Hipertensão arterial pulmonar infantil

　　1. Causas de Doença

　　A hipertensão arterial pulmonar é comum em doenças cardíacas congênitas, hipertensão arterial pulmonar persistente neonatal, doenças hipóxicas (como asma brônquica, pneumonia infantil, doença cardíaca de altitude e malformação bronquial, etc.) e hipertensão arterial pulmonar primária, etc.

　　1, Classification

　　(1)By etiology, it is divided into:

　　①Primary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with unknown cause.

　　②Secondary pulmonary hypertension: refers to pulmonary hypertension with identifiable cause. The most common cause in children is congenital heart disease, especially in the left-to-right shunt group, such as large ventricular septal defects, patent ductus arteriosus, etc.

　　(2)By degree, the generally accepted method by most scholars is:

　　①Pulmonary artery systolic pressure:4～5.3kPa(30～40mmHg) is mild;5.3～9.3kPa(40～70mmHg) is moderate;>9.3kPa(>70mmHg) is severe.

　　②By the ratio of pulmonary artery systolic pressure and systemic artery systolic pressure (Pp/Ps)to classify: Pp/Ps0.75Severe.

　　(3)According to hemodynamic characteristics, it is divided into:

　　①Passive pulmonary hypertension: due to increased left atrial pressure and pulmonary venous pressure, affecting the pulmonary artery through pulmonary capillaries to cause pulmonary hypertension, such as left heart failure, mitral valve disease, trilocular heart, pulmonary venous obstruction disease.

　　②Dynamic pulmonary hypertension: due to increased pulmonary artery blood flow causing increased pulmonary artery pressure, such as left-to-right shunt congenital heart disease.

　　③Reactive pulmonary hypertension: increased pulmonary vascular resistance due to pulmonary arteriolar spasm, muscular hypertrophy or contraction of the arterial wall, such as pulmonary heart disease, primary pulmonary hypertension.

　　④Obstructive pulmonary hypertension: mainly due to pulmonary artery embolism. Different degrees of pulmonary artery occlusion and reduction of pulmonary vascular bed, pulmonary artery endothelial hyperplasia, smooth muscle hypertrophy, collagen accumulation, lumen narrowing are common pathological manifestations in the late stage of various types of pulmonary hypertension.

　　2, Secondary pulmonary hypertension etiology

　　According to the principles of fluid mechanics, pulmonary artery pressure, pulmonary venous pressure, pulmonary vascular resistance, and pulmonary blood flow are related, and can be expressed by the formula: pa=pv+RpQp. Where pa refers to pulmonary artery pressure, pv to pulmonary venous pressure, Rp to pulmonary vascular resistance, and Qp to pulmonary blood flow. Any factor that causes an increase in pa, Rp, and Qp can lead to pulmonary hypertension.

　　(1)Increased pulmonary blood flow: congenital heart diseases with left-to-right shunts, such as atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, atrioventricular canal, persistent truncus arteriosus, and single ventricle, the pulmonary hypertension caused by such diseases is due to increased Qp.

　　(2)Pulmonary vascular disease: mainly caused by increased pulmonary vascular resistance (Rp).

　　①Diffuse pulmonary embolism disease: such as thrombosis, pyogenic embolism, amniotic fluid embolism, primary pulmonary artery thrombosis of sickle cell anemia.

　　②Pulmonary arteritis: caused by involvement of the pulmonary artery due to large artery arteritis, Raynaud's syndrome, systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinophilia syndrome,结节性动脉炎等。

　　(3)Diseases of the lung:

　　①Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD): seen in bronchial asthma, emphysema, chronic bronchitis.

　　②Diseases of diffuse interstitial or alveolar lung: such as idiopathic pulmonary hemosiderosis, sarcoidosis, granulomatosis, pulmonary interstitial fibrosis, alveolar proteinosis, alveolar microlithiasis.

