La maladie de Langhans' histiocytose

　　Les causes de l'augmentation des cellules histiocytes de Langhans ne sont pas encore claires, et peuvent être liées aux facteurs environnementaux, aux facteurs génétiques, aux facteurs alimentaires et à l'état émotionnel et à l'alimentation pendant la grossesse. Mais les relations spécifiques ne sont pas encore claires dans les recherches actuelles, bien que les caractéristiques génétiques ne soient pas encore claires, il y a une certaine hérédité, avec une incidence beaucoup plus élevée chez les frères et sœurs jumeaux par rapport aux enfants ordinaires. Il est également considéré que cette maladie a une nature tumorale.

　　Quelles maladies peuvent provoquer la maladie de Langhans' histiocytose, voici une brève description.

　　1Les lésions cutanées graves deviennent souvent des foyers d'infection secondaire. Lorsque les tissus mous sont touchés, une tuméfaction locale peut apparaître, principalement dans la tête et le cou, souvent associée à des lésions osseuses附近的骨损害并存. L'invasion des tissus mous du conduit auditif externe peut entraîner un écoulement purulent du conduit auditif externe, souvent associé à une otite moyenne et à une mastoïdite.

　　2Les cas graves peuvent présenter une hépatite accompagnée d'ascite et d'oedème, voire une insuffisance hépatique, une augmentation significative de la rate peut entraîner une thrombocytopénie due à une hyperactivité splénique.

　　3Les patients atteints de destruction crânienne et d'exophtalmie représentent respectivement9.1Pourcent, similaire aux résultats rapportés à l'étranger. Les patients avec diurèse peuvent présenter des troubles de développement, liés à une carence en hormone de croissance hypophysaire. À un stade avancé, il peut y avoir d'autres signes de lésion du SNC, la lésion cérébelleuse est la lésion de la LCH dans le SNC.2Les sites fréquents peuvent causer des troubles de l'équilibre et d'autres symptômes. Certains patients ont des lésions cérébelleuses qui ne sont découvertes que plusieurs années après la disparition de la LCH. Les patients peuvent présenter de la fièvre pendant la maladie, en particulier chez les enfants petits. En plus de la LCH elle-même, une infection concomitante est une cause importante de fièvre.

