Bệnh tăng sinh tế bào Langerhans

　　Nguyên nhân gây bệnh tăng sinh tế bào Langerhans của tế bào tổ chức Langerhans vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố dinh dưỡng và tâm trạng, dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai, nhưng mối liên hệ cụ thể hiện nay vẫn chưa rõ ràng, mặc dù đặc điểm di truyền vẫn chưa rõ ràng, nhưng có tính gia đình, tỷ lệ mắc bệnh ở anh em ruột của trẻ cao hơn nhiều so với trẻ thông thường. Cũng có ý kiến cho rằng bệnh này có tính chất của u.

　　Bệnh tăng sinh tế bào Langerhans có thể gây ra những bệnh gì, tóm tắt như sau.

　　1Viêm da nghiêm trọng thường trở thành ổ nhiễm trùng thứ phát. Khi tổ chức mềm bị ảnh hưởng, sẽ xuất hiện khối u ở vùng cục bộ, thường thấy nhất ở đầu và cổ, thường cùng tồn tại với tổn thương xương gần đó.

　　2và bệnh nhân nghiêm trọng vì suy gan kèm theo phù nước và phù, thậm chí suy chức năng gan. Khi gan to rõ ràng, có thể gây suy chức năng gan và giảm máu tế bào.

　　3và bị tăng mắt nổi trội chiếm tỷ lệ tương đương.9.1%, tương tự như kết quả báo cáo của nước ngoài. Bệnh nhân suy buồng trứng có thể kèm theo rối loạn phát triển, liên quan đến thiếu hụt hormone tăng trưởng垂体. Trong giai đoạn cuối có thể kèm theo các dấu hiệu tổn thương CNS khác, tổn thương não nhỏ là tổn thương não của LCH trong CNS.2Địa điểm phổ biến, có thể gây ra mất thăng bằng và các biểu hiện khác. Một số bệnh nhân tổn thương não nhỏ não có thể phát hiện ra nhiều năm sau khi LCH biến mất. Bệnh nhân có thể kèm theo sốt trong quá trình bệnh, đặc biệt phổ biến ở trẻ nhỏ. Ngoài ra, nhiễm trùng là nguyên nhân quan trọng gây sốt, ngoài ra còn do LCH本身.

