Hẹp van động mạch phổi đơn thuần ở trẻ em

　　一、Nguyên nhân gây bệnh

　　trong thời kỳ hình thành bào thai3tháng, thai nhi có thể bị hẹp van động mạch phổi do nhiều nguyên nhân khác nhau. Trong đó hai nguyên nhân quan trọng cần chú ý là yếu tố môi trường, tức là hội chứng rubella và yếu tố di truyền gia đình. Nếu mẹ bị rubella trong tháng đầu tiên của thai kỳ3tháng trong thời kỳ mang thai, có thể gây ra hội chứng rubella ở thai nhi, biểu hiện bằng đục thủy tinh thể, điếc tai và dị dạng tim mạch, trong đó dị dạng tim mạch nhiều nhất là hẹp van động mạch phổi, cũng có thể là hẹp van động mạch phổi. Gần đây đã phát hiện ra hẹp van động mạch phổi gia đình, tỷ lệ发病率 trong anh em là2.9％; trong các hội chứng khác như hội chứng Noonan, cũng có thể có trường hợp hẹp van động mạch phổi, nhưng nguyên nhân gây bệnh của hầu hết bệnh nhân vẫn chưa được xác nhận. Van động mạch phổi là từ sự phát triển của gờ từ động mạch và gờ giữa (intercalated) phát triển thành. Mặt trước của van động mạch phổi đến từ gờ giữa bên trái, hai lá bên trái và phải đến từ gờ dưới bên trái và gờ trên bên phải. Gờ lá van được hình thành từ sự cách ly giữa các tổ chức bào thai này. Cơ chế hình thành hẹp van động mạch phổi vẫn chưa rõ ràng. Nếu trên lá van không có dấu vết của gờ lá van, dự đoán là trong giai đoạn phát triển bào thai sớm, động mạch và gờ giữa không có sự cách ly. Nếu có sợi kết缔组织 hoặc vết đinh trên lá van, có thể là do sự hợp nhất giữa lá van trong giai đoạn phát triển bào thai muộn, cũng có người cho rằng viêm nội tâm mạc thai nhi có liên quan đến sự hình thành hẹp van.

　　二、Phương thức gây bệnh

　　Hẹp van động mạch phổi bao gồm van động mạch phổi, van động mạch phổi hẹp và van động mạch phổi lớn và các nhánh của nó. Tỷ lệ发病率 trong bệnh tim bẩm sinh chiếm4％～10％, tỷ lệ nam nữ大体 bằng nhau. “Suy tim bẩm sinh đơn thuần ở van động mạch phổi” là trường hợp van động mạch phổi hoàn chỉnh, nhưng có thể kèm theo van hiệp tâm hoặc hở van giữa tâm thất. Theo thống kê của Abbott, hẹp van động mạch phổi kèm theo van hiệp tâm mở chiếm2.5％．

