Tăng huyết áp động mạch phổi ở trẻ em

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Tăng huyết áp động mạch phổi phổ biến ở bệnh tim bẩm sinh, tăng huyết áp động mạch phổi liên tục ở trẻ sơ sinh, bệnh lý thiếu ô-xy (như hen phế quản, viêm phổi ở trẻ em, bệnh tim ở cao nguyên và bất thường phát triển phế quản...), và tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát.

　　1, phân loại

　　(1)Phân loại theo nguyên nhân:

　　①Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát: là nguyên nhân gây tăng áp lực động mạch phổi không rõ.

　　②Tăng áp lực động mạch phổi thứ phát: là tăng áp lực động mạch phổi có nguyên nhân có thể tìm thấy. Nguyên nhân phổ biến nhất ở trẻ em là bệnh lý van tim di truyền, đặc biệt là nhóm hở van ngăn gian tâm lớn và van động mạch chủ không đóng.

　　(2)Phân loại theo mức độ: Phương pháp phân loại được nhiều học giả chấp nhận là:

　　①Áp lực co thắt động mạch phổi:4～5.3kPa(30～40mmHg) là mức độ nhẹ;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) là mức độ trung bình;>9.3kPa(>70mmHg) là mức độ nặng.>

　　②Dựa trên tỷ lệ áp lực co thắt động mạch phổi và áp lực co thắt động mạch chủ (Pp/Ps) để phân biệt: Pp/Ps0.75Là mức độ nặng.

　　(3)Phân loại theo đặc điểm động lực học máu:

　　①Tăng áp lực động mạch phổi bị động: do tăng áp lực tim trái và áp lực động mạch phổi, qua mạch máu phổi nhỏ ảnh hưởng đến động mạch phổi gây tăng áp lực động mạch phổi, như suy tim trái, bệnh lý van tim, bệnh tâm nhĩ ba ngăn, bệnh tắc mạch máu phổi.

　　②Tăng áp lực động mạch phổi động lực: do lưu lượng máu động mạch phổi cao gây tăng áp lực động mạch phổi, như bệnh lý van tim di truyền từ trái sang phải.

　　③Tăng áp lực động mạch phổi phản xạ: co thắt động mạch phổi nhỏ, tăng mô cơ thành động mạch hoặc co lại gây tăng阻力 động mạch phổi, như bệnh tim phổi, tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát.

　　④Tăng áp lực động mạch phổi mạch máu bị tắc: chủ yếu do栓塞性 động mạch phổi. Độ tắc động mạch phổi và giảm số lượng mạch máu phổi, tăng sinh tế bào nội mạch động mạch phổi, tăng mô cơ trơn, tích tụ collagen, hẹp lòng động mạch, là biểu hiện bệnh lý chung ở后期 của nhiều loại tăng áp lực động mạch phổi.

　　2, nguyên nhân gây tăng áp lực động mạch phổi thứ phát

　　Dựa trên nguyên lý流体 động lực học, áp lực động mạch phổi và áp lực động mạch phổi,阻力 động mạch phổi và lưu lượng máu phổi có quan hệ, có thể biểu diễn bằng công thức: pa=pv+RpQp. Trong đó pa là áp lực động mạch phổi, pv là áp lực động mạch phổi, Rp là阻力 động mạch phổi, Qp là lưu lượng máu phổi. Các yếu tố gây tăng áp lực động mạch phổi, Rp và Qp đều có thể gây tăng áp lực động mạch phổi.

　　(1)Tăng lưu lượng máu phổi: bệnh lý van tim di truyền từ trái sang phải, như hở van ngăn gian phòng, hở van ngăn gian tâm, van động mạch chủ không đóng, van thông liên tâm, van động mạch chủ bền vững và van tim đơn, bệnh lý này gây tăng áp lực động mạch phổi là do tăng Qp.

　　(2)Bệnh lý động mạch phổi: chủ yếu do tăng阻力 động mạch phổi (Rp) gây ra.

　　①Bệnh栓塞性 phổi mạch: như huyết khối, mủ khối,栓塞性 nước ối, hình thành huyết khối phổi nguyên phát ở bệnh镰 hình máu đỏ.

　　②Viêm động mạch phổi: do động mạch lớn viêm, hội chứng Raynaud, bệnh xơ cứng hóa da, bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh cơ liệt đa phát, bệnh cơ liệt bìu, hội chứng tăng bạch cầu嗜酸性, viêm động mạch mạch nha.

　　(3)Bệnh lý phổi:

　　①Bệnh lý phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD): gặp ở bệnh hen phế quản, phổi phì đại, viêm phế quản mạn tính.

