Hipertensión arterial pulmonar en niños

　　1. Causas de la enfermedad

　　La hipertensión arterial pulmonar es común en enfermedades cardíacas congénitas, hipertensión arterial pulmonar persistente en recién nacidos, enfermedades hipóxicas (como asma bronquial, neumonía en niños pequeños, cardiopatía de altitud y malformación bronquial, etc.) y hipertensión arterial pulmonar primaria, etc.

　　1, Classification

　　(1)Divided by etiology:

　　①Primary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with unknown cause.

　　②Secondary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with identifiable cause. The most common cause in children is congenital heart disease, especially in the left-to-right shunt group, such as large ventricular septal defects, patent ductus arteriosus, etc.

　　(2)Divided by degree: The generally accepted method by most scholars is:

　　①Pulmonary artery systolic pressure:4～5.3kPa(30～40mmHg) is mild;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) is moderate;>9.3kPa(>70mmHg) is severe.

　　②By the ratio of pulmonary artery systolic pressure and systemic artery systolic pressure (Pp/Ps) to divide: Pp/Ps0.75Is severe.

　　(3)Divided according to hemodynamic characteristics:

　　①Passive pulmonary hypertension: due to increased left atrial pressure and pulmonary venous pressure, affecting the pulmonary artery through pulmonary capillaries causing pulmonary hypertension, such as left heart failure, mitral valve disease, trilocular heart, pulmonary venous obstruction disease.

　　②Dynamic pulmonary hypertension: due to increased pulmonary artery blood flow causing increased pulmonary artery pressure, such as left-to-right shunt congenital heart disease.

　　③Reactive pulmonary hypertension: pulmonary arteriolar spasm, muscular hypertrophy or contraction of the arterial wall causing increased pulmonary vascular resistance, such as pulmonary heart disease, primary pulmonary hypertension.

　　④Obstructive pulmonary hypertension: mainly due to pulmonary embolism. Different degrees of pulmonary artery occlusion and reduction in pulmonary vascular bed, pulmonary artery endothelial hyperplasia, smooth muscle hypertrophy, collagen accumulation, lumen narrowing are common pathological manifestations in the late stage of various types of pulmonary hypertension.

　　2, Secondary pulmonary hypertension etiology

　　According to the principles of fluid mechanics, pulmonary artery pressure, pulmonary venous pressure, pulmonary vascular resistance, and pulmonary blood flow are related, and can be expressed by the formula: pa = pv+RpQp. Where pa indicates pulmonary artery pressure, pv is pulmonary venous pressure, Rp is pulmonary vascular resistance, and Qp is pulmonary blood flow. Any factor that causes an increase in pa, Rp, and Qp can lead to pulmonary hypertension.

　　(1)Increased pulmonary blood flow: congenital heart diseases with left-to-right shunts, such as atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, atrioventricular canal, persistent truncus arteriosus, and single ventricle, etc., the pulmonary hypertension caused by such diseases is due to increased Qp.

　　(2)Pulmonary vascular diseases: mainly caused by increased pulmonary vascular resistance (Rp).

　　①Diffuse pulmonary embolism disease: such as thrombosis, pus embolism, amniotic fluid embolism, primary pulmonary thrombosis in sickle cell anemia with hemoglobin S.

　　②Pulmonary arteritis: caused by large artery arteritis, Raynaud's syndrome, systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinophilic syndrome,结节性动脉炎等累及肺动脉所致。

　　(3)Pulmonary diseases:

　　①Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD): seen in bronchial asthma, emphysema, chronic bronchitis.

　　②Diseases of diffuse interstitial or alveolar nature: such as idiopathic pulmonary hemosiderosis, sarcoidosis, granulomatosis, pulmonary interstitial fibrosis, alveolar proteinosis, alveolar microlithiasis.

　　③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

　　(4)高原性肺动脉高压。

　　(5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

　　3)、原发性肺动脉高压病因

　　本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：

　　(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。

　　(2)肺动脉炎的继发性血管病变。

　　(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

　　(4)慢性微型栓子栓塞的结果。

　　(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

　　二、发病机制

　　1、肺动脉的结构和血流

　　(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：

　　①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

　　②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

　　③心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。

　　(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。

　　①肺循环神经调节：

　　A、肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm de la arteria pulmonar no tiene distribución nerviosa, por lo que la posibilidad de influir en la resistencia vascular y cambiar el flujo sanguíneo a nivel de las arteriolas pulmonares a través de la regulación nerviosa es menor.

