小児肺動脈高圧

　　一、発病原因

　　肺動脈高圧は、先天性心臓病、新生児持続性肺動脈高圧、欠氧性疾患（例えば、支氣管喘息、幼児肺炎、高原性心臓病および支氣管発達不全など）および原発性肺動脈高圧などに常见です。

　　1、分類

　　(1)病因による分類：

　　①原発性肺動脈高圧：肺動脈高圧を引き起こす原因が不明です。

　　②二次性肺動脈高圧：肺動脈高圧には原因が特定できます。小児では、特に左から右への分流群における大型の心室中隔欠損、動脈导管未閉などが最も一般的な原因です。

　　(2)程度に基づいて分類される：一般的には、多くの学者が受け入れられている分類方法があります：

　　①肺動脈収縮期血圧：4～5.3kPa（30～40mmHg）の場合は軽度、5.3～9.3kPa（40～70mmHg）の場合は中度、9.3kPa（>70mmHg）以上の場合は重度とされます。

　　②肺動脈収縮期血圧と体動脈収縮期血圧の比（Pp/Ps）で分類される：Pp/Psが0.75未満の場合は重度とされます。

　　(3)血流動力学的特徴に基づいて分類される：

　　①被动性肺動脈高圧：左房圧と肺静脈圧の上昇によって肺微血管に影響を与え、肺動脈高圧が引き起こされます。左心不全、二尖瓣疾患、三房心、肺静脈閉塞症などがこれに該当します。

　　②動力性肺動脈高圧：肺動脈の高血流によって肺動脈圧が上昇し、左から右への分流型先天性心臓病などが見られます。

　　③反応性肺動脈高圧：肺小動脈の痙攣、動脈壁の筋肉肥大または収縮によって肺血管抵抗が上昇し、肺源性心臓病、原発性肺動脈高圧などが見られます。

　　④閉塞性肺動脈高圧：主に肺動脈塞栓によるもので、程度に応じて肺動脈の閉塞と肺血管床の減少、肺動脈血管内皮の増生、平滑筋の肥大、コラーゲンの堆積、管腔の狭隘が各種肺動脈高圧の後期の共通病理学的表現となります。

　　2、二次性肺動脈高圧の原因

　　流体力学の原理に基づき、肺動脈圧と肺静脈圧、肺血管抵抗と肺血流量は関係しており、以下の公式で表されます：pa=pv+RpQp。ここでpaは肺動脈圧、pvは肺静脈圧、Rpは肺血管抵抗、Qpは肺血流量です。pa、Rp、Qpの増加を引き起こす要因はすべて肺動脈高圧の原因となります。

　　(1)肺血流量の増加：左から右への分流がある先天性心臓病、例えば、心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈导管未閉、心房室通道、永存動脈干、単心室など、これらの疾患による肺動脈高圧はQpの増加によるものです。

　　(2)肺血管病：主に肺血管抵抗（Rp）の増加によるものです。

　　①弥漫性肺塞栓症：血栓、膿栓、羊水塞栓、ヘモグロビンサーカルセル病の原発性肺動脈血栓形成などがあります。

　　②肺動脈炎：大動脈炎、レイノー症候群、硬化症、系統性紅斑狼瘡、多発性筋炎、皮膚筋炎、好酸球細胞症候群、結節性動脈炎などが肺動脈に影響を与えています。

　　(3)肺疾患：

　　①慢性閉塞性肺疾患（COPD）：支气管喘息、肺気腫、慢性支氣管炎に見られます。

　　②間質性または肺胞性疾患：特発性肺含鉄血黄素沈着症、結節病、肉芽腫病、肺間質織維化、肺胞蛋白沈着症、肺胞石灰症など。

　　③肺泡通气不足：原発性および神経筋肉性肺泡通气不足。

　　(4)高原性肺動脈高圧。

　　(5)肺静脈性高圧：前述の通り、pvが上昇するとpaも必ず上昇します。肺静脈高圧を引き起こす病気には、三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脈異位引流伴肺静脈塞栓などがあります。

