Bệnh đ沉着 protein phổi bào trẻ em

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, có người cho rằng bệnh này là phản ứng dị ứng không đặc hiệu đối với các chất kích thích hóa học hít vào; có người cho rằng nó liên quan đến sự thiếu hụt miễn dịch của cơ thể; bệnh này thường kèm theo các nhiễm trùng nấm và vi khuẩn; bệnh này đôi khi có tính gia đình, gợi ý liên quan đến yếu tố di truyền; có người cho rằng bệnh này tương tự như viêm phổi间质脱屑性, có thể là sự thay đổi khác nhau của cùng một bệnh, nhưng viêm phổi间质脱屑性 điều trị bằng corticosteroid hiệu quả, trong khi bệnh này thì không. Một phần nhỏ của PAP先天性 có liên quan đến sự thiếu hụt protein hoạt tính bề mặt phổi. Có báo cáo rằng4ví dụ PAP trẻ em granulocyte macrophage colony stimulating factor (granulocyte-macrophage colony stimulating factor, GM-CSF) có缺陷 trong việc biểu hiện đơn vị beta. Trong nước rửa phế quản của trẻ lớn hơn có SP-A, B và C, nhưng cấu trúc protein của chúng có sự thay đổi đáng kể, từ đó thay đổi chức năng và chuyển hóa của chất hoạt tính bề mặt phế泡.

　　II. Cơ chế gây bệnh

　　Các cơ chế gây bệnh có thể có:

　　1、sự tạo ra quá nhiều chất trong phế泡, cả bình thường và bất thường (bao gồm phospholipid và thể bào lớp).

　　2、sự rối loạn chức năng loại bỏ phospholipid protein của phế泡.

　　3、sự mất cân bằng trong sự tạo ra và loại bỏ axit phospholipid.

　　4、sự giảm khả năng phân giải thể bào lớp của bào quan phổi.

　　5、bội tăng và phá hủy tế bào bào cầu phổi loại II. Nước rửa phế quản của bệnh nhân có sự tăng cường của kháng thể globulin, phế quản phổi đọng là phản ứng với nhiễm trùng hoặc chất độc môi trường. Các thử nghiệm trên động vật cho thấy: sự đọng protein trong phế泡 liên quan đến sự tiết quá nhiều chất hoạt tính bề mặt bởi tế bào biểu mô phế泡 loại II và sự giảm khả năng loại bỏ chất脂蛋白 này của bào quan phổi. Một số trẻ có biểu hiện thiếu phát triển thymus và thiếu kháng thể globulin, thường kèm theo nhiều nhiễm trùng nấm và vi khuẩn; liên quan đến yếu tố di truyền; một phần bệnh PAP bẩm sinh liên quan đến thiếu hụt protein hoạt tính bề mặt phế泡 B (surfactant protein B).

　　Chủ yếu là suy hô hấp và nhiễm trùng. Suy hô hấp là tình trạng rối loạn nghiêm trọng về chức năng thông khí và (hoặc) trao đổi khí phổi do nhiều nguyên nhân khác nhau, dẫn đến không thể thực hiện được trao đổi khí gas hiệu quả, gây thiếu oxy kèm theo (hoặc không kèm theo) tích tụ carbon dioxide, từ đó gây ra một loạt rối loạn chức năng sinh lý và chuyển hóa. Trong điều kiện không hoạt động và thở không khí trong phòng, sau khi loại trừ tình trạng分流 nội tâm và giảm lượng máu bơm ban đầu, áp suất oxy trong máu động mạch (PaO2) thấp hơn8kPa(6(0mmHg), hoặc kèm theo áp suất carbon dioxide trong máu (PaCO2) cao hơn6.65kPa(5(0mmHg), được gọi là suy hô hấp (gọi tắt là suy hô hấp). Đây là một trạng thái rối loạn chức năng, không phải là một bệnh, có thể do bệnh phổi gây ra hoặc là biến chứng của nhiều bệnh khác.

