L'hyperpression artérielle pulmonaire chez l'enfant

　　1. Causes de la maladie

　　L'hyperpression artérielle pulmonaire est courante dans les cardiopathies congénitales, l'hyperpression artérielle pulmonaire persistante chez les nouveau-nés, les maladies hypoxiques (comme l'asthme bronchique, la pneumonie infantile, la cardiopathie himalayenne et le malformation bronchique, etc.) et l'hyperpression artérielle pulmonaire primitive, etc.

　　1, Classification

　　(1)Divided by etiology:

　　①Primary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with unknown causes.

　　②Secondary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with identifiable causes. The most common cause in children is congenital heart disease, especially large ventricular septal defects, patent ductus arteriosus, and other left-to-right shunt groups.

　　(2)Divided by degree: The generally accepted method by most scholars is:

　　①Pulmonary artery systolic pressure:4～5.3kPa(30～40mmHg) is mild;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) is moderate;>9.3kPa(>70mmHg) is severe.

　　②By the ratio of pulmonary artery systolic pressure and systemic artery systolic pressure (Pp/Ps)to classify: Pp/Ps0.75Is severe.

　　(3)Divided according to hemodynamic characteristics:

　　①Passive pulmonary hypertension: due to increased left atrial pressure and pulmonary venous pressure, affecting the pulmonary artery through pulmonary capillaries to cause pulmonary hypertension, such as left heart failure, mitral valve disease, trilocular heart, pulmonary venous obstruction disease.

　　②Dynamic pulmonary hypertension: due to high pulmonary artery blood flow causing increased pulmonary artery pressure, such as left-to-right shunt congenital heart disease.

　　③Reactive pulmonary hypertension: pulmonary arteriolar spasm, muscular hypertrophy or contraction of the arterial wall causing increased pulmonary vascular resistance, such as pulmonary heart disease, primary pulmonary hypertension.

　　④Obstructive pulmonary hypertension: mainly due to pulmonary artery embolism. Different degrees of pulmonary artery occlusion and reduction in pulmonary vascular bed, pulmonary artery endothelial hyperplasia, smooth muscle hypertrophy, collagen accumulation, lumen narrowing are common pathological manifestations in the late stage of various types of pulmonary hypertension.

　　2, Secondary pulmonary hypertension etiology

　　According to the principles of fluid mechanics, pulmonary artery pressure, pulmonary venous pressure, pulmonary vascular resistance, and pulmonary blood flow are related, and can be expressed by the formula: pa = pv+RpQp. Where pa refers to pulmonary artery pressure, pv to pulmonary venous pressure, Rp to pulmonary vascular resistance, and Qp to pulmonary blood flow. Any factor that causes an increase in pa, Rp, and Qp can lead to pulmonary hypertension.

　　(1)Increased pulmonary blood flow: congenital heart diseases with left-to-right shunts, such as atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, atrioventricular canal, persistent truncus arteriosus, and single ventricle, etc. The pulmonary hypertension caused by such diseases is due to increased Qp.

　　(2)Pulmonary vascular diseases: mainly caused by increased pulmonary vascular resistance (Rp).

　　①Diffuse pulmonary embolism disease: such as thrombosis, pyogenic embolism, amniotic fluid embolism, primary pulmonary artery thrombosis in sickle cell anemia with hemoglobin S.

　　②Pulmonary arteritis: caused by diseases such as large artery arteritis, Raynaud's syndrome, systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinophilia syndrome,结节性动脉炎, etc., affecting the pulmonary artery.

　　(3)Pulmonary diseases:

　　①Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD): seen in bronchial asthma, emphysema, chronic bronchitis.

　　②Diffuse interstitial or alveolar diseases: such as idiopathic pulmonary hemosiderosis, sarcoidosis, granulomatosis, pulmonary interstitial fibrosis, alveolar proteinosis, alveolar microlithiasis.

　　③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

　　(4)高原性肺动脉高压。

　　(5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

　　3)、原发性肺动脉高压病因

　　本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：

　　(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。

　　(2)肺动脉炎的继发性血管病变。

　　(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

　　(4)慢性微型栓子栓塞的结果。

　　(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

　　二、发病机制

　　1、肺动脉的结构和血流

　　(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：

　　①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

　　②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

　　③心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。

　　(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。

　　①肺循环神经调节：

　　A、肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm des artères pulmonaires n'a pas de distribution nerveuse, par conséquent, la possibilité d'influencer la résistance vasculaire et de modifier le flux sanguin à un niveau d'artères pulmonaires petites par la régulation nerveuse est faible.}

　　B、rôle de régulation du système nerveux autonome :

　　Le système nerveux central régule le circuit pulmonaire par le système nerveux autonome. La stimulation des ganglions vagaux thoraciques, des ganglions ganglionnaires cervicaux et des ganglions stellaire peut entraîner une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, et il a été prouvé que cette augmentation est due à la contraction des vaisseaux sanguins pulmonaires.

