ความดันเลือดในหลอดเลือดปอดของเด็ก

　　1. สาเหตุที่ทำให้เกิดโรค

　　ความดันเลือดในหลอดเลือดปอดสูงต่อตัวกันเป็นสาเหตุโรคหัวใจแบบไตรภาพและหัวใจปอดแบบสูงสร้างในตัวอ่อนโป่งปอด โรคปอดอากาศเนื่องจากการขาดอากาศ (เช่น โรคหอบหืดเด็กและเด็กเล็ก โรคหลอดปอดของเด็กเล็ก หัวใจปอดที่พื้นที่สูง และโรคหลอดปอดขาดพัฒนาและอื่นๆ) และความดันเลือดในหลอดเลือดปอดเป็นเหตุตั้งต้นเอง และอื่นๆ

　　1、分类

　　(1)按病因分：

　　①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。

　　②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。

　　(2)按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：

　　①肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度；5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度；>9.3kPa(>70mmHg)以上为重度。

　　②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps0.75为重度。

　　(3)按血流动力学特点分为：

　　①被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。

　　②动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。

　　③反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。

　　④闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。

　　2、继发性肺动脉高压病因

　　根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa=pv+RpQp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。

　　(1)肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。

　　(2)肺血管病：主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。

　　①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。

　　②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。

　　(3) โรคปอด：

　　① โรคปอดที่เป็นภาวะอักเสบแบบเรื้อรัง (COPD)：เกิดขึ้นที่อาการหอบหืดอักเสบทางเส้นเลือดหลอดเลือดหลอดอากาศ、โรคหอบหืดเนื้อเยื่อปอดหลอดอากาศแบบเรื้อรัง และโรคหอบหืดเส้นเลือดหลอดอากาศแบบเรื้อรัง。

　　② โรคทางปอดเชิงเนื้อหรือโรคปอดหลอดอากาศที่แพร่หลาย：เช่นโรคเฟอร์ริตินอยด์ปอดไร้กำเนิด、โรคเนอโมโครมาโลซิส、โรคมะเร็งเนียวหลอดเลือดปอด、โรคฝีเนื้อหลอดเลือดปอดเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มปอด、โรคโปรตีนปอดหลอดอากาศปอดหลอดอากาศเล็ก ๆ และโรคหินปอดหลอดอากาศปอดหลอดอากาศเล็ก ๆ。

　　③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

　　(4)高原性肺动脉高压。

　　(5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

　　3、原发性肺动脉高压病因

　　本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：

　　(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。

　　(2)肺动脉炎的继发性血管病变。

　　(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

　　(4)慢性微型栓子栓塞的结果。

　　(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

　　二、发病机制

　　1、肺动脉的结构和血流

　　(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：

　　①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

　　②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

　　③心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。

　　(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。

　　①肺循环神经调节：

　　A、肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm的肺动脉无神经分布，因此肺小动脉水平通过神经调节影响血管阻力和改变血流的可能性较小。

　　B、自主神经系统的调节作用：

　　中枢神经系统通过自主神经对肺循环进行调节。刺激胸部迷走交感神经、颈交感神经节和星状神经节能引起肺动脉压升高，并证实这种升高由于肺血管收缩引起。

　　C、外周化学感受器和压力感受器的反射机制：从中枢传出神经和传入神经的任何一个环节切断颈动脉体化学感受器反射弧，均可使缺氧引起的肺动脉压反应明显增强，从而提出该反射参与缺氧时肺循环的调节，并在一定程度上具有增加心输出量，代偿缺氧，阻延缺氧性肺动脉高压发展进程的作用。