　　Bệnh này có tình hình khởi phát khác nhau, biểu hiện đa dạng. LCH, bệnh lý da, tổn thương xương đơn lẻ hoặc nhiều xương, kèm theo hoặc không kèm theo chứng tiểu không tự chủ được coi là giới hạn; tổn thương gan, tụy, phổi, hệ thống tạo máu và các cơ quan khác, hoặc kèm theo bệnh lý xương, da thì thuộc loại lan tỏa, bệnh nhân này ảnh hưởng đến nhiều hệ thống, nhiều cơ quan thuộc loại LCH lan tỏa.
　　bình thường là bệnh lý xương đơn lẻ không đau, nặng là bệnh lý xương hẹp lan tỏa kèm theo sốt và giảm cân.
　　1、Bệnh lý da thường là triệu chứng đầu tiên của bệnh, mẩn đỏ xuất hiện ở trẻ sơ sinh mắc bệnh cấp tính, mẩn đỏ chủ yếu phân bố ở thân thể và chân tóc đầu, sau tai, bắt đầu là mề đay, nhanh chóng xảy ra chảy dịch (giống eczema hoặc dermatitis dầu), có thể kèm theo chảy máu, sau đó đóng vảy, rụng vảy, cuối cùng để lại vết nám da, nám da khó tiêu tan lâu dài, các giai đoạn mẩn đỏ có thể xuất hiện cùng nhau hoặc một số bị tiêu tan lại một số lại xuất hiện, khi nổi mẩn thường có sốt, bệnh nhân mạn tính mẩn đỏ có thể phân bố ở khắp cơ thể, ban đầu là đốm màu nhạt hoặc mụn nước, khi tiêu tan trung tâm lõm xuống mịn, một số có màu tối nâu, rất giống với mụn nước, cuối cùng da tại chỗ mỏng hơn, hơi lõm xuống, có chút ánh sáng hoặc ít rụng vảy, mẩn đỏ có thể xuất hiện cùng với tổn thương của các cơ quan khác, hoặc chỉ là biểu hiện bị ảnh hưởng duy nhất, thường gặp ở1tuổi của trẻ trai.
　　2、Hội chứng Langerhans ở xương gần như xuất hiện ở tất cả các bệnh nhân LCH, bệnh lý xương đơn lẻ thường nhiều hơn bệnh lý xương đa phát, chủ yếu表现为 tổn thương tiêu xương, đầu xương đầu thường gặp nhất, xương chân, xương sườn, xương chậu và cột sống tiếp theo, bệnh lý xương hàm cũng tương đối phổ biến, trên phim X quang thường表现为 tiêu xương không đều, tổn thương xương sọ từ thay đổi giống sâu bọ cho đến thiếu hụt lớn hoặc thay đổi như đục lỗ, hình dạng không đều, hình tròn hoặc hình elip, mép răng cưa, ranh giới của bệnh lý ban đầu hoặc tiến triển mờ, thường có tăng áp lực nội sọ, rách màng xương sọ hoặc积水 não thông, có thể kèm theo đau đầu, nhưng trong thời kỳ phục hồi, xương ở mép dần rõ ràng, xuất hiện đường硬化, mật độ xương không đều, tổn thương xương hổng dần nhỏ lại, cuối cùng hoàn toàn phục hồi không để lại vết sẹo, các thay đổi X quang khác của xương phẳng: có thể thấy xương sườn sưng to, to hơn, xương xốp hoặc thay đổi túi, sau đó xương tiêu hụt, teo nhỏ, mỏng hơn, tổn thương cột sống có thể trở thành cột sống phẳng, nhưng khoảng cách giữa cột sống không hẹp lại, rất ít xảy ra biến dạng góc, xương chậu bị phá hủy dễ dàng bị ép thần kinh tủy sống, một số ít có sự sưng lên của mô mềm xung quanh cột sống, bệnh lý xương hàm có thể biểu hiện dưới dạng mủ và hình thể xương hàm.
　　3Bệnh lý hạch của LCH có thể biểu hiện dưới ba hình thức, ① bệnh lý hạch đơn thuần, được gọi là u hạt嗜酸性 nguyên phát ở hạch; ② là bệnh lý kèm theo LCH hạn chế hoặc cục bộ, thường liên quan đến tổn thương tiêu xương hoặc tổn thương da; ③ là một phần của LCH lan tỏa toàn thân, thường ảnh hưởng đến các hạch đơn lẻ ở vùng cổ hoặc hố chậu, đa số bệnh nhân không sốt, một số ít chỉ có đau ở vị trí hạch sưng, hạch bị ảnh hưởng đơn thuần, tiên lượng thường tốt.
　　4Viêm nhiễm tai và xương chũm của LCH thường là kết quả của sự tăng sinh và xâm lấn của tế bào Langhans ở mô mềm tai đạo hoặc mô xương, đôi khi rất khó phân biệt với nhiễm trùng tai bội nhiễm lan tỏa, các triệu chứng chính bao gồm chảy mủ tai, sưng sau tai và suy giảm thính lực dẫn truyền, kiểm tra CT có thể hiển thị bệnh lý của xương và mô mềm, bệnh lý xương chũm có thể bao gồm viêm xương chũm, viêm tai mạn tính, hình thành u nhầy và suy giảm thính lực.