　　Bệnh có thể cấp tính hoặc mãn tính, không耐受 vận động là biểu hiện đầu tiên phổ biến nhất, nếu không được chẩn đoán, có thể biểu hiện bằng khó thở tiến triển và ho, có thể kèm theo sốt, mệt mỏi, giảm cân, đau ngực, ra máu và giảm cảm giác thèm ăn, các triệu chứng đường hô hấp ở trẻ em và trẻ sơ sinh thường ẩn giấu, nhiều khi biểu hiện bằng sự phát triển chậm lại, có thể nôn ói là triệu chứng đầu tiên, khi nhiễm trùng thứ phát dịch mũi họng có thể trở thành黄色 nhày mủ, bệnh tiến triển có thể xuất hiện tím tái và khó thở nghiêm trọng, dấu hiệu lâm sàng rất ít, chỉ có một số tiếng rít ướt rải rác hoặc tiếng ma sát màng phổi, có khi thấy ngón tay và ngón chân trụy.

　　Chú ý phòng ngừa nhiễm trùng tái phát. Do nguyên nhân không rõ ràng, đặc biệt là PAP bẩm sinh, không có phương pháp phòng ngừa hiệu quả. Quá trình lâm sàng của PAP biến đổi nhiều, có thể tự缓解, cũng có thể chết vì viêm phổi hoặc suy hô hấp. Người bệnh PAP có thể được chia thành ba loại: ổn định, tiến triển và tự缓解, trong đó trường hợp tự缓解 không đủ10% Người bệnh PAP2năm,5năm10Tỷ lệ sống sót hàng năm lần lượt là79%、75% và68% Người bệnh PAP dễ bị nhiễm trùng, đặc biệt là nhiễm trùng do vi sinh vật cơ hội (như nấm nocardia)感染, cho thấy免疫功能 của chủ bị suy yếu.

　　I. Kiểm tra

　　1Kiểm tra dịch nhày

　　Trước tiên cố định mẫu dịch nhày, sử dụng hematoxylin và eosin, nhuộm PAS, thấy hạt protein PAS dương, chứa phân tử结晶 phân tầng nhỏ, nhưng vì dịch nhày của trẻ em thường bị nuốt vào đường tiêu hóa mà không thể thu thập, và dịch nhày bị nhiễm bẩn bởi dịch tiết miệng, lẫn tế bào bong tróc và protein khác, do đó giá trị chẩn đoán không cao, cũng có người sử dụng dịch nhày đặc từ phế quản sau khi rửa phế, thêm 0.1Khi nhỏ giọt natri hydroxide đẳng lượng vào, lắc, thấy lớp trên trở thành hồng phấn, dựa vào vật này để phân tích quang phổ, tương tự như quang phổ của phenolsulphonephthalein, phenolsulphonephthalein có tính kết dính rất lớn với protein trong môi trường axit.

　　2Kiểm tra máu

　　Trong trường hợp không có bệnh lý gan, LDH trong máu thường tăng cao, khi phục hồi sức khỏe, LDH trở về bình thường, kiểm tra máu thông thường, khoảng một nửa số trường hợp lymphocyte giảm, có thể thấy IgA trong máu giảm.

　　II. Kiểm tra bổ sung

　　1Hiện tượng X-quang:

　　Hình ảnh X-quang ngực điển hình có thể thấy ở xung quanh hạch phế quản có những vệt mờ phân tán như lông chim, từ hạch phế quản lan ra mép phổi, hình cánh bướm, tương tự như phù phổi; hoặc có thể biểu hiện bằng những đám mờ mềm, mật độ thấp như các nốt u, phân bố hình cánh bướm, có khi hai叶 dưới phổi có bệnh lý xâm lấn, hoặc một số bệnh nhân ban đầu có hình ảnh nốt u mật độ tăng sâu, bắt đầu tách biệt, từ hai leaf dưới xâm lấn tiến triển thành toàn bộ leaf thực chất, giữa các ổ bệnh lý có phổi khí phồng bù trừ hoặc tạo thành các vùng trong suốt nhỏ, xương chậu rõ ràng tăng rộng, hình ảnh X-quang giống như phù phổi, nhưng không có K-Vạch B.