　　② การปรับเปลี่ยนความสมบูรณ์ของวงจรเลือดที่ผ่านอากาศด้วยสารเชื้อเพลิงของร่างกาย: หลายสารเชื้อเพลิงที่มีสรรพาชีวภาพที่มีการกระตุ้น การทำลาย การสร้างหรือการปล่อยในทางหลอดเลือดที่ผ่านอากาศ หลายสารเชื้อเพลิงที่มีสรรพาชีวภาพมีบทบาทสำคัญต่อการขยายตัวของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศและหลอดเลือดที่ย่อยย่ำ ในการปรับเปลี่ยนความสมบูรณ์ของวงจรเลือดที่ผ่านอากาศ โดยเฉพาะการกระจายปริมาณการไหลของเลือดที่ผ่านอากาศในบริเวณท้องถิ่น การปรับเปลี่ยนความสมบูรณ์ของสารเชื้อเพลิงเป็นบทบาทสำคัญ และไม่จำเป็นต้องมีการเข้าร่วมของประสาท การปล่อยฮีสตามีน；เอนไซม์แองไกโทส โดยเฉพาะ PGF2a、PGD2PGE2และ TXA2；Leukotriene โดยเฉพาะ LTC4LTD4ต่างก็มีการกดดันของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศ สรรพาชีวภาพใหม่ที่ถูกค้นพบที่เซลล์เอนโดทิลเลียมหรือแบ่งปล่อยยาสามารถมีผลต่อเซลล์เมลาโนไซต์ในตำแหน่งที่เป็นต้นแบบ กระตุ้นการปฏิกิริยาของเซลล์เมลาโนไซต์ในเนื้อเยื่อที่มีละลายของไซโทคอล และเซลคลิกและซึ่งทำให้ cGMP เพิ่มขึ้น ส่งเสริมการประกาศของโปรตีนฟอสฟอริเลชัน ทำให้เส้นเลือดละลายและเส้นเลือดขยายตัว ซึ่งเซลล์เอนโดทิลเลียมยังสามารถปล่อยตัวสายพันธุ์ของเซลล์ที่กดดันเซลล์เมลาโนไซต์ในเลือดที่ผ่านอากาศและส่งเสริมการขยายตัวของเซลล์เมลาโนไซต์

　　2และทฤษฎีหลักของความดันที่ผ่านอากาศที่เพิ่มขึ้นของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศ

　　ทฤษฎีหลักของความดันที่ผ่านอากาศที่เพิ่มขึ้นของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศสามารถอธิบายโดยทฤษฎีของ Ohm คือ Rp=(pa-pv)/Qp ที่ Rp คือความต้านทานของวงจรเลือดที่ผ่านอากาศ；Qp คือการไหลของเลือดที่ผ่านอากาศ；pa คือความดันของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศเฉลี่ย และ pv คือความดันของหลอดเลือดแบบฝังของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศเฉลี่ย สูตรนี้หลังจากที่ถูกตรงไปตรงมานั้นสามารถเขียนได้ว่า: pa=pv+Rp×Qp จากสูตรสามารถเห็นได้ว่า เมื่อความดันของหลอดเลือดแบบฝังของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศ ความต้านทานของหลอดเลือดหลังที่ผ่านอากาศหรือปริมาณการไหลของเลือดที่ผ่านอากาศเพิ่มขึ้น ความดันของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศก็จะเพิ่มขึ้น

　　(1) การเพิ่มความดันของหลอดเลือดแบบฝังของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศ: จากสาเหตุต่างๆ ที่เกิดขึ้นเป็นระยะยาวที่เป็นไปได้ที่จะทำให้ความดันของหลอดเลือดแบบฝังของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศเพิ่มขึ้น ซึ่งสามารถทำให้ความดันของหลอดเลือดแบบฝังของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศและความดันของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศเพิ่มขึ้น ขณะที่ความดันของหลอดเลือดแบบฝังของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศเกินความดันของโปรตีนของเลือด สารเหลวภายในหลอดเลือดจะเข้าไปในช่องที่มีของเนื้อเยื่อมากขึ้น ทำให้ความสมบูรณ์ของหลอดเลือดที่ผ่านอากาศลดลง ทำให้หลองอากาศของเท้าอากาศลดลงและหลอดเลือดที่ผ่านอากาศขยับตัว ทำให้ความดันที่ผ่านอากาศเพิ่มขึ้น

　　(2) การเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดหลังที่ผ่านอากาศ: เมื่อสารเหลวไหลผ่านท่อทรงกระบอกกลม ความต้านทาน ความดันและปริมาณการไหลของเส้นเลือดที่ผ่านอากาศสามารถระบุได้โดย Pois-suille ปรับปรุงนั้นให้สูตร: R=(8π)(l/kr4)(η) ที่ R คือความต้านทาน ล คือความยาวของท่อ ร คือเส้นผ่านศูนย์กลางของท่อ และ η คือความลาดทางของสารเหลว ซึ่งล คือความยาวของหลอดเลือดในทางหลอดเลือดในระหว่างโรคและหลังจากโรคไม่มีความเปลี่ยนแปลง ปัจจัยหลักที่อิทธิพลต่อความต้านทานของหลอดเลือดหลังที่ผ่านอากาศคือความลาดทางของสารเหลว η รัศมีของช่องว่างของท่อและจำนวนของหลอดเลือด

