Fibrose pulmonar idiopática infantil

　　1, causa da doença

　　A etiologia da doença não é conhecida, é geralmente considerada que está relacionada a fatores genéticos e imunológicos, alguém considerou que pode estar relacionado a infecções virais e bacterianas, inalação de poeira e gases e medicamentos que podem ser fatores desencadeantes. Atualmente, é geralmente considerado que pertence a uma doença imunológica anormal, pode ser uma doença de imunocomplexo. Alguns acreditam que pertence a doenças do tecido conjuntivo e doenças autoimunes, mas todas não foram confirmadas. A doença também está relacionada a fatores genéticos, pois alguns casos têm histórico familiar claro, podem ocorrer em gémeos.

　　2, mecanismo de desenvolvimento

　　As características patológicas são a pneumonia alveolar difusa e a fibrose intersticial pulmonar. As mudanças histológicas típicas são a proliferação e desordem da fibrose intersticial e do tecido colágeno, a destruição da estrutura alveolar, a fusão em cisternas, as paredes das cisternas são compostas por tecido fibroso e células epiteliais alveolares tipo II proliferativas. Sob o microscópio eletrônico, as células alveolares tipo I desaparecem, as células tipo II aumentam e proliferam, a membrana capilar alveolar espessa, imunocomplexos e complemento depositados no interior da parede alveolar e do interstício, a musculatura lisa dos bronquíolos aumenta, a parede dos pequenos vasos pulmonares espessa. O espaço interalveolar tem infiltração de linfócitos, células plasmáticas, células mononucleares, células de tecido e poucos neutrófilos e eosinófilos, o espaço alveolar tem exsudato celular e fibrinoso e outras manifestações de pneumonia alveolar.

　　perda de peso, fraqueza, perda de apetite e doença cardíaca pulmonar. No final, desenvolvem falência respiratória e falência cardíaca direita. A maioria dos pacientes morre de falência respiratória secundária a infecções respiratórias. Fibrose pulmonar, pneumotórax, empiema mediastinal e empiema subcutâneo, geralmente com infecções secundárias, que eventualmente desenvolvem falência respiratória e falência cardíaca direita. A maioria dos pacientes morre de falência respiratória secundária a infecções respiratórias.

　　esta doença pode ocorrer em crianças e adolescentes, a mais jovem pode ser vista em4mês de bebê. A doença geralmente começa de forma oculta. O início da doença ocorre6mês antes da maioria dos casos é aguda6mês ~2a idade pode ser aguda ou crônica, ocorrendo2A maioria dos casos após a idade de 1 ano é crônica. Os sintomas clínicos são mais comuns, como tosse seca, que pode acompanhar catarro com sangue, falta de ar, dificuldade respiratória progressiva, piora após o exercício e cianose, geralmente não há febre, pode haver perda de peso, fraqueza, perda de apetite e doença cardíaca pulmonar. No final, desenvolvem falência respiratória e falência cardíaca direita. A maioria dos pacientes morre de falência respiratória secundária a infecções respiratórias. O exame físico mostra que o desenvolvimento do paciente é inadequado, o toque no pulmão é claro, pode ouvir ruídos finos de fricção no fundo do pulmão, chamados de roncos Velcho, com dedos e pés em forma de martelo. A análise de laboratório, como eletrocardiograma, função pulmonar e radiografia de tórax, pode ajudar a diagnosticar as complicações: fibrose pulmonar, pneumotórax, empiema mediastinal e empiema subcutâneo, geralmente com infecções secundárias, que eventualmente desenvolvem falência respiratória e falência cardíaca direita. A maioria dos pacientes morre de falência respiratória secundária a infecções respiratórias.

　　A etiologia da doença não é conhecida, geralmente acredita-se que está relacionada a fatores genéticos e imunológicos. Portanto, atualmente não há método preventivo eficaz. Fortalecer a atividade física, aumentar a capacidade de resistência à doença, no inverno, prestar atenção ao aquecimento. Prestar atenção à ajustagem da dieta para aumentar a nutrição; os fumantes devem parar de fumar. Menos alimentos irritantes, picantes, fritos e gordurosos: a dieta deve ser leve, os pacientes obesos devem controlar a quantidade de gordura fornecida. Prefira carnes magras para controlar o peso e alcançar o objetivo de expulsar o muco e a umidade. Alimentos picantes e fritos, devido à facilidade de gerar muco, podem causar calor que ajuda o mal, o mal quente é reprimido internamente e não alcança, com o tempo pode causar o calor do mal subir para o pulmão, agravando a doença.

　　1Exames gerais

　　3Até 0%5Até 0% dos pacientes podem ter fatores reumatóides e anticorpos antinucleares positivos, alguns pacientes podem ter aceleração da velocidade de sedimentação do sangue, podem ter hipergammaglobulinemia e positivo para glóbulos C frio. Pode haver aumento de eosinófilos. Até 0%

　　2Análise de gases sanguíneos

　　No início, a anemia de hipóxia não está associada a hipercalemia, mas na fase tardia pode ocorrer hipercalemia. A anemia de hipóxia está associada ao esforço ou exercício, ou seja, a anemia de hipóxia piora durante o esforço ou exercício.

