Langerhans-Zellhistiozytom

　　Die Ursachen des Langerhans-Zellhistiozytoms sind noch nicht klar, möglicherweise in Verbindung mit Umgebungs- und genetischen Faktoren, Ernährungsbedingungen sowie emotionalen und nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft. Obwohl die genetischen Merkmale noch nicht klar sind, gibt es eine gewisse Familiärkeit, und die Inzidenz bei Geschwistern ist erheblich höher als bei normalen Kindern. Manche glauben auch, dass die Krankheit Tumorcharakter hat.

　　Was für Krankheiten kann das Langerhans-Zellhistiozytom verursachen? Hier ist eine Kurzzusammenfassung.

　　1Schwere Hautverletzungen können häufig zu sekundären Infektionsherden führen. Bei Beteiligung der Weichteile treten lokale Schwellungen auf, die häufig im Kopf- und Halsbereich vorkommen und oft mit benachbarten Knochenverletzungen auftreten. Eine Invasion der Weichteile im äußeren Gehörgang kann zu Ausfließen von Eiter im äußeren Gehörgang führen, das oft mit Otitis media und Otitis externa gemeinsam auftritt.

　　2Schwere Formen können mit Ascites und Ödemen bei Leberzirrhose einhergehen, sogar mit Leberinsuffizienz. Bei erheblich vergrößerten Milz kann eine hämorrhagische Anämie durch eine Hyperfunktion der Milz verursacht werden.

　　3Prozent der Patienten mit Knochenbrüchen und Exophthalmus.9.1Prozent, was mit den Ergebnissen der internationalen Berichte übereinstimmt. Patienten mit Diabetes insipidus können mit Entwicklungsstörungen einhergehen, die mit einem Mangel an Hypophysengrowth Hormon in Verbindung stehen. In einem fortgeschrittenen Stadium können andere Symptome einer CNS-Läsion hinzukommen, die kleine Gehirnschäden sind die erste Manifestation von LCH in der CNS.2Häufige Stellen, können Ataxie und andere Manifestationen verursachen. Ein Teil der Patienten hat Jahre nach der LCH-Heilung kleine Gehirnschäden entdeckt. Patienten können während des Krankheitsverlaufs Fieber haben, besonders häufig bei kleinen Kindern. Neben den Symptomen der LCH selbst ist eine Infektion eine wichtige Ursache für Fieber.