　　3、原発性肺動脈高圧の原因

　　この病気の原因は不明ですが、先天性の複数の要因が共同作用している可能性があります：

　　(1)原発性高血圧に似た、神経-体液性疾患に属します。

　　(2)肺動脈炎の二次的な血管変化。

　　(3)コラーゲン性（結合組織）疾患の肺血管変化。

　　(4)慢性微小栓子塞栓の結果。

　　(5)家族遺伝性。文献報告では、25人の家族のうち63人が肺動脈高圧を患っています。確かなのは、原発性肺動脈高圧は先天性の心臓肺疾患ではありません。

　　二、発症機構

　　1、肺動脈の構造と血流

　　(1)肺動脈の構造：組織学的に肺動脈を3段に分類します：

　　①弾性動脈段：外径が1mm以上であり、気管支と並行しています。豊富な環状繊維があり、筋組織は少ない。

　　②筋性動脈段：この部分は細気管支、呼吸性細気管支および肺胞管と並行しています。管壁には多くの筋組織があり、管壁は薄く、管腔は大きく、管壁には収縮と拡張機能がありますが、抵抗は小さいです。外径PA時、血管は通過可能です。PaPA、毛細血管は被動的に拡張し、血液が通過します。心臓の拡張期に、Paが低下し、PaPv>PA、壁間圧が正の値であり、肺胞血管は拡張しています。これは重力の作用による静脈流体静力学的効果によるものです。

　　(3)心排出量の変化が肺循環に与える影響：肺胞血管は非常に高い順応性を持ち、肺動脈圧が少しでも上昇すると明らかな被動的拡張が生じます。一部の肺胞血管は心排出量と肺動脈圧が正常である場合でも開放せず、心排出量が高い場合、肺動脈圧の軽微な上昇でもこれらの血管が開放し、新しい血流経路を増加させます。Poiseuilleの公式R=△P/Qに従い、肺循環血管抵抗(R)は肺血流量(Q)と逆比です。肺動脈圧(P)が一定または軽微に上昇し、肺血流量が増加する場合、肺血管抵抗は低下またはほとんど変化しません。左向きの分流量が多い先天性心臓病の初期段階では、肺血流量が非常に増加しますが、肺血管抵抗は高くなく、肺動脈圧は正常または軽微に上昇しています。この変化は肺胞血管の順応性や血管の開放と密接に関連しています。

　　(2)肺循環の積極的調節：肺循環の積極的調節の基盤は、肺血管平滑筋が神経、体液、化学的要因および血管自身の調節作用の下で収縮・拡張反応を引き起こし、血管抵抗や肺動脈圧が変化することです。

　　①肺循環の神経調節：

　　肺血管の神経支配：肺血管は主に交感神経と迷走神経で支配されており、多くの神経繊維は血管平滑筋の筋層外縁内5～10μmに位置しています。大きな弾性動脈の神経分布は筋性肺動脈よりも多く、外径が30μm未満の肺動脈は神経分布がありません。したがって、肺小動脈レベルでの神経調節が血管抵抗や血流の変化に影響を与える可能性は较小です。

　　B、自律神経系の調節作用：

　　中枢神経系は自律神経を通じて肺循環を調節します。胸部迷走神経、頸神経節、星状神経節を刺激すると、肺動脈圧が上昇し、この上昇は肺血管の収縮によるものと確認されています。

　　C、周辺化学受容体と圧力受容体の反射機構：頸動脈体化学受容体反射弧の中枢から出力神経や入力神経のどの部分でも切断すると、酸素不足によって引き起こされる肺動脈圧反応が顕著に強化され、この反射が酸素不足時の肺循環調節に参加していることを示し、心排出量の増加、酸素不足の代償、酸素不足性肺動脈高圧の進行を遅らせる作用があると考えられています。

　　②肺循環の体液調節：多くの生物活性物質が肺内で活性化、不活性化、合成、または放出されます。その多くが肺血管の収縮と拡張に重要な役割を果たします。肺循環の調節では特に、地域的な肺血流量分布において体液調節が重要な役割を果たし、神経の参加を必要としません。ヒスタミン放出；血管紧张素Ⅱ；プロスタグランジン、特にPGF2a、PGD2、PGE2、TXA2；レウコトリエン、特にLTC4、LTD4などが肺血管の収縮作用を持ちます。最近発見された内皮細胞が生成および放出する内皮依存性弛緩因子(EDRF)は、平滑筋細胞に直接作用し、平滑筋細胞の細胞質内の可溶性シグナリングリガーゼを活性化し、cGMPが増加し、タンパク質のリン酸化を促進し、血管平滑筋の弛緩と血管拡張を促進します。内皮細胞はまた、成長因子を放出し、血管平滑筋細胞の肥大と増殖を直接刺激します。

