Ipertensione polmonare arteriosa pediatrica

　　Prima di tutto, le cause dell'insorgenza

　　La ipertensione polmonare arteriosa è comune nelle malattie cardiache congenite, ipertensione polmonare persistente nei neonati, malattie ipossiche (come l'asma bronchiale, la polmonite infantile, la cardiopatia montana e la malformazione bronchiale, ecc.) e ipertensione polmonare arteriosa primaria.

　　1、classificazione

　　(1)Secondo l'eziologia si divide in:

　　①Ipertensione polmonare primaria: si riferisce alla causa dell'ipertensione polmonare non nota.

　　②Ipertensione polmonare secondaria: si riferisce all'ipertensione polmonare con causa riconoscibile. La causa più comune nei bambini è la malattia cardiaca congenita, in particolare il grande difetto di setto ventricolare, fistola arteriosa, ecc. nel gruppo di difetto di setto atriale a destra a sinistra.

　　(2)Secondo il grado: il metodo di classificazione accettato generalmente da molti studiosi è:

　　①Pressione di contrazione polmonare arteriosa:4～5.3kPa(30～40mmHg) è lieve;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) è moderata;>9.3kPa(>70mmHg) è grave.>

　　②In termini di rapporto tra la pressione di contrazione polmonare arteriosa e la pressione di contrazione arteriosa sistemica (Pp/Ps) per classificare: Pp/Ps0.75Grave.

　　(3)Secondo le caratteristiche emodinamiche sono divise in:

　　①Ipertensione polmonare passiva: a causa dell'aumento della pressione del setto atriale sinistro e della pressione venosa polmonare, attraverso i vasi microvascolari polmonari influenzano la pressione polmonare arteriosa causando ipertensione polmonare, come insufficienza cardiaca sinistra, malattia della valvola mitrale, cardiopatia triloculare, malattia di blocco venoso polmonare.

　　②Ipertensione polmonare dinamica: a causa dell'aumento del flusso sanguigno polmonare che provoca l'aumento della pressione polmonare arteriosa, come difflusione congenita a destra a sinistra.

　　③Ipertensione polmonare reattiva: spasmo delle arterie polmonari piccole, iperplasia muscolare o contrazione della parete arteriosa che aumenta la resistenza vascolare polmonare, come malattia cardiaca polmonare, ipertensione polmonare primaria.

　　④Ipertensione polmonare ostruttiva: principalmente causata da embolia polmonare. La ostruzione polmonare arteriosa di diverso grado e la riduzione della parete vascolare polmonare, la proliferazione dell'endotelio vascolare polmonare, l'iperplasia della muscolatura liscia, l'accumulo di collagene, la stenosi della luce, sono le manifestazioni patologiche comuni dell'ipertensione polmonare in stadio avanzato.

　　2、cause ipertensione polmonare secondaria

　　Secondo il principio della meccanica dei fluidi, la pressione polmonare arteriosa è correlata alla pressione venosa polmonare, alla resistenza vascolare polmonare e al flusso sanguigno polmonare, può essere espressa con la formula: pa=pv+RpQp. In cui pa indica la pressione polmonare arteriosa, pv la pressione venosa polmonare, Rp la resistenza vascolare polmonare, Qp il flusso sanguigno polmonare. Tutti i fattori che causano l'aumento di pa, Rp e Qp possono portare all'ipertensione polmonare.

　　(1)Aumento del flusso sanguigno polmonare: difflusione congenita a destra a sinistra della malattia cardiaca congenita, come difetto di setto atriale, difetto di setto ventricolare, fistola arteriosa, canale atrioventricolare, arteria polmonare persistente e singolo ventricolo, ecc., la ipertensione polmonare causata da queste malattie è dovuta all'aumento di Qp.

　　(2)Malattie vascolari polmonari: principalmente causate dall'aumento della resistenza vascolare polmonare (Rp).

　　①Malattia embolica polmonare diffusa: come trombo, embolo purulento, embolo amniotico, trombosi polmonare primaria emoglobinosi falciforme.

　　②Pulmonite arteriosa: causata da malattia a grande arteria, sindrome di Raynaud, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, miosite multipla, dermatomiosite, sindrome di eosinofilia, arterite nodulare.