　　Die Symptome dieser Krankheit können unterschiedlich sein, die Symptome sind vielfältig. LCH, Haut, Ein- oder Mehrknochenläsionen, mit oder ohne Diabetes insipidus, werden als lokalisiert angesehen; Leber, Milz, Lunge, Blutbildungsorgane und andere Organe sind betroffen, oder es gibt Knochen- und Hautläsionen, was zu einer generalisierten Form führt. Bei diesem Patienten sind mehrere Systeme und Organe betroffen, was eine generalisierte LCH darstellt.
　　Leichte Formen sind isolierte, schmerzlose Knochenläsionen, während schwerere Formen eine breite Organinfiltration mit Fieber und Gewichtsverlust begleiten.
　　1Knochenläsionen sind oft das erste Symptom einer Diagnose von Hautläsionen, die in Form von verschiedenen Arten von Exanthemen bei akuten Patienten auftreten. Die Exanteme verteilen sich hauptsächlich auf den Körper und die Kopfhaut, hinter den Ohren, beginnen als Pusteln und schnell mit Exsudat (ähnlich Ekzem oder Seborrhoische Dermatitis), können mit Blutungen einhergehen und später mit Krusten und Schuppenbildung verschwinden, hinterlassen schließlich Pigmentflecken, die schwer abzunehmen sind. In verschiedenen Stadien können die Exanteme gleichzeitig vorhanden oder gleichzeitig verschwinden und wieder auftreten. Während des Ausbruchs können Fieber auftreten, bei chronischen Fällen können die Exanteme überall auf dem Körper auftreten, zunächst als flache Pigmentflecken oder Warzenartige Knoten, bei der Abheilung können sich die Zentren einfallen und flach werden, manche sind dunkelbraun und ähneln Krusten von Windpocken, am Ende wird die lokale Haut dünn und leicht eingeebnet, leicht glänzend oder mit leichtem Schuppenbildung, die Exanteme können sowohl gleichzeitig mit anderen Organläsionen auftreten als auch als einzige betroffene Manifestation existieren, und sind häufiger bei1Jungen im Alter von einem Jahr.
　　2Knochenläsionen treten fast bei allen LCH-Patienten auf, wobei einzelne Knochenläsionen häufiger sind als multiple Knochenläsionen, und sie werden hauptsächlich durch resorptive Schäden verursacht. Die häufigste Form sind Knochenläsionen im Schädelknochen, gefolgt von den Knochen der unteren Extremitäten, Rippen, Becken und Wirbelsäule. Knochenläsionen im Kieferbereich sind ebenfalls häufig. Auf Röntgenaufnahmen zeigen sich oft unregelmäßige Knochenresorptionen am Rand, die von feinen Erosionen bis zu großen Defekten oder durchbohrartigen Veränderungen reichen. Die Form ist unregelmäßig, oft rund oder oval, mit zähneähnlichen Rändern. Die Grenzen der primären oder sich verschlechternden Läsionen sind verschwommen, und es ist häufig ein erhöhter intrakranieller Druck, Riss der Knochenfugen oder kommunikative Hydrocephalus vorhanden. Dies kann mit Kopfschmerzen einhergehen, aber im Heilungsprozess wird das Knochengewebe am Rand allmählich klarer, es bilden sich Verhärtungsbänder, die Knochendichte ist ungleichmäßig, und die Knochenläsionen werden allmählich kleiner, bis sie vollständig heilen und keine Spuren hinterlassen. Andere X-Strahlenveränderungen der flachen Knochen: Die Rippen können geschwollen und vergrößert sein, das Knochengewebe kann dünn oder kystisch verändert sein, und nach der Absorption des Knochens kann es zu Atrophie und Verdünnung kommen. Die Wirbelkörper können zu flachen Wirbeln werden, aber der Wirbelkanal wird nicht enger, und es tritt selten in Form von Winkeln eine Deformation auf. Bei Zerstörungen der Wirbelsäule kann es zu einer Kompression der Rückenmarksnerven kommen, und bei少数患者有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
　　3淋巴结LCH的淋巴结病变可表现为三种形式：①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常涉及溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分，常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。
　　4耳和乳突LCH的外耳炎症通常是耳道软组织或骨组织朗格罕细胞增殖和浸润的结果，有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别，主要症状包括外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织病变，乳突病变可能包括乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。
　　5在正常情况下，骨髓内一般没有LC，即使多部位受侵犯的LCH也难以在骨髓内看到LC，而一旦LC侵犯骨髓，患者可能出现贫血、白细胞减少和血小板减少，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC，不足以作为LCH的诊断依据。
　　6胸腺是LCH常常累及的器官之一。
　　7肺LCH的肺部病变可以是全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓的原发性肺LCH。任何年龄都可能发生肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为不同程度的呼吸困难、缺氧和肺顺应性变化，严重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现为限制性损害。
　　8LCH（朗格罕细胞组织细胞增生症）通常侵犯全身肝脏，受累部位多在肝脏三角区，受累程度可从轻度胆汁淤积到肝门严重组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现为肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
　　9Die diffuse Langerhanszell-Histiozytose der Milz kann eine Vergrößerung der Milzklappen zeigen, begleitet von einer Verminderung von einem oder mehreren Blutzellenkategorien im peripheren Blut, die Ursache könnte eine Vergrößerung des Milzvolumens sein, die zu einer Blockade von Thrombozyten und Granulozyten führt, aber nicht zu einer Zunahme der Zerstörung, die blockierten Blutzellen und die peripheren Blutzellen können immer noch ein dynamisches Gleichgewicht erreichen, daher sind Blutungserscheinungen nicht häufig.
　　10Die gastrointestinalen Läsionen sind häufig bei der diffusen Langerhanszell-Histiozytose, die Symptome sind oft mit dem betroffenen Bereich verbunden, der Dünndarm und der Ileum sind häufig betroffen, Symptome sind Erbrechen, Durchfall und Malassimilation, die über lange Zeit die Wachstumsverzögerung des Kindes verursachen können.
　　11Die Langerhanszell-Histiozytose des zentralen Nervensystems hat eine zentrale Nervensystembeteiligung nicht selten, die häufigsten betroffenen Stellen sind der Thalamus-Das Pars nervosa posterior des Hypophysen, die diffuse LCH kann subkutane Läsionen haben, die neurologischen Symptome der meisten Patienten treten nach einigen Jahren der LCH an anderen Körperstellen auf, häufig mit Ataxie, Sprachstörungen, Nystagmus, Hyperreflexie, Alternativbewegungsstörungen, Schluckbeschwerden, Sehschwäche usw., verursacht durch Thalamus und/oder Pituityreomaglobulom verursachte Diabetes insipidus kann vor den Symptomen oder gleichzeitig oder nach den Symptomen des Gehirns auftreten, kann auch die einzige Manifestation des CNS sein.
　　12Letterer-Siwe-Krankheit ist die schwerste Form der Langerhanszell-Histiozytose und macht etwa1Prozent der typischen Fälle sind jünger als2Jahre alten Säuglingen können schuppende, seborrhoische Ekzeme auftreten, manchmal mit purpuraartigen Hautausschlägen, die den Kopf, die Ohren, den Bauch und die Faltenregionen am Hals und Gesicht betreffen. Hautverletzungen können als Pforte für die Invasion von Mikroorganismen dienen und Sepsis verursachen. Eine häufige Symptomatik sind Ohrenabsonderungen, Lymphadenopathie, Vergrößerung der Leber und Milz. Schwere Fälle können eine Störung der Leberfunktion mit Hypoproteinämie und verringertem Synthese von Koagulationsfaktoren, Appetitlosigkeit, Unruhe, Gewichtsverlust und deutlichen Atemwegserscheinungen (wie Husten, Atembeschleunigung, Pneumothorax) zeigen. Schwere Anämie, gelegentlich Neutropenie, und Thrombozytopenie sind oft ein Vorzeichen des Todes. Aufgrund dieser Symptome werden junge Patienten oft falsch diagnostiziert oder übersehen.