　　①黏度改变：黏度改变常由红细胞增多症引起，血细胞比容加大使黏度增加，影响肺血管阻力。肺血管阻力与红细胞比积大致成对数关系。

　　②血管数目的改变：A.肺血管床贮备：当肺血管数量减少时，其他肺血管代偿性扩张和开放，据研究肺血管数减少75％以上时，静息肺动脉压才可能上升，说明肺血管床贮备能力很大。但在新生儿、婴儿肺血管床贮备有限，这是由于新生儿、婴儿肺血管数目少，血管再开放是有限的，同时肺血管中层肥厚，限制血管的扩张，致使肺血管阻力增高，且发生肺动脉高压。B.肺泡动脉数量减少：伴随腺泡生长的肺泡内动脉到8～10ปี ซึ่งเป็นว่าโพรงปอดและเลือดปอดเป็นหลอดเลือดสำคัญที่ควบคุมการวิ่งเลือดและการแลกเปลี่ยนก๊าซ ในสภาพปกติ สัดส่วนของโพรงปอดและเลือดปอดเท่ากัน1∶10โพรงปอดและเลือดปอดเติบโตพร้อมกัน และสัดส่วนของทั้งสองคงที่ แต่ในผู้ป่วยที่มีปริมาณการต้านทานของหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น สัดส่วนของโพรงปอดและเลือดปอดลดลง1∶30 ซึ่งคือประมาณ2/3ที่เป็นปอดที่ยังไม่เจริญพัฒนา และหลอดเลือดที่มีจำนวนน้อยมาก ทำให้เร่งการเพิ่มปริมาณการต้านทานของหลอดเลือดและโรคดันเลือดในหลอดเลือดปอด

　　③การลดขนาดช่องโครงของหลอดเลือด: การลดขนาดช่องโครงของหลอดเลือด การเพิ่มดันเลือดในหลอดเลือดปอดหรือไม่ หลักแล้วขึ้นอยู่กับจำนวนและขนาดของหลอดเลือดที่เป็นเหยื่อ สาเหตุที่ทำให้ช่องโครงลดขนาดมี:

　　A การทำงานด้านนอกหลอดเลือด: ในช่วงที่มีการปลอดน้ำในปอด เหตุผลที่ทำให้หัวใจซ้ายขยายและกดบนทางหายใจ ทำให้เกิดการขาดอากาศในโพรงปอดและการขยายตัวของหลอดเลือดปอด

　　B การเพิ่มหนาของผนังหลอดเลือด: การเพิ่มหนาของผนังหลอดเลือดทำให้ช่องโครงของหลอดเลือดแหลมลง การเพิ่มหนาของกล้ามเนื้อหรือการหนังเหนือที่เกิดจากหลอดเลือดเหล็กซิลิเคนที่มีลักษณะไม่สมกัน คือสาเหตุหลักของโรคดันเลือดในหลอดเลือดปอดและการเพิ่มปริมาณการต้านทานของหลอดเลือดปอด

　　C การเพิ่มแรงดึงของเลือดในหลอดเลือดปอด: เมื่อปริมาณเลือดที่ไหลเข้าหลอดเลือดปอดของโรคหัวใจแบบไตรภาคเป็นสองเท่าของปริมาณเลือดที่หลอดเลือดหลังที่ปกติ ดันเลือดในหลอดเลือดปอดอาจไม่เปลี่ยนแปลง นี่เป็นผลจากการขยายตัวของหลอดเลือดที่มีการปรับเปลี่ยนในทางธรรมชาติ แต่เมื่อปริมาณเลือดที่ไหลเข้ามาเพิ่มขึ้นมากกว่าขอบเขตของการขยายตัวของหลอดเลือด จะเกิดโรคดันเลือดในหลอดเลือดปอดที่มีการเคลื่อนไหว ต้องทำให้ทราบความว่าการเพิ่มปริมาณเลือดที่ไหลเข้าหลอดเลือดปอดไม่ได้ทำให้เกิดโรคดันเลือดในหลอดเลือดปอด มากกว่าทั้งหมด มักเป็นผลจากการปิดหลอดเลือดปอดเล็ก หรือการขยายตัวของหลอดเลือดปอดที่มีการขยายตัว ทำให้การต้านทานเพิ่มขึ้น เนื่องจากการต้านทานของหลอดเลือดปอดเล็กเป็นสัดส่วนต่อเส้นกล้ามเนื้อของหลอดเลือดปอด4ครั้งที่มีช่องระหว่างหัวใจที่ใหญ่มักจะมีในช่วงหลังจากเกิดบุตร2เดือนมีการเพิ่มหนาของเยื่อกล้ามเนื้อในหลอดเลือดปอดและการขยายช่องโครง

