Pulmonale Hypertonie bei Kindern

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　Pulmonale Hypertonie tritt häufig bei angeborenen Herzkrankheiten, persistierender pulmonaler Hypertonie bei Neugeborenen, hypoxischen Erkrankungen (wie Bronchialasthma, Lungenentzündung bei Säuglingen und Kleinkindern, Hochgebirgserkrankungen und Atemwegsentwicklung sowie primäre pulmonale Hypertonie und anderen auf.

　　1, Classification

　　1) Divided according to etiology:

　　① Primary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with unknown causes.

　　② Secondary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with identifiable causes. The most common cause in children is congenital heart disease, especially large ventricular septal defects, patent ductus arteriosus, and other conditions in the left-to-right shunt group.

　　2) Divided according to the degree: The generally accepted method by most scholars is:

　　① Pulmonary artery systolic pressure:4～5.3kPa(30～40mmHg) is mild;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) is moderate;>9.3kPa(>70mmHg) is severe.

　　② The ratio of pulmonary artery systolic pressure to systemic artery systolic pressure (Pp/Ps) to classify: Pp/Ps0.75Is severe.

　　3) Divided according to hemodynamic characteristics:

　　① Passive pulmonary hypertension: due to increased left atrial pressure and pulmonary venous pressure, affecting the pulmonary artery through pulmonary capillaries to cause pulmonary hypertension, such as left heart failure, mitral valve disease, trilocular heart, pulmonary venous obstruction disease.

　　② Dynamic pulmonary hypertension: due to high pulmonary artery blood flow causing increased pulmonary artery pressure, such as left-to-right shunt congenital heart disease.

　　③ Reactive pulmonary hypertension: pulmonary arteriolar spasm, muscle hypertrophy or contraction of the arterial wall causing increased pulmonary vascular resistance, such as pulmonary heart disease, primary pulmonary hypertension.

　　④ Obstructive pulmonary hypertension: mainly due to pulmonary artery embolism. Various pathological manifestations in the late stage of pulmonary hypertension, such as varying degrees of pulmonary artery occlusion and reduction in pulmonary vascular bed, pulmonary artery endothelial hyperplasia, smooth muscle hypertrophy, collagen accumulation, and lumen narrowing.

　　2, Secondary pulmonary hypertension etiology

　　According to the principles of fluid mechanics, pulmonary artery pressure, pulmonary venous pressure, pulmonary vascular resistance, and pulmonary blood flow are related, and can be expressed by the formula: pa = pv+RpQp. In this formula, pa refers to pulmonary artery pressure, pv to pulmonary venous pressure, Rp to pulmonary vascular resistance, and Qp to pulmonary blood flow. Any factor causing an increase in pa, Rp, and Qp can lead to pulmonary hypertension.

　　1) Increased pulmonary blood flow: congenital heart diseases with left-to-right shunts, such as atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, atrioventricular canal, persistent truncus arteriosus, and single ventricle, resulting in pulmonary hypertension due to increased Qp.

　　2) Pulmonary vascular diseases: mainly caused by increased pulmonary vascular resistance (Rp).

　　① Diffuse pulmonary embolism: such as thrombosis, pus thrombosis, amniotic fluid embolism, primary pulmonary artery thrombosis in sickle cell anemia with hemoglobin S.

　　② Pulmonary arteritis: caused by diseases affecting the large arteries, such as Raynaud's syndrome, systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinophilia syndrome, and结节性动脉炎, affecting the pulmonary artery.

　　3) Pulmonary diseases:

　　① Chronic obstructive pulmonary disease (COPD): seen in bronchial asthma, emphysema, chronic bronchitis.

　　② Diffuse interstitial or alveolar diseases: such as idiopathic pulmonary hemosiderosis, sarcoidosis, granulomatosis, pulmonary interstitial fibrosis, alveolar proteinosis, alveolar microlithiasis.