　　1、 bệnh lý giải phẫu

　　．5cm2，dần dần lớn lên theo sự phát triển của sự lớn lên, đến khi trưởng thành có thể đạt2.0cm2/m2．60％， mới xảy ra sự thay đổi động học máu rõ ràng. Trên lâm sàng, dạng hẹp van động mạch phổi phổ biến nhất, chiếm75％. Thường do sự融合 van trong thời kỳ giữa và muộn của bào thai, van ba lá của van động mạch phổi�� thành hình trụ, phồng ra vào trong động mạch phổi. Trung tâm để lại một lỗ nhỏ, đường kính2～10mm khác nhau, nhỏ nhất1～3mm. Trẻ em van mềm mỏng, van thường ở giữa. Với sự lớn lên của tuổi, van ngày càng dày lên, van không còn ở giữa. Một số trường hợp van chỉ có hai lá. Hẹp ống phích chiếm15％, có thể nằm ở trên, giữa hoặc dưới đường ra của buồng tim phải. Có thể là dạng cơ, tức là toàn bộ cơ ống phích dày lên, tạo thành một đường hẹp và dài; hoặc dạng màn, tức là ở một điểm của ống phích hình thành một màn sợi xơ cục bộ, tạo thành hẹp vòng, tách phần ống phích hoặc một phần của ống phích với buồng tim phải, tạo thành buồng tim phải hai buồng. Hẹp ống phích nếu cùng lúc có hẹp van, được gọi là dạng hẹp hỗn hợp, chiếm10％. Nguyên nhân chính của hẹp van động mạch phổi là nhiễm trùng trong tử cung trong thời kỳ bào thai, đặc biệt là nhiễm trùng virus rubella. Hẹp van động mạch phổi có thể ảnh hưởng đến một phần hoặc toàn bộ động mạch phổi chính, hoặc lan rộng đến các nhánh động mạch phổi phải và trái, hoặc nhiều lần ảnh hưởng đến các nhánh động mạch phổi ngoại vi, hoặc kết hợp ảnh hưởng đến động mạch chính và các nhánh động mạch ngoại vi hoặc nhánh động mạch nhỏ. Màng động mạch phổi sau hẹp thường mỏng và phì đại, được gọi là phì đại sau hẹp, thường gặp ở dạng hẹp van,而在 dạng hẹp ống phích thì ít gặp hơn. Nguyên nhân gây ra phì đại sau hẹp có thể là khuyết tật phát triển của động mạch phổi hoặc lực xung kích của dòng máu vào động mạch phổi. Trong bệnh này, buồng tim phải dày lên, buồng tim phải cũng to.

　　2、 bệnh lý và sinh lý bệnh

　　Do hẹp ở van động mạch phổi, buồng tim phải chịu gánh nặng quá mức trong thời kỳ co, áp suất co của buồng tim phải tăng lên, một phần áp suất được tiêu hao để vượt qua lực cản hẹp, gây ra áp suất động mạch phổi thấp hơn áp suất buồng tim phải, dẫn đến sự chênh lệch áp suất giữa buồng tim phải và động mạch phổi. Tuy nhiên, bệnh này khác với hội chứng bốn tạng phì đại, vẫn có thể duy trì một lượng máu bơm nhất định, bệnh nhân cũng có khả năng hoạt động nhất định, sự thích ứng này được thực hiện thông qua việc tăng áp suất buồng tim phải. Thường thì sự chênh lệch áp suất qua van tối đa ở50～80mmHg(6.7～10.6kPa), hoặc áp suất co lớn nhất của buồng tim phải ở75～100mmHg(10.0～13.3kPa) giữa cho thấy độ hẹp trung bình; thấp hơn hoặc cao hơn phạm vi này, tương ứng là độ hẹp nhẹ hoặc độ hẹp nặng. Trong các trường hợp nghiêm trọng, áp suất co của buồng tim phải có thể đạt150mmHg(33.3kPa). Độ hẹp trung bình trở lên ở trẻ em tăng dần theo tuổi, độ hẹp ngày càng rõ ràng, sợi màng tim dày lên, đường ra của buồng tim phải tiến triển dày lên, dẫn đến hẹp thứ phát ở phần ống phích. Nếu buồng tim phải không thích ứng được, áp suất giãn nở cũng tăng lên, áp suất buồng tim phải cũng tăng lên, thậm chí có thể xảy ra分流 từ phải sang trái ở mức độ tâm房 và xuất hiện tím tái, được gọi là hội chứng ba tạng phì đại. Trong các trường hợp nặng, có thể xảy ra suy tim.

　　có thể gây suy tim hoặc rối loạn nhịp tim, có thể gây mủ não, dễ bị nhiễm trùng phổi, gây nhiễm trùng màng tim nhiễm trùng. Nhiễm trùng màng tim nhiễm trùng là nhiễm trùng ở bề mặt màng tim, kèm theo sự hình thành mảng bám. Mảng bám là các khối血小板 và sợi纤维素 khác nhau về kích thước và hình dạng, chứa nhiều vi sinh vật và một lượng nhỏ tế bào viêm. Đây là một nhiễm trùng, vì vậy bệnh nhân có thể sốt, bệnh nhân có thể sốt trước khi sốt,一般来说, sốt này rất mạnh và điều trị rất lâu.