　　②Bệnh lý màng phổi hoặc phổi bào: như bệnh tích tụ sắt phổi nguyên phát, bệnh nang, bệnh granulomatosis, bệnh xơ hóa màng phổi, bệnh tích tụ protein phổi bào, bệnh tích tụ sỏi phổi bào.

　　③ Thiếu thông khí phổi泡: thiếu thông khí phổi泡 nguyên phát và thần kinh cơ.

　　(4) tăng áp lực động mạch phổi cao nguyên.

　　(5) tăng áp lực động mạch phổi ven phổi: như đã nêu trước, khi pv tăng lên, pa cũng sẽ tăng lên. Các bệnh lý gây tăng áp lực động mạch phổi ven phổi bao gồm ba tâm phòng, hẹp van hai lá, hoàn toàn引流 sang bên ngoài phổi kèm theo tắc nghẽn động mạch phổi ven phổi.

　　3、nguyên nhân của tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát

　　bệnh này nguyên nhân không rõ ràng, có thể là kết quả của sự tác động chung của nhiều yếu tố bẩm sinh:

　　(1) tương tự như tăng huyết áp nguyên phát, thuộc về thần kinh-bệnh lý thể dịch.

　　(2) biến đổi mạch máu thứ phát của viêm động mạch phổi.

　　(3) sự thay đổi của mạch máu phổi trong bệnh lý collagen (tổ chức liên kết).

　　(4) kết quả của sự栓塞性 microthrombus mạn tính.

　　(5) di truyền gia đình. Theo tài liệu báo cáo25thành viên trong gia đình có63ví dụ bị tăng áp lực động mạch phổi. Một điểm có thể chắc chắn là tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát không có bệnh lý tim phổi bẩm sinh.

　　二、mechanism của bệnh

　　1、cấu trúc và lưu lượng máu của động mạch phổi

　　(1) Cấu trúc động mạch phổi: từ tổ chức học, động mạch phổi được chia thành3段：

　　① Đoạn động mạch co giãn: đường kính ngoài lớn hơn1mm, song song với phế quản, giàu sợi co giãn có vòng, ít tổ chức cơ.

　　② Đoạn động mạch cơ: đoạn này song song với tiểu phế quản, phế quản thở và ống phổi. Thành mạch có nhiều tổ chức cơ, thành mạch mỏng, lòng mạch lớn, mặc dù thành mạch có chức năng co và giãn, nhưng độ kháng lực không lớn. Khi đường kính ngoài PA, mạch máu thông suốt, PaPA, mạch máu vi thể mở rộng thụ động, có máu chảy qua, trong thời kỳ舒张 của tim, Pa giảm, PaPv>PA，áp lực xuyên tường là giá trị dương, mạch máu phổi đa phần mở rộng, điều này do hiệu ứng lực lỏng tĩnh lực của lực hấp dẫn.

　　③ Sự thay đổi của lượng máu bơm tim ảnh hưởng đến tuần hoàn phổi: mạch máu phổi phổi có độ co giãn rất lớn, áp lực động mạch phổi tăng nhẹ cũng dẫn đến sự mở rộng thụ động rõ ràng; một phần mạch máu phổi không mở khi lượng máu bơm tim và áp lực động mạch phổi đều bình thường, nhưng trong tình trạng lượng máu bơm tim cao, sự tăng nhẹ của áp lực động mạch phổi cũng đủ để mở phần này của mạch máu, mở ra con đường máu mới. Theo công thức Poiseuille R=△P/Q，độ kháng lực mạch máu tuần hoàn phổi (R) và lưu lượng máu phổi (Q) có mối quan hệ ngược. Khi áp lực động mạch phổi (P) không thay đổi hoặc tăng nhẹ, mà lưu lượng máu phổi tăng lên, độ kháng lực mạch máu phổi giảm hoặc thay đổi không nhiều. Trong giai đoạn sớm của bệnh tim bẩm sinh có分流 từ trái sang phải, lưu lượng máu phổi tăng lên rất nhiều nhưng độ kháng lực mạch máu phổi không cao và áp lực động mạch phổi bình thường hoặc tăng nhẹ có liên quan đến sự thay đổi này và độ co giãn của mạch máu phổi và sự mở của mạch máu không phải không có quan hệ.

　　(2) Điều chỉnh chủ động của tuần hoàn phổi: cơ trơn động mạch phổi trong tuần hoàn phổi điều chỉnh chủ động dựa trên phản ứng co giãn do sự tác động của thần kinh, thể dịch và yếu tố hóa học cũng như điều chỉnh tự thân của động mạch, dẫn đến sự thay đổi của độ kháng lực mạch máu và áp lực động mạch phổi.

