kindliche idiopathische Lungenfibrose

　　1, Etiology

　　The etiology of this disease is unknown, and it is generally believed to be related to genetic and immune factors. Some people have considered that it may be related to viral and bacterial infections, inhalation of dust and gases, and drugs may be triggering factors. It is now generally believed to be an immune abnormality, possibly an immune complex disease. Some people believe it belongs to connective tissue disease and autoimmune diseases, but none have been confirmed. The disease is also related to genetic factors, as some cases have a clear family history and can occur in twins.

　　2, Pathogenesis

　　Pathological features include diffuse alveolar inflammation and pulmonary interstitial fibrosis. Typical histological changes include diffuse fibrosis and collagen tissue proliferation and disordered arrangement in the interstitium, destruction of alveolar structure, fusion into cysts, and cyst walls composed of fibrous tissue and proliferative type II alveolar epithelial cells. Under the electron microscope, type I alveolar cells disappear, type II cells increase and proliferate, the alveolar capillary membrane thickens, and immune complexes and complement deposits are visible in the alveolar wall and interstitium. Smooth muscle proliferation in bronchioles, thickening of the walls of small pulmonary arteries. The alveolar septum has infiltration of lymphocytes, plasma cells, monocytes, histiocytes, and a few neutrophils and eosinophils. The alveolar lumen has cellular and fibrous exudates and other manifestations of alveolitis.

　　weight loss, fatigue, decreased appetite, and pulmonary heart disease. In the end, it may develop into respiratory failure and right heart failure. Most patients die from respiratory failure due to secondary infections. Pulmonary fibrosis, pneumothorax, mediastinal and subcutaneous emphysema, which are often accompanied by secondary infections, and ultimately lead to respiratory failure and right heart failure. Most patients die from respiratory failure due to secondary infections.

　　This condition can occur in children and adolescents, and the minimum age at which it can be seen is4months-old infants. The onset is often insidious. It occurs6months before, the course of the disease is mostly acute6months to2can be acute or chronic and occur2After the age of one, most cases are chronic. Clinical symptoms are commonly dry cough, which may be accompanied by blood-tinged sputum, shortness of breath, progressive dyspnea, increased symptoms after exercise, and cyanosis. Generally, there is no fever, but there may be weight loss, fatigue, decreased appetite, and pulmonary heart disease. In the end, it may develop into respiratory failure and right heart failure. Most patients die from respiratory failure due to secondary infections. Physical examination shows poor development in children, clear lung percussion, and fine crackling sounds at the base of the lungs, known as Velcho啰音, with明显的杵状指(趾). Laboratory tests such as electrocardiogram, pulmonary function, and lung X-ray examination can help diagnose complications: pulmonary fibrosis, pneumothorax, mediastinal and subcutaneous emphysema, which are often accompanied by secondary infections, and ultimately lead to respiratory failure and right heart failure. Most patients die from respiratory failure due to secondary infections.

　　Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und wird oft mit genetischen und immunologischen Faktoren in Verbindung gebracht. Daher gibt es derzeit keine spezifische Präventionsmethode. Man sollte sich stärker körperlich betätigen, die Resistenz gegen Krankheiten stärken, im Winter应注意保暖. Beachten Sie die Ernährungsumstellung, um den Nährstoffgehalt zu erhöhen; Raucher müssen aufhören zu rauchen. Verzichten Sie auf reizende, scharfe, frittierte und fettige Lebensmittel: Die Ernährung sollte mager sein, Patienten mit Adipositas sollten die Menge an Fettzufuhr kontrollieren. Es ist am besten, mageres Fleisch zu essen, um das Gewicht zu kontrollieren und das Ziel der Entfernung von Fett und Feuchtigkeit zu erreichen. Scharfe und frittierte Lebensmittel, da sie leicht Schleim erzeugen können, führen dazu, dass das Fieber den Übeltäter stärkt, der Übeltäter wird innen erstickt und nicht herausgelassen, und wenn es lange genug dauert, kann es zu einem Angriff von Krankheitserregern auf die Lunge kommen, was die Krankheit verschlimmert.

　　1、Allgemeine Untersuchung

　　30％～50％ der Patienten können rheumatoide Faktoren und positive Antinukleärantikörper haben, bei einigen Patienten nimmt die Erythrozyten sedimentation rate zu, es kann eine Hyperglobulinämie und positive Kalte Globulin vorhanden sein. Es kann eine Zunahme der Eosinophile Zellen beobachtet werden.

　　2、Blutgaskontrolle

　　In der frühen Phase ist es eine Hypoxämie ohne Hyperkapnie, aber in der späten Phase kann Hyperkapnie auftreten. Hypoxämie ist mit Anstrengung oder Bewegung verbunden, d.h. die Hypoxämie verschlechtert sich bei Anstrengung oder Bewegung.

　　3、Lungenfunktionstest

　　Es zeigt sich als restriktive Ventilationsstörung. Alle Lungenvolumenwerte fallen proportional erheblich ab, wie z.B. die Lungenvolumen, die funktionsfähige Restlunge und das Lungenvolumen; die Elastizität und Diffusionsfunktion der Lunge sinken ebenfalls erheblich, letztere treten frühzeitig auf und die Erkennungsrate ist hoch.