　　(3)Malattie polmonari:

　　①Malattia polmonare ostruttiva cronica (COPD): si vede nel bronchite asmatica, emoftisi, bronchite cronica.

　　②Diffusa malattia interstiziale o alveolare: come sindrome idiopatica di emosiderosi polmonare, sarcoidosi, malattia granulomatosica, fibrosi polmonare interstiziale, polmonite alveolare proteica, polmonite microlitica alveolare.

　　③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

　　(4)高原性肺动脉高压。

　　(5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

　　3)、原发性肺动脉高压病因

　　本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：

　　(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。

　　(2)肺动脉炎的继发性血管病变。

　　(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

　　(4)慢性微型栓子栓塞的结果。

　　(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

　　二、发病机制

　　1、肺动脉的结构和血流

　　(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：

　　①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

　　②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

　　③心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。

　　(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。

　　①肺循环神经调节：

　　A、肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm di vasi polmonari senza distribuzione nervosa, quindi la possibilità di influenzare la resistenza vascolare e modificare il flusso sanguigno a livello di arteriole polmonari attraverso la regolazione nervosa è minima.

　　B, il ruolo di regolazione del sistema nervoso autonomo:

　　Il sistema nervoso centrale regola il sistema circolatorio polmonare attraverso il sistema nervoso autonomo. La stimolazione del nervo vago toracico, del ganglio gangliosum cervicale e del nervo stella può causare un aumento della pressione polmonare arteriosa, e questa aumento è stato confermato essere dovuto alla contrazione vascolare polmonare.

　　C, il meccanismo riflessivo dei recettori chimici periferici e dei recettori di pressione: tagliando qualsiasi anello del arco riflessivo del recettore chimico del corpo carotide, il riflesso della reazione alla ipossia può essere significativamente rafforzato, il che suggerisce che questo riflesso è coinvolto nella regolazione del sistema circolatorio polmonare durante l'ipossia e ha un certo ruolo nel aumentare il volume di emissione cardiaca, compensare l'ipossia e ritardare lo sviluppo dell'ipertensione polmonare ipossica.

　　② Regolazione liquida del sistema circolatorio polmonare: molti sostanze biologicamente attive vengono attivate, inattivate, sintetizzate o rilasciate nei polmoni, molte di queste sostanze biologicamente attive hanno un ruolo importante nella regolazione della vasodilatazione polmonare. Nella regolazione del sistema circolatorio polmonare, in particolare nella distribuzione regionale del flusso sanguigno polmonare, la regolazione liquida gioca un ruolo importante e non richiede la partecipazione del sistema nervoso. La liberazione di istamina; l'angiotensina II; i prostaglandine, in particolare PGE2a, PGD2; PGE2e TXA2; i leucotrieni, in particolare LTC4e LTD4posseggono un effetto di contrazione vascolare polmonare. Il recente scoperta di endoteliale cellule che producono e rilasciano fattori di rilassamento endoteliale dipendenti dallo stato di salute (EDRF), possono agire direttamente sulle cellule muscolari lisce, attivando l'enzima ciclasico solubile nel citoplasma delle cellule muscolari lisce, aumentando il cGMP, promuovendo la fosforilazione proteica e portando al rilassamento muscolare liscio e alla dilatazione vascolare. Le cellule endoteliali possono anche rilasciare alcuni fattori di crescita, che possono stimolare direttamente la crescita e la proliferazione delle cellule muscolari lisce del vaso.

　　2e il meccanismo di base dell'ipertensione polmonare

　　Il meccanismo di base dell'ipertensione polmonare può essere spiegato semplicemente dalla legge di Ohm, Rp=(pa-pv)/Qp. Rp rappresenta la resistenza circolatoria polmonare; Qp rappresenta il flusso sanguigno polmonare; pa rappresenta la pressione media polmonare arteriosa, pv rappresenta la pressione media venosa polmonare. Questa formula può essere riordinata come: pa=pv+Rp×Qp dalla formula si può vedere, quando la pressione venosa polmonare, la resistenza vascolare polmonare o il flusso sanguigno polmonare aumenta, la pressione polmonare arteriosa può aumentare.