　　B、Efecto de regulación del sistema nervioso autónomo:

　　El sistema nervioso central regula el ciclo circulatorio pulmonar a través del sistema nervioso autónomo. Estimular el nervio vago torácico, el ganglio simpático cervical y el nervio estrellado puede aumentar la presión arterial pulmonar, y se ha confirmado que este aumento es debido a la vasoconstricción vascular pulmonar.

　　C、Mecanismo reflejo de los receptores químicos periféricos y los receptores de presión: Cortar cualquier eslabón del arco reflejo del receptor químico del cuerpo carotídeo desde el nervio eferente y el nervio aferente puede hacer que la respuesta de la presión arterial pulmonar a la hipoxia sea significativamente más fuerte, lo que sugiere que este reflejo participa en la regulación del ciclo circulatorio pulmonar en la hipoxia y tiene un cierto efecto de aumentar la salida cardíaca, compensar la hipoxia y retrasar el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar hipóxica.

　　② Regulación humoral del ciclo circulatorio pulmonar: Muchos sustancias biológicamente activas se activan, inactivan, sintetizan o liberan en el pulmón, muchas de las cuales tienen un重要作用 en la regulación de la vasoconstricción y la vasodilatación vascular pulmonar. En la regulación del ciclo circulatorio pulmonar, especialmente en la distribución regional del flujo sanguíneo pulmonar, la regulación humoral juega un papel importante y no requiere participación nerviosa. La liberación de histamina; angiotensina II; prostaglandinas, especialmente PGF2a、PGD2、PGE2y TXA2；leucotrieno especialmente LTC4、LTD4también tienen un efecto de contracción vascular pulmonar. Recientemente se ha descubierto que las células endoteliales producen y liberan un factor de dilatación dependiente del endotelio (EDRF) que actúa directamente sobre las células musculares lisas, activando la ciclasa solubilizada en el citoplasma de las células musculares lisas, aumentando el cGMP, promoviendo la fosforilación de las proteínas para relajar los músculos lisos vascular y dilatar los vasos sanguíneos. Las células endoteliales también pueden liberar algunos factores de crecimiento que estimulan directamente el crecimiento y la proliferación de las células musculares lisas del vaso sanguíneo.

　　2、El mecanismo básico de la hipertensión arterial pulmonar

　　El mecanismo básico de la hipertensión arterial pulmonar se puede explicar simplemente con la ley de Ohm, Rp=(pa-pv)/Qp. Rp representa la resistencia circulatoria pulmonar; Qp representa el flujo sanguíneo pulmonar; pa representa la presión arterial pulmonar media, pv representa la presión venosa pulmonar media. Esta fórmula puede ser simplificada como: pa=pv+Rp×Qp desde la fórmula se puede ver que, cuando aumenta la presión venosa pulmonar, la resistencia vascular pulmonar o el flujo sanguíneo pulmonar, la presión arterial pulmonar también aumenta.

　　(1)Aumento de la presión venosa pulmonar: Las causas diversas que causan una hipertensión venosa pulmonar crónica pueden reversarse y causar un aumento de la presión en los capilares pulmonares y la presión arterial pulmonar. Cuando la presión en los capilares pulmonares excede la presión osmótica coloidal de la sangre, aumenta la cantidad de líquido que se filtra hacia los espacios intersticiales del tejido, lo que reduce la capacidad de expansión pulmonar, provocando hipoxia en los alvéolos y el收缩 de los vasos sanguíneos pulmonares, lo que empeora la hipertensión pulmonar.

　　(2)Aumento de la resistencia vascular pulmonar: Cuando el fluido fluye a través de un tubo cilíndrico, la relación entre resistencia, presión y flujo puede determinarse por Poiseuille-suille modificó la fórmula que determina: R=(8π)(l/kr4)(η). Donde R es la resistencia, l es la longitud del tubo, r es el radio del tubo, η es la viscosidad del líquido. La longitud de los vasos sanguíneos no cambia significativamente antes y después de la enfermedad, y los principales factores que afectan la resistencia vascular pulmonar son la viscosidad que cambia η, el radio de la luz del tubo y el número de vasos sanguíneos.

