Hội chứng phổi bào mộ bẩm sinh

　　Trong giai đoạn phát triển bào thai, do sự phát triển bất thường của sự mầm nảy hoặc phân nhánh ham quản, bệnh lý có thể xảy ra ở các部位 khác nhau của ham quản phân nhánh và có các giai đoạn phát triển khác nhau. Cyst thường là đa phòng, cũng có thể là đơn phòng. Màng cyst thường có cấu trúc tương tự màng ham quản nhỏ, lớp trong có tế bào vảy trụ, lớp ngoài có thể thấy các mảnh nhỏ sụn, lớp trong có thể thấy các sợi cơ trơn và mô sợi. Lớp trong của cấu trúc cystic có các tế bào da khác nhau, có tế bào trụ, hình vuông và hình tròn, cho thấy mức độ phát triển không hoàn chỉnh khác nhau của cây ham quản.

　　Các biến chứng do cyst phổi gây ra bao gồm các trường hợp sau:

　　1、Cyst phổi bẩm sinh không có chức năng trao đổi khí, cyst lớn có thể gây áp lực lên tổ chức phổi, gây cản trở trao đổi khí phổi, nặng hơn có thể gây tăng áp lực động mạch phổi, tăng gánh nặng tim.

　　2、Nhiễm trùng tái phát liên tục trong thời gian dài dễ dẫn đến dính tổ chức xung quanh, ảnh hưởng đến chức năng phổi, tăng độ khó khăn trong phẫu thuật, ảnh hưởng đến phục hồi sau mổ.

　　3、Cyst phổi bị phá hủy màng gây chảy máu, thủng, gây khí quản, chảy máu ngực.

　　4、Có tài liệu báo cáo rằng cyst phổi có thể trở thành ác tính.

　　Cyst ham quản nhỏ không có triệu chứng lâm sàng, chỉ được phát hiện khi kiểm tra X-quang ngực hoặc khám nghiệm tử thi, một khi bệnh lý cystic kết nối với ham quản nhỏ, gây nhiễm trùng thứ phát hoặc tạo thành cystic động lực, cystic chất lỏng, cystic khí chất lỏng hoặc khó thở động lực, có thể gây áp lực lên tổ chức phổi, tim, màng phổi và khí quản di chuyển, có thể xuất hiện triệu chứng.

　　1、Trẻ em giai đoạn đầu đời:Cystic ham quản động lực, phì đại phổi lớn và phì đại phổi nhỏ thường gặp, lâm sàng thường xuất hiện triệu chứng áp lực cao động lực trong ngực, biểu hiện bằng việc thở nhanh, tím hoặc xuất hiện khó thở, khám lâm sàng thấy khí quản di chuyển sang bên khác, bên bị bệnh chạm vào có tiếng trống vang, tiếng thở giảm hoặc mất, chụp X-quang ngực thấy bệnh lý phổi dạng cystic bên bị bệnh dẫn đến phổi teo, màng phổi, khí quản di chuyển, và có thể xuất hiện màng phổi hẹp và phổi teo bên tương ứng, tình trạng nguy kịch, không chẩn đoán và điều trị kịp thời, có thể dẫn đến tử vong do suy thở.

　　2、Thời kỳ trẻ em:Phổ biến nhất là cyst phế quản, triệu chứng lâm sàng là nhiễm trùng phổi nhiều lần, bệnh nhân thường đến khám vì sốt, ho, đau ngực, triệu chứng tương tự viêm phổi phế quản.

　　3、Thời kỳ trưởng thành:Thường gặp ở phổi to thứ phát sau này và cyst phế quản, các triệu chứng lâm sàng đều xuất hiện do nhiễm trùng thứ phát, như sốt, ho, đờm mủ, nôn máu, ngực闷, cơn hen, khó thở khi gắng sức và xuất hiện lại nhiều lần khí phế thũng等症状, cần phân biệt với phổi mủ, mủ ngực, phế quản mở rộng, hố phổi tuberculosis và u phổi,...