　　① Điều chỉnh thần kinh của tuần hoàn phổi:

　　A、thần kinh cai quản động mạch phổi: động mạch phổi chủ yếu được thần kinh giao cảm và thần kinh phế vị cai quản, nhiều sợi thần kinh nằm ở phần ngoài cùng của lớp cơ của cơ trơn mạch máu5～10μm，đại đa số các động mạch co giãn lớn hơn có phân bố thần kinh nhiều hơn động mạch phổi cơ; đường kính ngoài nhỏ hơn30μm của động mạch phổi không có phân phối thần kinh, vì vậy khả năng điều chỉnh lực cản mạch máu và thay đổi lưu lượng máu qua mạch máu nhỏ ở mức độ của phổi nhỏ thông qua điều chỉnh thần kinh là rất nhỏ.

　　B, tác dụng điều chỉnh của hệ thần kinh tự chủ:

　　Hệ thần kinh trung ương điều chỉnh tuần hoàn phổi thông qua hệ thần kinh tự chủ. Kích thích thần kinh giao cảm ngực, hạch giao cảm cổ và thần kinh sao có thể gây tăng áp lực động mạch phổi, và xác nhận rằng sự tăng này do co mạch máu phổi gây ra.

　　C, cơ chế phản xạ của các cảm biến hóa học ngoại vi và cảm biến áp lực: Bất kỳ đoạn nào trong đoạn truyền ra và truyền vào của phản xạ của cảm biến hóa học của thể ty cổ động mạch đều có thể làm tăng rõ ràng phản ứng áp lực động mạch phổi do thiếu oxy gây ra, từ đó nêu ra phản xạ này tham gia vào việc điều chỉnh tuần hoàn phổi khi thiếu oxy và một phần có thể tăng lượng máu bơm của tim, bù đắp thiếu oxy, chặn sự phát triển của tăng áp lực động mạch phổi do thiếu oxy.

　　② Điều chỉnh thể dịch của tuần hoàn phổi: Nhiều chất sinh học hoạt tính được kích hoạt, bị灭活, tổng hợp hoặc giải phóng trong phổi, trong đó nhiều chất sinh học hoạt tính có vai trò quan trọng trong việc điều chỉnh co giãn mạch máu phổi. Trong việc điều chỉnh tuần hoàn phổi, đặc biệt là trong việc phân phối lưu lượng máu phổi khu vực, điều chỉnh thể dịch đóng vai trò quan trọng và không cần sự tham gia của hệ thần kinh. Phát tán histamine; angiotensin II; prostaglandin, đặc biệt là PGF2a, PGD2và PGE2và TXA2và leukotriene đặc biệt là LTC4của LTD4cũng có tác dụng co mạch máu phổi. Mới đây, các tế bào nội mô đã phát hiện ra và giải phóng chất舒张因子 phụ thuộc vào nội mô (EDRF), có thể tác động trực tiếp lên tế bào cơ trơn, kích hoạt men cyclase solubility trong bào quan tế bào cơ trơn, làm tăng cGMP, thúc đẩy sự磷酸 hóa protein để làm cho cơ trơn mạch máu thư giãn và mạch máu mở rộng. Các tế bào nội mô còn có thể giải phóng một số yếu tố tăng trưởng, trực tiếp kích thích tế bào cơ trơn mạch máu phình to và tăng sinh.

　　2của tăng áp lực động mạch phổi

　　Cơ chế cơ bản của tăng áp lực động mạch phổi có thể được giải thích đơn giản bằng định luật Ohm, Rp=(pa-pv)/Qp. Rp đại diện cho lực cản tuần hoàn phổi; Qp đại diện cho lưu lượng máu phổi; pa đại diện cho áp lực trung bình động mạch phổi, pv đại diện cho áp lực trung bình mạch máu phổi. Công thức này sau khi sắp xếp có thể được biểu diễn là: pa=pv+Rp×Qp từ công thức có thể thấy, khi áp lực mạch máu phổi, lực cản mạch máu phổi hoặc lưu lượng máu phổi tăng lên, áp lực động mạch phổi có thể tăng lên.

　　(1)Tăng áp lực mạch máu phổi: Các nguyên nhân khác nhau gây tăng áp lực mạch máu phổi trong thời gian dài có thể truyền ngược lại gây tăng áp lực mạch máu phổi nhỏ và áp lực động mạch phổi. Khi áp lực mạch máu phổi nhỏ vượt quá áp lực thẩm thấu colloidal của máu, chất lỏng trong mạch máu sẽ渗 vào không gian giữa tế bào nhiều hơn, làm giảm độ co giãn của phổi, dẫn đến thiếu oxy phổi và co mạch máu phổi,加重 áp lực phổi.