　　③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。

　　(4)高原性肺动脉高压。

　　(5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。

　　3)、原发性肺动脉高压病因

　　本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：

　　(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。

　　(2)肺动脉炎的继发性血管病变。

　　(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。

　　(4)慢性微型栓子栓塞的结果。

　　(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。

　　二、发病机制

　　1、肺动脉的结构和血流

　　(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：

　　①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。

　　②肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径PA时血管通畅，PaPA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降低，PaPv>PA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体静力效应。

　　③心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=△P/Q，肺循环血管阻力(R)与肺血流量(Q)成反比。当肺动脉压(P)不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。

　　(2)肺循环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。

　　①肺循环神经调节：

　　A、肺血管的神经支配：肺血管主要由交感神经和迷走神经支配，多数神经纤维位于血管平滑肌的肌层外缘内5～10μm，较大的弹性动脉其神经分布多于肌性肺动脉；外径小于30μm dos vasos pulmonares não têm distribuição nervosa, portanto, a possibilidade de influenciar a resistência vascular e alterar o fluxo sanguíneo no nível dos pequenos vasos pulmonares através da regulação nervosa é pequena.

　　B, efeito de regulação do sistema nervoso autônomo:

　　O sistema nervoso central regula o ciclo pulmonar através do sistema nervoso autônomo. Estimular os nervos vagal torácico, o ganglio glosso cervical e o nervo estrelado pode causar aumento da pressão arterial pulmonar, e confirmar que esse aumento é devido à contração vascular pulmonar.

　　C, mecanismo de reflexo dos receptores químicos periféricos e dos receptores de pressão: cortar qualquer parte do arco reflexo do receptor químico do bulbo carotídeo pode fazer com que a reação da pressão arterial pulmonar causada pela hipóxia seja significativamente aumentada, propondo que esse reflexo participa da regulação do ciclo pulmonar durante a hipóxia e tem um efeito de aumentar a saída cardíaca, compensar a hipóxia e atrasar o desenvolvimento da hipertensão arterial pulmonar hipóxica.

　　② Regulação hemodinâmica do ciclo pulmonar: muitos compostos biológicos são ativados, inativados, sintetizados ou liberados no pulmão, muitos desses compostos biológicos têm um efeito importante no tônus vascular pulmonar. Na regulação do ciclo pulmonar, especialmente na distribuição regional do fluxo sanguíneo pulmonar, a regulação hemodinâmica desempenha um papel importante e não requer participação nervosa. Liberação de histamina; angiotensina II; prostaglandinas, especialmente PGE2a, PGD2e PGE2e TXA2especialmente LTC4e LTD4têm efeito de contração vascular pulmonar. Recentemente descoberto, o fator de relaxamento dependente do endotélio (EDRF) produzido e liberado pelas células endoteliais pode agir diretamente nas células musculares lisas, ativar a enzima cicloadenilato, aumentando o cGMP, promovendo a fosforilação protéica, relaxando os músculos lisos vasculares e dilatando os vasos sanguíneos. As células endoteliais também podem liberar alguns fatores de crescimento, estimulando diretamente o aumento do volume e a proliferação das células musculares lisas vasculares.

　　2e o mecanismo básico da hipertensão arterial pulmonar

　　O mecanismo básico da hipertensão arterial pulmonar pode ser explicado simplesmente pela lei de Ohm, Rp=(pa-pv)/Qp. Rp representa a resistência circulação pulmonar; Qp representa o fluxo sanguíneo pulmonar; pa representa a pressão média arterial pulmonar, pv representa a pressão média venosa pulmonar. A fórmula pode ser rearranjada para: pa=pv+Rp×Qp pode ser visto na fórmula que, quando a pressão venosa pulmonar, a resistência vascular pulmonar ou o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta, a pressão arterial pulmonar pode aumentar.

　　(1)Pressão venosa pulmonar aumentada: causas variadas que levam a uma hipertensão venosa pulmonar crônica podem reversivelmente causar aumento da pressão capilar pulmonar e pressão arterial pulmonar. Quando a pressão capilar pulmonar excede a pressão osmótica coloidal do sangue, o aumento do líquido no espaço intersticial dos vasos sanguíneos aumenta, reduzindo a complacência pulmonar, resultando em hipóxia alveolar e contração vascular pulmonar, agravando a hipertensão pulmonar.