　　La maladie peut commencer de différentes manières, les symptômes peuvent varier. LCLH, les lésions cutanées, unilatérales ou bilatérales, avec ou sans diurèse, sont des cas limités ; les lésions des organes tels que le foie, la rate, les poumons, le système de la formation des globules rouges, ou avec des lésions osseuses et cutanées, appartiennent aux cas étendus, dans ce cas, l'atteinte de multiples systèmes et organes est un LCLH étendu.
　　Les cas légers sont des lésions osseuses isolées sans douleur, les cas graves sont des lésions organiques étendues accompagnées de fièvre et de perte de poids.
　　1Les lésions cutanées sont souvent le premier symptôme de la variolique, les éruptions cutanées peuvent être de diverses origines chez les patients aigus, les éruptions cutanées sont principalement distribuées sur le tronc et les poils de la tête, derrière les oreilles, commencent par des éruptions maculo-papuleuses, puis rapidement des exsudats (similaires à l'eczéma et à la dermatite séborrhéique), peuvent être accompagnées de saignements, puis former des croûtes, des squames, laissant finalement des taches hypopigmentées, les taches hypopigmentées sont difficiles à disparaître longtemps, les éruptions cutanées de toutes les étapes peuvent coexister ou disparaître en groupes, pendant l'éruption, il y a souvent de la fièvre, les éruptions cutanées chroniques peuvent être dispersées dans toutes les parties du corps, au début, des taches hypopigmentées pâles ou des nodules verruqueux, au moment de la guérison, le centre s'effondre et s'aplatit, certains sont de couleur brune foncée, ressemblant beaucoup à des croûtes de varicelle, enfin, la peau locale devient mince et légèrement concave, légèrement brillante ou légèrement squameuse, les éruptions cutanées peuvent se produire en même temps que d'autres lésions d'organes, ou exister comme seule manifestation touchée, elles sont courantes chez1Les nourrissons mâles de moins d'un an.
　　2Les lésions osseuses sont presque présentes chez tous les patients LCH, les lésions osseuses uniques sont plus fréquentes que les lésions osseuses multiples, principalement manifestées par des lésions ostéolytiques, avec les lésions osseuses crâniennes les plus fréquentes, suivies des os des membres inférieurs, des côtes, du bassin et de la colonne vertébrale, les lésions des os de la mâchoire sont également assez fréquentes, sur les radiographies de plan, elles se manifestent souvent par une ostéolyse à bord irégulier, la destruction crânienne peut varier de modifications de type perforé à des defects importants ou des modifications de type forage, forme irrégulière, defects ronds ou elliptiques, bord dentelé, la bordure des lésions primaires ou en progression est floue, et une augmentation de la pression intracrânienne est fréquente, la fissure osseuse s'ouvre ou la hydrocéphalie communiquante, qui peut être accompagnée de maux de tête, mais pendant la période de récupération, la densité osseuse s'affine progressivement à la périphérie, apparaît une bande sclérosante, la densité osseuse est inégale, la lésion osseuse se rétrécit progressivement, finissant par se guérir sans laisser de traces, d'autres changements radiographiques des os plats: on peut voir des côtes enflées, épaisses, la densité osseuse est rare ou change en forme de sac, puis l'absorption osseuse, l'atrophie, la minceur, la destruction des corps vertébraux peut devenir plats, mais l'espace intervertébral ne se rétrécit pas, l'angle de déformation est rare, la destruction des arcs vertébraux est susceptible de provoquer une compression des nerfs rachidiens, quelques-uns ont une augmentation des tissus mous périphériques, les lésions des os de la mâchoire peuvent se présenter sous forme de type de papille dentaire et de forme du corps de la mâchoire.
　　3Les lésions des ganglions lymphatiques LCH peuvent se présenter sous trois formes : ① une lésion ganglionnaire simple, appelée ganglions lymphatiques primaire eosinophile granulome ; ② une lésion accompanying de LCH localisée ou focale, souvent impliquant des lésions ostéolytiques ou cutanées ; ③ une partie de la LCH systémique diffuse, souvent impliquant des ganglions lymphatiques isolés de la région cervicale ou inguinale, la plupart des patients n'ont pas de fièvre, quelques-uns ont des douleurs à la région d'œdème lymphatique, une lésion lymphatique simple, la plupart des pronostics sont bons.
　　4L'inflammation externe de l'oreille et de l'antécreneur LCH est souvent le résultat de la prolifération et de l'infiltration des cellules de Langerhans des tissus mous de l'oreille ou des tissus osseux, il est parfois difficile de le distinguer de l'infection bactérienne généralisée diffuse de l'oreille. Les symptômes principaux incluent des écoulements purulents dans le conduit auditif externe, une tuméfaction derrière l'oreille et une surdité conductive. L'examen par tomodensitométrie peut montrer des lésions des os et des tissus mous, les lésions de l'antécreneur peuvent inclure une mastoïdite, une otite chronique, la formation de cholesteatome et la perte d'audition.
　　5Dans les conditions normales, il n'y a généralement pas de LC dans la moelle osseuse, même si la LCH agresse plusieurs parties, il est difficile de voir des LC dans la moelle osseuse. Cependant, une fois que la LC atteint la moelle osseuse, le patient peut présenter une anémie, une diminution des leucocytes et une diminution des thrombocytes, mais l'étendue de l'anomalie fonctionnelle de la moelle osseuse n'est pas proportionnelle au nombre d'infiltrations de LC dans la moelle osseuse. L'apparition de LC dans la moelle osseuse ne suffit pas à faire de la LCH un diagnostic.
　　6La thymus est l'un des organes souvent atteints par la LCH.
　　7Les lésions pulmonaires LCH peuvent faire partie des lésions systémiques, ou peuvent exister de manière isolée, c'est ce que l'on appelle une LCH pulmonaire primitive. Les lésions pulmonaires peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquentes chez les nourrissons pendant l'enfance, se manifestant par une dyspnée de gravité variable, une insuffisance en oxygène et des changements de la compliance pulmonaire. Les cas graves peuvent présenter une pneumothorax, une épanchement sous-cutané d'air, et sont极易发生呼吸衰竭而死亡. Les tests de fonction pulmonaire montrent souvent des lésions restrictives.
　　8L'ischémie cérébrale diffuse LCH touche souvent le foie, les parties atteintes du foie sont généralement situées dans la zone triangulaire du foie, l'étendue de l'atteinte peut varier de la stagnation biliaire légère à une infiltration tissulaire grave de la porte du foie, ce qui entraîne des lésions des cellules hépatiques et des atteintes des canaux biliaires, des anomalies fonctionnelles hépatiques, ictère, hypoprotéinémie, ascite et prolongation du temps de coagulation du thromboplastine, et peut évoluer vers une cholangite sclérosante, une fibrose hépatique et une insuffisance hépatique fonctionnelle.
　　9Diffuse LCH of the spleen often has splenic enlargement, accompanied by a decrease in one or more series of blood cells in peripheral blood, the cause may be the expansion of the spleen volume, causing the blockage of platelets and granulocytes rather than an increase in destruction, the blood cells blocked by the spleen can still reach a dynamic balance with peripheral blood cells, so hemorrhagic symptoms are not common.
　　10Gastrointestinal lesions are common in systemic disseminated LCH, symptoms are often related to the involved site, the most commonly involved are the small intestine and ileum, symptoms include vomiting, diarrhea, and malabsorption, which can cause growth retardation in children over a long period of time.
　　11Central nervous system LCH is not uncommon for central nervous system involvement, the most common involved site is thalamus-The posterior pituitary area, diffuse LCH can have parenchymal brain lesions, most patients' neurological symptoms appear several years after other sites of LCH, common symptoms include ataxia, dysarthria, nystagmus, hyperreflexia, alternans movement disorder, dysphagia, blurred vision, etc., caused by thalamus and/or pituitary granuloma can cause diabetes insipidus before, at the same time as, or after brain symptoms, or can be the only manifestation of CNS.
　　12Letterer-Siwe disease is the most severe type of Langerhans cell histiocytosis, accounting for about1％of typical cases are younger than2year-old infants may develop scaly seborrheic eczema-like skin rash, sometimes presenting purpura rash, involving the scalp, ear shell, abdomen, and wrinkles on the neck and face. Skin damage can become the gateway for microbial invasion, leading to sepsis. Common symptoms include ear discharge, lymphadenopathy, and enlargement of the liver and spleen. Severe cases may present with liver dysfunction accompanied by hypoalbuminemia and reduced synthesis of coagulation factors, anorexia, irritability, weight loss, and obvious respiratory symptoms (such as cough, rapid breathing, pneumothorax). Severe anemia, sometimes with neutropenia, and thrombocytopenia are often a precursor to death. Due to these symptoms, young patients are often misdiagnosed or missed.

