ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال

　　سبب الاصابة

　　ارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي يحدث غالبًا في أمراض القلب الخلقية، ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر عند الأطفال الرضع، أمراض الاشمئزاز بسبب نقص الأكسجين (مثل مرض الربو عند الأطفال الرضع، الالتهاب الرئوي للأطفال، مرض القلب في المرتفعات وكيفية تطوير القناة الهوائية بشكل غير كافٍ وما إلى ذلك) وأمراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الاصلية وما إلى ذلك.

　　1、تصنيف

　　(1) يتم تقسيمها بناءً على السبب:

　　① ارتفاع ضغط الشعب الرئوية الأصلي: يشير إلى أن سبب ارتفاع ضغط الشعب الرئوية غير معروف.

　　② ارتفاع ضغط الشعب الرئوية الثانوي: يشير إلى أن ارتفاع ضغط الشعب الرئوية له سبب.

　　(2) يتم تقسيمها بناءً على درجة: عادة ما تكون الطريقة المقبولة من قبل معظم العلماء هي:

　　① ضغط الشعب الرئوية المتضخم:4～5.3kPa(30～40mmHg) هو خفيف؛5.3～9.3kPa(40～70mmHg) هو متوسط؛>9.3kPa(>70mmHg) هو شديد.

　　② بنسبة ضغط الشعب الرئوية المتضخم إلى ضغط الشعب الأوتار المتضخم (Pp/Ps) لتقسيمها: Pp/Ps0.75انه شديد.

　　(3) يتم تقسيمها بناءً على خصائص السريان:

　　① ارتفاع ضغط الشعب الرئوية السلبي: يسبب ارتفاع ضغط الشعب الرئوية بسبب ارتفاع ضغط القلب الأيسر وضغط الشعب الوريدي، من خلال الأوعية الرئوية الصغيرة يؤدي إلى ارتفاع ضغط الشعب الرئوية، مثل فشل القلب الأيسر، مرض الصمام الأيسر، القلب الثلاثي الفجوة، مرض انسداد الشعب الوريدي.

　　② ارتفاع ضغط الشعب الرئوية الديناميكي: يسبب تدفق الدم العالي في الشعب الرئوية ارتفاع ضغط الشعب الرئوية، مثل الفتق القلبي اليساري.

　　③ ارتفاع ضغط الشعب الرئوية الردوي: يسبب تضيق الأوعية الرئوية الصغيرة، أو تضخم العضلات في جدار الأوعية أو انقباضها ارتفاع مقاومة الأوعية الرئوية، مثل مرض القلب الرئوي، ارتفاع ضغط الشعب الرئوية الأصلي.

　　④ ارتفاع ضغط الشعب الرئوية التكيسي: يتعرض له بشكل رئيسي بسبب التثبيت الرئوي.

　　2、أسباب ارتفاع ضغط الشعب الرئوية الثانوية

　　حسب مبادئ الفيزياء للسريان، ضغط الشعب الرئوية وضغط الشعب الوريدي، مقاومة الأوعية الرئوية وتدفق الدم الرئوي، يمكن التعبير عنها بالمعادلة: pa=pv+RpQp. حيث pa هو ضغط الشعب الرئوية، pv هو ضغط الشعب الوريدي، Rp هو مقاومة الأوعية الرئوية، Qp هو تدفق الدم الرئوي. يمكن أن يؤدي أي عامل يؤدي إلى زيادة pa، Rp و Qp إلى ارتفاع ضغط الشعب الرئوية.

　　(1) زيادة تدفق الدم الرئوي: أمراض قلبية خلقية تؤدي إلى ارتفاع ضغط الشعب الرئوية، مثل ثقب الفجوة بين القلب، ثقب الفجوة بين الصدر، فتق القلب الأوتار، القناة القلبية، الجسم الأوتاري الدائم، القلب الواحد، هذا النوع من الأمراض يسبب ارتفاع ضغط الشعب الرئوية بسبب زيادة تدفق الدم.

　　(2) أمراض الأوعية الرئوية: تسببها زيادة مقاومة الأوعية الرئوية (Rp).

　　① مرض التثبيت الرئوي المترقي: مثل التثبيت الترسبي للدم، التثبيت الجرثومي، التثبيت للحمض النووي، التثبيت للأكسجين.

　　② التهاب الشعب الرئوية: يتعرض له بسبب التهاب الأوعية الكبيرة، متلازمة رينو، مرض الجلد الضيق، التهاب المفاصل المتعدد النقاطي، التهاب العضلات المتعدد، التهاب العضلات الجلدية، متلازمة زيادة عدد الصفيحات البيضاء، التهاب الأوعية الوعائية النقاطي.

　　(3) أمراض الرئة:

　　① مرض الشعب الهوائية المضخم المزمن (COPD): يتعرض له في مرض الربو، الفتق الرئوي، التهاب الشعب الهوائية المزمن.