　　5Trong điều kiện bình thường, trong xương sống không có LC, thậm chí là LCH xâm lấn nhiều部位 cũng khó thấy LC trong xương sống, nhưng khi LC xâm lấn xương sống, bệnh nhân có thể xuất hiện thiếu máu, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu, nhưng mức độ bất thường của chức năng xương sống không成正比 với số lượng LC xâm lấn trong xương sống, chỉ dựa vào sự xuất hiện của LC trong xương sống không đủ để làm cơ sở chẩn đoán LCH.
　　6Thymus là một trong những cơ quan thường bị ảnh hưởng bởi LCH.
　　7Bệnh lý phổi của LCH có thể là một phần của bệnh lý toàn thân, cũng có thể tồn tại độc lập, được gọi là LCH phổi nguyên phát, bệnh lý phổi có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp ở trẻ sơ sinh, biểu hiện bằng khó thở, thiếu oxy và thay đổi tính顺应 của phổi, nặng hơn có thể xuất hiện气胸, phù phổi, dễ dẫn đến suy hô hấp và tử vong, kiểm tra chức năng phổi thường biểu hiện tổn thương hạn chế.
　　8LCH lan tỏa toàn thân thường xâm lấn gan, phần gan bị ảnh hưởng nhiều ở khu vực tam giác gan, mức độ ảnh hưởng có thể từ nhẹ như tắc mật ứ đọng đến tổn thương nghiêm trọng ở màng gan, xuất hiện tổn thương tế bào gan và tổn thương ống dẫn mật, biểu hiện rối loạn chức năng gan, vàng da, thiếu máu protein, phù và thời gian prothrombin kéo dài, từ đó có thể phát triển thành viêm tắc ống dẫn mật mãn tính, xơ gan và suy chức năng gan.
　　9, LCH lan tỏa ở gan thường có phì đại gan, kèm theo giảm tế bào máu ngoại vi một hoặc nhiều hệ, nguyên nhân có thể là sự mở rộng thể tích gan, gây tắc nghẽn tiểu cầu và granulocyte mà không phải là tăng phá hủy, tế bào máu bị tắc nghẽn và tế bào máu ngoại vi vẫn có thể đạt được cân bằng động, vì vậy các triệu chứng chảy máu không phải là phổ biến.
　　10, bệnh lý tiêu hóa thường gặp ở LCH lan tỏa toàn thân, triệu chứng nhiều liên quan đến部位 bị xâm nhập, thường gặp nhất là ruột non và ruột kết, biểu hiện nôn mửa, tiêu chảy và rối loạn hấp thu, trong thời gian dài có thể gây ứ trệ sự phát triển của trẻ em.
　　11, LCH ở hệ thần kinh trung ương có sự xâm nhập của hệ thần kinh trung ương không phải là hiếm, vị trí bị ảnh hưởng phổ biến nhất là thùy thalamus-vùng dưới nhánh sau của垂体, LCH lan tỏa có thể có bệnh lý thực chất não, hầu hết các triệu chứng thần kinh của bệnh nhân xuất hiện sau một số năm của LCH ở các部位 khác, thường gặp có rối loạn协调, rối loạn phát âm, rung mắt, phản xạ tăng cường, rối loạn chuyển động thay thế, khó nuốt, mờ mắt, do thùy thalamus và/hoặc u xơ granuloma垂体 gây suy tiết nước tiểu có thể xảy ra trước các triệu chứng não hoặc cùng thời gian hoặc sau đó, cũng có thể là biểu hiện duy nhất của CNS.
　　12, Letterer-Siwe là loại bệnh tăng sinh tế bào mô Langerhans nghiêm trọng nhất, chiếm khoảng1％vụ bệnh lý điển hình là tuổi chưa đến2tuổi trẻ, có mụn nước eczema dandruff, đôi khi xuất hiện mụn bầm, xâm nhập da đầu, tai, bụng và các khu vực gấp của cổ và mặt. Vết thương da có thể trở thành lối vào cho vi sinh vật xâm nhập, gây sốc nhiễm trùng. Thường có chảy mủ tai, bệnh hạch bạch huyết, phì đại gan và tụy. Trẻ bệnh nặng có thể xuất hiện rối loạn chức năng gan kèm theo thiếu protein máu và giảm tổng hợp yếu tố đông máu, chán ăn, cáu kỉnh, giảm cân, và có các triệu chứng đường hô hấp rõ ràng (như ho, thở nhanh,气胸). Thiếu máu nặng, đôi khi xuất hiện giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu thường là dấu hiệu tiên lượng xấu. Do những biểu hiện này, bệnh nhân trẻ thường bị chẩn đoán nhầm hoặc bỏ sót.