　　(1)L'aumento della pressione venosa polmonare: a lungo termine, cause variabili possono causare una ipertensione venosa polmonare reversibile, che può indurre un aumento della pressione capillare polmonare e della pressione polmonare arteriosa. Quando la pressione capillare polmonare supera la pressione osmotica del sangue, aumenta la permeabilità dei vasi sanguigni, causando una maggiore fuoriuscita di liquido nei tessuti periarteriosi, riducendo la compliance polmonare, causando ipossia polmonare e contrazione vascolare polmonare, aggravando l'ipertensione polmonare.

　　(2)L'aumento della resistenza vascolare polmonare: quando il fluido passa attraverso un tubo cilindrico, la relazione tra resistenza, pressione e flusso può essere descritta da Poisson-La formula modificata da suille determina: R=(8π)(l/kr4)(η). Onde R rappresenta la resistenza, l è la lunghezza del tubo, r è il raggio del tubo, η è la viscosità del liquido. La lunghezza dei vasi sanguigni del sistema vascolare non subisce modifiche significative prima e dopo la malattia, i principali fattori che influenzano la resistenza vascolare polmonare sono la viscosità variabile η, il raggio della luce e il numero di vasi sanguigni.

　　① Cambiamento della viscosità: il cambiamento della viscosità è spesso causato da poliglobulia, l'aumento della concentrazione di emazie aumenta la viscosità, influenzando la resistenza vascolare polmonare. La resistenza vascolare polmonare è approssimativamente proporzionale alla logaritmo della concentrazione di emazie.

　　② Cambiamento del numero dei vasi sanguigni: A. Riserva del letto vascolare polmonare: quando il numero dei vasi sanguigni polmonari diminuisce, altri vasi polmonari si espandono e si aprono compensatoriamente, secondo la ricerca, quando il numero dei vasi sanguigni polmonari diminuisce75％ quando la pressione polmonare arteriosa di riposo può salire, ciò indica che la capacità di riserva del letto vascolare polmonare è molto grande. Tuttavia, la capacità di riserva del letto vascolare polmonare nei neonati e nei bambini è limitata, questo è dovuto al numero limitato di vasi sanguigni nei neonati e nei bambini, la riapertura dei vasi sanguigni è limitata, al tempo stesso, l'ispessimento della media dei vasi sanguigni limita l'espansione dei vasi sanguigni, portando all'aumento della resistenza vascolare polmonare e all'ipertensione polmonare. B. Riduzione del numero delle arterie polmonari alveolari: le arterie polmonari alveolari all'interno degli alveoli polmonari con la crescita degli acini8～10anni per completare lo sviluppo, le arterie polmonari alveolari sono il segmento vascolare chiave per il controllo del circolo polmonare e lo scambio gassoso. Normalmente, la proporzioni tra le arterie polmonari alveolari e gli alveoli polmonari sono1∶10i polmoni alveolari e le arterie polmonari crescono contemporaneamente, la loro proporzioni sono fisse, mentre nei pazienti con aumento della resistenza vascolare polmonare, la proporzioni tra i polmoni alveolari e le arterie polmonari diminuiscono a1∶30, ossia circa2/3i polmoni alveolari non si sono sviluppati, la superficie vascolare polmonare è significativamente ridotta, accelerando l'aumento della resistenza vascolare polmonare e l'ipertensione polmonare.

　　③ Riduzione del diametro del lume vascolare: se la riduzione del diametro del lume vascolare provoca l'aumento della pressione polmonare arteriosa, principalmente dipende dal numero e dalla gravità delle arterie colpite, le cause della riduzione del diametro del lume del lume sono:

　　A, compressione o contrazione esterna dei vasi sanguigni: quando c'è edema polmonare, l'aumento della cavità sinistra schiaccia i condotti aerea, causando ipossia degli alveoli polmonari e contrazione delle arterie polmonari.

　　B, ispessimento della parete vascolare polmonare: l'ispessimento della parete vascolare polmonare restringe sempre il lume del vaso, l'ispessimento della muscolatura muscolare o la scomparsa di trombi causano ispessimento eccentrico dell'endotelio, l'ispessimento della parete vascolare polmonare è una delle cause principali dell'ipertensione polmonare congenita e dell'aumento della resistenza vascolare polmonare.