　　4、Bronchoalveolärwaschflüssigkeit

　　In der Bronchoalveolärwaschflüssigkeit können viele entzündliche Zellen und relativ viele Mastzellen gesehen werden.

　　5、Lungenbiopsie

　　Kann diagnostiziert werden. Thorakotomie oder transThorakoskopische Lungenbiopsie wird als "Goldstandard" der Diagnose dieser Krankheit angesehen. Um repräsentative Proben aus der Lunge zu erhalten, sollte mindestens an zwei verschiedenen Stellen biopsiert werden, wobei auf die Lungenapex und das Mittellappen verzichtet werden, und es sollte häufiger in den Ober- und Unterlappen auf der gleichen Seite erfolgen. Thorakotomie oder transThorakoskopische Lungenbiopsie können die Grenzen von Entzündung und Fibrose genauer unterscheiden. Sie haben eine gewisse diagnostische Bedeutung für die Bestimmung der Aktivität der Lungenalveolärentzündung und der Endphasenfibrose. Die pathologische Anatomie zeigt: Bei der Makroskopie ist es in der frühen Phase normal, aber es können Lymphozyten, Plasmazellen und gelegentlich Eosinophile Zellen in der Nähe der Alveolärwand, Alveolen und Bronchien infiltriert sein; In der späten Phase zeigen sich diffuse Zystenähnliche Veränderungen. Unter dem Mikroskop zeigen sich uneinheitlich verteilte normale Lungengewebe, interstitielle Entzündung, Fibrose und Zystenähnliche Veränderungen, wobei die periphere Lungensubstanz am schwersten betroffen ist. Die interstitielle Entzündung ist flächig verteilt und umfasst die Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen in die Alveolarsepten, mit Proliferation der Typ II Zellen der Alveolen.

　　1、Zucker mit Lilie kochen

　　Lilie und Zucker je60g，Primula veris15g. Spülen Sie die Lilie gründlich und zerrissen sie in Stücke, geben Sie sie zusammen mit der Primula veris in einen Topf, gießen Sie适量的 Wasser hinein. Mit einem sanften Feuer kochen, fügen Sie Honig hinzu, wenn sie fast fertig sind, und kochen Sie bis die Lilie weich ist. Es kann gegessen werden. Dieses Gericht hat die Wirkung, den Durst zu lindern, das Herz zu beruhigen und die Lunge zu pflegen, ist besonders geeignet für Lungenfibrosepatienten mit trockenem Husten, Unruhe und Durst.

　　2、Lilie-Aufguss

　　Nehmen Sie die Lilie30g，Maidong9g，Bambusblätter12g，Apfel9g，honigsüßer Batchaya-Blatt10g，mit Wasser kochen. Diese Rezeptur hat die Wirkung, den Körper zu nähren, die Haut zu lösen, die Lunge zu schützen und den Husten zu stoppen, kann zur Behandlung von Lungenfibrosepatienten verwendet werden, die durch Erkältung verursachte häufige Husten, trockenen Husten, trockenen Hals und Halskrusten.

　　3、Birne mit Lilie kochen

　　Zutaten: Birne1Stück, Lilie100g，Zucker150g，Zucker40g. Zubereitung: Die Birne entkernen, die Schale behalten; den Zucker mit Wasser1h。

　　Wirkung: Behandelt trockenen Hitze-Husten, der Niere zuzuführen und den Husten zu stoppen, die Lilie kann die Niere nähren und den Husten stoppen, der Haut Wasser zuzuführen, ist ein guter Nahrungsergänzungsmittel.

　　1、Behandlung

　　Es gibt keine spezifische Therapie. Der Grundsatz ist, Infektionen zu kontrollieren, die Entwicklung der Lungenfibrose zu kontrollieren und symptomatische Behandlung durchzuführen. Verdunstungsgasbeatmung wird häufig in der akuten Phase verwendet. Kortikosteroide können bei frühen Fällen mit nicht明显的Fibrose eine Wirkung haben, können einige Symptome lindern, aber sie können die Krankheit nicht vollständig heilen. Es gibt Berichte, dass Cyclophosphamid und Azathioprin usw. immun suppressive Medikamente wirksam sind, und es gibt auch Menschen, die Antimalariamittel (Chloroquin) behandeln. Einige haben Collagenfaserinhibitoren D getestet.-Parasanthin-Behandlung, keine bestimmte Wirkung erzielt. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Akute Fälle können innerhalb weniger Monate sterben, fortschreitende mehr2Jahre sterben an Ateminsuffizienz und Lungenerkrankungen, chronische können überleben2Über 0 Jahren. In den letzten Jahren wurde im Ausland erwogen, Lungentransplantation zur Behandlung zu verwenden, aber es gibt noch keine endgültige Entscheidung.

　　2、Prognose

　　Ungünstige Prognose, akute Fälle können innerhalb weniger Monate sterben, fortschreitende Fälle haben2Jahreslebenserwartung, Fälle mit chronischer Verlauf können erhoffen, zu überleben2Über 0 Jahren, die meisten Todesfälle sind auf Ateminsuffizienz zurückzuführen, und es tritt oft eine Verschlechterung der Krankheit aufgrund akuter Infektion auf.