小儿特发性肺纤维化

　　1, причины

　　Этиология заболевания не известна, часто считается, что она связана с генетическими и иммунными факторами, некоторые считают, что она может быть связана с вирусной и бактериальной инфекцией, вдыханием пыли и газов, а также с лекарствами, которые могут быть триггерными факторами. В настоящее время считается, что это иммуноопосредованное заболевание, возможно, иммуно复合ное заболевание. Некоторые считают, что это заболевание соединительной ткани и аутоиммунное заболевание, но ни одно из них не было证实. Заболевание также связано с генетическими факторами, так как в некоторых случаях наблюдается明显的 семейный анамнез, и оно может развиваться у близнецов.

　　2, патогенез

　　Патологические изменения включают диффузный пневмоаллергит и фиброз интерстиция легких. Типичные гистологические изменения включают диффузное увеличение и атипичное排列 фиброзной и коллагеновой ткани, разрушение структуры альвеол, их слияние в кисту, стенки которой состоят из фиброзной ткани и пролиферирующих клеток эпителия II типа альвеол. Под микроскопом наблюдается исчезновение клеток I типа альвеол, увеличение и пролиферация клеток II типа, утолщение капиллярной мембраны альвеол, наличие иммунных комплексов и комплемента в стенках альвеол и интерстиции, пролиферация гладкомышечных клеток в бронхиолах, утолщение стенок малых артерий. В интерстиции альвеолы浸润 лимфоциты, плазмоциты, моноциты, тканевые клетки и少数 нейтрофилы и эозинофилы, в альвеолярной полости наблюдаются клеточные и фибринозные экссудаты и другие проявления пневмоаллергита.

　　похудание, слабость, снижение аппетита и легочное сердце. В конечном итоге развивается дыхательная недостаточность и правожелудочковая недостаточность. Большинство пациентов умирают от дыхательной недостаточности, осложненной инфекцией верхних дыхательных путей. Фиброз легких, пневмоторакс, мезотелиом и подкожный эмфизем, часто с вторичными инфекциями, в конечном итоге приводящими к дыхательной недостаточности и правожелудочковой недостаточности. Большинство пациентов умирают от дыхательной недостаточности, осложненной инфекцией верхних дыхательных путей.

　　Эта болезнь может развиваться у детей и подростков, минимальный возраст, при котором она может наблюдаться, составляет4месяцевый ребенок. Заболевание часто протекает скрыто. Заболевание развивается6месяцев, у пациентов до этого возраста заболевание обычно протекает остро6месяцев до2в возрасте от 1 года может быть острой или хронической, развивается2В возрасте после 1 года多为慢性. Симптомы включают сухой кашель, который часто сопровождается кровяной мокротой, одышкой, прогрессирующей одышкой, которая усиливается при физической активности и цианозом, обычно без лихорадки, возможна потеря веса, слабость, снижение аппетита и легочное сердце. В конечном итоге развивается дыхательная недостаточность и правожелудочковая недостаточность. Большинство пациентов умирают от дыхательной недостаточности, осложненной инфекцией верхних дыхательных путей. При осмотре ребенка наблюдается недостаточное развитие, легочные перкуссии чистые, в нижних отделах легких можно услышать мелкие свистящие звуки, называемые Velcho хрипами, и明显的 деформация пальцев (носков). Лабораторные исследования, такие как ЭКГ, функциональные исследования легких и рентгенография легких, могут помочь диагностировать осложнения: фиброз легких, пневмоторакс, мезотелиом и подкожный эмфизем, часто с вторичными инфекциями, в конечном итоге приводящими к дыхательной недостаточности и правожелудочковой недостаточности. Большинство пациентов умирают от дыхательной недостаточности, осложненной инфекцией верхних дыхательных путей.