　　(2)Tăng阻力 mạch máu phổi: Khi chất lỏng chảy qua ống hình trụ, mối quan hệ giữa lực cản, áp lực và lưu lượng có thể được biểu diễn bởi Pois-công thức được sửa đổi bởi suille quyết định: R=(8π)(l/kr4（η）。Trong đó R là lực cản, l là độ dài ống, r là bán kính ống, η là độ nhớt của chất lỏng. Trong đó độ dài mạch máu trong bệnh trước và sau không thay đổi rõ ràng, yếu tố chính ảnh hưởng đến lực cản mạch máu phổi là sự thay đổi của độ nhớt η, bán kính lumen và số lượng mạch máu.

　　①Sự thay đổi độ nhớt: Sự thay đổi độ nhớt thường do bệnh hồng cầu tăng, nồng độ huyết sắc tố tăng làm độ nhớt tăng, ảnh hưởng đến độ cứng của mạch máu phổi. Độ cứng của mạch máu phổi và nồng độ huyết sắc tố có mối quan hệ logarít. }}

　　②Sự thay đổi số lượng động mạch: A. Đệm mạch máu phổi: Khi số lượng mạch máu giảm, các mạch máu khác mở rộng và mở thêm để bù đắp, theo nghiên cứu, sự giảm số lượng mạch máu phổi75％ trở lên, áp lực động mạch phổi tĩnh mới có thể tăng lên, điều này cho thấy khả năng dự trữ của đệm mạch máu phổi rất lớn. Nhưng ở trẻ sơ sinh và trẻ em, khả năng dự trữ của đệm mạch máu phổi rất hạn chế, điều này do số lượng mạch máu của trẻ sơ sinh và trẻ em ít, khả năng mở lại của mạch máu rất hạn chế, đồng thời lớp cơ giữa của mạch máu phổi dày lên, hạn chế sự mở rộng của mạch máu, dẫn đến sự tăng阻力 của mạch máu phổi và tăng huyết áp động mạch phổi. B. Sự giảm số lượng động mạch phổi: Số lượng động mạch phổi trong bào quan phổi tăng theo sự phát triển của bào quan, động mạch phổi trong bào quan phổi đến8～10tuổi mới phát triển hoàn thành, động mạch phổi bào quan là động mạch quan trọng kiểm soát tuần hoàn phổi và trao đổi khí. Trong tình trạng bình thường, tỷ lệ giữa động mạch phổi bào quan và bào quan phổi là1∶10cả hai cùng phát triển, tỷ lệ giữa động mạch phổi và bào quan phổi cố định, trong khi bệnh nhân tăng阻力 của mạch máu phổi, tỷ lệ giữa động mạch phổi và bào quan phổi giảm xuống1∶30, tức là khoảng2/3các bào quan phổi không phát triển, lượng đệm mạch máu phổi giảm rõ rệt, làm tăng tốc độ tăng阻力 của động mạch phổi và tăng huyết áp động mạch phổi.

　　③Giảm đường kính lòng mạch: Việc giảm đường kính lòng mạch có gây tăng áp lực động mạch phổi hay không, chủ yếu phụ thuộc vào số lượng và mức độ của động mạch bị ảnh hưởng, nguyên nhân gây giảm đường kính lòng mạch có:

　　A、Áp lực bên ngoài của động mạch bị ép hoặc co lại: Khi phù phổi, tâm thất trái phình to ép vào lòng đường thở, gây ra sự thiếu oxy của bào quan phổi và sự co lại của động mạch phổi.

　　B、Tăng dày thành mạch máu phổi: Sự tăng dày thành mạch máu phổi sẽ làm lòng mạch hẹp lại, sự dày lên của lớp cơ và sự kết tinh của huyết khối gây ra sự dày lên không đều của nội mạc, sự dày lên của thành mạch máu phổi là một trong những nguyên nhân quan trọng gây tăng huyết áp động mạch phổi và tăng阻力 của mạch máu phổi ở bệnh tim bẩm sinh.

　　C、Tăng lưu lượng máu phổi: Khi lượng máu chảy qua tim bẩm sinh lớn hơn hai lần lượng máu bơm ra bình thường, áp lực động mạch phổi có thể không thay đổi, điều này do kết quả của sự mở rộng bù đắp của mạch máu phổi, khi lượng máu chảy qua tiếp tục tăng thêm, vượt quá giới hạn mở rộng của mạch máu phổi, sẽ xảy ra tăng huyết áp động lực động mạch phổi, cần phải nói rằng sự tăng lưu lượng máu phổi không nhất thiết gây tăng huyết áp động mạch phổi. Thường là kết quả của sự tắc nghẽn, thu hẹp của động mạch phổi nhỏ và sự tăng阻力, vì độ cứng của động mạch phổi nhỏ và bán kính của động mạch phổi nhỏ có mối quan hệ ngược với nhau.4thường xuất hiện sau khi sinh.2tháng đã có sự dày lên明显 của lớp cơ trung tâm của động mạch phổi nhỏ và sự thu hẹp lòng động mạch.

