Η υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας στα παιδιά

　　1. Αιτίες εμφάνισης

　　Η υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας είναι συχνή σε γενετικές καρδιακές παθήσεις, συνεχιζόμενη υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας του νεογέννητου, οξείες ασθένειες υποξίας (όπως ασθματική βρογχίτιδα, πνευμονία παιδιών, καρδιακή νόσο της υψηλής περιοχής και ανεπαρκής ανάπτυξη των βρόγχων) και πρωτογενής υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας.

　　1、Κατηγορία

　　(1) Κατά την αιτία:

　　① Πρωτογενής υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας: Η αιτία της υπερτασίας της πνευμονικής αρτηρίας δεν είναι γνωστή.

　　② Δευτερογενής υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας: Η υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας έχει αιτία που μπορεί να εντοπιστεί. Η πιο συχνή αιτία στα παιδιά είναι η καρδιακή ανωμαλία, ειδικά η μεγάλη ελλείψη του διαφράγματος του κόλπου του αριστερού κόλπου, η ανοιχτή οδός της αρτηρίας κ.λπ.

　　(2) Κατά την κλίμακα της δυσκολίας: Το μέθοδο που αποδέχονται οι περισσότεροι επιστήμονες είναι το μέθοδο που αποδέχεταιται.

　　① Συστολική πνευμονική αρτηριακή πίεση:4～5.3kPa(30～40mmHg) είναι ελαφριά;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) είναι μέτρια;>9.3kPa(>70mmHg) είναι πολύ σοβαρό.

　　② Με το ποσοστό της πνευμονικής αρτηριακής συστολικής πίεσης και της συστολικής πίεσης του σώματος (Pp/Ps) για τη διαχωρισμό: Pp/Ps0.75Είναι πολύ σοβαρό.

　　(3) Κατά τη διάρκεια της ροής του αίματος κατατάσσεται ως:

　　① Πάθηση υπερτασίας της πνευμονικής αρτηρίας: λόγω της αύξησης της πίεσης του αριστερού θόλου και της πνευμονικής φλέβας, μέσω των μικρών πνευμονικών αγγείων επηρεάζει την πνευμονική αρτηρία και προκαλεί υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας, όπως η καρδιακή ανεπάρκεια, η νόσος της μιτροειδούς βαλβίδας, η καρδιακή ανωμαλία, η νόσος της φλέβας του πνεύμονα.

　　② Δυναμική υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας: λόγω της υψηλής ροής της πνευμονικής αρτηρίας, η αύξηση της πνευμονικής πίεσης, όπως η καρδιακή νόσος με το αριστερό πνεύμονα προς το δεξί αίμα ροή.

　　③ Εκρηκτική υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας: η συστένωση των μικρών αρτηριών του πνεύμονα, η αύξηση της μυϊκής μάζας του τοιχώματος της αρτηρίας ή η συστολή προκαλεί την αύξηση της αντοχής του πνευμονικού αγγείου, όπως η καρδιακή νόσος του πνεύμονα, η πρωτογενής υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας.

　　④ Εκκεντρωτική υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας: η κύρια αιτία είναι η栓塞 της πνευμονικής αρτηρίας. Η εκκεντρωτική栓塞 της πνευμονικής αρτηρίας και η μείωση της επιφάνειας του αγγειακού κελιού, η αύξηση της ενδοδιαφράγματος, η αύξηση της μυϊκής μάζας, η συσσώρευση της κολλαγόνου, η στενότερη οδός, είναι κοινές παθολογικές εκφράσεις της τελικής φάσης της υπερτασίας της πνευμονικής αρτηρίας.

　　2、Αιτίες της δευτερογενούς υπερτασίας της πνευμονικής αρτηρίας

　　Σύμφωνα με το θεώρημα της流体 δυναμικής, η πνευμονική αρτηριακή πίεση και η πνευμονική φλέβα πίεση, η αντοχή του πνευμονικού αγγείου και η ροή του πνευμονικού αίματος είναι σχετιζόμενες, μπορούν να εκφραστούν με τη φόρμουλα: pa=pv+RpQp. όπου pa είναι η πνευμονική αρτηριακή πίεση, pv η πνευμονική φλέβα πίεση, Rp η αντοχή του πνευμονικού αγγείου, Qp η ροή του πνευμονικού αίματος. Οποιαδήποτε αιτία που προκαλεί την αύξηση του pa, Rp και Qp μπορεί να προκαλέσει υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας.

　　(1) Αύξηση του πνευμονικού αίματος: η καρδιακή νόσος με το αριστερό πνεύμονα προς το δεξί αίμα ροή, όπως η ελλείψεια του διαφράγματος του θόλου, η ελλείψεια του διαφράγματος του κόλπου, η ανοιχτή οδός της αρτηρίας, η οδός του θόλου-κόλπου, η συνεχής αρτηρία και η μονοκαρδία, κ.λπ., η υπέρταση του πνεύμονα αυτής της νόσου προκαλείται από την αύξηση του Qp.

　　(2) Νόσος του πνεύμονα αγγείων: προέρχεται κυρίως από την αύξηση της αντοχής του πνευμονικού αγγείου (Rp).