　　Этиология болезни не известна, часто считают, что она связана с генетическими и иммунными факторами. Поэтому в настоящее время нет специфического метода профилактики. Укрепление физической культуры, укрепление способности сопротивляться болезни, в зимний период应注意保暖. Внимание на регулирование питания, увеличение питания; курящие должны отказаться от курения. Ешьте меньше раздражающих, острых, жареных, жирных продуктов: еда должна быть легкой. Обжиренные пациенты, контролировать количество жира. Ешьте больше мяса, чтобы контролировать вес и достигать цели отхаркивания мокроты. Острая, жареная и т.д. еда, из-за того, что легко вызывать мокроту, приводит к тому, что тепло помогает邪胜, злые тепловые накопления внутри не достигают, долго会造成 злые тепловые накопления в легких, усугубляя病情.

　　1、一般检查

　　30％～50％ пациентов могут иметь положительные результаты на ревматоидный фактор и антитела к ядру, у некоторых пациентов ускоряется速率, могут быть гиперпротеинемия, положительная холодовая глобулина. Наблюдается增多嗜酸性粒细胞.

　　2、血气分析

　　На ранних этапах наблюдается гипоксемия без гиперкапнии, но в поздних случаях может развиться гиперкапния. Гипоксемия связана с усилием или физической активностью, то есть гипоксемия усиливается при усилии или физической активности.

　　3、肺功能测定

　　Появляются ограниченные нарушения вентиляции. Все значения объема легких пропорционально значительно снижаются, такие как肺овая емкость, функциональный残уальный объем, общая объем легких значительно снижаются;肺顺应性和扩散功能也明显降低，后者出现早、检出率高。

　　4、支气管肺泡灌洗液

　　В плевральном лаваже бронхоальвеолярной жидкости можно увидеть较多的炎症细胞, а такжеRelative abundance of mast cells.

　　5、肺活检

　　Диагноз можно установить. Торакоцентез или биопсия легкого через胸腔镜被认为是诊断本病的“金标准”。为了取得肺部有代表性的标本，至少应在两个不同的部位进行活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。通过开胸或电视胸腔镜肺活检可以更精确地区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化具有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润；晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

　　1Солодка вареная с медом

　　Солодка и сахар по60g, колосняк15g. Очистить солодку, разорвать瓣ами, вместе с колосняком положить в глиняную кастрюлю, добавить适量的 воды. Варить на медленном огне, когда почти готов, добавить сахар, варить до готовности солодки.

　　2Солодка и солодка

　　Снять солодку30g, ментол9g, мимоза12g, абрикос9g, медово-пропитанный кленовый лист10g, добавить воду и варить. Этот рецепт имеет эффект питать кровь и устранять лихорадку, питать легкие и останавливать кашель, может использоваться для лечения пациентов с фиброзом легких, которые страдают от частого кашля, сухого кашля без мокроты, сухости во рту и горле.

　　3Солодка и слива

　　Ингредиенты: слива10g, солодка100g, сахар150g, сахар40g. Способ приготовления: слива удалить косточку, нарезать кружочками; сахар加水1h.

　　Эффект: лечение сухого жара кашля, солодка может питать кровь и останавливать кашель, питать кожу и补充 воду, это очень хороший материал для питания.

　　1Лечение

　　Нет специфического метода лечения. Принципы: контроль инфекции, контроль развития легочного фиброза и симптоматическое лечение. Ингаляция кислорода часто используется в острой фазе. Кортикостероиды могут быть эффективны для ранних случаев с不明显ным фиброзом, они могут смягчить часть симптомов, но не могут полностью излечить заболевание. Есть сообщения, что иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид и азатиоприн, эффективны, также используются противомалярийные препараты (хлорохин). Кто-то пробовал коллагеназный ингибитор D-Лечение пенициллином, не было получено положительного эффекта. Прогноз заболевания неблагоприятный. Серьезные случаи могут умереть в течение нескольких месяцев, прогрессирующие случаи более2Год死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活2В последние годы за рубежом рассматривается возможность использования трансплантации легких для лечения, но пока нет определенного мнения.

　　2Прогноз

　　Прогноз неблагоприятный, случаи с острым началом могут умереть в течение нескольких месяцев, прогрессирующие случаи имеют2Годовая выживаемость, случаи с хроническим течением могут ожидать выживания2В последние годы, большинство смертельных случаев от дыхательной недостаточности, и часто病情加重是由于急性 инфекции.