　　① Cambio en la viscosidad: El cambio en la viscosidad se debe a la poliglobulia, el aumento de la hematocrito hace que la viscosidad aumente, afectando la resistencia vascular pulmonar. La resistencia vascular pulmonar está aproximadamente en relación logarítmica con la hematocrito.

　　② Cambio en el número de vasos sanguíneos: A. Reserva del lecho vascular pulmonar: Cuando disminuye el número de vasos sanguíneos pulmonares, otros vasos sanguíneos compensan la expansión y la apertura, según los estudios, la disminución del número de vasos sanguíneos pulmonares75％ o más, la presión arterial pulmonar en reposo puede aumentar, lo que indica que la capacidad de reserva del lecho vascular pulmonar es muy grande. Pero en los recién nacidos y los lactantes, la capacidad de reserva del lecho vascular pulmonar es limitada, esto se debe a que el número de vasos sanguíneos en los recién nacidos y los lactantes es pequeño, la reapertura de los vasos sanguíneos es limitada, al mismo tiempo, el engrosamiento de la mediana de los vasos sanguíneos limita la expansión de los vasos sanguíneos, lo que aumenta la resistencia vascular pulmonar y provoca hipertensión arterial pulmonar. B. Reducción de la cantidad de alvéolo arterial: A medida que crecen los acinos, los alvéolos alveolares que contienen los vasos sanguíneos alveolares disminuyen a8～10años para que se complete su desarrollo, el alvéolo arterial es la sección vascular clave que controla la circulación pulmonar y el intercambio de gases. En condiciones normales, la proporción entre el alvéolo arterial y el alvéolo es1∶10Ambos crecen al mismo tiempo, la proporción entre ellos es fija, mientras que en los pacientes con aumento de la resistencia vascular pulmonar, la proporción entre el alvéolo arterial y el alvéolo disminuye a1∶30, es decir, aproximadamente2/3No se han desarrollado completamente los alvéolos pulmonares, la cama vascular pulmonar es significativamente menor, lo que acelera el aumento de la resistencia vascular pulmonar y la hipertensión arterial pulmonar.

　　③ Reducción del diámetro del lumen vascular: Si la reducción del diámetro del lumen vascular causa hipertensión arterial pulmonar, depende principalmente de la cantidad y gravedad de los vasos sanguíneos afectados, las causas de la reducción del diámetro del lumen vascular incluyen:

　　A, presión o contracción externa de los vasos sanguíneos: Durante la edema pulmonar, el aumento del ventrículo izquierdo comprime las vías respiratorias, lo que provoca hipoxia alveolar y contracción de los vasos sanguíneos pulmonares.

　　B, engrosamiento de la pared vascular pulmonar: El engrosamiento de la pared vascular pulmonar estrecha el lumen vascular, el engrosamiento de la capa muscular o la calcificación de los trombos causa engrosamiento endotelial asimétrico, una de las causas importantes de hipertensión arterial pulmonar en enfermedades cardíacas congénitas y el aumento de la resistencia vascular pulmonar es el engrosamiento de la pared vascular pulmonar.

　　C, aumento del flujo sanguíneo pulmonar: Cuando el flujo sanguíneo en el corazón congénito es mayor que el doble de la cantidad normal de salida cardíaca, la presión arterial pulmonar puede no cambiar, esto se debe al resultado de la expansión compensatoria de los vasos sanguíneos pulmonares, cuando el flujo sanguíneo aumenta aún más, superando el límite de expansión de los vasos sanguíneos pulmonares, se desarrolla la hipertensión arterial pulmonar dinámica, es necesario aclarar que el aumento del flujo sanguíneo pulmonar no necesariamente causa hipertensión arterial pulmonar. A menudo es el resultado del aumento de la resistencia debido a la obstrucción o estrechamiento de las arteriolas pulmonares, ya que la resistencia de las arteriolas pulmonares está en proporción inversa al radio de las arteriolas pulmonares.4Los defectos de septo interventricular grandes suelen aparecer después del nacimiento2meses ya se puede observar una obstrucción significativa de la mediana de las arteriolas pulmonares y el estrechamiento del lumen.