　　② التهابات واسعة الأنسجة الرباطية أو الالتهابات الحجابية: مثل مرض التثبيت الذاتي للهيموسيدرين في الرئة، مرض النقاط، مرض الجذور الالتهابية، التليف الرباطي الرئوي، الترسب الرئوي للبروتين، مرض الحجارة الرئوية.

　　③ نقص التهوية في الحويصلات الهوائية: نقص التهوية الحويصلية الوراثي والناتج عن الأعصاب والعضلات.

　　(4) ارتفاع ضغط الأوعية الدموية الشعرية الجبالية.

　　(5) ارتفاع ضغط الدم الشرياني: كما ذكرنا من قبل، عندما يرتفع pv، فإن pa سيكون مرتفعًا أيضًا. من الأمراض التي تسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني هي ثلاث قلوب، تضيق القلب الأيسر، انحراف التدفق الكامل للشريان الوريدي الصدري المصاحب للتدفق الشرياني للشريان الوريدي الصدري مع انسداد الشريان الوريدي الصدري، إلخ.

　　3، أسباب ارتفاع ضغط الأوعية الدموية الشعرية الأصلية

　　سبب المرض غير معروف، قد يكون نتيجة لعمل متعدد من العوامل الوراثية المختلفة:

　　(1) يشبه ارتفاع ضغط الدم الأصلي، ينتمي إلى-مرض الأنسجة العصبية.

　　(2) تغييرات الأوعية الدموية الناتجة عن التهاب الأوعية الدموية الشعرية.

　　(3) تغييرات الأوعية الدموية للمرض الشحمي (النسيج الضام)

　　(4) نتيجة لانصهار الميكروثروبوس.

　　(5) الوراثة العائلية. وفقًا للدراسات المكتوبة25أعضاء العائلة لديهم63مثال على ارتفاع ضغط الأوعية الدموية الشعرية. يمكن القول بوضوح أن ارتفاع ضغط الأوعية الدموية الشعرية الأصلية لا يحتوي على أمراض قلبية تنفسية وراثية

　　ثانيًا، السبب في المرض

　　1، هيكل الأوعية الدموية الشعرية والدموية

　　(1) هيكل الأوعية الدموية الشعرية: من الناحية التشريحية، يتم تقسيم الأوعية الدموية الشعرية إلى3الجزء:

　　① جزء الأوعية الدموية الإلياسية: قطره أكبر من1mm، يتدفق مع الشعب الهوائية، غنية بالألياف الإلياس، قليلة الأنسجة العضلية.

　　② جزء الأوعية الدموية العضلية: هذا الجزء يتدفق مع الشعب الهوائية الدقيقة والشعب الهوائية التنفسية والأنابيب التنفسية. تحتوي الجدران على الكثير من الأنسجة العضلية، الجدران رقيقة، المسار كبير، وغالبًا ما تكون الجدران قادرة على الانقباض والانبساط، ولكن المقاومة ليست كبيرة. عند قطر PA، يكون الدم يتدفق بسهولة، PaPA، يتم توسع الأوعية الدموية الشعرية السلبية، ويكون هناك دم يتدفق، في فترة تمدد القلب، ينخفض Pa، PaPv>PA، الضغط العكسي هو إيجابي، يتم توسع الأوعية الدموية التنفسية بشكل كبير، وهذا يرجع إلى تأثير التدفق الهيدروستاتيكي للدم بسبب الجاذبية

　　③ تأثير تغيير كمية الصادر القلب على الدورة التنفسية: تحتوي الأوعية الدموية التنفسية على顺应ية كبيرة، يسبب زيادة ضغط الأوعية الدموية الشعرية القليل فقط توسع سلبي واضح؛ جزء من الأوعية الدموية التنفسية لا يفتح في وقت تكون كمية الصادر القلب وضغط الأوعية الدموية الشعرية طبيعيين، ولكن في وجود كمية صادرة قلب عالية، يكفي ضغط الأوعية الدموية الشعرية القليل لتشغيل هذا الجزء من الأوعية الدموية، وزيادة المسار الجديد للدم. وفقًا لمعادلة Poiseuille R=△P/Q، يتبع مقاومة الأوعية الدموية في الدورة التنفسية (R) العكسية لتدفق الدم (Q). عند إبقاء ضغط الأوعية الدموية الشعرية (P) ثابتًا أو قليلًا، مع زيادة تدفق الدم، يبقى مقاومة الأوعية الدموية التنفسية منخفضة أو غير كبيرة. في مراحل مبكرة من أمراض القلب الوراثية التي تتدفق من اليسار إلى اليمين، يزيد تدفق الدم التنفسي بشكل كبير ولكن مقاومة الأوعية الدموية التنفسية ليست عالية نسبيًا بسبب ضغط الأوعية الدموية الشعرية الطبيعي أو المحدود، ولا بد أن يكون هذا التغيير له علاقة بتوافر顺应ية الأوعية الدموية التنفسية والشعبية وتحليل الأوعية الدموية

　　(2) تنظيم الدورة التنفسية الديناميكية: الأساس في تنظيم الدورة التنفسية الديناميكية هو استجابة الأوعية الدموية المسطحة للنظام العصبي والدموي والفعل الكيميائي والتنظيم الذاتي للأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تغيير مقاومة الأوعية الدموية وم的压力.