　　① Διασπειρομένη νόσος του πνεύμονα栓塞: όπως το θρόμβος, ο πυώδης θρόμβος, η αμνιομεμβρανική栓塞, η πρωτεΐνη του αιμοσφαιρικού σαπρώδη του μυελού των οστών.

　　② Αρτηριαίτιδα του πνεύμονα: προκαλείται από την αρτηριακή νόσο, τον σύνδρομο του Raynaud, την σκληρότητα του δέρματος, την συστηματική ερυθροδακτυλίτιδα, τη πολυμυοϊτιτική νόσος, την νόσο της δερματομυοϊτιτικής νόσου, το σύνδρομο ερυθροκυτταρικής αύξησης, την αρτηριακή νόσο του κονδυλώματος, κ.λπ., που επηρεάζουν την αρτηρία του πνεύμονα.

　　(3) Νόσος του πνεύμονα:

　　① Καινοπαθής αναπνευστική νόσος με στένωση του αναπνευστικού: όπως η βρογχίτιδα άσθενεια, η πνευμονία, η κρανιοβρογχίτιδα.

　　Διασπειρομένης ενδοθηλιακής ή αλβοκοκκιακής νόσου: όπως η ιδιοπαθής αιμοσφαιρική σαπρώδη νόσος του πνεύμονα, η νόσος των κονδυλωμάτων, η νόσος των γαλακτωμάτων, η ενδοθηλιακή σκληρότητα του πνεύμονα, η αλβοκοκκίαση του πνεύμονα, η μικρολιθαστική νόσος του πνεύμονα.

　　③ Η ανεπαρκής αερισμός των αεροακτινίων: Η πρωτοπαθής και η νευρομυϊκή ανεπαρκής αερισμός των αεροακτινίων.

　　(4) Η πνευμονική υπέρταση της υψηλής περιοχής.

　　(5) Η πνευμονική υπέρταση της πνευμονικής φλέβας: Καθώς αναφέρθηκε προηγουμένως, όταν η πίεση της πνευμονικής φλέβας (Pv) αυξάνεται, η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας (Pa) αυξάνεται επίσης. Οι ασθένειες που προκαλούν την πνευμονική υπέρταση περιλαμβάνουν την τριάκτινη καρδιά, την στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας, την πλήρη ανωμαλία της οδού της πνευμονικής φλέβας με στένωση της πνευμονικής φλέβας κ.λπ.

　　3、Η αιτία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

　　Η αιτία της νόσου δεν είναι σαφής, μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της κοινής δράσης πολλαπλών γενετικών παραγόντων:

　　(1) Συμπαράλληλη με την πρωτοπαθείς υπέρταση, ανήκει στον νευρικό-Υγιεινής νόσου.

　　(2) Η μεταγεννητική αγγειακή βλάβη της πνευμονίτιδας.

　　(3) Οι αλλαγές των πνευμονικών αγγείων των κολλαγονικών (συνδετικού ιστού) ασθενειών.

　　(4) Το αποτέλεσμα της χρόνιας μικροσκοπικής σφαλμάτωσης.

　　(5) Η οικογενειακή γενετική.25μέλη μιας οικογένειας έχουν63πρότυπος ασθενής με πνευμονική υπέρταση. Μια věτση μπορεί να είναι βέβαιη, η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση δεν έχει γενετική καρδιακή και πνευμονική νόσο.

　　Δεύτερο: Η μηχανισμός της νόσου

　　1、Η δομή και η ροή της πνευμονικής αρτηρίας

　　(1) Η δομή της πνευμονικής αρτηρίας: Με βάση την ιστολογία, η πνευμονική αρτηρία διαιρείται σε3τμήμα:

　　① Το ελαστικό τμήμα της αρτηρίας: Το εσωτερικό διάμετρος είναι μεγαλύτερο1mm, παράλληλο με τα βρόγχια, πλούσιο σε ελαστικές ίνες με ελαφρώς κύκλους, λιγότερο μυϊκό ιστό.

　　② Το μυϊκό τμήμα της αρτηρίας: Αυτό το τμήμα είναι παράλληλο με τα μικροσκοπικά αναπνευστικά αγγεία, τα αναπνευστικά μικροσκοπικά αγγεία και τα αεροακτινία αγγεία. Η τοιχία έχει περισσότερο μυϊκό ιστό, η τοιχία είναι λεπτή, η κοιλότητα είναι μεγάλη, η τοιχία έχει τη λειτουργία συστοχής και επέκτασης, αλλά η αντίσταση δεν είναι μεγάλη. Το εσωτερικό διάμετρος PA όταν τα αγγεία είναι ελεύθερα, PaPA, τα μικροσκοπικά αγγεία επεκτείνονται παθητικά, υπάρχουν αίμα, στην καρδιακή χαλάρωση, η πίεση Pa μειώνεται, PaPv>PA, η διαφορά πίεσης είναι θετική, τα αεροακτινία αγγεία είναι ευρέως επεκταμένα, αυτό είναι το αποτέλεσμα του流体静力τικός ενεργός όρος της βαρύτητας.