　　3Las alteraciones patológicas de la hipertensión arterial pulmonar

　　(1La alteración patológica básica de la hipertensión arterial pulmonar dinámica: La hipertensión arterial pulmonar dinámica puede causar la enfermedad arterial pulmonar de tipo arbóreo, en las etapas tempranas, la mediana de las arterias pulmonares es engrosada muscularmente, las arteriolas se muscularizan, la endotelio celular se hiperplasia y el lumen se estrecha; a medida que la lesión se desarrolla, aumenta la colágena y las fibras elásticas, lo que provoca la fibrosis endotelial en disposición laminar, esta fibrosis endotelial laminar centrífuga puede obstruir completamente el lumen en casos graves, en la etapa tardía pueden aparecer cambios expansivos, necrosis de tipo celulósico, arteritis y formación de lesiones arbóreas.

　　(2)Cambios patológicos de clasificación: Hipertensión arterial pulmonar hiperdinámica, Heath y otros propusieron primero6)Sistema de clasificación: La clasificación I muestra la hipertrofia de la media de la arteria pulmonar; La clasificación II es la hipertrofia de la media de la arteria pulmonar y la proliferación celular endotelial; La clasificación III muestra la fibrosis endotelial obstructiva de la arteria pulmonar; La clasificación IV es la lesión arborescente; La clasificación V es la4)Se producen lesiones de expansión de la arteria pulmonar; La VI es la púrpura necrótica de la arteria pulmonar. El departamento de patología del Hospital Fuwai propuso4)Sistema de clasificación: La clasificación I y II descrita por Heath se clasifica como I (leve); La clasificación II es la III de Heath (moderada); La clasificación III es la IV y V de la clasificación de Heath (grave); La clasificación IV es la VI de la clasificación de Heath (muy grave). Y se propuso que las lesiones de nivel I y II son reversibles; Las lesiones de nivel III son lesiones críticas, los pacientes pueden dejar una hipertensión arterial pulmonar persistente después de la cirugía, pero algunos pueden casi regresar a la normalidad, mientras que las lesiones de nivel IV, V, VI tienen una resistencia vascular pulmonar altamente establecida, lesiones obstructivas de vaso pulmonar generalizadas e irrevocables.

　　(3)Relación entre la clasificación de lesiones y la presión media de la arteria pulmonar y la resistencia total: Según la investigación de Ruan Yingmiao: La presión media de la arteria pulmonar principal en6.7kPa(50mmHg) o más, la resistencia total>1000cm-5Pertenecen a lesiones de nivel III, IV, la mayoría de los pacientes mueren por complicaciones de la hipertensión arterial pulmonar, cuando la presión media de la arteria pulmonar principal es menor de6.7kPa(50mmHg)，resistencia total600～800dynscm-5Al aumentar moderadamente, mueren por causas no relacionadas con la hipertensión arterial pulmonar. Y se propuso que las enfermedades cardíacas congénitas con flujo bidireccional y de izquierda a derecha pertenecen a lesiones de nivel III, IV, lo que sugiere que la mayoría de los pacientes con múltiples分流 tienen lesiones de vaso pulmonar tardío.

　　A menudo se complican con infecciones respiratorias, neumonía y insuficiencia cardíaca, y en las etapas tardías aparecen el síndrome de Eisenmenger. Los niños con síndrome de Eisenmenger a menudo presentan retraso en el desarrollo y trastornos nutricionales. El síndrome de Eisenmenger es una consecuencia del desarrollo de enfermedades cardíacas congénitas. Defectos de separación de aurícula y ventrículo, conducto arterial persistente y otras enfermedades cardíacas congénitas, pueden pasar de un flujo de izquierda a derecha original, debido al desarrollo progresivo de la hipertensión arterial pulmonar hasta una lesión obstructiva de la arteria pulmonar orgánica, lo que conduce a un flujo de derecha a izquierda, y cuando la mucosa cutánea no presenta cianosis y luego se desarrolla cianosis, se denomina síndrome de Eisenmenger.