　　Bệnh tăng sinh tế bào mô Langerhans do việc hít thuốc lá có thể làm tế bào thần kinh nội mô đường thở giải phóng peptide tương tự frog skin, peptide tương tự frog skin tiếp tục kích thích tế bào bào tương lớn phổi hoạt hóa, giải phóng yếu tố sinh học, như yếu tố hoại tử u, granulocyte-Factor kích thích bào tương lớn (GM-CSF) hoặc các chất trung gian khác, có thể tăng cường thu hút và hoạt hóa tế bào Langerhans. Đồng thời, peptide của frog skin còn có thể kích thích sự nhân lên của tế bào mô liên kết, thúc đẩy sự hình thành sự xơ hóa phổi. Do đó, không hút thuốc hoặc cai thuốc lá có thể预防 hiệu quả bệnh tăng sinh tế bào mô Langerhans.

　　Kiểm tra xét nghiệm của bệnh tăng sinh tế bào mô Langerhans bao gồm:
　　1và nhuộm hóa học mô miễn dịch
　　Sử dụng ATP酶-100 protein, alpha-D甘露糖酶, lectin thúc đẩy凝集 của thực vật hạt cải và elastin kiểm tra hóa sinh miễn dịch, có thể phản ứng dương tính, các chỉ số này rất nhạy cảm nhưng không phải là đặc hiệu.
　　2Kết hợp với việc phát hiện các hạt Langhans hoặc biểu hiện CD trên bề mặt tế bào bằng kính điện tử1Chỉ khi tế bào Langhans có đặc điểm抗原 có thể chẩn đoán được.
　　3Dựa trên đặc điểm sinh lý bệnh lý của mẫu sinh thiết có thể chẩn đoán bệnh nhân增多症 của tế bào tổ chức Langhans. Các tế bào Langhans thường nhiều trên bản bệnh lý, và thay đổi theo mức độ tổn thương. Trong giai đoạn tổn thương ban đầu, các tế bào Langhans增生 có sự phân hóa tốt. Trong giai đoạn tổn thương cuối cùng, các tế bào Langhans ít hơn, trong một số trường hợp thì không có. Thỉnh thoảng gặp tổn thương hoại tử kèm theo một lượng nhỏ tế bào Langhans.
　　4Nếu có bệnh nhân mới xuất hiện các vết ban, nên làm các mẫu vết ban, nếu có thể làm sinh thiết da ở vị trí của vết ban thì sẽ rất đáng tin cậy; đối với bệnh nhân bị sưng hạch bạch huyết, có thể làm sinh thiết hạch bạch huyết, đối với bệnh nhân bị hủy xương, có thể làm nạo mô, đồng thời gửi mẫu nạo mô đi kiểm tra bệnh lý, hoặc dùng kim lớn làm kim chọc rút dịch ở vị trí hủy xương, gửi mẫu dịch chọc rút đi kiểm tra.
　　5、Kiểm tra X-quang
　　Kiểm tra X-quang phổi thường thấy hình ảnh của các vết đậm đặc mạng hoặc điểm, viền hạt mờ, không theo phân nhánh của khí quản. Thường gặp phình phổi nhỏ, bệnh nhân nặng có thể xuất hiện phình phổi giống phổi tổ ong. Có thể kèm theo phình phổi màng, phình phổi trung隔, phình phổi dưới da hoặc khí thũng, không ít bệnh nhân có thể bị viêm phổi, lúc này dễ xảy ra biến đổi phình phổi hơn, khi viêm phổi消退, biến đổi phình phổi có thể biến mất, nhưng biến đổi hạt mạng lại rõ ràng hơn, bệnh nhân lâu năm có thể xuất hiện xơ phổi.
　　6、Kiểm tra máu
　　Bệnh nhân LCH toàn thân thường có thiếu máu từ trung bình đến nghiêm trọng, các tế bào tiền bào hồng cầu và bạch cầu có thể tăng nhẹ, giảm bạch cầu, một số ít trường hợp có thể giảm bạch cầu.
　　7、Kiểm tra xương sống
　　Hầu hết bệnh nhân LCH có sự增生 xương sống bình thường, một số ít có sự增生 hoạt động hoặc giảm. Một số ít LCH có sự xâm lấn xương sống, biểu hiện thiếu máu và giảm bạch cầu, vì vậy việc kiểm tra này chỉ được thực hiện khi phát hiện thấy sự bất thường của tế bào máu ngoại vi.
　　8、Chức năng gan và thận
　　Một số trường hợp có chức năng gan bất thường và cho thấy tiên lượng xấu. Nội dung bao gồm SGOT, SGPT, phosphatase kiềm và bilirubin tăng cao, protein血浆 giảm, thời gian prothrombin kéo dài, hàm lượng fibrinogen và một số thử nghiệm tạo máu凝血 hoạt tính giảm.
　　9、Kiểm tra chức năng phổi và phân tích khí máu
　　Những bệnh nhân bị bệnh lý phổi nghiêm trọng có thể xuất hiện các mức độ khác nhau của rối loạn chức năng phổi, thường chỉ ra tiên lượng xấu. Nếu xuất hiện tình trạng thiếu oxy rõ ràng, cho thấy có tổn thương chức năng phổi.
　　10、Tốc độ máu lắng
　　Một số trường hợp có thể thấy tốc độ máu lắng nhanh.

　　Bệnh nhân增多症 của tế bào tổ chức Langhans nên ăn những thực phẩm gì để tốt cho sức khỏe:

　　1、Phải ăn nhiều thực phẩm giàu protein chất lượng cao.