　　③ Η αλλαγή της καρδιακής εξόδου επηρεάζει τον πνευμονικό κύκλο: Τα αεροακτινία αγγεία έχουν μεγάλη ευελιξία, η μικρή αύξηση της πνευμονικής πίεσης προκαλεί σημαντική παθητική επέκταση; Μια μερίδα αεροακτινία αγγεία δεν ανοίγουν όταν η καρδιακή εξόδος και η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι φυσιολογική, αλλά σε υψηλή καρδιακή εξόδου, η μικρή αύξηση της πνευμονικής πίεσης είναι αρκετή για να ανοίξει αυτά τα αγγεία και να αυξήσει το νέο δρόμο του αίματος. Σύμφωνα με τη συνταγή του Poiseuille R=ΔP/Q, η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων (R) είναι αντίθετη στον όγκο του αίματος (Q). Όταν η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας (P) είναι σταθερή ή ελαφρώς αυξημένη, και ο όγκος του αίματος αυξάνεται, η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων μειώνεται ή αλλάζει όχι πολύ. Στην αρχή της διήθησης της ετερογενής καρδιακής νόσου από αριστερά προς δεξιά, ο όγκος του αίματος αυξάνεται πολύ αλλά η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων δεν είναι υψηλή και η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη, αυτή η αλλαγή έχει να κάνει με την ευελιξία των αεροακτινίων αγγείων και την ανοιχτότητα των αγγείων

　　(2) Ενεργής ρύθμιση του πνευμονικού κύκλου: Η βάση της ενεργής ρύθμισης του πνευμονικού κύκλου είναι η παραγωγή απότομης και συστοχικής αντίδρασης από τους平滑ούς μυς των πνευμονικών αγγείων υπό την επίδραση των νευρικών, υγιεινών και χημικών παραγόντων καθώς και της αυτορρύθμισης των αγγείων, προκαλώντας αλλαγές στη αντίσταση των αγγείων και την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας.

　　① Νευρική ρύθμιση του πνευμονικού κύκλου:

　　A, η νευρική διέγερση των πνευμονικών αγγείων: τα πνευμονικά αγγεία κυρίως ελέγχονται από το παρασυmpαθητικό και το βασικό νεύρο, η πλειοψηφία των νευρικών ινών βρίσκεται στο εξωτερικό περιθώριο της μυϊκής μεμβράνης των αγγείων5～10μm, τα μεγαλύτερα ελαστικά αιμοφόρα αγγεία έχουν περισσότερη νευρική διανομή από τα μυϊκά αιμοφόρα αγγεία του πνεύμονα; το εσωτερικό διάμετρος είναι μικρότερο30μm των πνευμονικών αρτηριών δεν υπάρχει νευρική διανομή, οπότε η πιθανότητα ρύθμισης της αντίστασης των μικρών πνευμονικών αρτηριών και της αλλαγής της ροής μέσω της νευρικής ρύθμισης είναι μικρή.

　　B、η ρύθμιση του αυτόνομου νευρικού συστήματος:

　　Ο κεντρικός νευρικός σύστημα ρυθμίζει τον πνευμονικό κύκλο μέσω του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Η διέγερση των θωρακικών παρασυμπαθητικών νεύρων, των γωνιών των σύνθετων νεύρων και των αστέριων νεύρων μπορεί να προκαλέσει αύξηση της πνευμονικής πίεσης, και έχει επιβεβαιωθεί ότι αυτή η αύξηση προκαλείται από τη συστολή των πνευμονικών αγγείων.

　　C、η ανακύκλωση του μηχανισμού των περιφερικών χημικών αισθητήρων και των πιεστικών αισθητήρων: Η αποκοπή οποιουδήποτε κύκλου ανακύκλωσης από το κεντρικό εξωγενές και το ενδογενές νεύρο μπορεί να κάνει την αντίδραση της πνευμονικής πίεσης που προκαλείται από την υποξία να αυξηθεί σημαντικά, προτείνοντας ότι αυτή η ανακύκλωση συμμετέχει στη ρύθμιση του πνευμονικού κύκλου κατά την υποξία και έχει την ικανότητα να αυξήσει την καρδιακή έξοδο, να ανταποκριθεί στην υποξία και να αποτρέψει την ανάπτυξη της πνευμονικής υπέρτασης.