　　(2)Aumento da resistência vascular pulmonar: quando o fluido flui através de um tubo cilíndrico, a relação entre resistência, pressão e fluxo pode ser determinada por Poiseuille-suille modificou a fórmula: R=(8π)(l/kr4)(η). O R representa a resistência, l é o comprimento do tubo, r é o raio do tubo, η é a viscosidade do líquido. O comprimento dos vasos sanguíneos no período antes e após a doença não muda significativamente, e os principais fatores que influenciam a resistência vascular pulmonar são a mudança na viscosidade η, o raio da luz do tubo e o número de vasos sanguíneos.

　　① mudança na viscosidade: a mudança na viscosidade geralmente é causada por polицитemia, o aumento da hematocrito aumenta a viscosidade, afeta a resistência vascular pulmonar. A resistência vascular pulmonar está aproximadamente em relação logarítmica ao hematocrito.

　　② mudança no número de vasos sanguíneos: A. Reserva vascular pulmonar: quando o número de vasos sanguíneos diminui, outros vasos sanguíneos compensam a dilatação e a abertura, de acordo com a pesquisa, a diminuição do número de vasos sanguíneos75％ ou mais, a pressão arterial pulmonar em repouso pode aumentar, o que indica que a capacidade de armazenamento do leito vascular pulmonar é muito grande. Mas no recém-nascido, o leito vascular pulmonar neonatal e infantil é limitado, isso devido ao número pequeno de vasos sanguíneos neonatais e infantis, a reabertura dos vasos sanguíneos é limitada, ao mesmo tempo, o espessamento da camada muscular vascular limita a dilatação vascular, resultando no aumento da resistência vascular pulmonar e na hipertensão arterial pulmonar. B. A diminuição do número do alvéolo arterial: o número do alvéolo arterial dentro do alvéolo aumenta com o crescimento do acinus8～10anos para ser completado, o alvéolo arterial é a artéria crítica para o controle do circulação pulmonar e a troca de gases. Normalmente, a proporção do alvéolo arterial e do alvéolo é1∶10os alvéolos e os alvéolos pulmonares crescem ao mesmo tempo, a proporção dos dois é fixa, enquanto os pacientes com aumento da resistência vascular pulmonar, a proporção do alvéolo arterial e do alvéolo diminui para1∶30, ou seja, aproximadamente2/3os alvéolos não se desenvolveram, o leito vascular pulmonar diminui significativamente, acelera o aumento da resistência vascular pulmonar e a hipertensão arterial pulmonar.

　　③ redução do diâmetro do lúmen vascular: se a redução do diâmetro do lúmen vascular causa hipertensão arterial pulmonar, depende principalmente do número e grau de vascular afetado, a redução do diâmetro do lúmen causada por:

　　A, compressão ou contração externa das artérias: durante a edema pulmonar, o aumento do átrio esquerdo comprime as vias aéreas, causando hipóxia alveolar e contração das artérias pulmonares.

　　B, espessamento da parede vascular pulmonar: qualquer espessamento da parede vascular pulmonar fará com que o lúmen da artéria se estreite, o espessamento da camada muscular ou a ossificação trombótica causada pela espessamento endotelial espinhoso é um importante motivo para a hipertensão arterial pulmonar e o aumento da resistência vascular pulmonar em doenças cardíacas congenitas, a espessamento da parede vascular pulmonar.