　　3ปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยาของโรคดันเลือดในหลอดเลือดปอด

　　(1ปรากฏการณ์ทางทางพยาธิวิทยาของโรคดันเลือดในหลอดเลือดปอดที่มีการเคลื่อนไหว: โรคดันเลือดในหลอดเลือดปอดที่มีการเคลื่อนไหวสามารถเกิดโรคซึ่งมีภาวะเลือดเนื้อเยื่อเนื่องจากหลอดเลือดปอด เริ่มต้นด้วยการเพิ่มหนาของเยื่อกล้ามเนื้อของหลอดเลือดปอด การทำงานของหลอดเลือดต่ำเยื่อและการขยายเยื่อเนื้อเยื่อเนื่องจากเซลล์ และการขยายช่องโครง; การเปลี่ยนแปลงของโรคเพิ่มขึ้นเพิ่มขึ้น โคลาเจนและเส้นหวายแรงประสาทเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดโรคเนื้อเยื่อเนื่องจากเยื่อเนื้อเยื่อที่มีลักษณะเรียงตามชั้น โดยที่โรคเนื้อเยื่อเนื่องจากเยื่อเนื้อเยื่อที่มีลักษณะเรียงตามชั้นที่มีอยู่มากจะทำให้ช่องโครงปิดทุกอย่าง ในช่วงหลังอาจมีการเปลี่ยนแปลงที่เปิดและเสื่อมตัวของเนื้อเยื่อเนื่องจากเซลล์เหล็กซิลิเคน ภาวะอาการภูมิไข้เลือดในหลอดเลือดและการก่อตัวของโรคซึ่งมีลักษณะเป็นกลุ่ม

　　(2)病理改变分级：高动力型肺动脉高压，Heath等首先提出6级分类法：Ⅰ级显示肺动脉中层肥厚；Ⅱ级为肺动脉中层肥厚及内膜细胞性增生；Ⅲ级出现肺动脉阻塞性内膜纤维化；Ⅳ级丛状病变；Ⅴ级在前4级基础上出现肺动脉扩张性病变；Ⅵ级有坏死性肺动脉炎。阜外医院病理科提出4)ระบบประเมินระดับ จะมีการจัดระดับของการเปลี่ยนแปลงทางจิตวิทยาของหลอดเลือดปอดที่เกิดขึ้นในระดับที่ 1 และ 2 และจะถือว่าเป็นระดับที่สามารถกลับไปได้ ระดับที่ 3 จะถือว่าเป็นระดับที่เป็นอาการปานกลาง ผู้ป่วยอาจมีความดันเลือดในหลอดเลือดปอดที่ยังคงสูงหลังจากการผ่าตัด แต่บางครั้งก็สามารถกลับไปเกือบเป็นปกติ และระดับที่ 4 5 และ 6 มีความต้านทานของหลอดเลือดปอดที่เป็นอาการปิดกั้นที่มีอยู่ในระดับสูงและไม่สามารถกลับไปได้ ทั้งหมดและการเปลี่ยนแปลงทางจิตวิทยาของหลอดเลือดปอดที่มีอยู่ในระดับกว้างและไม่สามารถกลับไปได้