　　C、mécanisme de réflexe des récepteurs chimiques périphériques et des récepteurs de pression : en coupant n'importe quel point de l'arc réflexe du récepteur chimique du carotide cervical, on peut rendre la réaction de la pression artérielle pulmonaire due à l'hypoxie plus forte, ce qui suggère que ce réflexe participe à la régulation du circuit pulmonaire pendant l'hypoxie et joue un certain rôle dans l'augmentation de la débit cardiaque, la compensation de l'hypoxie et le ralentissement du développement de l'hypertension artérielle pulmonaire hypoxique.

　　②La régulation humide du circuit pulmonaire : de nombreux substances biologiquement actives sont activées, inactivées, synthétisées ou libérées dans les poumons, dont beaucoup de substances biologiquement actives jouent un rôle important dans la contraction et la relaxation des vaisseaux sanguins pulmonaires. Dans la régulation du circuit pulmonaire, en particulier dans la distribution régionale du flux sanguin pulmonaire, la régulation humide joue un rôle important et n'a pas besoin de la participation du système nerveux. Libération d'histamine ; angiotensine II ; prostaglandines, en particulier PGE2a、PGD2、PGE2et TXA2；le leucotriène en particulier LTC4、LTD4ont tous un effet de contraction des vaisseaux sanguins pulmonaires. Les facteurs de croissance libérés récemment par les cellules endothéliales et libérés, appelés facteurs de relaxation endothéliale dépendants (EDRF), agissent directement sur les cellules musculaires lisses, activant la cyclase soluble dans le cytoplasme des cellules musculaires lisses, augmentant ainsi le cGMP, promouvant la phosphorylation des protéines et permettant ainsi le relâchement des muscles lisses des vaisseaux sanguins et leur dilatation. Les cellules endothéliales peuvent également libérer certains facteurs de croissance qui stimulent directement la hypertrophie et la prolifération des cellules musculaires lisses des vaisseaux sanguins.

　　2、le mécanisme de base de l'hypertension artérielle pulmonaire

　　Le mécanisme de base de l'hypertension artérielle pulmonaire peut être simplement expliqué par la loi d'Ohm, Rp=(pa-pv)/Qp. Rp représente la résistance du circuit pulmonaire ; Qp représente le flux sanguin pulmonaire ; pa représente la pression artérielle moyenne pulmonaire, pv représente la pression veineuse moyenne pulmonaire. Cette équation peut être réorganisée pour devenir : pa=pv+Rp×Qp à partir de l'équation, on peut voir que lorsque la pression veineuse pulmonaire, la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires ou le débit sanguin pulmonaire augmente, la pression artérielle pulmonaire peut augmenter.

　　(1)L'augmentation de la pression veineuse pulmonaire : des causes variées peuvent entraîner une hypertension veineuse pulmonaire à long terme, ce qui peut inverser la pression des capillaires pulmonaires et la pression artérielle pulmonaire. Lorsque la pression des capillaires pulmonaires dépasse la pression osmotique colloïdale du sang, une augmentation de la fluidité vers les espaces interstitiels des vaisseaux sanguins augmente, réduisant la compliance pulmonaire, entraînant une hypoxie des alvéoles pulmonaires et une contraction des vaisseaux sanguins pulmonaires, aggravant ainsi l'hypertension pulmonaire.

　　(2)L'augmentation de la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires : lorsque le fluide circule dans un tuyau cylindrique, la relation entre la résistance, la pression et le débit peut être déterminée par Poiseuille-suille modifié par l'équation décide : R=(8π)(l/kr4)(η). Dans lequel R représente la résistance, l la longueur du tuyau, r le rayon du tuyau, η la viscosité du liquide. La longueur des vaisseaux sanguins ne change pas avant et après la maladie, les principaux facteurs influençant la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires sont la viscosité changeante η, le rayon de la lumière du tuyau et le nombre de vaisseaux sanguins.