　　① تنظيم الأعصاب لنظام الدورة التنفسية:

　　أ - تنظيم الأعصاب للأوعية الدموية التنفسية: تتولى الأعصاب الشعبية والشعبية الأعصاب تنظيم الأوعية الدموية التنفسية، معظم الألياف العصبية تقع داخل الطبقة الخارجية للعضلات الدموية المسطحة5～10μm،الأوعية الدموية التنفسية الشعرية لها توزيع عصبي أكثر من الأوعية الدموية التنفسية العضلية؛ قطرها الخارجي أقل من30μm من الشريان الرئوي لا يوجد توزيع عصبي،لذلك من المحتمل أن يكون تأثير تنظيم الجهاز العصبي على مقاومة الأوعية والتحويل في مستوى الأوعية الدموية الصغيرة للرئة صغيرًا.

　　B、دور تنظيم الجهاز العصبي الذاتي:

　　يُنظم الجهاز العصبي المركزي الدورة الدموية الرئوية من خلال الجهاز العصبي الذاتي.التحفيز للعصب الفقري الشوكي،العصب العصبي الرقبي والجهاز العصبي النجمي يمكن أن يُزيد ضغط الشريان الرئوي،ويمكن إثبات أن هذا الارتفاع يُؤدي إلى تضيق الأوعية الدموية الرئوية.

　　C、ميكانيكية الاستجابة الانعكاسية للمستقبلات الكيميائية والمرشحات الضغطية المحيطة بالرقبة:من خلال قطع أي جزء من دارة المستقبلات الكيميائية المحيطة بالرقبة للعصب الناقل أو العصب الداخل،يمكن أن تُزيد استجابة ضغط الشريان الرئوي الناتجة عن نقص الأكسجين بشكل ملحوظ،مما يوضح أن هذه الاستجابة تشارك في تنظيم الدورة الدموية الرئوية عند نقص الأكسجين،وفي بعض extent يمكن أن تزيد من كمية الدم الناتجة عن القلب،وتُعوض نقص الأكسجين،وتُمهل تطور ارتفاع ضغط الشريان الرئوي الناتج عن نقص الأكسجين.

　　②تنظيم السيولة في الدورة الدموية الرئوية:كثير من المركبات الحيوية تُنشط،تُحلل،تُصنع أو تُحرر في الرئة،والكثير منها يلعب دورًا مهمًا في تضيق أو توسع الأوعية الدموية الرئوية.في تنظيم الدورة الدموية الرئوية،خاصة في توزيع تدفق الدم الرئوي الإقليمي،يُلعب تنظيم السيولة دورًا مهمًا،وليس يتطلب تدخل الجهاز العصبي.إطلاق الهيستامين؛أدرينالين II؛البروستاجلاندين،خاصة PGF2a、PGD2،PGE2وTXA2؛البروستاجلاندين،خاصة LTC4،LTD4وكلها تُشمل تأثير تضيق الأوعية الدموية الرئوية.أحدث الاكتشافات هي أن الخلايا الجذعية تستطيع إنتاج وتحرير عامل التوسع الوعائي المعتمد على الخلايا الجذعية (EDRF)،ويمكنه التأثير مباشرة على خلايا العضلة平滑ة،ويشغل أنزيم السولكيات،ويؤدي إلى زيادة cGMP، مما يُشجع على بوسبوس البروتين،ويؤدي إلى استرخاء العضلة平滑ة وتوسع الأوعية.ويمكن أن تُحرر الخلايا الجذعية بعض عوامل النمو،وتُشجع مباشرة خلايا العضلة平滑ة على التكاثر والنمو.

　　2،الآلية الأساسية لارتفاع ضغط الشريان الرئوي

　　الآلية الأساسية لارتفاع ضغط الشريان الرئوي يمكن بسهولة تفسيرها باستخدام قانون أوم،Rp=(pa-pv)/Qp.Rp يمثل مقاومة الدورة الدموية الرئوية؛Qp يمثل تدفق الدم الرئوي؛pa يمثل الضغط المتوسط للشريان الرئوي،pv يمثل الضغط المتوسط للأوردة الرئوية.هذا المعادلة يمكن أن تُترتيب كالتالي:pa=pv+Rp×Qp من المعادلة يمكن رؤيتها،عندما يزيد ضغط الأوردة الرئوية أو مقاومة الأوعية الدموية الرئوية أو كمية الدم الرئوي،يمكن أن يرتفع ضغط الشريان الرئوي.