　　(3)ความสัมพันธ์ระหว่างระดับการประเมินของการเปลี่ยนแปลงทางจิตวิทยาของหลอดเลือดปอดและความดันเลือดในหลอดเลือดปอดและความต้านทานทั้งหมด ตามการวิจัยของหลวงหญิงหวังหลวง6.7kPa(50mmHg) ต่อขึ้น ความต้านทานทั้งหมด>1000cm-5ระดับที่ 3 และ 4 โดยมาก มีผู้ป่วยที่เสียชีวิตด้วยภาวะเสริมของความดันเลือดในหลอดเลือดปอด และเมื่อความดันเลือดในหลอดเลือดปอดมีต่ำกว่า6.7kPa(50mmHg) ความต้านทานทั้งหมด600～800dynscm-5ในระดับที่เพิ่มขึ้นในระดับปานกลาง จะเสียชีวิตด้วยสาเหตุที่ไม่เกี่ยวกับความดันเลือดในหลอดเลือดปอด และยังมีการเสนอว่าความป่วยที่มีการระบายเลือดทั้งสองทางจากซ้ายไปทางขวา ความป่วยที่มีการระบายเลือดจากซ้ายไปทางขวาที่เป็นอาการปิดกั้น อยู่ในระดับที่ 3 และ 4 และมีการเสนอว่าผู้ป่วยที่มีการระบายเลือดทั้งสองทางมีโอกาสมีการเกิดการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดปอดที่เป็นอาการปิดกั้นที่มีอยู่ในช่วงท้าย

　　มักมีการเกิดการติดเชื้อทางหลอดเลือดและไข้หวัดใหญ่ และภาวะหัวใจหนัก ในช่วงท้ายมีการเกิดโรคอีสเซนแมนเกอร์ เด็กมักมีการเติบโตและการพัฒนาทางโครงสร้างร่างกายและสุขภาพทางอาหารที่ล้าลง โรคอีสเซนแมนเกอร์เป็นผลของการพัฒนาของความป่วยหัวใจแบบของกำเนิด โดยความป่วยหัวใจแบบของกำเนิดเช่น การขาดความเหมาะสมของห้องหลอดเลือด การขาดความเหมาะสมของหลอดเลือดท่อเลือดในหลอดเลือดและการปิดไม่เปิดของท่อเลือดท่อเลือดในหลอดเลือด สามารถมีการระบายเลือดจากทางซ้ายไปทางขวา ซึ่งเนื่องมาจากการพัฒนาของความดันเลือดในหลอดเลือดปอดที่เป็นอาการปิดกั้นหลอดเลือดปอดที่เป็นเชื้อเศษ ทำให้มีการระบายเลือดจากทางขวาไปทางซ้าย และเมื่อผิวหนังและเยื่อเนื้อเกิดสีฟ้าเข้ม เรียกว่าโรคอีสเซนแมนเกอร์

　　一、ภาวะความดันเลือดในหลอดเลือดปอดที่เกิดขึ้นตามภาวะเสริม

　　1、อาการแสดง：

　　นอกจากอาการแสดงที่มีตั้งแต่โรคประจำตัวที่มีมาแล้ว อาการแสดงของความดันเลือดในหลอดเลือดปอดเองไม่มีความเฉพาะเจาะจง อาการแสดงในช่วงต้นของความดันเลือดในหลอดเลือดปอดทั่วไปไม่ชัดเจน แต่เมื่อมีอาการแสดงเป็นอาการแสดงของโรคที่เริ่มขึ้นแล้ว หรือเมื่อมีความดันเลือดในหลอดเลือดปอดระดับสูงมาก โดยเหตุผลจากการลดลงของปริมาณเลือดที่หัวใจออกไป การขนส่งออกอิสระกันของออกซิเจน และการขาดออกซิเจนของเซลล์ ทำให้ผู้ป่วยง่ายต่อการเหนื่อยล้า ตามที่มีความยอมรับของหลอดเลือดปอดที่ลดลง ปริมาณเลือดที่หัวใจออกไปไม่สามารถเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเคลื่อนไหว ผู้ป่วยมีอาการหายนะที่เกิดขึ้นระหว่างการทำงาน การลดลงของออกซิเจนที่มีอยู่ในหลอดเลือดของสมองที่เกิดขึ้นอย่างกระทันหันทำให้มีอาการหมดสติ ยังอาจเกิดอาการขาดสัญญาณหัวใจอย่างไม่ปกติ โดยเฉพาะอาการห้ามหัวใจ ตามที่มีความยอมรับของหัวใจข้างขวาที่บวมมาก ซึ่งทำให้มีการส่งเลือดเข้าสู่มดลูกหัวใจข้างขวาที่ขาด ผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บอ่อนหลังหัวใจ และหากมีการขยายหลอดเลือดปอดที่กดอากาศน้ำเหลือง อาจมีอาการร้องง่ายเสียง