　　③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

　　4)高原性肺动脉高压。

　　5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

　　3)、原发性肺动脉高压病因

　　本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：

　　1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。

　　2)肺动脉炎的继发性血管病变。

　　3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

　　4)慢性微型栓子栓塞的结果。

　　5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

　　二、发病机制

　　1、肺动脉的结构和血流

　　1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：

　　①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

　　②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

　　③心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。

　　2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。

　　①肺循环神经调节：

　　A、肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm of the pulmonary artery has no nerve distribution, therefore the possibility of affecting vascular resistance and changing blood flow through neural regulation at the level of pulmonary arterioles is relatively small.

　　B, Regulatory role of the autonomic nervous system:

　　The central nervous system regulates the pulmonary circulation through the autonomic nervous system. Stimulation of the thoracic vagus nerve, cervical sympathetic ganglion, and stellate ganglion can cause an increase in pulmonary artery pressure, and it has been confirmed that this increase is due to vasoconstriction of the pulmonary vessels.

　　C, Reflex mechanism of peripheral chemoreceptors and baroreceptors: Cutting off any link of the carotid body chemoreceptor reflex arc from the central efferent and afferent nerves can significantly enhance the pulmonary artery pressure response caused by hypoxia, thus suggesting that this reflex is involved in the regulation of the pulmonary circulation during hypoxia and has a certain degree of effect in increasing cardiac output, compensating for hypoxia, and delaying the progression of hypoxic pulmonary artery hypertension.

　　②Hypertonic regulation of the pulmonary circulation: Many biologically active substances are activated, inactivated, synthesized, or released in the lung, of which many biologically active substances play an important role in pulmonary vasoconstriction. In the regulation of the pulmonary circulation, especially in the regional distribution of pulmonary blood flow, humoral regulation plays an important role and does not require neural participation. Histamine release; angiotensin II; prostaglandins, especially PGF2a, PGD2; PGE2and TXA2; leukotrienes, especially LTC4and LTD4all have the effect of pulmonary vasoconstriction. The endothelial cell-derived and released endothelium-dependent relaxing factor (EDRF), which is newly discovered, can directly act on smooth muscle cells, activate intracellular soluble guanylate cyclase in smooth muscle cells, increase cGMP, and promote protein phosphorylation, thus relaxing vascular smooth muscle and dilating blood vessels. Endothelial cells can also release some growth factors that directly stimulate the hypertrophy and proliferation of vascular smooth muscle cells.

　　2and the basic mechanism of pulmonary artery hypertension

　　The basic mechanism of pulmonary artery hypertension can be simply explained by Ohm's law, Rp=(pa-pv)/Qp. Rp represents pulmonary circulation resistance; Qp represents pulmonary blood flow; pa represents the mean pulmonary artery pressure, and pv represents the mean pulmonary venous pressure. This formula can be rearranged as: pa=pv+Rp×Qp can be seen from the formula that when the pulmonary venous pressure, pulmonary vascular resistance, or pulmonary blood flow increases, the pulmonary artery pressure can also increase.

　　1)Increased pulmonary venous pressure: Long-term elevation of pulmonary venous pressure due to various causes can reversibly lead to increased pulmonary capillary pressure and pulmonary artery pressure. When the pulmonary capillary pressure exceeds the colloid osmotic pressure of the blood, an increased amount of fluid leaks into the tissue spaces, reducing the pulmonary compliance, leading to hypoxia in the alveoli and vasoconstriction of the pulmonary vessels, aggravating pulmonary hypertension.

　　2)Increased pulmonary vascular resistance: The relationship between resistance, pressure, and flow when the liquid flows through a cylindrical pipe can be described by Poiseuille's law.-suille's modified formula determines: R=(8π)(l/kr4)(η)。R represents resistance, l is the length of the pipe, r is the radius of the pipe, and η is the viscosity of the liquid. The length of the blood vessel (l) does not change significantly before and after the disease, and the main factors affecting the pulmonary vascular resistance are the changing viscosity η, the lumen radius, and the number of blood vessels.

　　① Änderungen der Viskosität: Die Änderungen der Viskosität werden oft durch Polycythämie verursacht, eine erhöhte Hämoglobinkonzentration führt zu einer erhöhten Viskosität, was den Widerstand der Pulmonalarterien beeinflusst. Der Widerstand der Pulmonalarterien ist in etwa logarithmisch mit der Erythrozytenkonzentration verbunden.