　　① Changement de viscosité : Les changements de viscosité sont souvent causés par une polycythémie, l'augmentation de la hematocrite augmente la viscosité, affectant la résistance des vaisseaux sanguins. La résistance des vaisseaux sanguins et la hematocrite sont approximativement en relation logarithmique.

　　② Changement du nombre de vaisseaux : A. Réserve des vaisseaux pulmonaires : lorsque le nombre des vaisseaux pulmonaires diminue, d'autres vaisseaux pulmonaires s'expandent et s'ouvrent compensatoirement, selon les recherches, une réduction du nombre des vaisseaux pulmonaires75％ au-dessus, la pression artérielle pulmonaire au repos peut augmenter, ce qui signifie que la capacité de réserves du lit vasculaire pulmonaire est très grande. Mais chez les nouveau-nés et les nourrissons, la capacité de réserves du lit vasculaire pulmonaire est limitée, ce qui est dû au nombre limité de vaisseaux sanguins pulmonaires chez les nouveau-nés et les nourrissons, la réouverture des vaisseaux sanguins est limitée, en même temps, l'épaississement de la couche musculaire des vaisseaux sanguins limite l'expansion des vaisseaux, entraînant une augmentation de la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires et l'hypertension artérielle pulmonaire. B. Réduction du nombre des artères alvéolaires : les artères alvéolaires dans les alvéoles qui accompagnent la croissance des acini8～10ans pour se développer complètement, l'alvéole artérielle est une section de vaisseau clé contrôlant la circulation pulmonaire et l'échange gazeux. Dans des conditions normales, la proportion de l'alvéole artérielle et de l'alvéole est1∶10les alvéoles et les artères pulmonaires croissent simultanément, leur proportion est fixe, tandis que chez les patients avec une augmentation de la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires, la proportion de l'alvéole artérielle et de l'alvéole diminue à1∶30, soit environ2/3les alvéoles non développées, la réduction significative du lit vasculaire pulmonaire, accélérant l'augmentation de la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires et l'hypertension artérielle pulmonaire.

　　③ Réduction du diamètre intérieur de la lumière vasculaire : si la réduction du diamètre intérieur de la lumière vasculaire cause une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, cela dépend principalement du nombre et de la gravité des vaisseaux affectés, les causes de la réduction du diamètre intérieur de la lumière vasculaire incluent :

　　A, compression ou contraction externe des vaisseaux : lors d'un œdème pulmonaire, l'augmentation du volume du ventricule gauche comprime les voies respiratoires, entraînant une hypoxie alvéolaire et un rétrécissement des vaisseaux sanguins pulmonaires.

　　B, épaississement des parois des vaisseaux sanguins pulmonaires : l'épaississement des parois des vaisseaux sanguins pulmonaires rétrécit la lumière des vaisseaux sanguins, l'épaississement de la couche musculaire et la thrombose organique causent une hypertrophie endomérienne eccentric, l'épaississement des parois des vaisseaux sanguins pulmonaires est une cause importante de l'hypertension artérielle pulmonaire et de l'augmentation de la résistance des vaisseaux sanguins pulmonaires chez les cardiopathies congénitales.

　　C, augmentation du flux sanguin pulmonaire : lorsque le débit de shunt cardiaque congénital est supérieur à deux fois la quantité normale de débit cardiaque, la pression artérielle pulmonaire peut ne pas changer, cela est dû à l'expansion compensatoire des vaisseaux sanguins pulmonaires, lorsque le débit de shunt augmente davantage, au-delà de la limite d'expansion des vaisseaux sanguins pulmonaires, une hypertension artérielle pulmonaire dynamique se produira, il faut noter que l'augmentation du flux sanguin pulmonaire n'entraîne pas nécessairement une hypertension artérielle pulmonaire. Souvent, cela est le résultat d'une augmentation de la résistance après l'obstruction ou le rétrécissement des artères pulmonaires petites, car la résistance des artères pulmonaires petites est inversement proportionnelle à leur rayon.4les fentes interventriculaires grandes sont souvent observées après la naissance2mois, il y a une épaississement明显的 des artères pulmonaires petites et un rétrécissement de la lumière.