　　2、体格检查：

　　随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。

　　2. ความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอดเป็นต้นตัว

　　อาการของความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอดทางคลินิกมักปรากฏในช่วงเด็ก และมากกว่าที่เกิดขึ้นหลังจากเกิด5การปรากฏอาการในช่วงปีนี้ บางครั้งก็เกิดขึ้นในช่วงชีวิตของเด็ก มีอาการที่ยากต่อการทานอาหาร การเติบโตและการพัฒนาที่เชื่อมโยงช้า การหายใจรวดเร็ว และง่ายต่อการเหนื่อยล้า อาการหลักในช่วงเด็กเป็นอาการหายใจบวมหลังจากกิจกรรม การหมดสติในระหว่างกิจกรรม อาการเจ็บที่หน้าอก จากการลดลงของปริมาณเลือดหลอดเลือด ในช่วงชีวิตของร่างกายนิรนามเนื่องจากความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอด สามารถทำให้เลือดที่มาจากหลอดเลือดต่อของเลือดหลอดเลือดได้รับเลือดทางหลอดเลือดจากทางหลอดเลือดของหัวใจขวาไปยังหัวใจซ้าย ทำให้สัดส่วนออกซิเจนในเลือดหลอดเลือดเพิ่มขึ้น มีอาการที่เรียกว่าการไหลเลือดทางหลอดเลือดของทารกที่มีความเกี่ยวข้องกับหัวใจ (PFC) การฟังหัวใจหลักเกี่ยวข้องกับ P2การสั่งสั่งแรง หลายคนไม่มีเสียงดัง บางครั้งได้ยินเสียงดังในระหว่างการหดเนื่องมาจากความผิดปกติของการปิดของทางหลอดเลือดหลังคอหัวใจ ด้วยเหตุผลที่ทำให้ความต้านทานการฉีดของหัวใจขวาเพิ่มขึ้น ความรุนแรงในระหว่างการหดจึงทำให้เกิดอาการของการอ้วนและการขยายตัวของตับ การแข็งตัวของของเลือดในของเลือดหลอดเลือดของคอหัวใจ และอาการของการบวมของขาที่มีความเกี่ยวข้องกับการอ้วนของหัวใจขวา การแสดงออกของความผิดปกติทางหลอดเลือดของการแบ่งเลือดจากซ้ายไปขวาของการแสดงออกของความผิดปกติทางหลอดเลือดที่มีความเกี่ยวข้องกับความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอดขึ้นอยู่กับความเป็นรูปแบบและขนาดการแบ่งเลือด การแบ่งเลือดเล็กมักจะไม่ทำให้เกิดอาการทางการเคลื่อนไหวที่เป็นปัญหา ความต้านทานของหลอดเลือดปอดที่ปกติ ไม่แน่ชัดว่าจะเกิดความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอด ดังนั้นในทางการแพทย์อาจไม่มีอาการหรือมีอาการเล็กน้อย การแบ่งเลือดมากของการแบ่งเลือดจากซ้ายไปขวาของความผิดปกติทางหลอดเลือดที่มีความเกี่ยวข้องกับการแบ่งเลือดจากซ้ายไปขวา โดยเฉพาะในเด็กที่มีการแบ่งเลือดหลังคอหัวใจที่มีความเกี่ยวข้องกับทางหลอดเลือดหลังคอหัวใจ มักมีอาการติดเชื้อทางหลอดเลือด โรคลมหายใจและอาการของความเนื่องของหัวใจ1～2หลังจากวันที่นี้ เนื่องจากความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น การกระแสเลือดจากซ้ายไปขวาลดลง อาการระบาดทางร่างกายจะลดลงเรื่อยๆ และในช่วงหลายปีต่อมาอาจไม่มีอาการปรากฏ ในช่วงยังเด็กอาการหลักเกี่ยวกับอาการหายใจบวมหลังจากกิจกรรม การลดลงของปริมาณกิจกรรม การเติบโตและการพัฒนาที่เชื่อมโยงช้า สีหน้าเหลืองและหลังจากนั้นจะมีการลดลงของสัดส่วนออกซิเจนในเลือดหลอดเลือด ในช่วงการตรวจเจ้าหน้าที่จะพบว่าเสียงดังที่ได้ยินก่อนหน้านี้ลดลง และ P2การเพิ่มขึ้นของการสั่งสั่งและการรู้สึกดันแรง มักจะได้ยินเสียงดังเสียงปล่อยในระดับ II ถึง III ที่มีตัวอยู่ที่ด้านซ้ายของอกหลัง ระหว่างกล้ามเนื้ออกหลังและกระดูกอก