　　② Änderungen der Anzahl der Gefäße: A. Pulmonalarterienbettsreserve: Wenn die Anzahl der Pulmonalarterien reduziert wird, dehnen sich andere Pulmonalarterien kompensatorisch aus und öffnen sich. Laut Studien nimmt die Anzahl der Pulmonalarterien ab75％以上, dann kann der Ruhepulmonalarteriendruck steigen, was bedeutet, dass die Reserven des Pulmonalarterienbettes groß sind. Aber bei Neugeborenen und Babys sind die Reserven des Pulmonalarterienbettes begrenzt, was darauf zurückzuführen ist, dass die Anzahl der Pulmonalarterien bei Neugeborenen und Babys gering ist, die Wiedereröffnung der Gefäße ist begrenzt, und die Muskelwand der Pulmonalarterien ist verdickt, was die Expansion der Gefäße begrenzt und die Erhöhung des Pulmonalarterienwiderstands sowie die Pulmonalarterienhypertonie verursacht. B. Reduzierte Anzahl der Alveolararterien: Die Alveolararterien in den Alveolen, die mit den Lungenbläschen wachsen,8～10Jahren vollständig entwickelt sind, die Alveolararterien sind die Schlüsselgefäße für die Pulmonalzirkulation und den Gasaustausch. Unter normalen Bedingungen beträgt das Verhältnis von Alveolararterien zu Alveolen1∶10Die Alveolen und die Alveolararterien wachsen gleichzeitig, ihr Verhältnis ist fest, während bei Patienten mit erhöhter Pulmonalarterienwiderstand das Verhältnis von Alveolararterien zu Alveolen reduziert wird1∶30, d.h.约2/3Die Alveolen sind nicht entwickelt, der pulmonale Gefäßbett ist erheblich reduziert, was die Erhöhung der Pulmonalarterienwiderstände und die Pulmonalarterienhypertonie beschleunigt.

　　③ Verminderung des inneren Durchmessers des Gefäßlumens: Ob die Verminderung des inneren Durchmessers des Gefäßlumens den Anstieg des Pulmonalarteriendrucks verursacht, hängt hauptsächlich von der Anzahl und dem Schweregrad der betroffenen Gefäße ab. Die Ursachen für die Verminderung des inneren Durchmessers des Gefäßlumens sind:

　　A, Druck oder Kontraktion außerhalb der Gefäße: Bei Lungenödem drückt die vergrößerte rechte Herzkammer auf die Atemwege, was zu Hypoxie der Alveolen und Kontraktion der Pulmonalarterien führt.

　　B, Verdickung der Pulmonalarterienwand: Die Verdickung der Pulmonalarterienwand führt immer zu einer Verengung des Lumen. Die Verdickung der Muskelschicht oder die Organisation von Thromben führt zu einer asynchronen Intimawandverdickung. Eine wichtige Ursache für die Pulmonalarterienhypertonie und die Erhöhung der Pulmonalarterienwiderstände bei angeborenen Herzfehlern ist die Verdickung der Pulmonalarterienwand.

　　C, Erhöhte Pulmonalblutflüssigkeit: Wenn der Sog der pulmonalen Blutmenge bei angeborenen Herzfehlern mehr als das doppelte der normalen Herzminutenvolumina beträgt, kann der Pulmonalarteriendruck unverändert bleiben, was auf die kompensatorische Expansion der Pulmonalarterien zurückzuführen ist. Wenn die Sogmenge weiter zunimmt und die Grenzen der Expansion der Pulmonalarterien überschreitet, tritt eine dynamische Pulmonalarterienhypertonie auf. Es ist zu beachten, dass die Erhöhung der Pulmonalblutmenge selbst nicht unbedingt zu einer Pulmonalarterienhypertonie führt. Oft ist dies das Ergebnis einer erhöhten Widerstand durch Obstruktion oder Verengung der kleinen Pulmonalarterien, da der Widerstand der kleinen Pulmonalarterien mit dem Radius der kleinen Pulmonalarterien umgekehrt proportional ist.4Große Septaldefekte treten oft postnatal auf2Monaten zeigt sich eine deutliche Verdickung der Muskelwand der kleinen Pulmonalarterien und Verengung des Lumen.