　　3、Sự thay đổi bệnh lý của tăng huyết áp động mạch phổi

　　(1Sự thay đổi bệnh lý cơ bản của tăng huyết áp động lực động mạch phổi: Tăng huyết áp động lực động mạch phổi có thể gây bệnh động mạch phổi dạng rừng, bệnh động mạch phổi dạng rừng ở giai đoạn sớm là sự dày lên của lớp cơ trung tâm của động mạch phổi cơ, sự cơ hóa của mao mạch nhỏ, sự增生 của nội mạc tế bào và sự thu hẹp lòng động mạch; sự phát triển của bệnh lý tiếp tục, collagen và sợi đàn hồi tăng lên, gây ra sự tổ chức xơ hóa dạng lát mỏng của nội mạc, sự tổ chức xơ hóa dạng lát mỏng tâm trục này ở mức độ nghiêm trọng có thể làm lòng động mạch hoàn toàn tắc nghẽn,后期 có thể xuất hiện sự thay đổi mở rộng, hoại tử dạng纤维素, viêm động mạch và sự hình thành bệnh lý dạng rừng.

　　(2)cấp độ bệnh lý thay đổi: Tăng huyết áp động mạch phổi loại tăng động, Heath và các đồng nghiệp đầu tiên đề xuất6)phân loại cấp độ: Cấp độ I hiển thị sự dày lên của lớp giữa động mạch phổi; Cấp độ II là sự dày lên của lớp giữa động mạch phổi và sự增生 tế bào niêm mạc; Cấp độ III xuất hiện sự tắc nghẽn nội mạc động mạch phổi; Cấp độ IV là bệnh lý rậm rạp; Cấp độ V trước4)xuất hiện bệnh lý phì đại động mạch phổi; cấp độ VI có viêm động mạch phổi hoại tử. Phòng khám bệnh lý của Bệnh viện Phúc Khang đề xuất4)phân loại cấp độ: Heath mô tả bệnh lý cấp độ I, II được xếp vào cấp độ I (nhẹ); cấp độ II là cấp độ III của Heath (trung bình); cấp độ III là cấp độ IV và V của Heath (trọng); cấp độ IV là cấp độ VI của Heath (rất nặng). Và đề xuất rằng cấp độ I, II là bệnh lý có thể đảo ngược; cấp độ III là bệnh lý biên giới, bệnh nhân sau phẫu thuật có thể để lại tăng huyết áp động mạch phổi持久, nhưng cũng có thể gần như trở lại bình thường, mà cấp độ IV, V, VI đã có độ kháng lực động mạch phổi cố định cao, bệnh lý tắc nghẽn động mạch phổi không thể đảo ngược và rộng rãi.

　　(3)mối quan hệ giữa cấp độ bệnh lý và áp lực trung bình của động mạch phổi và tổng kháng lực: theo nghiên cứu của Nguyễn Anh Mộc: áp lực trung bình của động mạch phổi chính trong6.7kPa(50mmHg) trên, tổng kháng lực>1000cm-5thuộc bệnh lý cấp độ III, IV, hầu hết đều chết vì biến chứng của tăng huyết áp động mạch phổi, khi áp lực trung bình của động mạch phổi chính dưới6.7kPa(50mmHg), tổng kháng lực600～800dynscm-5và khi tăng huyết áp động mạch phổi ở mức độ trung bình đều chết vì nguyên nhân ngoài tăng huyết áp động mạch phổi. Và đề xuất rằng bệnh tim bẩm sinh分流 từ trái sang phải hai chiều thuộc loại bệnh lý cấp độ III, IV, gợi ý rằng hầu hết bệnh nhân có sự分流 đa chiều đều có bệnh lý động mạch phổi muộn.

　　thường kèm theo nhiễm trùng đường hô hấp, viêm phổi và suy tim, giai đoạn muộn xuất hiện hội chứng Eisenmenger, trẻ em thường chậm phát triển, rối loạn dinh dưỡng. Hội chứng Eisenmenger là hậu quả của sự phát triển của bệnh tim bẩm sinh. Các bệnh tim bẩm sinh như hở van tim, hở van động mạch phổi, van động mạch phổi không đóng lại... có thể từ sự分流 từ trái sang phải ban đầu, do tăng huyết áp động mạch phổi tiến triển đến bệnh lý tắc nghẽn động mạch phổi tổ chức, xuất hiện sự分流 từ phải sang trái, da niêm mạc từ không tím chuyển sang tím khi, được gọi là hội chứng Eisenmenger.