　　2、Phải ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin.

　　3、Phải ăn nhiều thực phẩm giàu các yếu tố vi lượng.

　　Phương pháp điều trị bệnh nhân tổ chức bào Langhans增生症:
　　1. Các phương pháp điều trị ngoại khoa và放疗
　　Sau khi đánh giá đầy đủ, chỉ có bệnh nhân bị xâm nhập xương đơn lẻ và trong một số trường hợp có tổn thương nhiều vị trí, có thể sử dụng liệu pháp tại chỗ. Các vị trí tổn thương da của bệnh nhân, dễ tiếp cận và không nguy hiểm, có thể thực hiện thủ thuật cạo bỏ, nhưng trong quá trình phẫu thuật cần tránh các phẫu thuật chỉnh hình và phẫu thuật tái tạo quá lớn. Sử dụng thiết bị điện áp cao để thực hiện liệu pháp放疗 tại chỗ, phù hợp với bệnh nhân bị biến dạng xương, gãy xương bệnh lý, gãy xương cột sống và tổn thương tủy sống, hoặc bệnh nhân có đau nghiêm trọng hoặc sưng hạch toàn thân.
　　1, hóa trị
　　)1) Kế hoạch một: trẻ em có nguy cơ thấp, tuổi lớn hơn2tuổi, có bệnh lý một hệ thống, hoặc tổn thương xương ở một vị trí hoặc tổn thương xương ở nhiều vị trí.
　　Kế hoạch: điều trị tại chỗ, không cần điều trị toàn thân. Nếu điều trị không có hiệu quả hoặc tốc độ giảm erythrocyte sedimentation tiếp tục tăng có thể表明 có bệnh lý toàn thân nghiêm trọng.
　　)2) Kế hoạch hai: trẻ em có nguy cơ thấp, tuổi lớn hơn2tuổi, có bệnh lý nhiều hệ thống, nhưng không xâm nhập hệ thống máu, gan, phổi hoặc gan, có thể cho hóa trị liệu, thường có hiệu quả liên tục, nhưng hầu hết bệnh nhân đều có độ tuổi nhỏ hơn2tuổi, hệ thống cơ quan máu, gan, phổi hoặc gan bị xâm nhập, đặc biệt là trẻ em có rối loạn chức năng, mặc dù đã cho hóa trị liệu nhưng vẫn tử vong.
　　II. Điều trị kháng sinh
　　Đối tượng phù hợp: bệnh nhân nặng
　　Kế hoạch: nhập viện và sử dụng liều lượng kháng sinh cao nhất, duy trì đường thở thông suốt, cung cấp hỗ trợ dinh dưỡng năng lượng cao, chế phẩm máu, chăm sóc da, thực hiện thủ thuật làm sạch vết thương, thậm chí có thể cắt bỏ mô lợi tổn thương nghiêm trọng để hạn chế tổn thương trong miệng. Bệnh viêm da tiết bã đầu có thể sử dụng dầu gội chứa selenium (mỗi tuần)2Nếu dầu gội không có hiệu quả, có thể sử dụng một lượng nhỏ thuốc corticosteroid tại chỗ để kiểm soát các tổn thương nhỏ trong thời gian ngắn. Hầu hết bệnh nhân bị suy giảm chức năng垂体 như suy buồng trứng hoặc các triệu chứng suy giảm chức năng khác của垂体 đều cần bổ sung liệu pháp激素. Đồng thời tiến hành điều trị vật lý và chăm sóc sức khỏe cần thiết. Thực hiện các biện pháp vệ sinh nghiêm ngặt để giảm thiểu tổn thương tai, da và lợi.
　　III. Tiên lượng
　　Ở bệnh nhân bị bệnh tổ chức tăng sinh tế bào Langerhans hệ thống khắp cơ thể, cần theo dõi cẩn thận các tổn thương mãn tính có thể do bệnh và điều trị gây ra, chẳng hạn như tổn thương thẩm mỹ hoặc chỉnh hình chức năng và tổn thương da và độc tính thần kinh, cũng như sự dao động tâm trạng.
　　Đối với bệnh nhân tiên lượng rất xấu, khi chẩn đoán nên làm phân tích HLA, xem xét thực hiện ghép tủy xương, cyclosporin hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch thí nghiệm hoặc liệu pháp điều chỉnh miễn dịch khác.