　　Die Langerhanszell-Histiozytose wird durch das Einatmen von Tabakrauch verursacht, indem die Luftwege-Endothelzellen Frogskin-artige Peptide freisetzen, die Frogskin-Peptide die Alveolarmakrophagen weiter aktivieren, Zytokine wie Tumornekrosefaktor und Granulozyten freisetzen.-Macrophagenkoloniestimulator (GM-CSF) oder anderen Medien könnten die Ansammlung und Aktivierung der Langerhanszellen stärken. Gleichzeitig kann das Frogskin-Peptid die Proliferation der Fibroblasten stimulieren und die Entwicklung der Pulmonalfibrose fördern. Daher kann das Nichtrauchen oder das Aufhören des Rauchens die Prävention der Langerhanszell-Histiozytose wirksam verhindern.

　　Die Laboruntersuchungen zur Diagnose der Langerhanszell-Histiozytose umfassen:
　　1und Immunhistochemische Färbung
　　Verwendung von ATPase, S-100 Protein, Alpha-D-甘露糖酶，花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
　　2、结合电镜检出具有朗格汉斯颗粒或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞，始可确诊。
　　3、根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在病理片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，增生的朗格汉斯细胞分化较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在某些病例中则缺如。偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞。多核型组织细胞是常见的，并与其他炎症性细胞（如粒细胞，嗜酸细胞，巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞）同时存在。
　　4、若有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
　　5、X光检查
　　肺部X光检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。常见小囊性气肿，重者呈蜂窝肺样。可伴间质性气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
　　6、血象
　　全身弥漫型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减少，少数病例可有白细胞减少。
　　7、骨髓检查
　　LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现为贫血和血小板减少，因此此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
　　8、肝肾功能
　　部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素升高、血浆蛋白降低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验降低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
　　9、肺功能检查和血气分析
　　肺部病变严重者可能出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
　　10、红细胞沉降率
　　部分病例可见红细胞沉降率增快。