　　一、tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát

　　1、triệu chứng:

　　Ngoài các triệu chứng lâm sàng của bệnh lý cơ bản đã có, các triệu chứng của tăng huyết áp động mạch phổi本身 đều không đặc hiệu, các triệu chứng ban đầu của tăng huyết áp động mạch phổi thường không rõ ràng, một khi xuất hiện các triệu chứng lâm sàng thì bệnh đã đến giai đoạn muộn, bệnh nhân tăng huyết áp động mạch phổi nặng do lượng máu tâm trương giảm, vận chuyển oxy bị hạn chế, tổ chức thiếu oxy nên bệnh nhân dễ mệt mỏi无力, do độ co giãn của động mạch phổi giảm, lượng máu tâm trương không thể tăng theo hoạt động thể lực, bệnh nhân có biểu hiện khó thở khi làm việc, tổ chức não bộ cung cấp oxy đột ngột giảm gây choáng váng, cũng có thể xảy ra rối loạn nhịp tim, đặc biệt là nhịp tim chậm, do cơ tim phải dày lên, lượng máu cung cấp cho cơ tim tương đối không đủ nên bệnh nhân có thể có cơn đau thắt ngực, nếu động mạch phổi phì đại chèn ép thần kinh phế vị có thể có giọng nói khàn.

　　2、Khám lâm sàng:

　　Với sự tăng lên của áp lực động mạch phổi có thể dẫn đến sự mở rộng và suy chức năng của tim phải và tim trái, các dấu hiệu phổ biến có thể có là cơn đập nâng của tim phải và cơn đập của khu vực động mạch phổi, khi chạm vào có thể phát hiện rung động đóng van động mạch phổi, khi nghe tim có thể phát hiện P2Tăng cường, tiếng rít thu hẹp kỳ trong khu vực van động mạch phổi và tiếng rít giãn kỳ do van động mạch phổi đóng không hoàn toàn tương đối gây ra, cũng có thể phát hiện các dấu hiệu suy chức năng tim phải như giãn tĩnh mạch cổ, gan to, phản流 gan-cổ, phù hai chân, v.v.

　　2. Tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát

　　Các triệu chứng của tăng huyết áp động mạch phổi thường xuất hiện trong thời kỳ trẻ em, và nhiều hơn sau khi sinh5Xuất hiện triệu chứng trong năm, cũng có xảy ra trong thời kỳ sơ sinh, biểu hiện bằng khó nuôi, phát triển chậm, thở nhanh, dễ mệt mỏi, triệu chứng chính trong thời kỳ trẻ em là khó thở vận động, ngất xỉu khi hoạt động, đau vùng ngực trước do giảm lượng máu bơm tim gây ra, bệnh này trong thời kỳ sơ sinh do tăng huyết áp động mạch phổi có thể gây cho máu tĩnh mạch chảy qua van vanròng từ tim phải vào tim trái, làm giảm nồng độ oxy trong máu động mạch, lâm sàng có thể có tím tái, gọi là tuần hoàn máu thai kỳ liên tục (PFC), lâm sàng nghe tim chủ yếu là P2Tăng cường, hầu hết không có tiếng rít, có tiếng rít thu hẹp kỳ, có thể do关闭不全 van tam giác gây ra, do阻力 bơm máu từ tim phải tăng lên, gánh nặng thu hẹp kỳ quá lớn, vì vậy có thể xuất hiện các dấu hiệu suy tim phải như gan to, giãn tĩnh mạch cổ, phản流 gan-cổ, phù hai chân, v.v. Biểu hiện của bệnh tim bẩm sinh chảy từ trái sang phải phụ thuộc vào tính chất của bệnh lý và lượng máu chảy, lượng máu chảy nhỏ thường không dễ gây ra các bất thường về động lực học máu, độ kháng lực của mạch phổi bình thường, không dễ xảy ra tăng huyết áp động mạch phổi, vì vậy trên lâm sàng có thể không có triệu chứng hoặc triệu chứng nhẹ trong thời gian dài, bệnh tim bẩm sinh chảy từ trái sang phải với lượng máu chảy lớn, đặc biệt là trẻ sơ sinh có分流 sau van tam giác, thường có nhiễm trùng đường hô hấp, viêm phổi và biểu hiện suy tim mạn tính.1～2Sau khi đến tuổi, do áp lực động mạch phổi tăng lên, lượng máu chảy từ trái sang phải giảm đi, triệu chứng dần dần giảm đi, sau số năm tiếp theo có thể không có triệu chứng rõ ràng, đến tuổi trẻ xuất hiện các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger từ từ, biểu hiện bằng khó thở sau khi hoạt động, giảm lượng hoạt động, chậm phát triển, tím tái, ngón tay và ngón chân nhẹ, lúc này nồng độ oxy trong máu động mạch đã giảm đi, khi kiểm tra thể chất phát hiện tiếng rít trước đây giảm, P2Cảm giác tăng cường và cảm giác kích thích, thường nghe thấy tiếng rít thu hẹp kỳ của mức độ II đến III ở giữa ngực xương sườn trái.