　　2Kiểm tra CT ngực:

　　Đặc biệt là CT cao độ phân giải có giá trị chẩn đoán rất lớn đối với PAP, tổ chức phổi bị bệnh thường có thay đổi giống như sương mù, màng phổi giữa và trong phổi dày và không đều.

　　3Kiểm tra chức năng phổi:

　　Hiển thị rối loạn chức năng thông khí hạn chế, lượng khí phế nang giảm, rối loạn thải khí, chỉ số khí máu cho thấy độ饱 khí oxy giảm và độc tố kiềm mạn tính.

　　4Kiểm tra dịch rửa phế quản phế泡 (BALF):

　　Dung dịch rửa phế nang điển hình có màu sữa hoặc vàng nhạt đặc, dưới kính hiển vi thấy có nhiều tế bào viêm với các hạt lipid hóa không đều, kích thước khác nhau, PAS nhuộm dương, dưới kính điện tử thấy chất lấp đầy phế nang có nhiều mảnh tế bào khác nhau, hạt chất hoạt tính bề mặt và một số chất protein khác.3Bằng kính lupa 10.000 lần có thể thấy các hạt chất hoạt tính bề mặt có cấu trúc lớp hình tròn đồng tâm đặc trưng.}}

　　Bổ sung dưỡng phế, trong ăn uống chủ yếu dựa trên nguyên tắc bảo vệ âm, dưỡng âm, dưỡng phế;

　　1、có thể ăn nhiều đậu phộng, hạnh nhân, sen tươi, lê, mật ong, nấm tai heo, đậu xanh,... để đạt được mục đích bổ sung âm, dưỡng phế, dưỡng máu;

　　2、thường xuyên ăn một số trái cây tươi và rau quả, chẳng hạn như lê, nho, đại mạch, quả sung, mía, dưa hấu, củ cải đường,... có thể cung cấp nhiều vitamin. Nên ăn ít tỏi, ớt, gừng, tiêu, hồi,...

　　3、giảm lượng thức ăn cay nóng, giảm lượng mỡ béo, dầu động vật, thực phẩm nướng, thực phẩm chiên,...

　　I. Điều trị

　　Không có phương pháp điều trị đặc hiệu, corticosteroid thận não không có hiệu quả. Đã thử dùng thuốc phân giải protein phun sương và thở máy liên tục với áp suất dương. Trong những năm gần đây, kỹ thuật rửa phế quản phế nang đã được chứng minh là phương pháp điều trị hiệu quả duy nhất. Sử dụng mỗi lít chứa10g a-xít a-mi-nh75Ung dung heparin 00U trong nước muối để rửa phế quản loại bỏ chất trong phế nang đã nhận được hiệu quả tốt. Chỉ cần rửa phế quản bằng nước muối cũng có thể đạt được hiệu quả tương tự. Rửa phế quản phế nang thông qua BAIL, loại bỏ chất hoạt tính bề mặt bám trên bề mặt phế nang, từ đó cải thiện chức năng thở và trao đổi khí, nhiều trường hợp chỉ có thể làm giảm triệu chứng tạm thời, cần thực hiện đều đặn và lặp lại. Các phương pháp điều trị đang được nghiên cứu khác có GM-治療 bằng CSF thay thế, ghép phổi và ghép tủy xương.

　　II. Tiên lượng

　　tiên lượng không tốt. Nếu chẩn đoán kịp thời, có điều kiện tiến hành rửa phế quản phế nang, thì có một số bệnh nhi tình trạng bệnh có thể được cải thiện. Bệnh này ở người lớn tiến triển chậm, khoảng3％～4％ có thể phục hồi sức khỏe. Nhưng khi trẻ em bị bệnh này,病程 ngắn có thể là vài ngày đến vài tháng, dài có thể là vài năm, thường1năm trong năm qua do suy hô hấp, tỷ lệ tử vong cao đến75％ Người lớn có tiên lượng tốt hơn một chút, nguyên nhân tử vong là suy hô hấp, tuổi thọ trung bình là7tháng.