　　C, aumento do fluxo sanguíneo pulmonar: quando o volume de desvio cardíaco congenital é maior que o dobro da quantidade normal de ejeção cardíaca, a pressão arterial pulmonar pode não mudar, isso devido ao resultado da dilatação compensatória das artérias pulmonares, quando o volume de desvio aumenta ainda mais, além do limite de dilatação das artérias pulmonares, ocorrerá hipertensão arterial pulmonar dinâmica, é necessário esclarecer que o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar não necessarily causa hipertensão arterial pulmonar. frequentemente é o resultado do aumento da resistência após obstrução ou estreitamento das artériolas pulmonares, porque a resistência das artériolas pulmonares está inversamente proporcional ao raio das artériolas pulmonares4grau de separação de septo interventricular grande geralmente ocorre após o nascimento2mês já há espessamento significativo da camada muscular das artériolas pulmonares e narrows do lúmen.

　　3Alterações patológicas da hipertensão arterial pulmonar

　　(1A alteração patológica básica da hipertensão arterial pulmonar dinâmica: A hipertensão arterial pulmonar dinâmica pode causar doença arterial pulmonar em plexo, no estágio inicial da doença arterial pulmonar em plexo há espessamento da camada muscular da artéria pulmonar, muscularização das arteríolas, hiperplasia endotelial celular e narrows do lúmen; à medida que a lesão se desenvolve, aumenta a colagena e as fibras elásticas, causando fibrose endotelial em camadas laminadas, essa fibrose endotelial laminada centrífuga pode obstruir completamente o lúmen, no estágio tardio podem aparecer mudanças em expansão, necrose semelhante a fibrina, arterite e formação de lesões em plexo.

　　(2)Classificação de mudanças patológicas: Hipertensão pulmonar de alta potência, Heath e outros propuseram primeiro6)Classificação de grau: O grau I mostra espessamento da camada média da artéria pulmonar; O grau II é o espessamento da camada média da artéria pulmonar e a增生 celular endotelial; O grau III mostra fibrose endotelial obstrutiva da artéria pulmonar; O grau IV é a lesão arborizada; O grau V está antes4)lesões de expansão da artéria pulmonar; O grau VI tem pneumonia necrosante. O departamento de patologia do Hospital Fuwai propôs4)Classificação de grau: A classificação I de Heath é equivalente ao grau I (leve); O grau II é o grau III da classificação de Heath (moderado); O grau III é o grau IV e V da classificação de Heath (grave); O grau IV é o grau VI da classificação de Heath (extremamente grave). E propôs que as lesões de graus I e II são reversíveis; O grau III é uma lesão crítica, onde os pacientes podem apresentar hipertensão pulmonar persistente após a cirurgia, mas alguns podem quase retornar ao normal. Os graus IV, V e VI têm uma resistência vascular pulmonar altamente fixada, lesões obstrutivas vasculares pulmonares amplas e irreversíveis.

　　(3)Relação entre classificação de lesão e pressão média da artéria pulmonar e resistência total: De acordo com a pesquisa de Ruan Yingmiao: A pressão média da artéria pulmonar principal está em6.7kPa(50mmHg) acima, a resistência total>1000cm-5Pertence ao grau III, IV, a maioria dos pacientes morre por complicações da hipertensão pulmonar, quando a pressão média da artéria pulmonar principal é menor que6.7kPa(50mmHg), resistência total600～800dynscm-5Morrem por causas além da hipertensão pulmonar quando a elevação moderada ocorre. E propôs que as doenças cardíacas congênitas com分流 bidirecional de esquerda para direita pertencem ao grau III, IV, indicando que a maioria dos pacientes com分流 multidirecional tem lesões vasculares pulmonares avançadas.

　　Comumente ocorrem infecções respiratórias, pneumonia e insuficiência cardíaca, e no estágio avançado aparecem o síndrome de Eisenmenger. Os pacientes geralmente apresentam atraso no desenvolvimento e desordens nutricionais. A síndrome de Eisenmenger é uma consequência do desenvolvimento de doenças cardíacas congênitas. Defeitos de septo atrial e ventricular, canal arterial não fechado e outras doenças cardíacas congênitas, podem passar de分流 de esquerda para direita original para分流 de direita para esquerda devido ao desenvolvimento progressivo da hipertensão pulmonar até lesões obstrutivas pulmonares orgânicas, resultando em分流 de direita para esquerda. Quando a pele e as mucosas passam de ausência de cianose para cianose, é chamada de síndrome de Eisenmenger.