　　Tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát thường liên quan đến bệnh tim bẩm sinh, nguyên nhân gây tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát hiện nay vẫn chưa rõ ràng. Việc phát triển bệnh tim bẩm sinh là kết quả của sự kết hợp của nhiều yếu tố, để ngăn ngừa sự phát triển của bệnh tim bẩm sinh, cần tiến hành phổ biến kiến thức khoa học và giáo dục, theo dõi chặt chẽ nhóm đối tượng có độ tuổi, phát huy vai trò của nhân viên y tế và phụ nữ mang thai cùng gia đình.

　　1Hủy bỏ các thói quen xấu, bao gồm cả người mẹ và người cha, như hút thuốc, uống rượu quá độ.}

　　2Điều trị tích cực các bệnh ảnh hưởng đến sự phát triển của thai nhi trước khi mang thai, như bệnh đái tháo đường, lupus ban đỏ, thiếu máu, v.v.

　　3Thực hiện tốt công tác khám trước sinh, phòng ngừa cảm cúm, nên tránh sử dụng thuốc đã được chứng minh có tác dụng gây dị dạng bào thai, tránh tiếp xúc với các chất độc hại.

　　4Đối với phụ nữ cao tuổi, có tiền sử bệnh tim bẩm sinh, hoặc một trong hai vợ chồng có bệnh nghiêm trọng hoặc khuyết tật, nên theo dõi chặt chẽ.

　　Dựa trên lịch sử bệnh, khám lâm sàng, chụp X-quang và dữ liệu phòng thí nghiệm. Dù sử dụng cung cấp áp lực dương100% oxy, trẻ sơ sinh có thể vẫn bị thiếu máu cơ quan động mạch phổi. Nếu trẻ sơ sinh có tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát, X-quang ngực cho thấy phổi hoàn toàn bình thường, nhưng có thể có bệnh lý实质性 phổi (như hội chứng nuốt bùn, viêm phổi sơ sinh) hoặc hở van phổi bẩm sinh. Sử dụng siêu âm tim đánh giá tình trạng tim mạch để loại trừ bệnh tim bẩm sinh và xác định áp lực trong động mạch phổi cao hơn áp lực tuần hoàn.

　　Tăng阻力 mạch máu phổi có thể dẫn đến tăng huyết áp động mạch phổi và分流 từ phải sang trái, làm nặng thêm tình trạng thiếu oxy và acid base, cải thiện các triệu chứng này bằng cách tăng áp lực oxy và pH. Do đó, đối với bất kỳ trẻ sơ sinh gần ngày sinh và có thiếu máu cơ quan động mạch phổi, nên nghi ngờ có tăng huyết áp động mạch phổi持续性 ở trẻ sơ sinh và điều trị sớm nhất có thể để ngăn ngừa sự phát triển thêm.

　　Bởi vì bệnh nhân này có sự分流 từ phải sang trái lớn qua động mạch导管 mở, vì vậy áp lực oxy trong động mạch cánh tay phải của họ cao hơn áp lực oxy trong động mạch chủ dưới. Nếu đặt đồng thời máy đo oxy光电 máu ở tay phải và chân, hiển thị độ饱 khí chân thấp, chứng minh mức độ分流 từ phải sang trái ở động mạch导管.

　　Khám siêu âm Doppler:

　　I. Tương hiệu gián tiếp của tăng huyết áp động mạch phổi

　　1Sử dụng M siêu âm hoặc phương pháp Doppler đo tỷ lệ thời gian co cơ trước tâm thu phải và thời gian co cơ tâm thu phải (PEP/RVET), bình thường thì thường là 0.35trên dưới, >0.5Thời điểm này có cơ hội rất lớn bị tăng huyết áp động mạch phổi.

　　2Sử dụng phương pháp Doppler đo thời gian tăng tốc dòng máu động mạch phổi (AT) và thời gian tăng tốc/Tỷ lệ thời gian bơm máu của tâm thu phải (AT/RVET), giá trị của nó giảm, cho thấy tăng huyết áp động mạch phổi.