　　3Modifications pathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire

　　(1Les modifications pathologiques de l'hypertension artérielle pulmonaire dynamique : l'hypertension artérielle pulmonaire dynamique peut entraîner une maladie artérielle pulmonaire en amas, à un stade précoce, la modification est l'épaississement de la couche musculaire des artères pulmonaires, la muscularisation des capillaires, l'hyperplasie endomérienne cellulaire et le rétrécissement de la lumière; avec le développement de la maladie, l'augmentation du collagène et des fibres élastiques, entraînant une fibrose endomérienne en couches, cette fibrose endomérienne en couches centrifugées peut complètement obstruer la lumière, et à un stade tardif, des changements dilatatifs, une nécrose fibreuse semblable à la cellulose, une angiite et la formation de lésions en amas peuvent survenir.

　　(2)Classification des lésions pathologiques : L'hypertension artérielle pulmonaire hyperkinétique, Heath et al. ont proposé pour la première fois6)Classification des lésions pathologiques : L'hypertension artérielle pulmonaire hyperkinétique, Heath et al. ont proposé pour la première fois4)Lésions expansives de l'artère pulmonaire apparaissent sur la base du niveau4)Classification par niveau : La classification I de Heath est attribuée au niveau I (léger) ; le niveau II est la classification III de Heath (modéré) ; le niveau III est les niveaux IV et V de la classification de Heath (sévère) ; le niveau IV est la classification VI de Heath (extrême). Et il a été proposé que les lésions de niveau I et II sont réversibles ; le niveau III est une lésion critique, les patients peuvent présenter une hypertension artérielle pulmonaire persistante après l'opération, mais certains peuvent presque revenir à la normale, tandis que les niveaux IV, V, VI ont une résistance vasculaire pulmonaire fortement fixée, des lésions obstructives vasculaires pulmonaires larges et irreversibles.

　　(3)Classification des lésions et de la pression moyenne de l'artère pulmonaire et de la résistance totale : Selon l'étude de Ruan Yingmiao : la pression moyenne de l'artère pulmonaire principale est6.7kPa(50mmHg) au-dessus, la résistance totale>1000cm-5appartient au stade III, IV des lésions, la plupart des patients meurent des complications de l'hypertension artérielle pulmonaire, lorsque la pression moyenne de l'artère pulmonaire principale est inférieure6.7kPa(50mmHg), résistance totale600~800dynscm-5à un niveau modéré, ils meurent pour des raisons autres que l'hypertension artérielle pulmonaire. Et il a été proposé que les cardiopathies congenitales avec un分流 bidirectionnel de gauche à droite appartiennent au stade III, IV des lésions, ce qui indique que la plupart des patients souffrant de multiples分流 ont des lésions vasculaires pulmonaires à un stade avancé.

　　Il se complique souvent d'infections respiratoires, de pneumonie et d'insuffisance cardiaque, et apparait un syndrome d'Eisenmenger à un stade avancé, avec un retard de croissance et de développement ainsi qu'une altération de l'état nutritionnel chez les enfants. Le syndrome d'Eisenmenger est une conséquence du développement d'une cardiopathie congenitale. Des cardiopathies congenitales telles que les fentes interauriculaires, les artères pulmonaires non closes, peuvent passer d'un分流 de gauche à droite à un分流 de droite à gauche en raison de l'évolution progressive de l'hypertension artérielle pulmonaire vers une lésion obstructive artérielle pulmonaire organique, entraînant un分流 de droite à gauche, passant de la absence de cyanose des muqueuses cutanées à la présence de cyanose, ce qui est appelé syndrome d'Eisenmenger.

　　一、hypertension artérielle pulmonaire secondaire

　　1、symptômes :

　　En plus des symptômes cliniques de la maladie de base existante, les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire en soi sont non spécifiques. Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire à un stade précoce sont généralement non apparents. Une fois les symptômes cliniques apparus, cela indique que la maladie est déjà à un stade avancé. Les patients souffrant d'une hypertension artérielle pulmonaire sévère, en raison de la diminution du volume de débit cardiaque et de la limitation du transport d'oxygène, souffrent d'hypoxie tissulaire, ce qui rend les patients fatigués et faibles. En raison de la diminution de la compliance des vaisseaux pulmonaires, le volume de débit cardiaque ne peut pas augmenter avec l'exercice, ce qui entraîne une dyspnée d'effort chez les patients. Une réduction soudaine de l'apport en oxygène au tissu cérébral peut entraîner des syncopes, ainsi que des troubles du rythme cardiaque, en particulier une bradycardie. En raison de l'atrophie relative du muscle cardiaque du ventricule droit, les patients peuvent souffrir de angine de poitrine. Si l'expansion de l'artère pulmonaire comprime le nerf laryngé rétrocursif, il peut y avoir une aphonie.