　　(1)زيادة ضغط الأوردة الرئوية:عندما تسبب الأسباب المختلفة لفترة طويلة ارتفاع ضغط الأوردة الرئوية يمكن أن تنتقل بشكل عكسي لزيادة ضغط الأوعية الدموية الرئوية والشريان الرئوي.عندما يصل ضغط الأوعية الدموية الرئوية إلى ضغط النفوذ الجزيئي للدم،يزداد تسرب السائل إلى الفراغ بين الأنسجة، مما يقلل من顺应ية الرئة،ويؤدي إلى نقص الأكسجين في البويب والإنقباض في الأوعية الدموية الرئوية، مما يزيد من الضغط الرئوي.

　　(2)زيادة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية:عندما يمر السائل عبر أنبوب أسطواني،علاقة مقاومة السائل،الضغط والكمية يمكن أن تُحلل بواسطة Pois-هذا المعادلة التي قام بتعديلها suille يقرر:R=(8π)(l/kr4)(η) في ذلك،R هو المقاومة،l هو طول الأنبوب،r هو قطر الأنبوب،η هو黏度 السائل.في ذلك،طول الأوعية الدموية للشريان الرئوي لا يتغير بشكل كبير قبل وبعد المرض،العوامل الرئيسية المؤثرة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية هي التغيير في黏يةη،قطر القناة الدموية والأعداد الدموية للأوعية الدموية.

　　① تغيير اللزوجة: غالبًا ما تسبب زيادة عدد الصفائح الدموية تغيير اللزوجة، حيث يؤدي زيادة كثافة الصفائح الدموية إلى زيادة اللزوجة، مما يؤثر على مقاومة الأوعية الرئوية. يوجد علاقة حسابية بين مقاومة الأوعية الرئوية وكتلة الصفائح الدموية.

　　② تغيير عدد الأوعية: A. مخزون الأوعية الرئوية: عندما يقل عدد الأوعية الرئوية، يتم توسع وفتح الأوعية الرئوية الأخرى بشكل تعويضي، وفقًا للبحث، يقل عدد الأوعية الرئوية75％ فقط، يمكن أن يرتفع ضغط الدم الرئوي في حالة راحة، مما يعني أن قدرة مخزون الأوعية الرئوية كبيرة. ولكن في الأطفال حديثي الولادة والأطفال الرضع، يعتبر مخزون الأوعية الرئوية محدودًا، مما يرجع إلى قلة عدد الأوعية الرئوية في الأطفال حديثي الولادة والأطفال الرضع، وتكون إعادة فتح الأوعية الرئوية محدودة، بالإضافة إلى سمكان الطبقة الوسطى للأوعية الرئوية، مما يحد من توسع الأوعية الرئوية، مما يؤدي إلى زيادة مقاومة الأوعية الرئوية وزيادة ضغط الدم الرئوي. B. تقليل عدد البويضات والأوعية الرئوية: مع نمو البويضات، تقلل الأوعية الدموية الداخلية للبويضات.8～10سنة قبل أن يكتمل تطورها، وتعتبر البويضات والأوعية الرئوية جزءًا حاسمًا في التحكم في الدورة الدموية الرئوية والتبادل الغازي. في الحالة الطبيعية، يكون نسبة البويضات والأوعية الرئوية1∶10، تنمو البويضات والأوعية الرئوية في نفس الوقت، ويكون نسبة الثنائي ثابت، بينما يقل نسبة البويضات والأوعية الرئوية في المرضى الذين يعانون من زيادة مقاومة الأوعية الرئوية إلى1∶30، أي حوالي2/3لم تتطور خلايا البويضات بشكل كامل، وتقليل عدد أسرة الأوعية الرئوية بشكل كبير، مما يسرع زيادة مقاومة الأوعية الرئوية وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

　　③ تقليل قطر القناة الداخلية للأنبوب: ما إذا كان تقليل قطر القناة الداخلية للأنبوب يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يعتمد بشكل رئيسي على عدد الأوعية المتأثرة ومستواها، وتشمل الأسباب التي تؤدي إلى تقليل قطر القناة الداخلية للأنبوب:

　　A. الضغط أو الانقباض الخارجي للأوعية: عند حدوث التهاب رئوي، يضغط القلب الأيسر الموسع على المسالك الهوائية، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في البويضات والانقباض للأوعية الرئوية.

　　B. سمكان جدار الأوعية الرئوية: يمكن أن يؤدي سمكان جدار الأوعية الرئوية إلى ضيق القناة، ويمكن أن يؤدي سمكان الطبقة العضلية أو تحول الدم الجاف إلى سمكان غير متوازية في الغشاء الداخلي، ويعتبر سمكان جدار الأوعية الرئوية سببًا رئيسيًا لارتفاع ضغط الدم الرئوي في القلب الأصلي والأوعية الرئوية وزيادة مقاومة الأوعية الرئوية.

