 때문에, 열이 악성을 돕고, 악성이 내부에 쌓이지 않고 표면으로 나오지 않으면, 시간이 지나면서 기침이 폐로 상승하여 질환을 심화시킬 수 있습니다.

　　1일반 검사

　　30％～50％ 환자는 관절염 요인자와 핵抗体가 양성일 수 있으며, 일부 환자는 혈sed rate가 빨라지고, 고간단globulin血症이 있을 수 있으며, 찬구리globulin이 양성입니다. 점막구 증가가 나타납니다.

　　2혈 기체 분석

　　초기에는 저산소증이 고산소血症과 동반되지 않지만, 후기에는 고산소血症이 발생할 수 있습니다. 저산소증은 노력 또는 운동과 관련이 있으며, 노력 또는 운동 시 저산소증이 심화됩니다.

　　3폐 기능 검사

　　제한적인 호흡 장애가 나타납니다. 모든 폐 용적은 비례적으로 显著히 감소합니다. 예를 들어, 폐 기능, 기능적 유지 잔량, 폐 총량이 显著히 감소합니다; 폐顺应성과 확산 기능도 显著히 감소하며, 후자는 일찍 나타나고 검출률이 높습니다.

　　4支气管 폐포 씻기液

　　支气管 폐포 씻기液中에는 많은 염증 세포가 있으며,肥大세포가 상대적으로 많습니다.

　　5폐 생검

　　확정될 수 있습니다. 복부를 개방하거나胸腔鏡을 통해 폐 생검은 병리의 "금표준"으로 간주됩니다. 폐의 대표적인 시료를 얻기 위해, 두 개 이상의 다른 부위에서 생검을 해야 하며, 폐끝과 중격을 피하고, 대부분 동쪽의 상단과 하단에서 많이 생검합니다. 복부 개방하거나胸腔鏡를 통해 폐 생검은 염증과 섬유화의 범위를 더 정확하게 구분할 수 있습니다. 폐포 염증의 활동 정도와 최종 폐 섬유화를 확정하는 데 일정한 진단 가치가 있습니다. 조직病理적表現은: 가시적으로는 초기에는 정상일 수 있지만, 폐포벽, 폐 및 기도 주위에 림프구, plasma細胞이 침윤되어 있으며, 때로는 점막구가 침윤됩니다; 후기에는 퍼지는 유리포막 변화가 나타납니다. 저배율현미경 하에서는 불균일하게 분포된 정상 폐 조직, 간질 염증, 섬유화 및 유리포막 변화가 있으며, 주변 폐 실질이 가장 심합니다. 간질 염증은 반원형으로 분포되며, 폐포 간격의 림프구와 plasma細胞이 침윤되어 있으며, 폐포 Ⅱ형 세포 증식이 동반됩니다.

　　1、간장 볶음 백합

　　백합, 간장 각60g, 단양화15g. 백합을 깨끗이 씻고, 쪼개서, 단양화와 함께 괴정에서 넣고, 적절한 양의 물을 넣고, 약한 불로 끓여서, 백합이 익을 때까지 끓여서 섭취할 수 있습니다. 이 요리는 건조한 불을 식히고, 마음을 쉬게 하고, 폐를 풍부하게 하는 효과가 있으며, 폐 섬유화 환자가 건조한 기침, 마음이 불안하고 입이 갈증이 나는 증상이 있는 사람에게 특히 적합합니다.

　　2、백합 액

　　백합을 뽑아서30g, 맥도나9g,桑葉12g, 복숭아9g, 백합10g, 물에 함께 끓여서. 이 독약은 양기 해소, 피부를 풍부하게 하고 기침을 멈추는 효과가 있으며, 폐 섬유화 환자가 감기로 인해 기침이 자주 나고, 말초 기침, 입이干, 입이 갈증이 나는 사람에게 좋습니다.

　　3、백합과 배 볶음

　　재료: 배1개, 백합100g, 간장150g. 제법: 배를 뺀 배를 껍질을 벗겨 썰고, 껍질을 씻어서 물에 30분 동안 담그고, 끓는 물에 3분 동안 끓여서 물기를 뺀 후, 배, 백합, 간장을 그릇에 넣고, 끓여서 끓입니다.40g. 제법: 배를 뺀 배를 껍질을 벗겨 썰고, 껍질을 씻어서 물에 30분 동안 담그고, 끓는 물에 3분 동안 끓여서 물기를 뺀 후, 배, 백합, 간장을 그릇에 넣고, 끓여서 끓입니다.1h。

　　효과: 건조한 열 기침을 치료하고, 목을 축소시키는 백합이 건조를 녹이고, 피부에 수분을 공급할 수 있어 좋은 식단 재료입니다.

　　1、치료

　　특별한 치료 방법이 없습니다. 원칙은 감염을 통제하고, 폐 섬유화의 발전을 통제하고, 증상을 처리하는 것입니다. 증식 산소는 급성 기간에 자주 사용됩니다. 피부 호르몬은 초기 사례의 섬유화가 명확하지 않은 경우 효과가 있을 수 있으며, 일부 증상을 완화할 수 있지만, 병변을 완전히 치유할 수는 없습니다. 보고서에 따르면, 시아리딘 및 푸르از론 등 면역 억제제가 효과적이며, 약물(클로로quine)을 치료하는 사람도 있습니다. 몇몇 사람들은 콜라겐 섬유 억제제 D를 시도했습니다.-폐막제 치료는 명확한 효과를 얻지 못했습니다. 병변은 나쁨입니다. 급성 상태의 경우 수개월 내에 사망할 수 있으며, 진행성의 경우 많은 사람들이2년에 호흡부전 및 폐심장병으로 사망한 사람, 만성적으로는 생존할 수 있습니다20년 이상. 최근 몇 년간 해외에서는 폐 이식을 치료 방법으로 고려하고 있지만, 결론은 내려지지 않았습니다.

　　2、예후

　　예후가 나쁨, 급성 발병자는 수개월 내에 사망할 수 있으며, 진행성 발병자는2년 생존율, 만성 경과의 사례는 생존 가능성이 있습니다20년 이상, 대부분의 사망 사례는 호흡부전으로 인해 사망하며, 대부분 급성 감염으로 인해 상태가 악화됩니다.