　　3Sử dụng Doppler đo tốc độ dòng máu trung bình của động mạch phổi trái hoặc phải, tốc độ dòng máu giảm cho thấy阻力 mạch máu phổi tăng, tăng huyết áp động mạch phổi. Các chỉ số này có sự thay đổi lớn, nhưng việc quan sát động态 liên tục có ý nghĩa nhất định trong việc đánh giá hiệu quả điều trị PPHN.

　　II. Tương hiệu trực tiếp của tăng huyết áp động mạch phổi

　　1Sử dụng siêu âm Doppler hai chiều màu để hiển thị động mạch导管 mở ở vị trí cao bên cạnh xương sườn trái, dựa trên hướng dòng máu của导管 có thể xác định分流 từ phải sang trái,分流 hai chiều hoặc分流 từ trái sang phải. Cũng có thể đặt điểm取样 Doppler trong động mạch导管, dựa trên tốc độ dòng máu, tham khảo áp lực tuần hoàn, để đơn giản hóa phương trình Bernoulli (sự chênh lệch áp lực =4Tốc độ X^2Tính áp lực động mạch phổi.

　　2Sử dụng hiện tượng trào ngược van ba của trẻ bị tăng huyết áp động mạch phổi để đo tốc độ trào ngược bằng Doppler liên tục, để đơn giản hóa phương trình Bernoulli tính áp lực động mạch phổi: Áp lực co mạch động mạch phổi =4x tốc độ máu回流^2+CVP (giả sử CVP là5mmHg). Khi áp lực tâm thu động mạch phổi ≥75％ áp lực tâm thu thể tuần hoàn có thể chẩn đoán tăng áp phổi.

　　3Sử dụng Doppler màu trực tiếp quan sát分流 từ phải sang trái qua孔 tròn của tâm thất, nếu không thể hiển thị, có thể sử dụng2～3m1Nước muối sinh lý được tiêm nhanh qua tĩnh mạch cánh tay hoặc静脉 đầu (tĩnh mạch trung tâm tốt hơn), nếu đồng thời thấy "hình ảnh雪花" từ tâm thất phải vào tâm thất trái, có thể xác nhận có分流 từ phải sang trái.

　　1, các loại rau lá:Cải bó xôi, cải bó xôi, cải bó xôi, cải xanh, cải bắp cải, cải bắp cải, cải bắp cải;

　　2, các loại củ và rễ:Măng tây, rau măng tây, củ cải đường, củ cải, củ sen, củ sắn;

　　3, các loại quả và trái cây:Dưa hấu, đậu Hà Lan, cà chua, quả sung, chanh, chuối, trái cây, hồng, lê, dưa gang;

　　4, các loại hoa, hạt và quả hạch:Cúc vạn thọ, cây gai, hạt hướng dương, đậu xanh, đậu tương, đậu đen, lúa mì, lúa mạch, hạt cải, hạt hạnh nhân, hạt đậu phộng, hạt dưa hấu, hạt óc chó, hạt hướng dương, hạt sen;

　　5, các loại thủy sản:Tảo biển, rong tảo, rong biển, rong biển, rau xanh, tảo biển, hào, ngao, tôm khô, cá lưỡi rồng;

　　6, các loại động vật khác và các loại khác:Sữa (không béo), gan lợn, mật ong, mật ong, giấm, các sản phẩm từ đậu, nấm đen, nấm trắng, nấm hương.

　　Tăng áp phổi thứ phát:

　　Chữa trị nguyên nhânBệnh tim mạch bẩm sinh kèm theo tăng áp phổi động mạch phổi nghiêm trọng có ảnh hưởng quan trọng đến phẫu thuật và hiệu quả của nó. Một số phẫu thuật mặc dù rất thành công nhưng do tăng áp phổi động mạch phổi không thể giảm nhẹ dẫn đến tử vong. Đối với những bệnh nhân này, cần có sự ước tính đầy đủ về mức độ tăng áp phổi trước khi phẫu thuật. Điều trị cho bệnh nhân PAH không thể chỉ局限于 đơn thuần thuốc mà nên là một chiến lược điều trị toàn diện, bao gồm đánh giá mức độ nghiêm trọng của bệnh tình của bệnh nhân, điều trị hỗ trợ, đánh giá phản ứng mạch máu, đánh giá hiệu quả của thuốc và đánh giá về việc kết hợp điều trị bằng nhiều loại thuốc khác nhau. Đề xuất các kế hoạch điều trị cá nhân hóa dựa trên các loại hình lâm sàng khác nhau của PAH; chọn lựa thuốc giảm áp phổi động mạch phổi dựa trên phân loại chức năng của PAH; đối với những bệnh nhân không có hiệu quả từ điều trị nội khoa, có thể xem xét phẫu thuật can thiệp hoặc phẫu thuật ghép tim phổi.