　　C. زيادة تدفق الدم الرئوي: عندما يكون تدفق الدم الرئوي في القلب الأصلي أكبر من ضعف كمية الدم الناتجة عن ضخ القلب العادي، قد لا يتغير ضغط الدم الرئوي، مما يرجع إلى توسع الأوعية الرئوية بشكل تعويضي، ولكن عندما يزيد تدفق الدم الرئوي بشكل أكبر، مما يتجاوز حدود توسع الأوعية الرئوية، سيتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحركي، ويجب توضيح أن زيادة تدفق الدم الرئوي نفسها لا تسبب بالضرورة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. غالبًا ما تكون نتيجة لزيادة مقاومة الأوعية الرئوية الناتجة عن انسداد أو ضيق الأوعية الرئوية الصغيرة، لأن مقاومة الأوعية الرئوية تتزايد مع قطر الأوعية الرئوية.4غالبًا ما تظهر ثقوبات الفص الأوسط الكبيرة بعد الولادة2بعد الشهر يظهر سمكان الأوعية الدموية الرئوية الصغيرة والضيق في القناة.

　　3تغييرات المرضية في ارتفاع ضغط الدم الرئوي

　　(1أساسيات تغييرات المرضية في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحركي: يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحركي مرض الأوعية الرئوية الكثيفة، وفي المرحلة المبكرة من مرض الأوعية الرئوية الكثيفة يكون هناك سمكان في الطبقة الوسطى للأوعية الرئوية، تحول الأوعية الرئوية الدقيقة إلى نوع العضلة، تكاثر الغشاء الداخلي الخلوي وزيادة ضيق القناة؛ مع تطور المرض، يزيد الكولاجين والبروتين الليفي، مما يؤدي إلى تكوين نسيج فيبريني طبقي ينتشر بشكل متوازي، ويمكن أن يؤدي هذا التكوين الطبقي الداخلي المتوازي إلى انسداد القناة بشكل كامل في الحالات الشديدة، ويمكن أن يظهر تغييرات توسعية في المراحل المتأخرة، مثل نخر جسيمي، التهاب الأوعية الدموية، وتكوين تشابك.

　　(2) تصنيف التغيرات الجرثومية: ارتفاع ضغط الدم الرئوي العالي الكفاءة، اقترحها أول مرة Heath وغيره6التصنيف المستخدم: يظهر التغيرات في الطبقة الوسطى من الأوعية الرئوية في المستوى الـⅠ، ويكون المستوى الـⅡ للطبقة الوسطى من الأوعية الرئوية مع الالتهابات الخلوية في الغشاء الداخلي؛ المستوى الـⅢ يظهر في انسداد الغشاء الدموي الرئوي الفاسد؛ المستوى الـⅣ يظهر في التغيرات الشبكية؛ المستوى الـⅤ في المقدمة4التصنيف المستخدم: يظهر التغيرات في التوسع الرئوي في مستوى4التصنيف المستخدم: يُدمج التغيرات الـⅠ والـⅡ الموصوفة من قبل Heath في المستوى الـⅠ (بسيط)； الـⅡ هو المستوى الـⅢ في تصنيف Heath (متوسط)； الـⅢ هو المستوى الـⅣ والـⅤ في تصنيف Heath (شديد)； الـⅣ هو المستوى الـⅥ في تصنيف Heath (شديد للغاية). ويقترح أن تكون التغيرات الـⅠ والـⅡ قابلة للانعكاس؛ الـⅢ هو تغير حرج، يمكن أن يترك المرضى ضغطًا رئويًا عاليًا دائمًا بعد الجراحة، ولكن يمكن أن يستعيد بعضهم تقريبًا إلى الحالة الطبيعية، بينما الـⅣ، الـⅤ، و الـⅥ لديهم مقاومة الأوعية الدموية الرئوية الثابتة بشكل كبير، ومرض انسداد الأوعية الدموية الرئوية غير القابل للانعكاس.

　　(3) العلاقة بين تصنيف التغيرات وتدفق الدم الرئوي والأمور العامة: بناءً على دراسة رونغ يينغ مائو: ضغط الدم الرئوي الرئيسي في6.7kPa(50mmHg) فوق، المقاومة العامة1000cm-5المرحلة الثالثة والرابعة من التغيرات، معظم المرضى يموتون بسبب مضاعفات ارتفاع ضغط الدم الرئوي، عندما يكون ضغط الدم الرئوي الرئيسي أقل من6.7kPa(50mmHg)، المقاومة العامة600-800dynscm-5عند ارتفاعه في المعدل يحدث الموت بسبب أسباب غير ارتفاع ضغط الدم الرئوي. واقترح أن تكون الشقوق المزدوجة من الشقوق الخلقية اليسار إلى اليمين من النوع الثالث والرابع من التغيرات، مما يشير إلى أن معظم المرضى الذين يعانون من تدفق متعدد يكون لديهم مرض في الأوعية الدموية الرئوية في المرحلة المتأخرة.