　　一、hipertensión arterial pulmonar secundaria

　　1、síntomas：

　　Además de los síntomas clínicos de las enfermedades básicas preexistentes, los síntomas propios de la hipertensión arterial pulmonar no son específicos. En las etapas tempranas de la hipertensión arterial pulmonar, los síntomas suelen ser inaparentes. Una vez que aparecen síntomas clínicos, sugiere que la enfermedad ya ha avanzado a una etapa tardía. Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar grave, debido a la disminución del volumen de salida cardíaca y la restricción del transporte de oxígeno, sufren de hipoxia tisular y, por lo tanto, son propensos a cansancio y debilidad. Debido a que la distensibilidad de las arterias pulmonares disminuye, el volumen de salida cardíaca no puede aumentar con el ejercicio, lo que lleva a dificultad respiratoria laboral. La disminución repentina de la oxigenación del tejido cerebral puede causar síncope, también puede ocurrir arritmias, especialmente bradicardia, debido a la hipertrofia del ventrículo derecho y la insuficiencia de riego sanguíneo del miocardio, los pacientes pueden tener dolor torácico. Si la dilatación de la arteria pulmonar comprime el nervio vago, puede haber disfonía.

　　2、Examen físico:

　　Con el aumento de la presión arterial pulmonar, puede llevar a la expansión y la insuficiencia funcional del ventrículo derecho y del ventrículo izquierdo, los signos comunes incluyen el movimiento palpitante del ventrículo derecho y el pulso en la región de la arteria pulmonar, el tacto puede encontrar vibración de cierre en la región de la válvula pulmonar, el examen de oído cardíaco puede encontrar P2Se acompaña de una sensación de hiperexcitación, el ruido de eyaculación sistólica en la región de la válvula pulmonar y el ruido diastólico causado por la insuficiencia relativa de la válvula pulmonar, también se pueden encontrar signos de insuficiencia funcional del corazón derecho como la vena yugular enflaquecida, el hígado grande, el reflujo venoso hepático yugular, la hinchazón de ambas piernas, etc.

　　II. Hipertensión pulmonar primaria

　　Los síntomas clínicos de la hipertensión pulmonar se producen principalmente en la infancia, y más en el período postnatal5Aparecen síntomas en el año, también pueden aparecer en la infancia, manifestándose con dificultad para alimentarse, retraso en el desarrollo y crecimiento, respiración rápida, fácilmente cansado, los síntomas principales en la infancia son la dificultad respiratoria en el ejercicio, la síncope durante el ejercicio, el dolor en el pecho, debido a la disminución del volumen de bombeo, en el período neonatal, debido a la hipertensión pulmonar, puede causar que la sangre venosa fluya a través del orificio oval al corazón derecho al corazón izquierdo, reduciendo la saturación de oxígeno en la sangre arterial, en el clínico puede haber cianosis, este se llama circulación fetal continua (PFC), el examen de oído cardíaco principal es P2Se acompaña de una sensación de hiperexcitación, la mayoría de las veces sin ruido, de vez en cuando se escucha un ruido sistólico, que puede ser causado por una insuficiencia de la válvula tricúspide, debido al aumento de la resistencia de la eyaculación del ventrículo derecho, la sobrecarga en el período de contracción, por lo que puede aparecer hígado grande, vena yugular enflaquecida y otros signos de insuficiencia cardíaca derecha, la manifestación clínica de enfermedades cardíacas congénitas con分流 de izquierda a derecha depende de la naturaleza de la lesión y el tamaño del flujo, un flujo pequeño generalmente no es fácil de causar una anomalía hemodinámica clara, la resistencia vascular pulmonar es normal, no es fácil de ocurrir hipertensión pulmonar, por lo que en el clínico puede haber síntomas asintomáticos a largo plazo o síntomas leves, enfermedades cardíacas congénitas con gran分流 de izquierda a derecha, especialmente los bebés con分流 tricuspide posterior, a menudo tienen infecciones respiratorias, neumonía y síntomas de insuficiencia cardíaca crónica,1～2Después de los años, debido al aumento de la presión arterial pulmonar, la cantidad de flujo de izquierda a derecha disminuye, los síntomas se alivian gradualmente, y en los siguientes años puede no haber síntomas claros, y los síntomas del síndrome de Eisenmenger en la infancia aparecen lentamente, que se manifiesta con dificultad para respirar después del ejercicio, disminución de la actividad, retraso en el crecimiento y desarrollo, cianosis, dedos y pies en forma de martillo levemente, en este momento, la saturación de oxígeno en la sangre arterial ya ha disminuido, durante el examen físico se encuentra que el ruido original se ha aliviado, P2Se acompaña de una sensación de hiperexcitación y cierre, y en el espacio entre el borde izquierdo del esternón y el segundo espacio intercostal, se suele escuchar un ruido sistólico espiratorio de grado II a III.