　　2、肺動脈高圧の基本機構

　　肺動脈高圧の基本機構は、単純にOhmの法則で説明できます、Rp=(pa-pv)/Qp。Rpは肺循環抵抗を表し、Qpは肺血流を表し、paは肺動脈平均圧を表し、pvは肺静脈平均圧を表します。この公式を整理すると、pa=pv+Rp×Qpとなります。この公式から、肺静脈圧、肺血管抵抗、または肺血流量が増加すると、肺動脈圧が上昇することがわかります。

　　(1)肺静脈圧増加：様々な原因で長期間にわたって肺静脈高圧が引き起こされ、逆流して肺毛細血管圧および肺動脈圧が増加します。肺毛細血管圧が血液の浸透圧を超えると、血管内の液体が組織間隙に浸透しやすくなり、肺の顺应性が低下し、肺胞の酸素不足および肺血管の収縮が悪化し、肺高圧を悪化させます。

　　(2)肺血管阻力増加：液体が円筒形パイプを通過する際の抵抗、圧力、流量の関係は、Poissonuileの修正された公式で決定されます：R=(8π)(l/kr^4)(η)。ここで、Rは抵抗、lは管の長さ、rは管の半径、ηは液体の粘度です。病気前後で血管の長さは明らかに変化しませんが、肺血管阻力に影響を与える主な因子は変化する粘度η、管腔半径、血管数です。

　　①粘度の変化：粘度の変化は通常赤血球增多症によって引き起こされ、血球比容の増加によって粘度が増加し、肺血管抵抗に影響を与える。肺血管抵抗は赤血球比容と対数関係にある。

　　②血管の数の変化：A.肺血管床の貯蔵能力：肺血管の数が減少すると、他の肺血管が代償的に拡張し、開放される。研究によると、肺血管の数が75％以上減少すると、静脈肺動脈圧が上昇する可能性があることを示している。これは肺血管床の貯蔵能力が非常に大きいことを示している。しかし、新生児や乳児の肺血管床の貯蔵能力は限られている。これは新生児や乳児の肺血管の数が少ないため、血管の再開放は限られている。また、肺血管中层肥厚が血管の拡張を制限し、肺血管抵抗が増加し、肺動脈高圧が発生するためである。B.肺胞動脈の数の減少：腺胞の成長に伴う肺胞内動脈は8～10歳までに発達が完了する。肺胞動脈は肺循環と气体交換を制御する重要な血管段であり、正常情况下肺胞動脈と肺胞の比は1:10であり、肺胞動脈と肺胞は同時に成長し、その比は固定している。しかし、肺血管抵抗が高い患者では、肺胞動脈と肺胞の比が1:30に減少し、約2/3の肺胞が発達していないため、肺血管床が明らかに減少し、肺血管抵抗の増加と肺動脈高圧の加速が引き起こされる。

　　③血管腔内径の減少：管腔内径の減少が肺動脈圧の上昇を引き起こすかどうかは、受累血管の数と程度によって主に決定される。管腔内径の減少を引き起こすのは以下の通り：

　　A、血管外の圧迫または収縮：肺水腫時、拡大した左心房が気道を圧迫し、肺胞の酸素不足と肺血管の収縮を引き起こす。

　　B、肺血管壁の肥厚：肺血管壁の肥厚は血管腔を狭窄させる。肥厚した筋層や血栓の機化によって引き起こされる非円筒形の内弁膜肥厚は、先天性心臓病の肺動脈高圧や肺血管抵抗が増加する重要な原因である。

　　C、肺血流の増加：先天性心臓病の分流量が通常の心排出量の2倍以上である場合、肺動脈圧は変化しないことがある。これは肺血管の代償性拡張の結果である。分流量がさらに増加し、肺血管の拡張限界を超えると、動力性肺動脈高圧が発生する。説明すべきことは、肺血流量の増加自体が肺動脈高圧を引き起こすとは限らないことである。通常は肺小動脈の塞栓、狭窄後の抵抗が増加した結果であり、肺小動脈の抵抗は肺小動脈半径の4乗に反比例している。一部の学者は、大きな室中隔欠損が生後2ヶ月で明らかな肺小動脈中层肥厚と管腔狭窄が観察されることを報告している。