　　يحدث التهابات الجهاز التنفسي والالتهابات الرئوية والفشل القلبي، وظهر متلازمة إيزنمانغ في المراحل المتأخرة، يكون الأطفال عرضة لبطء النمو والتدهور في التغذية. متلازمة إيزنمانغ هي نتيجة لمرحلة تطور قلب مرضي خلقي. ثقوب في جدار القلب بين القلبين، وعدم إغلاق أنبوب الشريان الأبدي، وأمراض القلب الخلقية الأخرى، يمكن أن تحدث من تدفق يسار إلى يمين، بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي التدريجي إلى مرضي انسداد الرئة الأنسجة، يحدث تدفق يمين إلى يسار، من عدم وجود ورم في الجلد والغشاء المخاطي إلى الظهور مع ورم، يُدعى هذا بمرض إيزنمانغ.

　　الصيغة الثانوية لارتفاع ضغط الدم الرئوي

　　1الأعراض:

　　باستثنا الأعراض السريرية للأمراض الأساسية الموجودة مسبقًا، الأعراض الخاصة بارتفاع ضغط الدم الرئوي نفسه ليست محددة، عادة ما تكون الأعراض في المرحلة المبكرة من ارتفاع ضغط الدم الرئوي غير واضحة، وتبدأ الأعراض السريرية عند وصول المرض إلى المرحلة المتأخرة، يعاني المرضى بمرض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد من انخفاض كمية الدم التي يضخها القلب، مما يؤدي إلى تحديد نقل الأكسجين، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في الأنسجة، لذا يكون المرضى عرضة للشعور بالتعب والضعف، بسبب انخفاض مرونة الأوعية الدموية الرئوية، لا يمكن للكمية التي يضخها القلب أن تزيد مع الحركة، يظهر المرضى أعراض ضيق التنفس عند العمل، وتقليل تدفق الأكسجين إلى النسيج الدماغي يمكن أن يؤدي إلى الغيبوبة، ويمكن أن يحدث عدم انتظام في ضربات القلب، خاصة انخفاض سرعة ضربات القلب، بسبب ضخم القلب الأيمن وعدم كفاية التدفق الدموي إلى العضلة القلبية يمكن أن يحدث ألم الصدر، ويمكن أن يؤدي تضخم الأوعية الدموية الرئوية إلى ضغط على العصب الرئوي المكسور مما يؤدي إلى تغير صوت الصوت.

　　2، الفحص الجسدي:

　　مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي، يمكن أن يؤدي إلى تمدد القلب الأيمن والأيسر وتدهور وظيفتهما، الأعراض الشائعة تشمل رفع القلب الأيمن، رفع منطقة الرئة، يمكن ملاحظة ضرب الصمام الرئوي في منطقة الصمام الرئوي، يمكن ملاحظة P2زيادة قوية، يمكن سماع صوت انفجاري في فترة التمدد في منطقة صمام الرئة، ويمكن سماع صوت انفجاري في فترة التمدد بسبب عدم إغلاق الصمام الرئوي بشكل نسبي، يمكن أيضًا ملاحظة أعراض عدم كفاية القلب الأيمن مثل تمدد الوريد الشرياني في الرقبة، تورم الكبد، تدفق الوريد الشرياني في الرقبة، تورم الساقين،