　　La hipertensión pulmonar secundaria está más relacionada con las enfermedades cardíacas congénitas, mientras que la hipertensión pulmonar primaria no tiene una causa clara hasta ahora. La aparición de enfermedades cardíacas congénitas es el resultado de la combinación de varios factores, por lo que para prevenir la aparición de enfermedades cardíacas congénitas, se debe llevar a cabo la propaganda y educación de conocimientos científicos y populares, realizar monitoreo focal en personas de edad adecuada, y aprovechar al máximo el papel de los médicos, las mujeres embarazadas y sus familiares.

　　1Abandonar los malos hábitos, incluyendo a la madre embarazada y su cónyuge, como el tabaquismo y el abuso de alcohol.

　　2Tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como la diabetes, el lupus eritematoso y la anemia.

　　3Se debe realizar un buen trabajo de control prenatal, evitar resfriados y evitar el uso de medicamentos que han demostrado tener efectos teratogénicos, evitar el contacto con sustancias tóxicas o dañinas.

　　4Deben realizarse monitoreos especiales para las mujeres embarazadas de edad avanzada, con historia familiar de cardiopatías congénitas, o si uno de los cónyuges tiene enfermedades graves o defectos.

　　La base del diagnóstico es el historial, el examen físico, la radiografía y los datos de laboratorio. Incluso con la administración de presión positiva100% de oxígeno, los niños pueden aún tener anemia hipóxica. Si el niño tiene hipertensión arterial pulmonar primaria, la radiografía de tórax muestra que los pulmones están completamente normales, pero pueden manifestar lesiones reales del pulmón (como síndrome de aspiración de meconio o neumonía neonatal) o hernia diafragmática congénita. Se evalúa la condición cardíaca mediante ecocardiografía para excluir enfermedades cardíacas congénitas y determinar que la presión dentro de la arteria pulmonar es mayor que la presión del sistema circulatorio.

　　El aumento de la resistencia vascular pulmonar puede llevar a la hipertensión arterial pulmonar y el flujo de derecha a izquierda, agravando la hipoxia y la acidosis. Al aumentar la presión de oxígeno y el pH, se pueden mejorar estos síntomas. Por lo tanto, para cualquier recién nacido que se acerque al término y tenga anemia arterial hipóxica, debe sospecharse de la existencia de hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido y se debe tratar lo antes posible para evitar su desarrollo futuro.

　　Debido a que estos pacientes tienen una gran cantidad de flujo de derecha a izquierda a través del conducto arterioso abierto, la presión de oxígeno en la arteria braquial derecha es más alta que la presión de oxígeno en la aorta descendente. Si se colocan simultáneamente un oxímetro de pulsos y fotómetros de oxígeno en la mano derecha y la extremidad inferior, se muestra una saturación de oxígeno baja en el pie, lo que demuestra que el nivel de flujo de derecha a izquierda está en el conducto arterioso.

　　Examen de Doppler de ultrasonido:

　　Primero, los signos indirectos de hipertensión arterial pulmonar

　　1Se puede determinar la relación entre el tiempo de precontracción del ventrículo derecho y el tiempo de contracción del ventrículo derecho (PEP/RVET), generalmente es 0.35izquierda y derecha, >0.5La oportunidad de hipertensión arterial pulmonar es muy alta.

　　2Determinando el tiempo de aceleración del flujo sanguíneo pulmonar y el tiempo de aceleración mediante métodos Doppler/Right ventricular ejection time ratio (AT/RVET), su valor se reduce, lo que sugiere hipertensión arterial pulmonar.