　　1, triệu chứng chung

　　triệu chứng nhẹ và nặng liên quan đến mức độ hẹp van động mạch phổi, hẹp van động mạch phổi nhẹ thường không có triệu chứng, phát triển tốt, thường được phát hiện có tiếng động tim khi kiểm tra sức khỏe và được chẩn đoán thêm, hẹp van động mạch phổi trung bình có thể có cảm giác tim đập, khó thở sau khi làm việc mệt mỏi, người bị hẹp van động mạch phổi nặng thường có kèm theo van động mạch phổi không đóng, ngoài khó thở ra, còn có tím, ngón tay và ngón chân to, suy tim và các triệu chứng khác.

　　2, kiểm tra tim mạch

　　thì kích thước tim thường bình thường, khi bị hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình thì do tâm thu phải to, có thể hình thành vùng trước tim phồng lên, người bị hẹp van động mạch phổi thường thấy tiếng động ở mép trái xương sườn2thì tiếng động có thể nghe thấy tiếng động rúm rít và dài, người bị hẹp van hình vành thường thấy tiếng động ở mép trái xương sườn3tiếng tim giảm và mức độ phân liệt cũng dần rõ ràng theo mức độ hẹp nhẹ, trung bình và nặng, ngoài ra những người bị hẹp van nhẹ, trung bình và nặng thường nghe thấy tiếng động ở mép trái xương sườn4thì có tiếng động rung rung và có thể nghe thấy tiếng động phóng thích dài, người bị hẹp van hình vành có tiếng động ở giữa xương sườn2thì tiếng động rõ ràng nhất, trên biểu đồ tiếng tim tiếng động có hình lục giác, độ lớn tiếng động tăng dần theo mức độ hẹp, lục giác tiếng động có độ lớn lớn nhất dần từ giai đoạn co sớm chuyển sang giai đoạn co giữa và giai đoạn co cuối, ở giữa xương sườn có tiếng động co thắt2tiếng tim giảm và mức độ phân liệt cũng dần rõ ràng theo mức độ hẹp nhẹ, trung bình và nặng, ngoài ra những người bị hẹp van nhẹ, trung bình và nặng thường nghe thấy tiếng động ở mép trái xương sườn3,