　　C, aumento del flusso ematico polmonare: quando il deflusso di cardiopatia congenita è maggiore di due volte la normale emissione cardiaca, la pressione polmonare può non cambiare, questo è dovuto all'espansione compensatoria delle arterie polmonari, quando il deflusso aumenta ulteriormente, superando i limiti di espansione delle arterie polmonari, si verifica l'ipertensione arteriosa polmonare dinamica, va specificato che l'aumento del flusso ematico polmonare non necessariamente causa l'ipertensione polmonare. Spesso è il risultato dell'aumento della resistenza dopo l'obstruzione delle arteriole polmonari e il restringimento, poiché la resistenza delle arteriole polmonari è inversamente proporzionale alla radice quadrata del loro raggio.4gravi difetti di setto interventricolare spesso si verificano dopo la nascita2mese ci sono ispessimento significativo della media delle arteriole polmonari e restringimento del lume.

　　3Modifiche patologiche dell'ipertensione polmonare

　　(1Le modifiche patologiche fondamentali della ipertensione arteriosa polmonare dinamica: l'ipertensione arteriosa polmonare dinamica può causare la malattia polmonare arteriosa complessa, nella fase iniziale della malattia polmonare arteriosa complessa ci sono ispessimento della media della arteria polmonare muscolare, muscolarizzazione delle arteriole, iperplasia endoteliale cellulare e restringimento del lume; con lo sviluppo ulteriore della lesione, l'aumento di collagene e delle fibre elastiche, causando la fibrosi endoteliale in ordine lamellare, questa fibrosi endoteliale concentrica lamellare può portare all'obstruzione completa del lume, e nella fase tardiva possono comparire cambiamenti dilatativi, necrosi fibrosica, arterite e formazione di lesioni complesse.

　　(2)classificazione delle lesioni patologiche: ipertensione polmonare iperdinamica, Heath e altri hanno proposto per primo6)classificazione di livello: il livello I mostra ipertrofia della media polmonare; il livello II è l'ipertrofia della media polmonare e la proliferazione cellulare endoteliale; il livello III appare endotelizzazione fibrosa ostruttiva polmonare; il livello IV è la lesione arborizzata; il livello V è nel4)insorgenza di lesioni di espansione polmonare; il livello VI ha polmonite necrotica. Il dipartimento di patologia dell'Ospedale Fuwai propone4)classificazione di livello: i livelli I e II descritti da Heath vengono classificati come I (lieve); il livello II è il III livello della classificazione di Heath; il livello III è i livelli IV e V della classificazione di Heath (grave); il livello IV è il VI livello della classificazione di Heath (estremamente grave). E si propone che i livelli I e II siano reversibili; il livello III è una lesione critica, i pazienti possono avere ipertensione polmonare persistente dopo l'intervento chirurgico, ma alcuni possono tornare quasi alla normalità, mentre i livelli IV, V, VI hanno una resistenza vascolare polmonare fortemente stabilita, lesioni ostruttive polmonari generalizzate e irreversibili.

　　(3)relazione tra livello di lesione e pressione media polmonare e resistenza totale: secondo la ricerca di Ruan Yingmiao: la pressione media dell'aorta polmonare principale è in6.7kPa(50mmHg) al di sopra, la resistenza totale>1000cm-5è di III e IV grado di lesione, la maggior parte dei pazienti muore per complicazioni dell'ipertensione polmonare, quando la pressione media dell'aorta polmonare principale è inferiore a6.7kPa(50mmHg)，resistenza totale600～800dynscm-5Al livello di aumento moderato, muoiono per cause diverse dall'ipertensione polmonare. E si propone che le cardiopatie congenite con flusso a destra a sinistra siano di III e IV grado di lesione, suggerendo che la maggior parte dei pazienti con flusso multidirezionale ha lesioni vascolari polmonari in stadio avanzato.

　　Spesso si verifica infezione respiratoria, polmonite e insufficienza cardiaca, e compare la sindrome di Eisenmenger in stadio avanzato, i bambini spesso mostrano ritardo nella crescita e sviluppo e disordine nutrizionale. La sindrome di Eisenmenger è una conseguenza dello sviluppo di cardiopatie congenite. Defetti di setto atriale e ventricolare, anomalia del dotto arterioso aperto e altre cardiopatie congenite possono passare da un flusso a destra a sinistra, a causa dello sviluppo progressivo dell'ipertensione polmonare fino a lesioni ostruttive polmonari organiche, si verifica un flusso da destra a sinistra, dalla mucosa cutanea senza cianosi allo sviluppo della cianosi, si chiama sindrome di Eisenmenger.