　　Ⅰ、Hipertensão pulmonar secundária

　　1、Sintomas:

　　Além dos sintomas clínicos da doença básica pré-existente, os sintomas da hipertensão pulmonar em si são não específicos. No estágio inicial da hipertensão pulmonar, os sintomas geralmente não são evidentes. Assim que os sintomas clínicos aparecem, indica que a doença já está em estágio avançado. Os pacientes com hipertensão pulmonar grave, devido à diminuição do volume de saída cardíaca e à restrição do transporte de oxigênio, sofrem de hipóxia tecidual, tornando-os cansados e fracos. Devido à baixa complacência das artérias pulmonares, o volume de saída cardíaca não pode aumentar com o exercício, e os pacientes apresentam dispneia esforçada. A redução súbita do suprimento de oxigênio ao tecido cerebral pode causar síncope, e também podem ocorrer desvios de ritmo cardíaco, especialmente bradicardia. Devido ao aumento do músculo ventricular direito, a falta de perfusão miocárdica relativa pode causar angina pectoris. Se a dilatação da artéria pulmonar comprimir o nervo vago, pode haver disfonia.

　　2、exame físico:

　　Com o aumento da pressão arterial pulmonar, pode levar ao aumento e falha funcional do ventrículo direito e do átrio direito, sinais comuns incluem pulso de elevação do ventrículo direito e pulso na área da artéria pulmonar, ao toque pode ser encontrado vibração de fechamento da válvula pulmonar, ao exame físico pode ser encontrado P2Aumento, ruído de estiramento de pulso de contração no campo da válvula pulmonar e ruído de relaxamento causado pela insuficiência relativa da válvula pulmonar, também podem ser encontrados sinais de insuficiência cardíaca direita, como inchaço da veia jugular, aumento do fígado, refluxo venoso hepatojugular, inchaço dos membros inferiores, etc.

　　Dois, hipertensão pulmonar primária

　　Os sintomas clínicos de hipertensão pulmonar geralmente aparecem na infância, e são mais comuns após o nascimento5Os sintomas aparecem no ano, também pode ocorrer na infância, caracterizados por dificuldade de alimentação, atraso no crescimento e desenvolvimento, respiração rápida, fácil cansaço, os sintomas principais na infância são a dificuldade respiratória durante o exercício, desmaio durante o exercício, dor no peito, devido à diminuição do volume de pulso, na fase neonatal devido à hipertensão pulmonar pode levar o fluxo venoso a passar pelo orifício oval para o ventrículo esquerdo do coração direito, reduzindo a saturação de oxigênio no sangue arterial, clinicamente pode haver cianose, isso é chamado de circulação fetal contínua (PFC), o exame físico principal é P2Aumento, a maioria não tem ruídos, occasionalmente ouve ruídos de estiramento de pulso, pode ser causado por insuficiência tricúspide, devido ao aumento da resistência de ejeção do ventrículo direito, a sobrecarga de contração é excessiva, portanto, pode aparecer o aumento do fígado, inchaço da veia jugular, e outros sinais de falência cardíaca direita, a manifestação clínica da doença cardíaca congênita com分流 de esquerda para direita depende da natureza da lesão e do tamanho do fluxo, o fluxo de分流 pequeno geralmente não provoca desvios significativos na dinâmica hemodinâmica, a resistência vascular pulmonar normal, é difícil ocorrer hipertensão pulmonar, portanto, clinicamente pode haver sintomas leves ou sem sintomas por um longo tempo, doença cardíaca congênita com grande分流 de esquerda para direita, especialmente bebês com分流 tricúspide posterior, frequentemente têm infecções respiratórias, pneumonia e manifestações de insuficiência cardíaca crônica,1～2Após os anos, devido ao aumento da pressão arterial pulmonar, a difusão de esquerda para direita diminui, os sintomas se aliviam gradualmente, e pode não haver sintomas significativos nos próximos anos, e os sintomas do síndrome de Eisenmenger na infância aparecem lentamente, caracterizados por falta de ar após o exercício, diminuição da atividade, atraso no crescimento e desenvolvimento, cianose, dedos e pontas dos dedos em forma de bacia, neste momento a saturação de oxigênio no sangue arterial já diminuiu, ao fazer exames físicos, descobriu que o ruído original diminuiu, P2Aumento evidente com sensação de estresse, o ruído de estiramento de pulso II ~ III grau geralmente é ouvido no espaço entre a 2ª costela e o margem esquerda do esterno.