　　2、Examen physique:

　　Avec l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire, il peut entraîner un gonflement et une insuffisance fonctionnelle du ventricule droit et du ventricule gauche, les signes communs incluent un battement cardiaque émergent du ventricule droit et un battement cardiaque dans la zone de la veine pulmonaire, lors du toucher, on peut trouver une sensation de vibration de fermeture de la valve pulmonaire, lors de l'auscultation cardiaque, on peut trouver P2Un fort ronflement, un bruit de pulvérisation de contraction dans la zone de la valve pulmonaire et un bruit de relaxation causé par une insuffisance parfaite relative de la valve pulmonaire, des signes de dysfonction cardiaque droite peuvent également être trouvés, tels que un gonflement des veines jugulaires, un grossissement du foie, un reflux veineux foie-jugulaire, un œdème des deux jambes, etc.

　　Deuxièmement, l'hyperpression artérielle pulmonaire primitive

　　Les symptômes cliniques de l'hyperpression artérielle pulmonaire se produisent souvent pendant l'enfance, et plus souvent après la naissance5Des symptômes apparaissent dans l'année, mais aussi dans la période infantile, se manifestant par des difficultés d'alimentation, un retard de croissance et de développement, une respiration rapide, une fatigue facile, les principaux symptômes pendant l'enfance sont une dyspnée d'exercice, des syncopes pendant l'exercice, une douleur thoracique antérieure, causée par une diminution du volume de pompage cardiaque, cette maladie dans la période néonatale, en raison de l'hyperpression artérielle pulmonaire, peut entraîner un flux sanguin veineux par le foramen ovale du côté droit du cœur au côté gauche du cœur, ce qui réduit la saturation en oxygène du sang artériel, cliniquement, il peut y avoir une cyanose, ce qui est appelé circulation fœtale continue (PFC), l'auscultation cardiaque principale est P2Un fort ronflement, la plupart du temps sans bruit, un bruit de contraction occasionnel, peut être causé par une insuffisance de la valve tricuspide, en raison de l'augmentation de la résistance d'éjection du ventricule droit, du surcharge de la charge de contraction, donc il peut y avoir un grossissement du foie, un gonflement des veines jugulaires, etc., des signes d'insuffisance cardiaque droite, la manifestation clinique de la cardiopathie congénitale de分流 de gauche à droite vers la droite dépend de la nature de la lésion et de la taille du分流, une petite taille de分流 est généralement difficile à causer des anomalies hémodynamiques évidentes, la résistance vasculaire pulmonaire est normale, il est difficile de développer une hypertension artérielle pulmonaire, donc cliniquement, il peut y avoir des symptômes asymptomatiques ou légers à long terme, la cardiopathie congénitale de分流 de gauche à droite avec un grand分流, en particulier les bébés avec un分流 post-tricuspide, ont souvent des infections respiratoires, une pneumonie et des symptômes d'insuffisance cardiaque chronique,1～2Après l'âge de un an, en raison de l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire, la quantité de分流 de gauche à droite diminue, les symptômes s'atténuent progressivement, et il peut y avoir des symptômes indistincts pendant plusieurs années, et les symptômes du syndrome d'Eisenmenger apparaissent lentement pendant l'enfance, se manifestant par une essoufflement après l'exercice, une diminution de l'intensité de l'exercice, un retard de la croissance et du développement, une cyanose, une légère acromégalie des doigts et des orteils, à ce moment-là, la saturation en oxygène du sang artériel a déjà diminué, lors de l'examen physique, on peut trouver que le bruit précédent a diminué, P2Une hyperexcitation accompagnée d'une sensation de fermeture soudaine, on peut souvent entendre un bruit sifflant de contraction ischémique de degré II à III à l'interstice entre la 2e et la 3e vertèbres costales du côté gauche de la sternum.

　　L'hyperpression artérielle pulmonaire secondaire est souvent associée à des cardiopathies congénitales, tandis que l'hyperpression artérielle pulmonaire primitive reste inconnue en termes de cause. L'apparition des cardiopathies congénitales est le résultat composite de multiples facteurs. Pour prévenir l'apparition des cardiopathies congénitales, il est nécessaire de promouvoir la sensibilisation et l'éducation du public, de surveiller les populations à l'âge approprié de manière focalisée, et de jouer pleinement le rôle des médecins, des femmes enceintes et de leurs familles.