　　一、ipertensione polmonare secondaria

　　1、sintomi:

　　Oltre ai sintomi clinici delle malattie basali esistenti, i sintomi della ipertensione polmonare in sé sono non specifici. Nella fase iniziale dell'ipertensione polmonare, i sintomi generalmente non sono evidenti. Una volta che compaiono i sintomi clinici, significa che la malattia è已达晚期。I pazienti con ipertensione polmonare grave, a causa della riduzione del volume di output cardiaco e della limitazione del trasporto di ossigeno, soffrono di ipossia tissutale e quindi sono soggetti a stanchezza e debolezza. Poiché la complianza vascolare polmonare è diminuita, il volume di output cardiaco non può aumentare con l'esercizio fisico, i pazienti presentano dispnea da sforzo. La riduzione improvvisa dell'apporto di ossigeno al tessuto cerebrale può causare sincope, può anche verificarsi aritmia, in particolare bradicardia. A causa dell'ipertrofia ventricolare destra e dell'insufficienza di apporti di sangue miocardico relativi, i pazienti possono avere angina pectoris. Se l'espansione polmonare della vena aortica comprime il nervo vago, può verificarsi raucedine.

　　2、Esame fisico:

　　Con l'aumento della pressione polmonare, può causare dilatazione e insufficienza funzionale della camera destra dell'atrio e del ventricolo, segni comuni includono palpazione del battito cardiaco elettiva del ventricolo destro e del settore polmonare, palpazione può essere trovata vibrazione di chiusura della valvola polmonare, l'auscultazione cardiaca può essere trovata P2Ipertrofia, rumore di jet di contrazione nel settore della valvola polmonare e rumore di dilatazione causato da insufficienza relativa della valvola polmonare, possono anche essere rilevati segni di insufficienza funzionale del cuore destro come dilatazione delle vene jugulari, ingrandimento del fegato, reflusso epatocavale, edema delle gambe, ecc.

　　Secondo, l'ipertensione polmonare primaria

　　I sintomi clinici dell'ipertensione polmonare si verificano spesso durante l'infanzia e sono più comuni dopo la nascita5Comparsi sintomi durante l'anno, ci sono anche casi che si verificano durante l'infanzia, manifestati con difficoltà di alimentazione, ritardo nella crescita e sviluppo, respiro rapido, facile a stancarsi, i sintomi principali durante l'infanzia sono la dispnea da sforzo, sincopes durante l'esercizio fisico, dolore al petto, dovuti a riduzione del volume di battito cardiaco, nella fase neonatale a causa dell'ipertensione polmonare può portare al flusso di sangue venoso attraverso il foro ovalo dal cuore destro al cuore sinistro, riducendo la saturazione di ossigeno nel sangue arterioso, clinicamente può avere cianosi, questo si chiama circolazione fetale persistente (PFC), l'auscultazione cardiaca principale è P2Ipertrofia, nella maggior parte dei casi senza rumore, occasionalmente si può ascoltare un rumore di contrazione, potrebbe essere dovuto a insufficienza della valvola tricuspidale, a causa dell'aumento della resistenza di sparo del ventricolo destro, il carico di contrazione è eccessivo, quindi può apparire ingrandimento del fegato, dilatazione delle vene jugulari e altri segni di insufficienza cardiaca destra, la manifestazione clinica delle cardiopatie congenite con flusso da sinistra a destra dipende dalla natura della lesione e dalla dimensione del flusso, un flusso di scambio piccolo generalmente non è facile causare un'anomalia significativa della dinamica del flusso, la resistenza vascolare polmonare è normale, non è facile sviluppare l'ipertensione polmonare, quindi clinicamente può essere asintomatico o con sintomi lievi, le cardiopatie congenite con flusso da sinistra a destra più grande, in particolare i neonati con reflusso posteriore della valvola tricuspidale, spesso ha infezioni respiratorie, polmonite e sintomi di insufficienza cardiaca cronica1～2Dopo alcuni anni, a causa dell'aumento della pressione polmonare, la quantità di flusso da sinistra a destra diminuisce, i sintomi si alleviano gradualmente, nei prossimi anni non ci sono sintomi significativi, durante l'infanzia si manifestano i sintomi della sindrome di Eisenmenger, che si manifestano con dispnea dopo l'esercizio fisico, riduzione dell'intensità dell'attività, ritardo nella crescita e sviluppo, cianosi, lieve alluce e halluce clubbe, a questo punto la saturazione di ossigeno nel sangue arterioso è già diminuita, durante l'esame fisico si scopre che il rumore preesistente è ridotto, P2Sintomi di ipertensione polmonare significativa accompagnati da un senso di chiusura, spesso si può ascoltare un rumore jet di grado II a III nel secondo spazio intercostale sul margine sinistro del sterno.