　　ثانيًا، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الأولي

　　تظهر الأعراض السريرية لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي غالبًا في مرحلة الطفولة، وغالبًا بعد الولادة5تظهر الأعراض في السنة، وقد تحدث في مرحلة الطفولة، وتظهر أعراض مثل صعوبة في الرضاعة، بطء النمو، تقطير التنفس، التعب السريع، والشكاوى الرئيسية في مرحلة الطفولة هي تقطير التنفس عند التمرين، والغيبوبة أثناء التمرين، الألم في منطقة الصدر، بسبب تقليل كمية ضخ الدم، في هذه المرحلة، يمكن أن يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي إلى تدفق الدم من الوريد إلى الفجوة الأوربية من القلب الأيمن إلى القلب الأيسر، مما يقلل من كمية الأكسجين في الدم الشرياني، ويمكن أن يظهر الأحمرار، ويُدعى هذا الدورة الدموية الجنينية المستمرة (PFC)، والفحص السمعي للقلب يركز على P2زيادة قوية، معظمهم بدون صوت، يمكن سماع صوت انفجاري في فترة التمدد، قد يكون السبب عدم إغلاق الصمام التريكوسبيدي، بسبب زيادة مقاومة ضخ القلب الأيمن، يزيد العبء في فترة التمدد، لذا يمكن أن يظهر تورم الكبد، تمدد الوريد الشرياني في الرقبة، وغيرها من أعراض فشل القلب الأيمن، ظهور التدفق من اليسار إلى اليمين في أمراض القلب الخلقية يعتمد على طبيعة الالتهاب وحجم التدفق، وعادة ما لا يسبب التدفق الصغير اختلالات ديناميكية في تدفق الدم، وعندما يكون مقاومة الأوعية الرئوية طبيعية، فإن ارتفاع ضغط الدم الشرياني لا يحدث بسهولة، لذا يمكن أن يكون هناك أعراض خفيفة أو بدون أعراض في الطب البشري، والأنسجة التي تنقل الدم من اليسار إلى اليمين، خاصة في الأطفال الذين يعانون من تدفق كبير من اليسار إلى اليمين، مثل الأطفال الذين يعانون من تدفق الصمام التريكوسبيدي الخلفي، يحدث التهاب في القناة التنفسية بشكل متكرر، والالتهاب الرئوي، والفشل القلبي المزمن،1～2بعد سن معين، بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي، يقل تدفق الدم من اليسار إلى اليمين، وتتلاشى الأعراض تدريجيًا، ويمكن أن لا تظهر أي أعراض في السنوات القليلة القادمة، وتبدأ أعراض متلازمة إيزنمانغ في مرحلة الطفولة ببطء، وتظهر أعراض مثل تقطير التنفس بعد التمرين، انخفاض في كمية التمرين، بطء النمو، وتغيرات في الأصابع، وفي هذه المرحلة، قد ينخفض مستوى الأكسجين في الدم الشرياني، ويمكن ملاحظة تقليل الصوت المضني في الفحص الطبي، وP2زيادة واضحة مصحوبة بتنبيه، يمكن سماع صوت انفجاري من فصل الجهاز التنفسي من الثدي الأيسر في الرئة بين الرئتين الثانية والثالثة.

　　ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الثانوي يتعلق غالبًا بأمراض القلب الخلقية، بينما لم يحدد السبب الدقيق لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الأولي حتى الآن. تحدث أمراض القلب الخلقية كنتيجة لعدة عوامل متكاملة، من أجل منع حدوث أمراض القلب الخلقية، يجب إجراء حملات توعية وتعليمية، والمراقبة التركيزية للفئات العمرية المناسبة، وتفعيل دور العاملين الطبيين وأمهات الحوامل وأفراد أسرهم.

　　1تجنب التدخين السيء والشرب المفرط، بما في ذلك الزوجين، مثل التدخين والشرب المفرط.

　　2علاج الأمراض التي تؤثر على تطور الجنين قبل الزواج، مثل مرض السكري، الذئبة الحمامية، فقر الدم، إلخ.

　　3إجراء الفحوصات الطبية قبل الولادة بشكل نشط، وتجنب نشر البرد، يجب تجنب استخدام الأدوية التي تسبب تشوهًا للأجنة، وتجنب التعرض للأدوية السامة أو الملوثات.

　　4يجب مراقبة المرأة العالية السن والأسرة التي لديها تاريخ مرض القلب الخلقي، أو إذا كان لديهم مرض خطير أو عيب، يجب مراقبةهم بشكل دقيق.

　　يتم التشخيص بناءً على التاريخ الطبي، الفحص الجسدي، الفحص بالأشعة السينية والبيانات المخبرية. حتى مع الإمداد بالضغط الإيجابي100% من الأكسجين، قد يكون الطفل مولودًا به نقص الأكسجين. إذا كان الطفل مولودًا بضغط الشريان الرئوي الأصلي، فإن الصورة السينية للصدر تظهر أن الرئتين طبيعيتين، ولكن يمكن أن تظهر تغيرات في الأنسجة الرئوية (مثل متلازمة استنشاق السموم أو التهاب الرئة الجديدة المولود) أو فتق صدرية خلقية. باستخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية لتقييم حالة القلب وإزالة مرض القلب الخلقي، وتحديد أن ضغط الشريان الرئوي أعلى من ضغط الدورة الدموية.

　　زيادة مقاومة الأوعية الدموية في الشريان الرئوي يمكن أن تؤدي إلى ارتفاع ضغط الشريان الرئوي والتدفق من اليمين إلى اليسار، مما يزيد من نقص الأكسجين والحموضة، ويمكن تحسين هذه الأعراض من خلال زيادة ضغط الأكسجين وضبط pH. لذلك، يجب الشك في وجود ارتفاع ضغط الشريان الرئوي المستمر عند أي طفل مولود قريب من الولادة ويكون لديه نقص الأكسجين الرئوي، واتخاذ العلاج المبكر لمنع تطور المرض.

　　بسبب أن هؤلاء المرضى لديهم تدفق كبير من اليمين إلى اليسار عبر الأنبوب الشرياني الرئوي المفتوح، لذا فإن ضغط الأكسجين في الشريان اليميني لديهم أعلى من ضغط الأكسجين في الأورط الرئوية. إذا تم وضع جهاز قياس الأكسجين الدموي بالأشعة فوق البنفسجية في اليد اليمنى والساق، فإن مستوى الأكسجين في القدم منخفض، مما يؤكد أن مستوى التدفق من اليمين إلى اليسار في الأنبوب الشرياني الرئوي.