　　3、肺動脈高圧の病理変化

　　(1)動力性肺動脈高壓の基本的病理変化：動力性肺動脈高圧は致密性肺動脈病を引き起こし、致密性肺動脈病の早期は筋性肺動脈中层肥厚、細動脈筋性化、細胞性内弁膜増生及び管腔狭窄；病変がさらに進むと、コラーゲンと弾力繊維が増加し、層状に並んだ内弁膜繊維化を引き起こす。この向心性層状内弁膜繊維化が重篤な場合、管腔が完全に閉塞し、後期には拡張性変化、類繊維素壊死、動脈炎および致密性病变が形成されることがある。

　　(2)病理学的な分類：高動脈性肺動脈高圧では、Heathらが最初に6段階の分類法を提案しました：Ⅰ級は肺動脈中間層の肥厚を示します；Ⅱ級は肺動脈中間層の肥厚と内胚細胞性増生を示します；Ⅲ級は肺動脈閉塞性内胚細胞性繊維化が発生します；Ⅳ級は叢状病変を示します；Ⅴ級は前4級に加えて肺動脈拡張性病変が発生します；Ⅵ級は壊死性肺動脈炎があります。阜外病院の病理科は4段階の分類法を提案しました：Heathが記述したⅠ、Ⅱ級の病変はⅠ級（軽度）に含められます；Ⅱ級はHeathのⅢ級（中度）に相当します；Ⅲ級はHeathのⅣ、Ⅴ級（重度）に相当します；Ⅳ級はHeathのⅥ級（極重度）に相当します。また、Ⅰ、Ⅱ級の病変は可逆性であり、Ⅲ級は境界性の病変であり、患者は手術後も持続的な肺動脈高圧を残しますが、ほとんどがほぼ正常に回復します。Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ級は高度に固定された肺血管抵抗があり、広範囲かつ不可逆性の閉塞性肺血管病変があります。

　　(3)病変の分類と肺動脈平均圧及び総抵抗の関係：阮英茂の研究によると、主肺動脈の平均圧が6.7kPa（50mmHg）以上、総抵抗が1000cm-5を超える場合、Ⅲ、Ⅳ級の病変とされます。多くの患者は肺動脈高圧の合併症で死亡します。主肺動脈の平均圧が6.7kPa（50mmHg）未満、総抵抗が600～800dynscm-5、軽度の増加の場合、肺動脈高圧以外の原因で死亡します。また、左向右の分流を持つ二重分流の先天性心臓病はⅢ、Ⅳ級の病変とされ、多方向の分流を持つ患者は多くが後期の肺血管病変を持つことを示しています。

　　通常、呼吸器感染や肺炎、心不全が合併し、後期にエッシェルマン格症候群が現れ、子供は成長発育が遅れ、栄養障害が見られます。エッシェルマン格症候群は先天性心臓病の進行した結果です。心房や心室の欠損、動脈导管未閉など先天性心臓病は、元々は左から右への分流でしたが、進行性の肺動脈高圧が器質的な肺動脈閉塞性病变に進行し、右から左への分流が生じ、皮膚粘膜が無紫細色から紫細色に進行すると、エッシェルマン格症候群と呼ばれます。

　　一、二次性肺動脈高圧

　　1、症状：

　　既存の基礎疾患の症状に加えて、肺動脈高圧自体の症状は非特異的です。肺動脈高圧の初期段階では一般的な症状が明らかではありません。一旦症状が現れたら、病状は後期に達していることを示しています。重度の肺動脈高圧患者は心排出量が低下し、酸素輸送が制限され、組織が酸素不足になり、疲労や無力感が生じます。肺血管の適応性が低下し、心排出量は運動に応じて増加しません。患者は労作性の呼吸困難を呈し、脳組織への酸素供給が急激に減少して昏睡を引き起こすことがあります。また、不整脈、特に心拍数が遅い心拍過速が発生することがあります。右心室の肥大により心肌への血流が相対的に不足し、心绞痛が生じることがあります。肺動脈の拡張が喉頭返神経を圧迫すると、声がかすれることがあります。