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　诊断依据病史，体检，X线检查和实验室数据。即使用正压供给100％的氧气，患儿可能仍有低氧血症。如果患儿有原发性肺动脉高压，胸部X线显示肺完全正常，但可表现肺实质性病变(如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎)或先天性膈疝。用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病，并确定肺动脉内存在超过体循环的压力。

　　肺血管阻力的增加可导致肺动脉高压和右向左分流，加重缺氧和酸中毒，通过提高氧分压和pH可改善这些症状。因此，对任何接近足月并存在动脉低氧血症的新生儿，应怀疑有新生儿持续性肺动脉高压的存在，并尽可能早期治疗以防止进一步发展。

　　因为这样的病人通过开放的动脉导管而有大量的右向左分流，所以其右臂动脉氧分压比降主动脉的氧分压高。如果用脉搏光电血氧仪同时放在右手和下肢，显示足部氧饱和度低，证明右向左分流的水平在动脉导管。

　　超声多普勒检查：

　　一、肺动脉高压的间接征象

　　1、可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEP/RVET)，正常一般为0.35左右，>0.5时肺动脉高压机会极大。

　　2、多普勒方法测定肺动脉血流加速时间(AT)及加速时间/右室射血时间比值(AT/RVET)，其值缩小，提示肺动脉高压。

　　3、用多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。

　　二、肺动脉高压的直接征象

　　1、以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也将可多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bemoulli)方程(压力差=4Vitesse X2)计算肺动脉压力。

　　2、利用肺动脉高压患儿的三尖瓣返流，以连续多普勒测定返流流速，以简化柏努利方程计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4x返流血流速度^2+CVP (hypothèse CVP de5mmHg). Lorsque la pression artérielle pulmonaire systolique ≥75％pression artérielle systolique corporelle, on peut diagnostiquer l'hypertension artérielle pulmonaire.

　　3、Observer directement le分流 de droite à gauche à travers la fente ovale au niveau du atrium avec un Doppler coloré, si cela ne peut pas être affiché, on peut également utiliser2～3m1Le sel marin est administré par injection rapide intraveineuse de l'extrémité supérieure ou de la veine pénienne (la veine centrale est préférable), si, en même temps, on voit une ombre "en neige" passant du droit à l'gauche, on peut prouver un分流 de droite à gauche.

　　1、Légumes à feuilles :Apport, chou, moutarde, laitue, chou fleur, xian cai, spinach；

　　2、Racines et tubercules :Bamboo shoot, asperge, carotte, lotus, oignon, radis noir；

　　3、Fruits et légumes :Melon d'eau, melon d'été, tomate, poire, citron, banane, fruits, datte, mûre, aubergine；

　　4、Fleurs, graines, noix :Chrysanthème, cordyceps, sésame, pois, fèves, mungo, maïs, blé noir, arachide, graines de melon d'eau, noix de pépin de melon, noix, graines de tournesol, cœur de lotus；

　　5、Poissons :Laminaria, wakame, jellyfish,海参, laitue, algues, huitre, abalone, écrevisse,银鱼；

　　6、Animaux et autres :Lait (désgraissé), foie de porc, billes d'or, miel, vinaigre, produits laitiers,黑木耳, 白木耳, 香菇。

　　Hypertension artérielle pulmonaire secondaire:

　　Traitement de la cause:L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire à la cardiopathie congenitale est importante pour l'intervention et ses effets, certaines interventions sont très réussies, mais en raison de l'hypertension artérielle pulmonaire qui ne peut pas être atténuée, elles entraînent la mort. Pour ces patients, une estimation suffisante de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire avant l'intervention est nécessaire. Le traitement des patients PAH ne doit pas être limité à la simple médication, mais doit être une stratégie de traitement complète, y compris l'évaluation de la gravité de la maladie du patient, les traitements de soutien, l'évaluation de la réactivité vasculaire, l'évaluation de l'efficacité des médicaments et l'évaluation de la combinaison de traitements par différents médicaments. Selon les types cliniques différents de PAH, des plans de traitement personnalisés sont élaborés ; selon la classification fonctionnelle de PAH, les médicaments pour réduire l'hypertension artérielle pulmonaire sont sélectionnés ; pour les patients qui ne répondent pas au traitement médical régulier, il peut être envisagé de recourir à des interventions par cathétérisme ou à une transplantation cardiaque et pulmonaire.