　　เหตุผลของความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอดที่เกิดขึ้นเป็นทางเดินทางของความผิดปกติทางหัวใจของเด็กหรือผู้ใหญ่ ในขณะที่เหตุผลของความสูงของเลือดในหลอดเลือดปอดเป็นต้นตัวยังไม่เป็นที่แน่ชัด การเกิดของความผิดปกติทางหัวใจเป็นผลส่วนผสมของหลายปัจจัย ในการป้องกันการเกิดความผิดปกติทางหัวใจ ควรดำเนินการโภคยินและการฝึกสอนความรู้ทางวิทยาศาสตร์และการฝึกสอน ตรวจสอบกลุ่มเป้าหมายที่มีอายุเหมาะสม ให้การใช้ประโยชน์ใหญ่ที่สุดของเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์และมารดาและบุคคลในครอบครัวของเธอ

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　诊断依据病史，体检，X线检查和实验室数据。即使用正压供给100％的氧气，患儿可能仍有低氧血症。如果患儿有原发性肺动脉高压，胸部X线显示肺完全正常，但可表现肺实质性病变(如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎)或先天性膈疝。用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病，并确定肺动脉内存在超过体循环的压力。

　　การเพิ่มขึ้นของความต้านทานหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงสามารถนำไปสู่ความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงและการแบ่งกระแสจากด้านขวาไปทางซ้าย ทำให้มีการขาดออกซิเจนและอักเสบกระเพาะเลือด ที่สามารถรักษาโดยการเพิ่มความดันโอกซิเจนและ pH ดังนั้น สำหรับในบุคคลที่ใกล้กับกำเนิดและมีโรคหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงที่มีอายุต่ำในเด็กใหม่ ควรสงสัยว่ามีการเกิดความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงที่ไม่ได้หยุดและควรรักษาในช่วงต้นที่เป็นไปได้เพื่อป้องกันการพัฒนาเพิ่มขึ้น

　　เพราะมีการแบ่งกระแสจากด้านขวาไปทางซ้ายที่มีปริมาณมากผ่านทางท่อนาสะเอาในคนที่มีโรค ดังนั้นความดันโอกซิเจนในของของแขนขวาจะสูงกว่าความดันโอกซิเจนในเส้นเลือดประสาทเลือดสีแดงที่ต่ำที่สุด ถ้าใช้เครื่องวัดโอกซิเจนแสงจากจานด้วยมือขวาและขาทางด้านล่าง มันจะแสดงว่าความจำเป็นในสมองต่ำในขาทางด้านล่าง หลังจากนั้นแสดงว่ามีการแบ่งกระแสจากด้านขวาไปทางซ้ายในท่อนาสะเอา

　　การตรวจสอบด้วยดอปเปิ้ลเลอร์แสงเล็ดและวัดเลือดออกซิเจน

　　หลักฐานตรงข้ามของความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง

　　1และวัดอัตราเวลาของระยะเวลาก่อนการกระตุ้นของหัวใจของของทางขวาและระยะเวลาที่มีการกระตุ้นของหัวใจของของทางขวา (PEP/RVET) ปกติแล้วความเร็วตามระยะเวลาที่มีความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงเส้นเลือดในหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง =35ความเร็วตามระยะเวลาที่มีความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงเส้นเลือดในหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง =5มีโอกาสสูงที่จะมีความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง

　　2และวัดความเร็วที่เร็วขึ้นของกระแสหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงและความเร็วที่เร็วขึ้น/AT ของหัวใจของของทางขวา/RVET) ที่ลดลง ชี้ว่ามีความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง

　　3ใช้ดอปเปิ้ลเลอร์วัดความเร็วการไหลของกระแสในหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงของทางซ้ายหรือขวา ความเร็วที่ลดลงชี้ว่ามีการเพิ่มขึ้นของความต่ำของความต้านทานหลอดเลือด และความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง ตัวเลขมาตรฐานที่มีความแตกต่างมาก แต่การตรวจสอบทางด้านในทางที่แบบบันทึกและย้ายเป็นระยะเวลาที่มีความมีความสำคัญในการประเมินผลการรักษาPPHN