　　A hipertensão pulmonar secundária está frequentemente associada a doenças cardíacas congênitas, enquanto a hipertensão pulmonar primária ainda não tem uma causa clara. A ocorrência de doenças cardíacas congênitas é o resultado de várias fatores combinados, para prevenir a ocorrência de doenças cardíacas congênitas, deve-se promover a educação e propaganda de conhecimentos científicos, monitorar os grupos etários alvo, e充分发挥医务工作者和孕妇及其家属的作用。

　　1Abster-se de maus hábitos, incluindo a própria grávida e seu cônjuges, como fumar e beber excessivamente.

　　2Tratar proativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal, como diabetes, lúpus eritematoso sistêmico e anemia.

　　3Fazer um bom trabalho de exames pré-natais, evitar resfriados, evitar o uso de medicamentos que já foram confirmados como teratogênicos e evitar o contato com substâncias tóxicas e prejudiciais.

　　4Deve-se monitorar com atenção os casos de mulheres idosas, com histórico familiar de doença cardíaca congênita, ou onde um dos cônjuges tem doença grave ou deficiência.

　　A base de diagnóstico é o histórico, o exame físico, a radiografia e os dados laboratoriais. Mesmo com a供给 de pressão positiva100% de oxigênio, a criança pode ainda ter anemia. Se a criança tiver hipertensão pulmonar arterial primária, a radiografia do tórax mostra que os pulmões estão completamente normais, mas podem apresentar lesões parenquimatosas (como síndrome de aspiração de meconio ou pneumonia neonatal) ou hernia diafragmática congênita. A ecocardiografia é usada para avaliar a condição cardíaca e excluir doença cardíaca congênita, determinando que a pressão dentro da artéria pulmonar é superior à pressão do sistema circulatório.

　　O aumento da resistência vascular pulmonar pode levar à hipertensão pulmonar arterial e ao fluxo de direita para a esquerda, agravando a hipóxia e a acidose. Aumento da pressão de oxigênio e pH pode melhorar esses sintomas. Portanto, deve-se suspeitar da existência de hipertensão pulmonar arterial persistente neonatal em qualquer recém-nascido próximo ao termo e com anemia arterial neonatal, e deve-se tratar precocemente para evitar o desenvolvimento adicional.

　　Devido ao grande fluxo de direita para a esquerda através da regência arterial aberta, a pressão de oxigênio no braço direito é maior do que a pressão de oxigênio na aorta descendente. Se o oxímetro de pulsos ópticos de oxigênio for colocado simultaneamente na mão direita e na perna, a saturação de oxigênio do pé é baixa, o que prova que o nível de fluxo de direita para a esquerda está na regência arterial.

　　Exame de Doppler de ultra-som:

　　Um: sinais indirectos de hipertensão pulmonar arterial

　　1Determinando a relação de tempo pré-contração do ventrículo direito e do período de contração do ventrículo direito (PEP/RVET), geralmente normal é 0.35Para a direita, > 0.5Existe uma grande probabilidade de hipertensão pulmonar arterial.

　　2Determinando o tempo de aceleração do fluxo de sangue pulmonary arterial (AT) e o tempo de aceleração por métodos Doppler/A relação de tempo de ejeção do ventrículo direito (AT/RVET), seu valor diminui, indicando hipertensão pulmonar arterial.