　　Hiện nay vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả.

　　Đánh giá hiệu quả:

　　1、CURED: Sau phẫu thuật triệu chứng biến mất, phổi còn lại mở rộng tốt;

　　2、Thuyên giảm: Sau phẫu thuật triệu chứng cải thiện;

　　3、Chưa khỏi: Triệu chứng không thấy cải thiện.

　　Một, chủ yếu là kiểm tra X quang

　　Triệu chứng lâm sàng của bệnh này không điển hình, cần chú ý phân biệt chẩn đoán, kiểm tra X quang ngực cho thấy hình ảnh bóng tối rõ ràng hình tròn hoặc hình elip, hoặc hình tròn hoặc hình elip vách mỏng trong suốt, có thể có mặt phẳng lỏng.

　　Cyst phế quản bẩm sinh: phổ biến ở các trường hợp trẻ em, khối u nằm trong mô phổi hoặc thành ngực, khoảng70％ nằm trong phổi,30％ nằm trong thành ngực, do khối u có thể là đơn lẻ hoặc nhiều, chứa khí hoặc lượng chất lỏng khác nhau, vì vậy trên phim X quang ngực có thể xuất hiện các biểu hiện khác nhau:

　　1、Khối nước, khí đơn lẻ:

　　Đây là loại phổ biến nhất, kích thước của khối u khác nhau, có thể thấy khối u hình tròn mỏng vách, bên trong có mặt phẳng lỏng, đặc điểm của khối u này là vách mỏng, không có tổn thương viêm nhiễm của tổ chức phổi gần đó, sự biến đổi sợi hóa không nhiều, cần phân biệt với phổi mủ, hố phổi phổi tuberculosis và khối u phổi sán, trên phim X quang phổi mủ vách dày, viêm xung quanh rõ ràng, hố phổi tuberculosis có lịch sử dài, xung quanh có đám mây phổi结核, khối u sán phổi có đặc điểm khu vực dịch tễ học, lịch sử cuộc sống và lịch sử nghề nghiệp, hình ảnh máu, thử nghiệm da trong giúp phân biệt.

　　2、Khối khí đơn lẻ:

　　Trên phim X quang cho thấy khoang phổi bên bị bệnh chứa nhiều khối khí, khối khí lớn có thể chiếm một bên khoang ngực, ép phổi, khí quản, thành ngực, cần phân biệt với khí phế thũng, đặc điểm của khí phế thũng là phổi teo lại推向 cửa phổi, trong khi không khí của khối khí nằm trong phổi, thường quan sát kỹ có thể thấy tổ chức phổi ở đỉnh phổi và góc phổi ngực.

　　3、Nhiều khối khí:

　　Trong lâm sàng cũng phổ biến, trên phim X quang có nhiều khối khí không đều về kích thước và cạnh không đều, cần phân biệt với nhiều phổi to, đặc biệt là ở trẻ em, phổi to thường kèm theo viêm phổi, trên X quang có đặc điểm là phổi trong suốt, hình tròn mỏng vách, kích thước, số lượng, sự thay đổi về hình dạng, thường thấy nhiều thay đổi trong thời gian theo dõi ngắn, có khi có thể增大 nhanh chóng, hoặc nứt ra tạo thành khí phế thũng, khi viêm phổi ở phổi giảm đi, các phổi to có thể co lại hoặc biến mất tự nhiên.

　　4、Nhiều khối nước, khối khí:

　　Trên phim X quang có thể thấy nhiều khoảng lỏng, không khí khác nhau, đặc biệt là khi bệnh lý nằm ở bên trái, cần phân biệt với hẹp phổi bẩm sinh,后者 cũng có thể xuất hiện nhiều mặt phẳng lỏng, khi cần thiết có thể uống dầu iốt hoặc bột sắt loãng để kiểm tra, nếu thấy chất cản quang vào đường tiêu hóa trong khoang ngực, thì đó là hẹp phổi.