　　② η υγρολογική ρύθμιση του πνευμονικού κύκλου: πολλά βιολογικά ουσία ενεργοποιούνται, καταστέλλονται, συντίθενται ή απελευθερώνονται στο πνεύμονα, πολλά βιολογικά ουσία έχουν σημαντική δράση στη ρύθμιση της συστολής και διάστοσης των πνευμονικών αγγείων. Στη ρύθμιση του πνευμονικού κύκλου, ειδικά στην κατανομή της τοπικής ροής του πνευμονικού αίματος, η υγρολογική ρύθμιση παίζει σημαντικό ρόλο και δεν απαιτεί τη συμμετοχή του νευρικού συστήματος. Η απελευθέρωση της histamine; η angiotensin II; οι prostaglandines, ειδικά PGF2a、PGD2、PGE2και TXA2；leukotriene ειδικά LTC4、LTD4έχουν δράση συστολής των πνευμονικών αγγείων. Η πρόσφατα ανακαλύφθεια της παραγωγής και απελευθέρωσης του ενδοπλασματικού διόδου (EDRF) από τις ενδοθήκες μπορεί να δράσει άμεσα στους平滑肌細胞, να ενεργοποιήσει τους ενδοπλασματικούς ενζύμους της κυτταρικής ρηματοσύνθεσης, να αυξήσει την cGMP, να προωθήσει την φωσφορυλίωση και να προκαλέσει χαλάρωση των平滑肌 και διάστοση των αγγείων. Οι ενδοθήκες μπορούν επίσης να απελευθερώσουν ορισμένους παράγοντες ανάπτυξης, να προκαλέσουν τη υπερπλασία και την αύξηση των平滑肌細胞.

　　2、η βασική μηχανισμός της πνευμονικής υπέρτασης

　　Η βασική μηχανισμός της πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να εξηγηθεί απλά με το νόμο του Ohm, Rp=(pa-pv)/Qp. Ο Rp αντιπροσωπεύει την αντίσταση του πνευμονικού κύκλου; Ο Qp αντιπροσωπεύει την ροή του πνευμονικού αίματος; ο pa αντιπροσωπεύει τη μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας, ο pv αντιπροσωπεύει τη μέση πίεση της πνευμονικής φλέβας. Η εξίσωση μπορεί να αναδιαταχθεί ως: pa=pv+Rp×Qp από την εξίσωση μπορεί να δει ότι όταν η πίεση της πνευμονικής φλέβας, η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων ή η ροή του πνευμονικού αίματος αυξηθεί, η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να αυξηθεί.

　　(1)αύξηση της πνευμονικής φλέβας: Μια μακροχρόνια αύξηση της πνευμονικής φλέβας από διάφορες αιτίες μπορεί να προκαλέσει την αύξηση της πίεσης των μικρών πνευμονικών αγγείων και της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας. Όταν η πίεση των μικρών πνευμονικών αγγείων ξεπεράσει την πίεση του ορού του αίματος, η ποσότητα του υγρού που διεισδύει στον ιστοικό χώρο αυξάνεται, μειώνει την ελαστικότητα του πνεύμονα, προκαλεί ανεπαρκή οξυγόνωση των αλβοκοκκίων και συστολή των πνευμονικών αγγείων, επιδεινώνοντας την πνευμονική υπέρταση.

　　(2)αύξηση της πνευμονικής αντίστασης: Όταν το υγρό κυλάει μέσα από έναν κυλινδρικό σωλήνα, η σχέση μεταξύ της αντίστασης, της πίεσης και του ρεύματος μπορεί να εξαχθεί από το Pois-suille τροποποιημένης εξίσωσης: R=(8π)(l/kr4)(η). Ο R είναι η αντίσταση, ο l η μήκος του σωλήνα, ο r ο ρadius του σωλήνα, η η συμμετρία του υγρού. Ο l μήκος των αγγείων δεν αλλάζει σημαντικά πριν και μετά την ασθένεια, η κύρια αιτία της αύξησης της αντίστασης των πνευμονικών αγγείων είναι η αλλαγή της συμμετρίας η, του ραδιομέτρου του καναλιού και του αριθμού των αγγείων.

　　① Αλλαγή της συκωτιδικότητας: Η αλλαγή της συκωτιδικότητας προκαλείται συχνά από την αύξηση της ερυθροκυτταραιμίας, η αύξηση της συκωτιδικότητας προκαλεί την αύξηση της συκωτιδικότητας, επηρεάζει την αντίσταση των πνευμονικών αγγείων. Η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων είναι大致 αντιλογική με την συκωτιδικότητα των ερυθροκυττάρων.}

　　② Αλλαγή του αριθμού των αγγείων: A. Αποθήκευση του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού: Όταν μειώνεται ο αριθμός των πνευμονικών αγγείων, τα άλλα πνευμονικά αγγεία επεκτείνονται και ανοίγουν επαρκώς, σύμφωνα με τις έρευνες, η μείωση του αριθμού των πνευμονικών αγγείων75％ ή περισσότερο, η ηρεμία της πνευμονικής πίεσης μπορεί να αυξηθεί, υποδεικνύοντας ότι η ικανότητα αποθήκευσης του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού είναι μεγάλη. Ωστόσο, η ικανότητα αποθήκευσης του πνευμονικού αγγειακού κρεβατιού είναι περιορισμένη στους νεογέννητους και τα βρέφη, λόγω του μικρού αριθμού των πνευμονικών αγγείων και της περιορισμένης επανάνοιξης των αγγείων, καθώς και της πάχυνσης του μεσώτατου στρώματος των πνευμονικών αγγείων, η οποία περιορίζει την επέκταση των αγγείων, προκαλώντας αύξηση της αντίστασης των πνευμονικών αγγείων και την πνευμονική υπέρταση. B. Μείωση του αριθμού των αερόbags: Καθώς αναπτύσσονται οι αερόbags, οι αρτηρίες των αερόbags μειώνονται.8～10έτη ολοκληρώνεται η ανάπτυξή τους, οι αερόbags είναι η κρίσιμη αρτηρία που ελέγχει την κυκλοφορία του πνεύμονα και την ανταλλαγή αερίων. Συνήθως, η αναλογία των αερόbags και των αεροδιαφράσεων είναι1∶10οι αερόbags και οι αεροδιαφράσεις αναπτύσσονται ταυτόχρονα, η αναλογία τους είναι σταθερή, ενώ στους ασθενείς με αυξημένη αντίσταση των πνευμονικών αγγείων, η αναλογία των αερόbags και των αεροδιαφράσεων μειώνεται σε1∶30, δηλαδή περίπου2/3οι αερόbags δεν αναπτύσσονται, η πνευμονική επιφάνεια μειώνεται σημαντικά, επιταχύνεται η αύξηση της αντίστασης των πνευμονικών αγγείων και η πνευμονική υπέρταση.