　　3Determinando a velocidade média do fluxo de artéria pulmonar esquerda ou direita por Doppler, a redução da velocidade sugere aumento da resistência vascular pulmonar e hipertensão pulmonar arterial. A variação dos valores normais desses indicadores é grande, mas a observação dinâmica em série tem um significado para avaliar os efeitos da terapia de PPHN.

　　Dois: sinais directos de hipertensão pulmonar arterial

　　1Utilizando a Doppler em cor bidimensional em secção alta do esterno esquerdo, é possível visualizar a regência arterial aberta. De acordo com a direção do fluxo no nível da regência, pode-se determinar o fluxo de direita para a esquerda, fluxo bidirecional ou fluxo de esquerda para a direita. Também é possível posicionar o ponto de amostragem Doppler dentro da regência arterial, com base na velocidade do fluxo, referindo-se à pressão do sistema circulatório, para simplificar a equação de Bernoulli (diferença de pressão =4X velocidade ^2calcular a pressão arterial pulmonar.

　　2Utilizando o refluxo tricuspídeo de crianças com hipertensão pulmonar arterial, a velocidade de refluxo é determinada por Doppler contínuo para calcular a pressão arterial pulmonar: a pressão arterial pulmonar sistólica é equal a4x refluxo de fluxo de sangue^2+CVP (supondo que CVP seja5mmHg). Quando a pressão arterial pulmonar sistólica ≥75％pressão arterial sistêmica de circulação, pode ser diagnosticada como hipertensão pulmonar.

　　3Observar diretamente a分流do direito para o esquerdo através do orifício oval do nível do átrio com Doppler colorido, se não puder ser exibido, ainda pode ser usado2～3m1Solução salina injetada rapidamente através da veia do braço ou da veia da cabeça (a veia central é melhor), se houver "sombra em espiral" do átrio direito para o átrio esquerdo ao mesmo tempo, pode ser confirmado que há分流do direito para o esquerdo.

　　1, vegetais de folha:Acelga, endívia, amaranto, cana-de-açúcar, alface, gengibre, brócolis, quinoa, espinafre;

　　2, raízes e tubérculos:Bambu, aspargo, cenoura, rabanete, trufa;

　　3, frutas e vegetais:Melão, abóbora, tomate, cravo, limão, banana, frutas, jujube, frutas silvestres, pimentão;

　　4, flores, sementes, frutos secos:Chrysanthemum, Apocynum venetum, sesame, feijão verde, feijão branco, feijão azuki, milho, trigo sarraceno, amendoim, semente de pepino, castanha, semente de girassol, semente de lótus;

　　5, peixes e outros:Alga marinha, wakame, holothuria,海参, vegetais, algas, ostra, abalone, camarão, arenque;

　　6, outros animais e outros:Leite (desengordurado), bile de porco, âmbar, mel, vinagre, produtos a base de feijão, funcho preto, funcho branco, cogumelo shiitake.

　　Hipertensão pulmonar secundária:

　　Tratamento da etiologia:Hipertensão pulmonar secundária devido a doença cardíaca congênita, que tem um impacto importante no手术e seus efeitos. Alguns procedimentos cirúrgicos podem ser bem-sucedidos, mas devido à hipertensão pulmonar que não pode ser aliviada, pode levar à morte. Para esses pacientes, deve haver uma avaliação adequada da gravidade da hipertensão pulmonar antes da cirurgia. O tratamento dos pacientes com PAH não pode ser limitado a medicamentos simples, mas deve ser uma estratégia de tratamento completa, incluindo avaliação da gravidade da doença, tratamento de suporte, avaliação da reatividade vascular, avaliação da eficácia dos medicamentos e avaliação da combinação de diferentes medicamentos. Desenvolva um plano de tratamento individualizado com base no tipo clínico de PAH; escolha medicamentos para reduzir a PAH com base na classificação funcional de PAH; pacientes que não respondem ao tratamento médico padrão podem considerar intervenções ou cirurgia de transplante cardíaco-pulmonar.