　　3Medição da função pulmonar

　　Manifesta-se como disfunção ventilatória restritiva. Todos os valores de capacidade pulmonar diminuem proporcionalmente de forma significativa, como a capacidade vital, a capacidade residual funcional e o volume total pulmonar; a complacência pulmonar e a função de difusão também diminuem significativamente, a última appearing cedo e com alta taxa de detecção.

　　4Lavado broncoalveolar

　　No lavado broncoalveolar pode ser observado um número maior de células inflamatórias, e mais mastócitos.

　　5Biópsia pulmonar

　　Confiável. A biópsia pulmonar por toracotomia ou videotoracoscopia é considerada o “padrão ouro” para o diagnóstico da doença. Para obter amostras representativas do pulmão, é necessário biopsiar pelo menos em dois locais diferentes, evitando-se o ápice e o lobo médio, preferindo o lobo superior e inferior do mesmo lado. A biópsia pulmonar por toracotomia ou videotoracoscopia pode distinguir mais precisamente a extensão da inflamação e fibrose. Tem um valor diagnóstico significativo para determinar a gravidade da inflamação alveolar e a fibrose pulmonar terminal. A manifestação patológica é: no exame macroscópico, a fase inicial pode ser normal, mas pode haver infiltração de linfócitos, plasmócitos ao redor das paredes alveolares, alvéolos e brônquios, com infiltração esporádica de eosinófilos; na fase tardia, a alteração é difusa e em forma de abelha-miga. Em baixa potência de aumento, há distribuição não uniforme de tecido pulmonar normal, inflamação intersticial, fibrose e alteração em forma de abelha-miga, sendo a mais grave na essência periférica pulmonar. A inflamação intersticial é distribuída em forma de placas, incluindo infiltração de linfócitos e plasmócitos na parede alveolar, com hiperplasia de células tipo II alveolares.

　　1、Bulbo de lótus cozido com açúcar

　　Bulbo de lótus e açúcar60g， folhas de anemone15g. Lave o bulbo de lótus, desfie em pedaços, coloque em uma panela de barro, adicione água suficiente. Cozinhe em fogo lento, adicione açúcar quando estiver prestes a ficar pronto, cozinhe até o bulbo de lótus estar macio e pronto para ser consumido. Este prato tem o efeito de hidratar a seca, extinguir o fogo, calmar o coração e nutrir os pulmões, é especialmente adequado para pacientes com fibrose pulmonar que têm tosse seca, ansiedade, sede na boca.

　　2、Infusão de bulbo de lótus

　　Retire o bulbo de lótus30g， ophiopogon9g， folhas de mangueira12g， amêndoas9g， folhas de buquimba10g， adicione água para cozinhar. Esta receita tem o efeito de nutrir o yin e resolver a febre, nutritiva e aliviar a tosse, pode ser usada para tratar a tosse frequente, tosse seca e sem catarro, seca na boca e na garganta dos pacientes com fibrose pulmonar.

　　3、Bulbo de lótus cozido com pêra

　　Ingrediente: Pêra1unidade, bulbo de lótus100g， açúcar150g， açúcar40g. Modo de preparo: Descarregue a pêra, corte em fatias; Adicione água ao açúcar1h。

　　Efeito: Tratar tosse seca e calores, o bulbo de lótus pode hidratar e parar a tosse, hidratar a pele e fornecer água, é um excelente material de suplementação alimentar.

　　1、Tratamento

　　Não há tratamento específico. O princípio é controlar a infecção, controlar o desenvolvimento da fibrose pulmonar e o tratamento sintomático. A oxigenoterapia nebulizada é frequentemente usada na fase aguda. Os corticosteroides podem ser eficazes para casos fibrosantes não evidentes na fase inicial, podem aliviar parte dos sintomas, mas não podem curar completamente a doença. Existem relatórios de eficácia de imunossupressores como ciclofosfamida e azatioprina, e também há quem use medicamentos anti-malária (clorquina). Alguém experimentou inibidores de colágeno D-Tratamento com penicilamina, sem eficácia confirmada. O prognóstico da doença é desfavorável. Os casos agudos podem morrer em alguns meses, e os casos progressivos em mais2Ano morrendo de falência respiratória e doença cardíaca pulmonar, os crônicos podem viver20 anos. Nos últimos anos, foi considerado no exterior o uso de transplante de pulmão para o tratamento, mas ainda não há consenso.

　　2、Pronóstico

　　Pronóstico desfavorável, os casos que surgem agudamente podem morrer dentro de alguns meses, e os casos que evoluem progressivamente têm2Ano de sobrevida, os casos que evoluem cronicamente podem esperar viver20 anos, a maioria dos casos de morte ocorre devido à falência respiratória, e geralmente se agrava devido a infecções agudas.