　　2、体格検査：

　　肺動脈圧の上昇とともに、右心房室の拡大や機能不全が引き起こされます。一般的な徴候には、右心室の上昇性収縮や肺動脈領域の収縮が含まれます。触診では、肺動脈弁領域の閉鎖振動や壁打ち感が確認され、心音聴診ではP2の強化が確認され、肺動脈弁領域の収縮期噴射音や相対性肺動脈弁不全による拡張期雑音が聞こえることがあります。また、右心機能不全の徴候、例えば頸静脈の拡張、肝臓の肥大、肝頸静脈逆流、両下肢の浮腫などの徴候も見られます。

　　2、原発性肺動脈高圧

　　肺動脈高圧の臨床症状は多くの場合、児童期に発生し、生後5年以内に症状が現れることが多いです。また、乳児期に症状が現れることもあります。これらの症状は、栄養摂取困難、成長発達の遅延、呼吸困難、疲労しやすいなどの症状です。児童期の主な症状は、運動中の呼吸困難、運動中の昏睡、心前部の痛みなどです。これらは心拍出量の減少によるものです。新生児期には、肺動脈高圧のために、静脈血流が卵円孔を通じて右心房から左心房に流れることがあります。これにより、動脈血の酸素饱和度が低下し、紫斑が見られることがあります。これは持続胎児循環(PFC)と呼ばれます。心音聴診では、P2の強化が確認され、多くの場合、雑音は聞こえません。時には収縮期の雑音が聞こえ、三尖瓣不全が原因である可能性があります。右心室の射血抵抗が増加し、収縮期の負荷が重くなるため、肝臓の肥大や頸静脈の拡張などの右心不全の徴候が現れることがあります。左から右への分流の先天性心臓病の臨床症状は、病変の性質や分流量の大きさによって異なります。分流量が小さい場合、一般的には明らかな血流動態の異常を引き起こしにくく、肺血管の抵抗が正常で肺動脈高圧が発生しにくいため、長期的には無症状または軽い症状が見られます。分流が大きい左から右への分流の先天性心臓病、特に三尖瓣後部の分流を持つ乳児では、頻繁に呼吸器感染や肺炎、慢性心不全の症状が見られます。1～2歳以降、肺動脈圧が上昇し、左から右への分流が減少すると、症状が徐々に軽減し、数年間は明らかな症状が見られません。しかし、児童期に活動後の息苦しさや活動量の低下、成長発達の遅延、紫斑、軽い杵状指趾などの症状が現れます。この時、動脈血の酸素饱和度は低下しており、聴診では、以前の雑音が軽減し、P2が明らかに強化され、胸骨左側第二肋間でII～III級の噴射音が聞こえることがあります。

　　続発性肺動脈高圧は多くの先天性心臓病に関連しており、原発性肺動脈高圧の原因はまだ明確ではありません。先天性心臓病の発生は、多くの要因の組み合わせが原因です。先天性心臓病の発生を予防するためには、科学の普及と教育を展開し、適齢者に対する重点的な監視を行い、医療従事者や妊娠中の女性及びその家族の役割を最大限に活用することが重要です。

　　1、不良な生活習慣を戒めることが求められます。これは、妊娠中の女性やその配偶者に対しても、喫煙や飲酒などが含まれます。

　　2、妊娠前に胎児の発育に影響を与える病気、例えば糖尿病、红斑狼疮、貧血などを積極的に治療します。

　　3、産前検査を積極的に行い、風邪を避け、既に胎児奇形を引き起こすと証明された薬物の使用を避け、有毒有害物質に接触を避けるべきです。

　　4、高齢の出産者、先心病の家族歴がある者、配偶者の一方が重い病気や欠損がある者に対して、重点的に監視を行うべきです。

　　診断は歴史、体格検査、X線検査、および実験室データに基づきます。100％の酸素を正圧供給しても、患者が低酸素血症を引き続く可能性があります。原発性肺動脈高圧がある場合、胸部X線では肺が完全に正常であることが示されますが、胎児便吸入症候群や新生児肺炎などの肺実質的病变や先天性横隔膜ヘルニアが見られます。心臓の状態を評価するために心エコーを用いて先天性心臓病を除外し、肺動脈内に体循環を超える圧力があることを確認します。