　　朗格汉斯组织细胞增多症适合哪些食物对身体有益：

　　1、应多吃富含优质蛋白的食物。

　　2、应多吃富含维生素的食物。

　　3、应多吃富含微量元素的食物。

　　治疗方案：朗格汉斯细胞组织细胞增生症
　　1. 外科和放疗治疗方案
　　Nach einer umfassenden Bewertung können nur Patienten mit monoklonaler Knocheninvolution und in einigen Fällen mit multiplen Läsionen eine lokale Therapie verwenden. Der Oberfläche der Hautverletzungen, leicht zugänglich und nicht gefährlich, kann chirurgisch abgeschabt werden, aber während der Operation sollte vermieden werden, große orthopädische und plastische Operationen durchzuführen. Die Anwendung von Hochspannungsgeräten zur lokalen Strahlentherapie ist für Skelettabnormitäten, pathologische Frakturen, Wirbelsäulenkompression und Spinalverletzungen oder Patienten mit schweren Schmerzen oder schweren Lymphknotenschwellungen geeignet.
　　1, Chemotherapie
　　)1)Plan A: Niedrige Risiko-Patienten, Alter über2Jahre alt, mit einem einzigartigen Systemerkrankung oder einer Knochenzerstörung in einem Bereich oder einer Knochenzerstörung in mehreren Bereichen.
　　Plan: Lokale Behandlung, keine systemische Behandlung erforderlich. Wenn die Behandlung unwirksam ist oder die Blutungssedimentation kontinuierlich ansteigt, kann dies ein schweres systemisches Krankheitszustand bedeuten.
　　)2)Plan B: Niedrige Risiko-Patienten, Alter über2Jahre alt, mit multiplen Systemerkrankungen, aber nicht invasiert in das Blutungs-, Leber-, Lungen- oder Milzsystem, kann Chemotherapie erhalten, die in der Regel eine anhaltende Wirkung hat, aber die meisten Patienten sind jünger als2Jahre alt, die Blutungs-, Leber-, Lungen- oder Milzorgansysteme betroffen sind, insbesondere Kinder mit funktionalen Störungen, die trotz Chemotherapie sterben.
　　Zwei, Antibiotikatherapie
　　Zielgruppe: Schwere Patienten
　　Plan: Krankenhausbehandlung und Verabreichung der höchstmöglichen Dosis Antibiotika, Aufrechterhaltung der Atemwege, Bereitstellung hochenergetischer Ernährung, Blutprodukten, Pflege der Haut, Durchführung von Wundversorgung, möglicherweise auch Entfernung schwer geschädigter Zahnfleischgewebe, um die Mundschleimhautläsionen zu begrenzen.头皮脂溢性皮炎可以使用含硒洗发液(每周2Wenn das Shampoo unwirksam ist, kann eine geringe Menge an Kortikosteroiden topisch angewendet werden, um kleine Herde kurzfristig zu kontrollieren. Die meisten Patienten mit Diabetes insipidus oder anderen Symptomen einer Hypophyseninsuffizienz benötigen eine Hormontherapie. Gleichzeitig mit Physiotherapie und notwendiger medizinischer und pflegerischer Betreuung. Durchführung strenger Hygienemaßnahmen, um effektiv Ohrenkanäle, Haut und Zahnfleischschäden zu reduzieren.
　　Drei, Prognose
　　Bei Patienten mit systemischem Langerhans-Zell-Histiozytose sollten chronische Invaliditäten, die durch die Krankheit und die Behandlung verursacht werden können, wie kosmetische oder funktionelle Korrekturen sowie Hautschäden und Neurotoxizität sowie emotionale Schwankungen überwacht werden.
　　Patienten mit sehr schlechter Prognose sollten bei der Diagnose HLA-Typisierung durchführen und überlegen, eine Knochenmarkstransplantation, Cyclosporin oder experimentelle Immunsuppression oder andere Immunregulatortherapie durchzuführen.