　　③ Μείωση του εσωτερικού διαμέτρου του αγωγού: Η μείωση του εσωτερικού διαμέτρου του αγωγού, αν θα προκαλέσει την αύξηση της πνευμονικής πίεσης, εξαρτάται κυρίως από τον αριθμό και το βαθμό των επηρεαζόμενων αγγείων, την αύξηση του εσωτερικού διαμέτρου του αγωγού προκαλείται από:

　　A. Εξωτερική πίεση ή συστολή των αγγείων: Κατά τη διάρκεια της πνευμονικής οίδησης, η αύξηση του αριστερού κόλπου πιέζει τους αεραγωγούς, προκαλώντας ανεπαρκή οξυγόνωση των αερόbags και συστολή των πνευμονικών αγγείων.

　　B. Πάχυνμα του τοιχώματος των πνευμονικών αγγείων: Το πάχυνμα του τοιχώματος των πνευμονικών αγγείων προκαλεί τη στενότερη οδός του αγωγού. Η αύξηση του πάχυνματος του μυϊκού στρώματος ή της οργανωμένης θρόμβωσης προκαλεί την ακανόνιστη αύξηση του ενδοθηλίου, η πάχυνση του τοιχώματος των πνευμονικών αγγείων είναι μια σημαντική αιτία της πνευμονικής υπέρτασης και της αύξησης της αντίστασης των πνευμονικών αγγείων.

　　C. Αύξηση του πνευμονικού ροής: Όταν η ροή του εμβρυϊκού καρδιακού ελλείμματος είναι μεγαλύτερη από το διπλάσιο του κανονικού όγκου εκτροχιάσματος, η πνευμονική πίεση μπορεί να μην αλλάξει, λόγω της επαρκούς επέκτασης των πνευμονικών αγγείων. Όταν η ροή αυξάνεται περαιτέρω και ξεπερνά τα όρια της επέκτασης των πνευμονικών αγγείων, μπορεί να εμφανιστεί δυναμική πνευμονική υπέρταση, πρέπει να σημειωθεί ότι η αύξηση του πνευμονικού ροής δεν προκαλεί απαραίτητα πνευμονική υπέρταση. Συχνά είναι το αποτέλεσμα της μπλοκαρίσματος ή της στενότητας των μικρών αρτηριών του πνεύμονα, της αύξησης της αντίστασης, επειδή η αντίσταση των μικρών αρτηριών του πνεύμονα είναι ανάλογη με το μέγεθος του ράδιο της μικρής αρτηρίας.4μήνες, συχνά μετά τη γέννηση.2μήνες υπάρχει σημαντική πυκνότητα του μεσώτατου στρώματος των μικρών αρτηριών του πνεύμονα και η στενότητα του αγωγού.

　　3Παθολογικές αλλαγές της πνευμονικής υπέρτασης:

　　(1Βασικές παθολογικές αλλαγές της δυναμικής πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης: Η δυναμική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση μπορεί να προκαλέσει την παθολογία των αρτηριών με φυλλάδια, στην αρχή της οποίας υπάρχει το πάχυνμα του μεσώτατου στρώματος των μυϊκών αρτηριών, η μυοποίηση των μικρών αρτηριών, η αύξηση της βλάστησης του ενδοθηλίου και η στενότερη οδός του αγωγού. Με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου, αυξάνονται η κολλαγόνωση και οι ελαστικές ίνες, προκαλώντας την ενδοθηλιακή φιبریωση σε μορφή πλακών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη σφίξιμο του αγωγού. Στην τελική φάση μπορεί να εμφανιστούν αλλαγές επέκτασης, νεκρωτική φθορά παρόμοια με το κυτταρικό υλικό, αρτηρίτιδα και η δημιουργία φυλλοειδών παθολογιών.