　　3Pathologische Veränderungen der Pulmonalarterienhypertonie

　　1Die grundlegenden pathologischen Veränderungen der dynamischen Pulmonalarterienhypertonie: Die dynamische Pulmonalarterienhypertonie kann eine sklerotische Pulmonalarteriopathie verursachen, die in einem frühen Stadium durch eine hypertrophe Muskelwand der Pulmonalarterien, Muskelisierung der feinen Arterien, Proliferation der Zellintima und Verengung des Lumen gekennzeichnet ist; bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung nimmt die数量 von Kollagen und elastischen Fasern zu, was zu einer lamellaren Intimafibrose führt, die in schweren Fällen das Lumen vollständig verengen kann. Später können sich erweiterte Veränderungen, fibrinoides Nekrose, Arteritis und die Bildung von丛样病变 ergeben.

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　　36.7kPa(510-56.7kPa(50mmHg)，Gesamtwiderstand600～800dynscm-5

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　　Abgesehen von den klinischen Symptomen der bestehenden Grunderkrankung sind die Symptome der pulmonalen Hypertension selbst nicht spezifisch. In den frühen Stadien der pulmonalen Hypertension sind die Symptome in der Regel nicht ausgeprägt. Sobald klinische Symptome auftreten, deutet dies darauf hin, dass die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium ist. Bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertension sinkt der Herzauswurf, die Sauerstofftransportleistung ist begrenzt, und die Zellen werden aufgrund des verminderten Elastizitätsgrades der Lungengefäße und des nicht ausreichenden Blutflusses durch die rechte Herzkammer an Sauerstoff verarmt, weshalb die Patienten leicht müde und erschöpft sind. Da der Herzauswurf nicht mit der Bewegung zunimmt, aufgrund des verminderten Elastizitätsgrades der Lungengefäße, leiden die Patienten unter arbeitsbedingter Atemnot, einem plötzlichen Rückgang der Sauerstoffversorgung des Gehirngewebes, was zu Synkopen führen kann, und es können auch Arrhythmien auftreten, insbesondere Bradykardie. Bei Patienten mit Verdickung der rechten Herzkammer und relativer Unterversorgung des Herzmuskels können Angina pectoris auftreten. Wenn die pulmonale Arterie erweitert ist und den Nervus recurrens komprimiert, kann es zu Heiserkeit kommen.

　　2、体格检查：

　　随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张、肝脏增大、肝颈静脉反流、双下肢水肿等。

　　二、原发性肺动脉高压

　　肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难、生长发育落后、呼吸急促、易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥、心前区痛，因心搏量减少所致。在新生儿期，由于肺动脉高压可能导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称为持续胎儿血液循环(PFC)。心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音，偶可闻及收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致。由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大、颈静脉怒张等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心脏病的临床表现取决于病变的性质和分流量大小。分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压。因此，临床上可长期无症状或仅有轻微症状。分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表现。1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流减少，症状逐渐缓解。在接下来的数年内可能没有明显症状，到儿童期可能会缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促、活动量下降、生长发育迟缓、发绀、轻度杵状指趾。此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来的杂音减轻，P2明显亢进伴随激动感，胸骨左缘第二肋间常可听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

　　继发性肺动脉高压通常与先天性心脏病有关，原发性肺动脉高压的病因目前尚不明确。先天性心脏病的发生是多种因素综合作用的结果，为了预防先天性心脏病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员、孕妇及其家属的作用。

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　诊断依据病史，体检，X线检查和实验室数据。即使用正压供给100％的氧气，患儿可能仍有低氧血症。如果患儿有原发性肺动脉高压，胸部X线显示肺完全正常，但可表现肺实质性病变(如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎)或先天性膈疝。用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病，并确定肺动脉内存在超过体循环的压力。

　　肺血管阻力的增加可导致肺动脉高压和右向左分流，加重缺氧和酸中毒，通过提高氧分压和pH可改善这些症状。因此，对任何接近足月并存在动脉低氧血症的新生儿，应怀疑有新生儿持续性肺动脉高压的存在，并尽可能早期治疗以防止进一步发展。