　　Cách phòng ngừa tình trạng hẹp động mạch phổi ở trẻ em đơn thuần24.8％ của các mẹ đã di chuyển nhà từ khi bắt đầu mang thai đến khi sinh. Do đó, việc quan sát địa điểm sinh có thể làm giảm kết quả dương tính về mối liên hệ giữa dị tật bẩm sinh và môi trường tiếp xúc của mẹ. Nên điều tra môi trường sống khi mang thai. Schwanitz đề xuất việc phát hiện dị tật tim trước khi sinh có thể là chỉ định cho việc kiểm tra nhiễm sắc thể. Các tác giả đề cập đến việc hỏi về lịch sử gia đình để hiểu tình hình di truyền, điều tra yếu tố ảnh hưởng của môi trường để tìm nguyên nhân gây bệnh tim bẩm sinh. Shaw đã điều tra địa điểm sống để hiểu các yếu tố gây dị tật bẩm sinh có thể ảnh hưởng đến mẹ bầu. Địa điểm sinh của mẹ có thể được sử dụng để đại diện cho địa điểm mang thai đầu tiên để ước tính yếu tố môi trường. Các tác giả đã điều tra địa điểm sống của mẹ khi mang thai và sinh, khoảng588số trẻ em bị chẩn đoán trước khi sinh có chậm phát triển và (hoặc) dị tật bẩm sinh đã được kiểm tra nhiễm sắc thể, trong số những trường hợp này có116ví dụ (19.7％) được chứng minh có bất thường nhiễm sắc thể. Trong số các trẻ em bị dị tật bẩm sinh được chẩn đoán trước khi sinh, trẻ em bị dị tật tim là102các trường hợp (17.3%), vì vậy, dị dạng tim là dị dạng phổ biến nhất. Trong số những trẻ em bị chẩn đoán dị dạng tim trước khi sinh ra này,41thai nhi (40.2%) có sự bất thường về nhiễm sắc thể (trong đó18và21bệnh phổ biến nhất) là hội chứng. Ngoài việc theo dõi thai nhi ra, cần theo dõi bệnh của mẹ. Breton đã báo cáo rằng mẹ có bệnh phenylketonuria, axit phenylalanin trong máu của mẹ trong thời kỳ mang thai liên tục tăng cao, trẻ em sinh ra có dị dạng tim. Breton đã báo cáo một trường hợp trẻ em có dị dạng động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi phải, hẹp van tim, chậm phát triển của thai nhi và dị dạng khuôn mặt, axit phenylalanin trong máu của mẹ trong thời kỳ mang thai liên tục tăng cao. Dị dạng tim xuất hiện sau khi sinh8tháng được chẩn đoán. Sự phát triển chậm trễ này là do bệnh phenylketonuria của mẹ gây ra,后者 cũng có thể gây ra hẹp van tim và dị dạng động mạch vành. Tác giả đề xuất rằng nếu bắt đầu điều trị dinh dưỡng cho mẹ trước khi mang thai, có thể ngăn ngừa tổn thương cho thai nhi. Do đó, nếu hiểu rõ nguyên nhân gây bệnh, có thể theo dõi bệnh của mẹ và dị dạng bẩm sinh của thai nhi từ trước khi mang thai, nếu có thể thì nên làm hết sức để ngăn ngừa dị dạng bẩm sinh của thai nhi. Tuy nhiên, từ góc độ di truyền học và góc độ độc hại của môi trường, nguyên nhân gây bệnh tim bẩm sinh vẫn chưa rõ ràng, phần lớn không thể ngăn ngừa, vì vậy việc giải thích nguyên nhân và ngăn ngừa từ gốc rễ sự xuất hiện của bệnh tim bẩm sinh vẫn là một nhiệm vụ vô cùng khó khăn, cần sự hợp tác của các nhà học giả lâm sàng và cơ sở.

　　1Sử dụng chụp X-quang

　　Kích thước tim thay đổi theo mức độ hẹp dần tăng lên, thông thường trong trường hợp hẹp nhẹ tim có thể không to ra, nếu to ra thì chủ yếu là tâm thất phải to, tâm nhĩ phải cũng có thể to một chút, nhưng tâm thất trái không to, ngoài ra, động mạch phổi chính và động mạch phổi trái do mở rộng sau hẹp có sự co giật rõ ràng, trong khi đó, các sợi mạch phổi trong phổi giảm đi, giữa hai yếu tố này nên có sự so sánh rõ ràng, điều này là đặc điểm của bệnh này, nhưng trong trường hợp hẹp hẹp mũi hình ống, động mạch phổi chính lại có dấu hiệu lõm.

　　2Sử dụng điện tâm đồ

　　Đánh giá mức độ hẹp có ý nghĩa rất lớn, ngoài việc心电图 của người bị hẹp nhẹ có thể bình thường ra, phần lớn đều hiển thị tâm thất phải to, trục điện tâm偏向 phải hoặc xuất hiện block hoàn toàn của nhánh phải, mức độ to của tâm thất phải thường成正 tỷ với mức độ hẹp, trong trường hợp hẹp nặng, áp lực của tâm thất phải vượt qua100mmHg.

　　3Sử dụng siêu âm tim

　　Người bị hẹp nhẹ van động mạch phổi bình thường, khi hẹp trung bình trở lên, cần sử dụng siêu âm tim 2D kết hợp với Doppler liên tục để đánh giá chính xác vị trí và mức độ hẹp, lòng phải của tâm nhĩ và tâm thất phải trở nên to ra, thành tự do của tâm thất phải và màng ngăn giữa trở nên dày hơn, van động mạch phổi trở nên dày hơn, mở受限 thành hình tròn cao, những trường hợp hẹp nặng có thể thấy van động mạch phổi mở sớm trong kỳ co, những trường hợp hẹp hẹp mũi hình ống có lối ra của tâm thất phải hẹp nhỏ, đường kính của động mạch phổi chính và các nhánh trái phải cũng có thể đo được, ngoài ra, sử dụng Doppler liên tục để điều tra, dựa trên phương trình Bernoulli cải tiến có thể ước tính sự chênh lệch áp lực qua van.