　　(2)病理改变分级：高动力型肺动脉高压，Heath等首先提出6)Pathological change grading: hyperdynamic pulmonary hypertension, first proposed by Heath et al.4)classification method: I grade shows thickening of the middle layer of the pulmonary artery; II grade is thickening of the middle layer of the pulmonary artery and cellular proliferation of the intima; III grade shows obstructive intimal fibrosis of the pulmonary artery; IV grade is plexogenic; V grade is in front4)classification method: Heath's description of I, II grade lesions is classified as I (mild); II is Heath's III (moderate); III is Heath's IV and V (severe); IV is Heath's VI (extremely severe). It is proposed that I, II grade lesions are reversible; III grade is a critical lesion, the patient may have persistent pulmonary hypertension after surgery, but some may almost return to normal. IV, V, VI grade have highly fixed pulmonary vascular resistance, widespread and irreversible obstructive pulmonary vascular lesions.

　　(3)The relationship between lesion grading and pulmonary artery mean pressure and total resistance: According to the research of Ruan Yingmiao: the mean pulmonary artery pressure is in6.7kPa(50mmHg) above, total resistance>1000cm-5belong to III, IV grade lesions, most die of complications of pulmonary hypertension. When the mean pulmonary artery pressure is less than6.7kPa(50mmHg), total resistance600~800dynscm-5Die from causes other than pulmonary hypertension when the level is moderately elevated. It is proposed that left-to-right shunts in bidirectional shunts in congenital heart diseases belong to III, IV grade lesions, indicating that most patients with multiple shunts have late pulmonary vascular lesions.

　　It often complicates with respiratory tract infections, pneumonia, and heart failure. In the late stage, Eisenmenger syndrome may occur, and children often have delayed growth and development and nutritional disorders. Eisenmenger syndrome is a consequence of the development of congenital heart disease. Congenital heart diseases such as atrial and ventricular septal defects, patent ductus arteriosus, etc., can change from left-to-right shunts to right-to-left shunts due to progressive pulmonary hypertension leading to organic pulmonary obstructive lesions, and the skin and mucous membranes change from being cyanotic to non-cyanotic, which is called Eisenmenger syndrome.

　　1. Secondary pulmonary hypertension

　　1Symptoms:

　　With the clinical symptoms of the existing underlying diseases, the symptoms of pulmonary hypertension itself are non-specific. Generally, the early symptoms of pulmonary hypertension are not obvious. Once clinical symptoms appear, it indicates that the disease has reached its late stage. Patients with severe pulmonary hypertension, due to decreased cardiac output and limited oxygen transport, experience tissue hypoxia, making them easily tired and weak. Due to the decreased compliance of pulmonary vessels, cardiac output cannot increase with exercise, resulting in exertional dyspnea. A sudden decrease in oxygen supply to the brain tissue can cause syncope, and arrhythmias may also occur, especially bradycardia. Due to the relative insufficient blood supply to the myocardium of the right ventricle, angina pectoris may occur. If there is pulmonary artery dilation compressing the recurrent laryngeal nerve, hoarseness may occur.

　　2、 σωματική εξέταση:}}

　　Με την αύξηση της πίεσης του αεροφόρου αγγείου μπορεί να προκαλέσει την αύξηση του δεξιού κόλπου και της αριστερού κόλπου και την ανεπάρκεια της λειτουργίας, οι κοινές κλινικές σημεία είναι η αναρρόφηση του δεξιού κόλπου και η ροή του αεροφόρου αγγείου, η αίσθηση της κλείσιμο της βαλβίδας της αεροφόρου αγγείου είναι αίσθηση χτυπήματος τοίχου, η ακρόαση του καρδίου μπορεί να παρατηρηθεί P2Εντονή, θόρυβος εκτοξευσης κατά τη διάρκεια της συστολής στην περιοχή της πνευμονικής βαλβίδας και θόρυβος διάστασης που προκαλείται από την σχετική ανεπαρκή κλείσιμο της πνευμονικής βαλβίδας, μπορεί επίσης να παρατηρηθούν σημεία ανεπάρκειας της δεξιάς καρδιακής λειτουργίας όπως η εξάπλωση των κνημών της φλέβας του λαιμού, η αύξηση του ήπατος, η ροή του ήπατος και της φλέβας του λαιμού, οι οδοντοστοιχίες των ποδιών κ.λπ.