　　3Determinando la velocidad media del flujo sanguíneo en la arteria pulmonar izquierda o derecha mediante Doppler, una disminución de la velocidad sugiere un aumento de la resistencia vascular pulmonar y hipertensión arterial pulmonar. Aunque la variabilidad de los valores normales de estos indicadores es grande, la observación dinámica en serie tiene cierta importancia para evaluar los efectos terapéuticos de la PPHN.

　　Segundo, los signos directos de hipertensión arterial pulmonar

　　1Utilizando el ultrasonido Doppler de dos dimensiones en el plano alto del esternón izquierdo, se muestra el conducto arterioso abierto. Según la dirección del flujo en el nivel del conducto, se puede determinar el flujo de derecha a izquierda, flujo bidireccional o flujo de izquierda a derecha. También se puede colocar el punto de muestra Doppler dentro del conducto arterioso, según la velocidad del flujo, referirse a la presión del sistema circulatorio, para simplificar la ecuación de Bernoulli (diferencia de presión=...4X velocidad^2para calcular la presión arterial pulmonar.

　　2Utilizando el reflujo tricuspídeo en niños con hipertensión arterial pulmonar, se determina la velocidad del reflujo mediante Doppler continuo para calcular la presión arterial pulmonar simplificando la ecuación de Bernoulli: La presión arterial pulmonar sistólica es igual a...4xvelocidad de flujo de regreso2+CVP (asumiendo que CVP es5mmHg). Cuando la presión arterial pulmonar sistólica ≥75％presión arterial sistólica del circuito coronario, se puede diagnosticar hipertensión arterial pulmonar.

　　3Observar directamente el flujo de derecha a izquierda a través del orificio oval del nivel del atrio con Doppler colorido, si no se puede mostrar,还可采用2～3m1El cloruro de sodio hipertónico se inyecta rápidamente a través de una vena del brazo o de la cabeza (la vena central es mejor), si al mismo tiempo se ve una sombra "en forma de nieve" que pasa del ventrículo derecho al izquierdo, se puede confirmar que hay un flujo de derecha a izquierda.

　　1y otros:Apio, chou, amaranth, canola, cebolla, judías verdes, berro, espinaca;

　　2y otros:Jue, asparagus, rabo de gusano, zanahoria, trufa, cúrcuma;

　　3y otros:Sandía, calabaza, tomate, higo, limón, plátano, frutas, jujube, frambuesa, berenjena;

　　4y otros:Jasmin, Humulus lupulus, sésamo, guisante, judía, mungo, maíz, trigo sarraceno, maní, semillas de sandía, nueces, semillas de girasol, corazón de loto;

　　5y otros:Algas marinas, wakame, holothuria,海参, vegetales, algas, ostras, abulones, escamas de camarón, arenque;

　　6y otros:Leche (desnatada), buey, bilis de cerdo, miel, vinagre, productos lácteos, hongos de bambú, hongos de seda, setas.

　　Hipertensión arterial pulmonar secundaria:

　　Tratamiento de la etiología:La hipertensión arterial pulmonar secundaria a cardiopatía congénita puede tener un impacto importante en la cirugía y sus efectos, y algunas cirugías, aunque muy exitosas, pueden resultar en la muerte debido a la hipertensión arterial pulmonar que no puede ser aliviada. Para estos pacientes, se debe tener una estimación adecuada de la gravedad de la hipertensión arterial pulmonar antes de la cirugía. El tratamiento de los pacientes con PAH no debe limitarse únicamente a la medicación, sino que debe ser una estrategia de tratamiento completa, que incluye la evaluación de la gravedad de la enfermedad del paciente, el tratamiento de apoyo, la evaluación de la reactividad vascular, la evaluación de la eficacia de los medicamentos y la evaluación de la combinación de diferentes medicamentos. Se deben establecer planes de tratamiento personalizados según los diferentes tipos clínicos de PAH; según la clasificación funcional de PAH, se deben seleccionar medicamentos para reducir la PAH; los pacientes que no responden al tratamiento médico estándar pueden considerar tratamientos intervencionistas o cirugía de trasplante de corazón-pulmón.