　　فحص الموجات فوق الصوتية التداخلية

　　أولاً، الأعراض غير المباشرة لارتفاع ضغط الدم الرئوي

　　1قياس نسبة وقت انقباض الفترة الزمنية المبكرة للقلب الأيمن والفترة الزمنية للانقباض للقلب الأيمن باستخدام طريقة M أو التردد المتتابع/وقت انقباض اليمين (RVET)، الطبيعي يكون 0.35، >0.5هناك فرصة كبيرة لارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

　　2قياس سرعة تدفق الدم في الشريان الرئوي باستخدام طريقة التردد المتتابع وكذلك وقت التسارع/نسبة وقت الإطلاق (AT/وقت انقباض اليمين (RVET)، إذا كان قيمته أقل، فإن ذلك يشير إلى ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

　　3قياس سرعة تدفق الدم المتوسط في الشريان الأيمن أو الشريان الأيسر، وإذا كان هناك انخفاض في السرعة، فإن ذلك يشير إلى زيادة مقاومة الأوعية الدموية، وارتفاع ضغط الشريان الرئوي. هناك تباين كبير في القيم الطبيعية لهذه المعايير، ولكن المراقبة المتتابعة لها تساعد في تقييم فعالية العلاج لمرض PPHN.

　　ثانيًا، الأعراض المباشرة لارتفاع ضغط الدم الرئوي

　　1استخدام الموجات فوق الصوتية التداخلية الثنائية الأبعاد في سطح العظم العنقودي الأيسر لعرض أنبوب الشريان الرئوي المفتوح، ويمكن تحديد التدفق من اليمين إلى اليسار أو التدفق المزدوج أو التدفق من اليسار إلى اليمين بناءً على اتجاه تدفق الأنبوب. يمكن أيضًا وضع نقطة أخذ التردد في أنبوب الشريان الرئوي، بناءً على سرعة التدفق، والاستناد إلى ضغط الدورة الدموية، لتحسين معادلة بولاني (الفرق في الضغط4سرعة X2لتحديد ضغط الشريان الرئوي.

　　2استخدام ترددات العودة لمفصل الصمام الثلاثي للحالة المصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي، لقياس سرعة التردد المتتابع لضغط العودة، لتحسين معادلة بولاني لتحديد ضغط الشريان الرئوي: ضغط الشريان الرئوي الناتج عن انقباض4x返流血流速度^2+CVP(假设CVP为5mmHg)。当肺动脉收缩压≥75％体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。

　　3、以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。

　　1、叶菜类：芹菜、茼蒿、苋莱、汕菜、韭菜、黄花菜、荠莱、菠菜等；

　　2、根茎类：茭白、芦笋、萝卜、胡萝卜、荸荠、马蹄；

　　3、瓜果、水果类：西瓜、冬瓜、西红柿、山楂、柠檬、香蕉、水果、红枣、桑椹、茄子；

　　4、花、种子、坚果类：菊花、罗布麻、芝麻、豌豆、蚕豆、绿豆、玉米、荞麦、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、莲子心；

　　5و ماهی‌ها:کاهو، هویج، خارق،海参، سبزیجات، جلبک دریایی، قارچ دریایی، صدف دریایی، بزی، خارق، سفره‌ای؛

　　6و دیگر حیوانات و موارد دیگر:شیر (روغن گرفته شده)، جنسینگ، صدف خوک، زردچوبه، عسل، سرکه، محصولات دانه‌ای،黑木耳، سفیدک، قارچ.

　　hypertension pulmonale secondaria:

　　درمان علت:hypertension pulmonale secondaria congenita، تأثیر مهمی بر عمل جراحی و اثر آن دارد، برخی از عمل‌ها ممکن است بسیار موفق باشند، اما به دلیل فشار pulmonale بالا که کاهش نمی‌یابد، منجر به مرگ می‌شود. برای این بیماران باید قبل از عمل، میزان فشار pulmonale به طور کامل ارزیابی شود. درمان بیماران PAH نمی‌تواند فقط محدود به داروهای موضعی باشد، بلکه باید یک استراتژی کامل درمانی باشد که شامل ارزیابی شدت بیماری، درمان‌های پشتیبانی، ارزیابی واکنش‌های قلبی، ارزیابی اثربخشی داروها و ارزیابی ترکیب داروها باشد. برنامه‌های درمانی اختصاصی بر اساس نوع کلینیکی PAH تهیه می‌شود؛ بر اساس دسته‌بندی عملکردی PAH، داروهای کاهش‌دهنده فشار pulmonale انتخاب می‌شود؛ بیمارانی که با درمان‌های پزشکی معمول پاسخ نمی‌دهند، می‌توانند به درمان‌های تهاجمی یا پیوند قلب و ریه فکر کنند.