　　2. Πρωτογενής υψηλή πίεση αεροφόρου αγγείου

　　Τα κλινικά συμπτώματα της υψηλής πίεσης αεροφόρου αγγείου του πνεύμονα εμφανίζονται συχνά κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας και είναι περισσότερο από τη γέννηση5Παρουσιάζονται συμπτώματα το έτος, και υπάρχουν περιπτώσεις που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της κωδράτου, εκφράζονται με δυσκολία θρέψης, αναπτυξιακή καθυστέρηση, ταχεία αναπνοή, ευκολία κόπωσης, τα κύρια συμπτώματα κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας είναι η δύσπνοια κατά την άσκηση, η απώλεια συνείδησης κατά την άσκηση, ο πόνος στο πηλαία, λόγω της μείωσης της καρδιακής ποσότητας, η πάθηση κατά τη διάρκεια της νεογνικής ηλικίας λόγω της υψηλής πίεσης του αεροφόρου αγγείου μπορεί να προκαλέσει την ροή του φλεβικού αίματος μέσω του ουρανίου θύρετου από το δεξί καρδιακό κόλονα στο αριστερό καρδιακό κόλονα, μειώνοντας τη σατιάση του αίματος της αρτηρίας, η κλινική μπορεί να εμφανίσει κυανότητα, αυτό ονομάζεται συνεχής κωδράτου αίματος (PFC), η ακρόαση του καρδίου κυρίως είναι P2Εντονή, οι περισσότεροι δεν έχουν θόρυβους, μερικές φορές ακούγεται θόρυβος της συστολής, μπορεί να προκαλείται από ανεπαρκή κλείσιμο της τριγωνικής βαλβίδας, λόγω της αύξησης της αντοχής της εκτόξευσης του δεξιού καρδιακού κόλπου, της υπερβολικής βαρύτητας κατά τη διάρκεια της συστολής, οπότε μπορεί να εμφανιστούν σημεία καρδιακής ανεπάρκειας του δεξιού καρδίακου, όπως η αύξηση του ήπατος, η εξάπλωση των κνημών της φλέβας του λαιμού, κ.λπ., η εκδήλωση της αριστεροδεξιάς διακίνησης της γενετικής καρδιακής πάθησης εξαρτάται από την φύση της βλάβης και το μέγεθος της διακίνησης, η μικρή διακίνηση είναι δύσκολο να προκαλέσει σημαντική διαταραχή της δυναμικής του αίματος, η κανονική αντίσταση των πνευμονικών αγγείων δεν είναι εύκολο να προκαλέσει υψηλή πίεση αεροφόρου αγγείου, οπότε μπορεί να μην υπάρχουν σημαντικά συμπτώματα ή ελαφρά συμπτώματα κλινικά, η μεγάλη διακίνηση της αριστεροδεξιάς διακίνησης της γενετικής καρδιακής πάθησης, ειδικά οι νεογέννητοι με τη μεταφορά της τριγωνικής βαλβίδας, συχνά έχουν λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, πνευμονία και κλινικά σημεία κόπωσης του καρδίου,1～2Μετά την ηλικία του ενός έτους, λόγω της αύξησης της πίεσης του αεροφόρου αγγείου, η ποσότητα της αριστεροδεξιάς διακίνησης μειώνεται, τα συμπτώματα μειώνονται σταδιακά, και για μερικά χρόνια μπορεί να μην υπάρχουν σημαντικά συμπτώματα, και τα συμπτώματα του Εισενμανγκ συμπλέγματος εμφανίζονται αργά κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, που εκφράζονται με δύσπνοια κατά την άσκηση, μείωση της δραστηριότητας, απόκτηση αναπτυξιακών καθυστερήσεων, κυανότητα, ελαφρύ στρογγυλοπέδιλο, στην αυξημένη σατιάση του αίματος της αρτηρίας κατά την εξέταση μπορεί να παρατηρηθεί η μείωση του θορύβου, P2Εντονή υπερκινητικότητα συνοδευόμενη από έντονη αίσθηση κλεισούρας, συχνά ακούγεται στο δεύτερο διαστήριο του αριστερού κόλπου του στέγαστρου ένας II-III βαθμός εκτοξευτικός θόρυβος της συστολής.

　　Δευτερογενής υψηλή πίεση αεροφόρου αγγείου του πνεύμονα συνήθως σχετίζεται με προγεννητικές καρδιακές παθήσεις, ενώ η αιτία της πρωτογενικής υψηλής πίεσης αεροφόρου αγγείου δεν είναι ακόμα σαφής. Η εκδήλωση των προγεννητικών καρδιακών παθήσεων είναι συνδυασμός πολλαπλών παραγόντων, για την πρόληψη της εκδήλωσης των προγεννητικών καρδιακών παθήσεων, πρέπει να γίνει προώθηση επιστημονικών γνώσεων και εκπαίδευσης, να γίνει έμφαση στην παρακολούθηση των κατάλληλων ηλικιακών ομάδων, να εκμεταλλευτεί η ρόλος των γιατρών και των εγκύων και των μελών της οικογένειάς τους.

　　1、Abandon bad habits, including the pregnant woman herself and her spouse, such as smoking and drinking.

　　2、Before pregnancy, actively treat diseases that affect fetal development, such as diabetes, lupus erythematosus, anemia, etc.

　　3、Actively carry out prenatal examination work, prevent colds, and try to avoid using drugs that have been confirmed to have teratogenic effects, and avoid contact with toxic and harmful substances.

　　4、For elderly mothers, those with a family history of congenital heart disease, or those with serious diseases or defects, close monitoring should be emphasized.

　　Diagnosis is based on medical history, physical examination, X-ray examination, and laboratory data. Even with positive pressure supply100% oxygen, the child may still have hypoxemia. If the child has primary pulmonary hypertension, the chest X-ray shows that the lungs are completely normal, but may show pulmonary parenchymal lesions (such as meconium aspiration syndrome or neonatal pneumonia) or congenital diaphragmatic hernia. Echocardiography is used to evaluate the heart condition to exclude congenital heart disease and determine that there is pressure above systemic circulation in the pulmonary artery.

　　The increase in pulmonary vascular resistance can lead to pulmonary hypertension and right-to-left shunting, exacerbating hypoxemia and acidosis. By increasing oxygen partial pressure and pH, these symptoms can be improved. Therefore, for any near-term newborn with arterial hypoxemia, suspicion of persistent pulmonary hypertension of the newborn should be raised, and early treatment should be attempted as soon as possible to prevent further development.