　　L'ipertensione polmonare secondaria è spesso associata a cardiopatie congenite, mentre l'ipertensione polmonare primaria ha ancora cause di origine non chiare. L'insorgenza delle cardiopatie congenite è il risultato di una combinazione di vari fattori, per prevenire l'insorgenza delle cardiopatie congenite, è necessario promuovere la propaganda e l'educazione delle conoscenze scientifiche, monitorare attentamente le persone di età appropriata, e fully utilizzare il ruolo dei medici, delle donne incinte e dei loro familiari.

　　1Abbandonare le cattive abitudini, inclusi il fumo e l'alcolismo, sia per la madre che per il coniuge.

　　2Trattare attivamente le malattie che influenzano la crescita del feto prima della gravidanza, come il diabete, la lupus eritematoso sistemico, l'anemia e così via.

　　3Fare una buona prevenzione delle indagini pre-partum, prevenire il raffreddore, evitare di utilizzare farmaci con effetti teratogeni conosciuti e evitare di entrare in contatto con sostanze tossiche o dannose.

　　4Per le madri anziane, le persone con storia familiare di cardiopatie congenite, o i coniugi di una parte con malattie gravi o difetti, è necessario monitorare con attenzione.

　　La diagnosi si basa sulla storia clinica, l'esame fisico, la radiografia e i dati di laboratorio. Anche se si utilizza la ventilazione a pressione positiva100% di ossigeno, i bambini potrebbero ancora avere ipossiemia. Se i bambini hanno ipertensione polmonare primaria, la radiografia del torace mostra che i polmoni sono completamente normali, ma possono presentare lesioni sostanziali polmonari (come la sindrome di aspirazione del meconio o la polmonite neonatale) o hernia diaframmatica congenita. Valutare la situazione cardiaca con l'ecocardiografia per escludere cardiopatie congenite e determinare che la pressione all'interno dell'arteria polmonare è superiore a quella del circolo sistemico.

　　L'aumento della resistenza vascolare polmonare può portare all'ipertensione polmonare e allo shunt destra-sinistra, aggravando l'ipossia e l'acidosi, migliorando questi sintomi aumentando la pressione parziale dell'ossigeno e il pH. Pertanto, per qualsiasi neonato in prossimità della terminezza e con ipossiemia arteriosa, si dovrebbe sospettare l'esistenza di ipertensione polmonare persistente neonatale e trattarla il più presto possibile per prevenire un ulteriore sviluppo.

　　Poiché questi pazienti hanno un grande shunt destra-sinistra attraverso il dotto arterioso aperto, la pressione di ossigeno dell'arteria del braccio destro è più alta della pressione di ossigeno dell'aorta descendente. Se si mette contemporaneamente un ossimetro a pulsazione ottico-ossigenometrico nella mano destra e nella gamba, si mostra una saturazione di ossigeno bassa al piede, che dimostra che il livello dello shunt destra-sinistra è nel dotto arterioso.

　　Esame ecografico doppler:

　　Primo, i segni indiretti dell'ipertensione polmonare

　　1Misurare il rapporto tra il tempo di pre-spolto del ventricolo destro (PEP/RVET), di solito normale è 0.35destra, >0.5C'è una grande probabilità di ipertensione polmonare.

　　2Misurare il tempo di accelerazione del flusso polmonare (AT) e il tempo di accelerazione con il metodo doppler/Rapporto di tempo di sparo del ventricolo destro (AT/RVET), il valore diminuisce, suggerendo l'ipertensione polmonare.