　　肺血管抵抗の増加は肺動脈高圧と右から左への分流を引き起こし、酸素欠乏と酸中毒を悪化させます。酸素分圧とpHを高めるとこれらの症状を改善できます。したがって、足月に近づく新生児で動脈低酸素血症がある場合、新生児持続性肺動脈高圧の存在を疑い、早期治療を可能な限り行って進行を防ぐべきです。

　　このような患者は開放した動脈导管を通じて大量の右から左への分流があるため、その右腕動脈の酸素分圧は降主动脉の酸素分圧よりも高くなります。右手と下肢に同時に脉搏光電血氧計を設置し、足の酸素饱和度が低いことが示されると、右から左への分流のレベルが動脈导管にあります。

　　超音波多普勒検査：

　　一、肺動脈高圧の間接徴候

　　1、M超または多普勒法で右室収縮前期と右室収縮期の時間の比（PEP/RVET）を測定し、正常値は約0.35で、0.5を超えると肺動脈高圧の可能性が非常に高いです。

　　2、多普勒法で肺動脈血流の加速時間（AT）および加速時間/右室射血時間の比（AT/RVET）を測定し、その値が小さくなると肺動脈高圧を示唆します。

　　3、多普勒で左または右肺動脈の平均血流速度を測定し、流速が低下すると肺血管抵抗が増加し、肺動脈高圧を示唆します。これらの指標の正常値の変動範囲は広いですが、系列動的観察はPPHNの治療効果の評価に一定の意味があります。

　　二、肺動脈高圧の直接徴候

　　1、二次元彩色多普勒超音波で高位左胸骨旁断面で開放した動脈导管を表示し、导管の水準の血流方向に基づいて右から左への分流、両方向の分流、または左から右への分流を確定します。また、動脈导管内に多普勒サンプルポイントを設置し、流速に基づいて、体循環圧を参照して、ベンノリー（Bemoulli）方程式（圧力差 = 4 × 速度の2乗）を用いて肺動脈圧を計算します。

　　2、肺動脈高圧の患者の三尖弁逆流を利用して、連続多普勒で逆流血流速度を測定し、ベンノリー方程式を用いて肺動脈圧を計算します：肺動脈収縮圧 = 4 × 逆流血流速度の2乗 + CVP（CVPは5mmHgと仮定します）。肺動脈収縮圧が体循環収縮圧の75％以上である場合、肺動脈高圧と診断されます。

　　3、以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。

　　1、叶菜类：芹菜、茼蒿、苋莱、汕菜、韭菜、黄花菜、荠莱、菠菜等；

　　2、根菜類：茭白、アスパラガス、にんじん、ニンジン、茨、マッコウ；

　　3、バナナ、果物類：スイカ、カボチャ、トマト、山椒、レモン、バナナ、果物、红枣、桑の実、茄子；

　　4、花、種子、ナッツ類：菊、ロブマ、胡麻、豆、蚕豆、緑豆、トウモロコシ、アカシア、アーモンド、カラダム、コメ、シナモン、リンゴの種子、ピーナッツ、ピーナッツの種子、カシュー、スイカの種子、カシュー、ココアの種子、アワビの芯；

　　5、水産物：昆布、紫菜、海蝸、海参、野菜、海藻、牡蠣、鲍魚、蝦皮、銀魚；

　　6、動物類およびその他：牛乳（脱脂）、猪胆、牛黄、蜂蜜、食酢、豆製品、黑木耳、白木耳、香菇。

　　二次性肺動脈高圧：

　　原因治療：先天性心臓病が重症の肺動脈高圧に伴い、手術及其効果に重要な影響を与えます。いくつかの手術は成功していますが、肺動脈高圧が緩和されないために死亡することがあります。これらの患者に対して、手術前の肺高圧の程度を十分に評価する必要があります。PAH患者の治療は、単なる薬物療法に限らず、包括的な治療戦略を提供する必要があります。それは、患者の病状の重症度の評価、サポート療法、血管反応性の評価、薬物の効果の評価、および異なる薬物の組み合わせ療法の評価を含みます。PAHの異なる臨床型に応じて、個別の治療計画を策定し、PAHの機能的区分に基づいて、PAHを低下させる薬を選択します。内科治療が効かない患者では、介入や心臓肺移植手術を考慮することができます。