　　4Kiểm tra ống dẫn niêm mạch

　　Cực kỳ có lợi cho chẩn đoán, áp suất ở đoạn xa hẹp động mạch phổi giảm, nhưng áp suất ở đoạn gần tâm thất phải tăng rõ rệt, khi rút ống dẫn niêm mạch từ động mạch phổi trở lại tâm thất phải, đường cong áp suất tăng đột ngột ở áp suất co bóp, áp suất舒张 không thay đổi, cho thấy van động mạch phổi có hẹp; nếu giữa động mạch phổi và tâm thất phải có3Loại sóng áp suất, trong đó áp suất tối đa tương đương với áp suất động mạch phổi và áp suất tối thiểu tương đương với áp suất tâm thất phải, thì có nghĩa là hẹp van hẹp, trong trường hợp hẹp nặng, áp suất tâm nhĩ phải cũng có thể tăng lên, hàm lượng oxy trong các buồng tim và các động mạch lớn thuộc mức bình thường, nếu van cửa động mạch phổi chưa đóng, ống dẫn niêm mạch từ tâm nhĩ phải có thể qua van cửa động mạch phổi chưa đóng mà vào tâm nhĩ trái.

　　5Chụp CT và MRI

　　Hẹp van động mạch phổi đơn thuần thường không cần chụp CT và MRI, nhưng nếu kèm theo hẹp động mạch phổi ngoại vi hoặc rối loạn chức năng tâm thất phải, chụp CT và MRI rất có ích, MRI spin echo T1W hình có thể hiển thị tốt van động mạch phổi dày lên, động mạch phổi chính và gần động mạch phổi trái, tâm thất phải dày lên theo hướng tâm, trên sequence phóng đại sóng hồi có thể thấy dòng máu bất thường có tín hiệu thấp bắn vào động mạch phổi chính, sequence phóng đại sóng hồi còn có thể đo chính xác hơn thể tích舒张 cuối tâm thất phải và tỷ lệ máu bơm của tâm thất phải, sequence chụp mạch vành tăng cường từ từ và多层 cuộn xoắn CT có thể hiển thị tốt các hẹp động mạch phổi ngoại vi.

　　6Chụp mạch vành

　　Chụp mạch vành cho hẹp van động mạch phổi chủ yếu thực hiện chụp tâm thất phải, có thể hiển thị vị trí và mức độ hẹp của động mạch phổi, nếu là hẹp van, thì van hẹp có hình miệng cá, có sự phì đại sau hẹp van động mạch phổi, có khi thấy phì đại động mạch phổi phải, hẹp van động mạch phổi nặng thường kèm theo co thắt hẹp van tâm thất phải thứ phát.

　　1Chú ý ăn uống có规律 để giúp hệ tiêu hóa duy trì trật tự.

　　2Chú ý ăn ít bữa nhiều lần. Ăn quá nhiều một lần có thể dẫn đến đầy hơi dạ dày và tiêu chảy.

　　3Chú ý ăn chậm. Nhai nhanh sẽ nuốt nhiều không khí, dẫn đến đầy hơi ruột và đầy hơi dạ dày.

　　4Chú ý nhai kỹ, để酶 trong nước bọt có thêm thời gian tiêu hóa thức ăn và kích thích tiết dịch vị.

　　5Cần bổ sung nhiều nước. Nước kết hợp với chất xơ trong ruột có thể tăng thể tích phân, giúp dễ dàng hơn để đào thải; trong trường hợp tiêu chảy, nó còn có thể起到 bổ sung dịch thể.