　　หลักฐานตรงข้ามของความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง

　　1และแสดงเอาท่อนาสะเอาในชั้นเรืองซ้ายของศอกชนูดของศอกด้านขวา โดยเห็นถึงแนวไหลของกระแสในระดับของท่อนาสะเอาสามารถตัดสินว่ามีการแบ่งกระแสจากด้านขวาไปทางซ้าย การแบ่งกระแสทั้งสองทาง หรือการแบ่งกระแสจากซ้ายไปทางขวา ยังสามารถจัดลำดับจุดย่อยดอปเปิ้ลเลอร์ไว้ภายในท่อนาสะเอา ตามความเร็วกระแส อ้างอิงความดันของวงแหวนเลือด โดยใช้สมการเบเนอลลี (ความแตกต่างความดัน =4X ความเร็ว^2คำนวณความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง。

　　2ใช้ความดันกลางเนื้อเยื่อของหลอดเลือดหลังหัวใจในเด็กที่มีความดันหลอดเลือดในหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงที่สูง เพื่อวัดความเร็วของการหลั่งกลับโดยการดัชนีดอปเปิ้ลเลอร์ และคำนวณความดันหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดงด้วยสมการเบเนอลลี: ความดันประสาทเลือดประสาทเลือดสีแดงเส้นเลือดในหลอดเลือดประสาทเลือดสีแดง =4x返流血流速度^2+CVP(假设CVP为5mmHg)。当肺动脉收缩压≥75％体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。

　　3、以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。

　　1、叶菜类：芹菜、茼蒿、苋莱、汕菜、韭菜、黄花菜、荠莱、菠菜等；

　　2、根茎类：茭白、芦笋、萝卜、胡萝卜、荸荠、马蹄；

　　3、瓜果、水果类：西瓜、冬瓜、西红柿、山楂、柠檬、香蕉、水果、红枣、桑椹、茄子；

　　4、花、种子、坚果类：菊花、罗布麻、芝麻、豌豆、蚕豆、绿豆、玉米、荞麦、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、莲子心；

　　5、水产类：海带、紫菜、海蜇、海参、青菜、海藻、牡蛎、鲍鱼、虾皮、银鱼；

　　6และสัตว์ และอื่นๆ：นม (นมลดราคา) หมูเมือก น้ำมันหมู น้ำมันมันสำปะหลัง น้ำตาล น้ำมันส้มตำ ผลิตภัณฑ์ทางเนื้อเส้น หอมงง หอมเขียว หอมดิน หอมตะวัน

　　เบาหวานเลือดและทางหลอดเลือดหลังหัวใจที่เกิดขึ้นเนื่องมาจากสาเหตุรากฐาน：

　　การรักษาเหตุรากฐาน：โรคหัวใจแบบขาติเกิดโรคเบาหวานเลือดและทางหลอดเลือดหลังหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจเล็กที่มีความสำคัญต่อการผ่าตัดและผลลัพธ์ของการผ่าตัด บางการผ่าตัดมีความสำเร็จอย่างมาก แต่เนื่องจากความดันเลือดในหลอดเลือดหลังหัวใจไม่ได้รับการปลดปล่อยจึงนำไปสู่การเสียชีวิต สำหรับผู้ป่วยเหล่านี้ ควรทำการประเมินของความรุนแรงของเบาหวานเลือดและทางหลอดเลือดหลังหัวใจก่อนการผ่าตัด การรักษาของผู้ป่วยPAHไม่ควรจำกัดเพียงการใช้ยาเท่านั้น แต่ควรเป็นแผนรักษาที่เต็มที่ ซึ่งรวมถึงการประเมินความรุนแรงของโรค การรักษาสนับสนุน การประเมินความรับผลของหลอดเลือด การประเมินความประสงค์ของยาและการรักษาที่รวมถึงยาต่างๆ การจัดทำแผนรักษาเฉพาะที่ตามประเภททางคลินิกของPAH การเลือกยาที่ลดความดันเลือดในหลอดเลือดหลังหัวใจ ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับผลจากการรักษาแพทย์ตามมาตราฐานนั้น ควรคิดถึงการรักษาทางทางฝายหรือการฝายหลอดเลือดหลังหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