　　二、Kiểm tra chức năng phổi, chụp phóng đại phế quản, chụp CT cũng có lợi cho việc chẩn đoán bệnh này.

　　I. Lưu ý gì trong chế độ ăn uống của u nang phổi

　　1Chế độ ăn uống nên nhẹ nhàng,少吃 mỡ, đường, cay nóng, chiên xào, rượu mạnh, cà phê và các đồ uống kích thích khác, ăn nhiều rau quả, thực phẩm xơ, uống nhiều nước.

　　2、Giữ tâm trạng thoải mái, đảm bảo giấc ngủ tốt, tăng cường tập thể dục, chạy bộ, đánh thái cực quyền...

　　II. Các cấm kỵ trong chế độ ăn uống của u nang phổi

　　Nên chủ yếu ăn uống nhẹ nhàng, tránh thực phẩm cay nóng và kích thích.

　　1、Thường thì khi chẩn đoán rõ ràng, trong tình trạng không có viêm cấp tính, đều nên phẫu thuật sớm. Bởi vì u nang dễ bị nhiễm trùng thứ phát, việc điều trị bằng thuốc không chỉ không thể điều trị dứt điểm mà ngược lại, do phản ứng viêm xung quanh thành囊 sau nhiều lần nhiễm trùng, gây dính màng phổi rộng, làm phẫu thuật trở nên khó khăn, dễ xảy ra biến chứng. Tuổi nhỏ không phải là chống chỉ định tuyệt đối cho phẫu thuật. Đặc biệt khi xuất hiện thiếu oxy, tím tái, suy hô hấp, cần phẫu thuật sớm, thậm chí là phẫu thuật cấp cứu để cứu sống tính mạng.

　　2、Cách phẫu thuật nên dựa trên vị trí, kích thước, tình trạng nhiễm trùng của bệnh lý: u nang bị cô lập dưới màng phổi và không bị nhiễm trùng có thể thực hiện phẫu thuật loại bỏ u nang đơn thuần; u nang bị giới hạn ở phần mép phổi có thể thực hiện phẫu thuật cắt phổi hình tam giác; u nang bị nhiễm trùng dẫn đến dính xung quanh hoặc扩张 phế quản gần đó thì thực hiện phẫu thuật cắt phổi hoặc phẫu thuật cắt phổi toàn bộ. Bệnh lý hai bên, trong điều kiện có chỉ định phẫu thuật, có thể thực hiện trước bên bị bệnh lý nghiêm trọng. Trẻ em nên tuân theo nguyên tắc bảo tồn tổ chức phổi bình thường.

　　3、Khi chẩn đoán bệnh này, nên tránh làm thủ thuật chọc hút màng phổi để tránh gây nhiễm trùng màng phổi hoặc xảy ra khí phổi căng. Chỉ trong một số trường hợp đặc biệt, có biểu hiện suy hô hấp nghiêm trọng, tím tái, thiếu oxy nghiêm trọng, lại không có điều kiện thực hiện phẫu thuật cấp cứu thì mới có thể thực hiện chọc hút và dẫn lưu u nang để đạt được giảm áp tạm thời, giải quyết các triệu chứng suy hô hấp, làm biện pháp khẩn cấp tạm thời trước khi phẫu thuật. Thường thì cắt bỏ u nang hoặc phổi bị bệnh, tiên lượng tốt.

　　4、Nếu bệnh nhân người lớn có nhiều đờm trước khi phẫu thuật, trong quá trình phẫu thuật cần thực hiện gây mê bằng ống thông khí hai腔 để tránh đờm chảy ngược sang bên còn lại. Trẻ em có thể nằm nghiêng thấp bên cạnh bị bệnh, sau khi vào ngực trước tiên thực hiện siết chặt phế quản bệnh lý.

　　5、Nếu bệnh lý quá lan rộng, chức năng phổi giảm nghiêm trọng hoặc có sự hiện diện của các bệnh lý cơ cấu nghiêm trọng như tim, gan, thận... thì không nên phẫu thuật.