　　因为这样的病人通过开放的动脉导管而有大量的右向左分流，所以其右臂动脉氧分压比降主动脉的氧分压高。如果用脉搏光电血氧仪同时放在右手和下肢，显示足部氧饱和度低，证明右向左分流的水平在动脉导管。

　　超声多普勒检查：

　　一、肺动脉高压的间接征象

　　1、可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEP/RVET)，正常一般为0.35左右，>0.5时肺动脉高压机会极大。

　　2、多普勒方法测定肺动脉血流加速时间(AT)及加速时间/右室射血时间比值(AT/RVET)，其值缩小，提示肺动脉高压。

　　3、用多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。

　　二、肺动脉高压的直接征象

　　1、以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也将可多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bemoulli)方程(压力差=4X速度^2)计算肺动脉压力。

　　2、利用肺动脉高压患儿的三尖瓣返流，以连续多普勒测定返流流速，以简化伯努利方程计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4x Reflux-Blutflussgeschwindigkeit^2+CVP (angenommen, CVP ist5mmHg). Wenn der systolische Druck der Pulmonalarterie ≥75％ systolischer Druck im Körperkreislauf kann als pulmonale Hypertonie diagnostiziert werden.

　　3mit Farbdoppler direkt die rechte in die linke Kammer fließende Shunt über den Foramen ovale beobachten, wenn dies nicht angezeigt werden kann, können auch andere Methoden verwendet werden2～3m1Natriumchloridlösung wird durch die obere Extremität oder die Kopfhautvene (zentrale Vene ist besser) schnell injiziert. Wenn gleichzeitig "Schneeflocken"-Artige Schatten von der rechten auf die linke Kammer gelangen, kann dies die rechte in die linke Kammer fließende Shunt bestätigen.

　　1und Blattgemüse:Petersilie, Chrysanthemen, Amaranthus,汕菜, Chives, Chrysanthemen, Celery, Spinat;

　　2und Wurzeln und Stängel:Zizania, Asparagus, Rüben, Möhren, Wasserlilien, Wasserlilien;

　　3und Obst, Obst:Wasser melon, Winterquartier, Tomaten, Traubenkirschen, Zitrusfrüchte, Bananen, Obst, Datteln, Mulberries, Eggplants;

　　4und Blumen, Samen, Nüsse:Chrysanthemen, Robustella, Sesam, Erbsen, Bohnen, Mungbohnen, Mais, Körner, Erdnüsse, Wasser melon seeds, Walnüsse, Sonnenblumenkernen, Lotus seeds;

　　5und Aquatische Produkte:Algen, Laver, Seeigel, Seetang, Gemüse, Algen, Muscheln, Abalones, Shrimpshells, Silverfish;

　　6und andere tierische Produkte:Milch (entfettet), Schweinegalle, Galle, Honig, Essig, Sojaprodukte,黑木耳, 白木耳, 香菇。

　　Sekundäre pulmonale Hypertonie:

　　Behandlung der Ursachen:Die sekundäre pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern hat einen wichtigen Einfluss auf die Operation und deren Wirkung. Einige Operationen sind obwohl sehr erfolgreich, aufgrund der nicht lösbaren pulmonalen Hypertonie zum Tod führen. Für diese Patienten sollte vor der Operation die Schwere der Hypertonie ausreichend geschätzt werden. Die Behandlung von PAH-Patienten sollte nicht nur auf die reine Medikamententherapie beschränkt sein, sondern sollte eine umfassende Behandlungsstrategie umfassen, einschließlich der Bewertung der Schwere der Erkrankung des Patienten, der supportiven Therapie, der Bewertung der Vasoreaktivität, der Bewertung der Wirksamkeit der Medikamente und der Bewertung der Kombinationstherapie verschiedener Medikamente. Individuelle Behandlungspläne sollten nach den verschiedenen klinischen Typen von PAH erstellt werden; nach der funktionalen Klassifizierung von PAH sollten Medikamente zur Senkung der PAH gewählt werden; bei Patienten, die keine Wirkung durch die Standardbehandlung der Inneren Medizin zeigen, kann über die Intervention oder die chirurgische Behandlung durch Herz-Lungen-Transplantation nachgedacht werden.