　　Because such patients have a large amount of right-to-left shunting through the patent ductus arteriosus, the oxygen partial pressure in the right brachial artery is higher than that in the descending aorta. If a pulse photoplethysmographic blood oxygen meter is placed simultaneously on the right hand and lower limb, the low oxygen saturation of the foot proves that the level of right-to-left shunting is in the ductus arteriosus.

　　Echocardiographic Doppler examination:

　　First, indirect signs of pulmonary hypertension

　　1、The ratio of right ventricular precontraction time to right ventricular contraction time (PEP/RVET), the normal value is generally 0.35Left and right, >0.5Pulmonary hypertension is highly likely.

　　2、Doppler method to measure pulmonary artery blood flow acceleration time (AT) and acceleration time/Right ventricular ejection time ratio (AT/RVET), its value decreases, indicating pulmonary hypertension.

　　3、Using Doppler to measure the average blood flow velocity of the left or right pulmonary artery, a decrease in flow velocity suggests increased pulmonary vascular resistance and pulmonary hypertension. The normal value of these indicators varies greatly, but serial dynamic observation has a certain significance for evaluating the therapeutic effect of PPHN.

　　Second, direct signs of pulmonary hypertension

　　1、Using two-dimensional color Doppler ultrasound to display the patent ductus arteriosus in the high left sternal parasternal section, the direction of blood flow at the level of the duct can determine right-to-left shunting, bidirectional shunting, or left-to-right shunting. Doppler sampling points can also be placed inside the ductus arteriosus, according to the flow velocity, referring to systemic circulation pressure, to simplify the Bernoulli (Bemoulli) equation (pressure difference=4X speed^2) to calculate pulmonary artery pressure.

　　2、Utilizing the tricuspid regurgitation in pulmonary hypertension children, the regurgitant flow velocity is measured by continuous Doppler to simplify the Bernoulli equation and calculate pulmonary artery pressure: the pulmonary artery systolic pressure =4x返流血流速度^2+CVP(假设CVP为5mmHg)。当肺动脉收缩压≥75％体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。

　　3、以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。

　　1、叶菜类：芹菜、茼蒿、苋莱、汕菜、韭菜、黄花菜、荠莱、菠菜等；

　　2、根茎类：茭白、芦笋、萝卜、胡萝卜、荸荠、马蹄；

　　3、瓜果、水果类：西瓜、冬瓜、西红柿、山楂、柠檬、香蕉、水果、红枣、桑椹、茄子；

　　4、花、种子、坚果类：菊花、罗布麻、芝麻、豌豆、蚕豆、绿豆、玉米、荞麦、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、莲子心；

　　5Άλλες κατηγορίες:Καλαμπόκι, μαύρο μαλλί, θαλάσσιο τσούγκρι,海参, σαλάτα, θαλάσσια φυτά, οyster, γαρίδα, αγκούστα, χρυσόψαρο;

　　6Άλλες κατηγορίες:Γάλα (αποδομημένο), σοκολάτα, κίτρινο χρυσό, μέλι, ξύδι, προϊόντα από φασόλια, μανιτάρια, λευκό μανιτάρι, σκόρδο.

　　Δευτερογενής πνευμονική αρτηριακή πίεση:

　　Θεραπεία αιτιών:Η κληρονομική καρδιακή νόσος επακολουθεί η σοβαρή πνευμονική αρτηριακή πίεση, έχει σημαντική επίδραση στην χειρουργική και την αποτελεσματικότητα της. Κάποιες χειρουργικές επεμβάσεις, αν και επιτυχείς, δεν μπορούν να ανακουφιστούν η πνευμονική αρτηριακή πίεση και να οδηγήσουν σε θάνατο. Για αυτούς τους ασθενείς, πρέπει να εκτιμηθεί πλήρως η σοβαρότητα της πνευμονικής αρτηριακής πίεσης πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία των ασθενών με PAH δεν πρέπει να περιοριστεί σε απλή φαρμακευτική θεραπεία, αλλά πρέπει να είναι ένα ολοκληρωμένο πρόγραμμα θεραπείας, που περιλαμβάνει την αξιολόγηση της σοβαρότητας της νόσου του ασθενούς, την υποστήριξη θεραπείας, την αξιολόγηση της αγγειακής αντίδρασης, την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των φαρμάκων και την αξιολόγηση της συνδυασμένης θεραπείας με διάφορα φάρμακα. Σύμφωνα με τις διαφορετικές κλινικές τύπους του PAH, να αναπτύξουν εξατομικευμένες θεραπευτικές στρατηγικές; Σύμφωνα με την λειτουργική κατηγορία του PAH, να επιλέξουν τα φάρμακα που μειώνουν την πνευμονική αρτηριακή πίεση; Οι ασθενείς που δεν απαντούν στην κανονική θεραπεία ενδονοσικής μπορεί να εξεταστούν για τη χειρουργική επέμβαση της ενδοσκοπικής ή της μεταμόσχευσης του πνεύμονα.