　　Phân biệt hẹp động mạch phổi với các dị dạng tim mạch khác

　　1Phân biệt với phì đại động mạch phổi nguyên phát

　　Phì đại động mạch phổi nguyên phát rất khó phân biệt với hẹp van động mạch phổi nhẹ. Cả hai có thể có tiếng rít nhẹ trong thời kỳ co bóp sớm, nhưng không như后者 rúm rít và rất ít kèm theo run rẩy. Điện tâm đồ và điện tâm đồ vector bình thường, nếu có dấu hiệu dày lên của tâm thất phải thì có thể suy đoán hẹp van động mạch phổi. Sử dụng siêu âm tim để phân biệt, nếu cần thiết phải tiến hành kiểm tra导管 tâm động mạch phải và chụp mạch vành để chẩn đoán chính xác.

　　2Cần phân biệt với bệnh hở van động mạch phổi

　　Bệnh nhân hở van động mạch phổi có tiếng kêu co của xương sườn trái không rõ ràng và rối như bệnh nhân hẹp van động mạch phổi, và thường không có rung; van động mạch phổi đầu tiên2Phân chia âm cố định, nhưng phân chia không rõ ràng như hẹp van động mạch phổi, thường có tiếng kêu trong thời kỳ giãn của giữa thời kỳ co ở góc trái của xương sườn.

　　3Cần phân biệt với bệnh hở van động mạch phổi

　　Bệnh nhân hở van động mạch phổi có tiếng kêu rõ ràng của toàn bộ thời kỳ co của xương sườn trái, không có tiếng bắn trong thời kỳ co, hình ảnh X-quang cho thấy buồng trái và buồng trái lớn, máu phổi tăng, điện tâm đồ cho thấy dày lên của cả hai buồng hoặc chỉ dày lên của buồng phải; siêu âm tim có thể phân biệt.

　　4Cần phân biệt với bệnh đóng van động mạch phổi có van động mạch phổi hoàn chỉnh

　　Đối với bệnh nhân sơ sinh hoặc trẻ sơ sinh, cần phân biệt二者. Cả hai đều có tím tái và suy tim và giảm máu phổi. Loại bệnh nhân đóng van động mạch phổi phổ biến nhất, buồng trái thường phát triển kém, và không có sự mở rộng明显 của tim, điện tâm đồ xuất hiện sự dày lên của buồng trái, siêu âm tim hai chiều có thể phân biệt ban đầu. Chỉ có chụp động mạch vành điện ảnh chọn lọc mới có thể phân biệt chính xác đóng và hẹp nghiêm trọng.

　　5Cần phân biệt với dị dạng hạ van ba

　　Các dấu hiệu thể chất và điện tâm đồ điển hình có thể phân biệt.

　　2. Phân biệt giữa hẹp van động mạch phổi đơn thuần và hẹp van động mạch phổi hợp đồng với các dị dạng khác

　　1Cần phân biệt với sự hợp đồng giữa hẹp van động mạch phổi và hở van động mạch phổi nhỏ

　　Loại này thường gặp hơn ở hẹp ống động mạch, do hở van động mạch phổi nhỏ, áp lực buồng phải có thể cao hơn áp lực buồng trái. Để phân biệt chính xác cần dựa vào chụp động mạch vành.

　　2Cần phân biệt với sự hợp đồng giữa hẹp van động mạch phổi và van động mạch không đóng

　　Loại bệnh nhân này có biểu hiện lâm sàng giống như van động mạch không đóng, nhưng ở trên góc trái của xương sườn có tiếng kêu rõ ràng kèm theo rung và một tiếng bắn, và có chỉ số điện tâm đồ của van động mạch phổi hẹp kèm theo tăng kích thước buồng trái phải. Có thể phân biệt bằng siêu âm tim động mạch.

　　3Cần phân biệt với hội chứng Noonan

　　Bệnh nhân này50％ có thể hợp đồng với bệnh tim bẩm sinh, và sự dị dạng phổ biến nhất là hẹp van động mạch phổi, thường là dạng phát triển kém của mạch động mạch phổi. Ngoài ra, còn có thể hợp đồng với hở van động mạch phổi và bệnh tim mạch cơ ở buồng trái. Các bệnh nhân này có đặc điểm mặt mũi đặc biệt, thấp bé, cổ cánh, mí mắt lõm xuống, và có chức năng sinh dục yếu để phân biệt.