　　3Misurare la velocità media del flusso di destra o sinistra del polmone con il doppler, la riduzione della velocità indica un aumento della resistenza vascolare polmonare e l'ipertensione polmonare. Le variazioni normali di questi indicatori sono piuttosto ampie, ma l'osservazione dinamica in serie ha un significato certo per valutare l'efficacia della terapia della PPHN.

　　Secondo, i segni diretti dell'ipertensione polmonare

　　1Utilizzando l'ecografia doppler a due dimensioni e a colori nel settore anteriore superiore del petto, mostrare la pervietà del dotto arterioso, in base alla direzione del flusso nel dotto arterioso, è possibile determinare lo shunt destra-sinistra, lo shunt bidirezionale o lo shunt sinistra-destra. Anche il punto di campionamento doppler può essere posizionato nel dotto arterioso, in base alla velocità del flusso, confrontato con la pressione del circolo sistemico, per semplificare l'equazione di Bernoulli (differenza di pressione =4Velocità X^2calcolare la pressione polmonare.

　　2Utilizzando il reflusso tricuspidale nei bambini con ipertensione polmonare, misurare la velocità del reflusso con un doppler continuo per calcolare la pressione polmonare: la pressione polmonare sistemica è uguale a4x la velocità del flusso di reflusso}2+CVP (ipotizzando che CVP sia5mmHg). Quando la pressione arteriosa polmonare di contrazione ≥75％pressione arteriosa sistemica di contrazione, può essere diagnosticata come ipertensione polmonare.

　　3Utilizzare il color Doppler per osservare direttamente il reflusso da destra a sinistra attraverso il foro ovalare del cuore, se non può essere visualizzato, può essere utilizzato2～3m1La soluzione salina fisiologica viene iniettata rapidamente attraverso la vena del braccio o del cuoio capelluto (la vena centrale è migliore), se contemporaneamente si vede un'ombra "a neve" che entra nella camera sinistra dal cuore destro, può essere confermato il reflusso da destra a sinistra.

　　1, verdure a foglia:Apio, erba cipolla, amaranth, lattuga, carciofo, quinoa, spinaci;

　　2, radici e tuberi:Ginger, asparago, rafano, carota, taro, zampone;

　　3, frutta e verdura:Sedano, zucca, pomodoro, cotognolo, limone, banana, frutta, arancia dolce, frutti di bosco, melanzana;

　　4, fiori, semi, frutta secca:Fiori d'arancio, ruohuama, sesamo, piselli, fagioli mungo, lenticchie verdi, mais, khorasan, arachidi, semi di西瓜, semi di noce, semi di girasole, cuore di loto;

　　5, prodotti ittici:Alga marina, wakame, medusa, polpo, verdure verdi, alga, ostriche, pesci spada, scaglie di gamberi, silverio;

　　6, animali e altri:Latte (deterge), fegato di maiale, bile di bue, miele, aceto di riso, prodotti a base di soia, funghi neri, funghi bianchi, funghi shiitake.

　　Ipertensione polmonare secondaria:

　　Trattamento etiologico:La grave ipertensione polmonare secondaria alla cardiopatia congenita può avere un impatto importante sulle operazioni e sui loro effetti. Alcuni interventi, sebbene siano molto di successo, possono portare alla morte a causa dell'ipertensione polmonare che non può essere alleviata. Per questi pazienti, è necessario fare una stima accurata della gravità della ipertensione polmonare prima dell'intervento. Il trattamento dei pazienti PAH non può essere limitato solo alla medicina, ma dovrebbe essere una strategia di trattamento completa, inclusa l'evaluazione della gravità della malattia del paziente, il trattamento di supporto, l'evaluazione della reattività vascolare, l'evaluazione dell'efficacia dei farmaci e l'evaluazione della combinazione di trattamenti farmacologici. Sviluppare piani di trattamento individualizzati in base ai diversi tipi clinici di PAH; scegliere farmaci per ridurre l'ipertensione polmonare in base alla classificazione funzionale di PAH; i pazienti che non rispondono al trattamento medico standard possono considerare trattamenti invasivi o trapianti polmonari e cardiaci.