　　Langerhans cell histiocytosis is caused by the inhalation of tobacco, which can cause airway neuroepithelial cells to release frog skin-like peptides, which further activate alveolar macrophages, release cytokines such as tumor necrosis factor, and granulocytes-Macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) or other media may enhance the recruitment and activation of Langerhans cells. At the same time, the frog skin peptide can also stimulate the proliferation of fibroblasts, promote the formation of pulmonary fibrosis. Therefore, not smoking or quitting smoking can effectively prevent the occurrence of Langerhans cell histiocytosis.

　　The laboratory examination of Langerhans cell histiocytosis includes:
　　1and immunohistochemical staining
　　Using ATPase, S-100 protein, alpha-Réaction positive à l'examen cytochimique par α-D-mannosidase, lectine végétale proagglutinante et élastine, ces indicateurs sont très sensibles mais non spécifiques.
　　2、En combinaison avec la détection électronique des cellules de Langherhans ayant des grains de Langherhans ou des cellules exprimant CD1Les cellules de Langherhans caractérisées par des propriétés antigéniques peuvent être diagnostiquées définitivement.
　　3、Le diagnostic de la histiocytose de Langherhans peut être établi en fonction des caractéristiques pathologiques des échantillons de biopsie. Les cellules de Langherhans sont souvent nombreuses dans les coupes pathologiques, et varient avec la durée de la lésion. Les lésions précoces montrent une différenciation des cellules de Langherhans hyperplasiques qui est bonne. Les lésions tardives montrent moins de cellules de Langherhans, et dans certains cas, elles peuvent être absentes. Parfois, on voit une nécrose accompagnée de très peu de cellules de Langherhans. Les cellules histiocytes à polykaryosomes sont courantes, et existent simultanément avec d'autres cellules inflammatoires (comme les granulocytes, les cellules eosinophiles, les macrophages et des lymphocytes et plasmocytes rares).
　　4Les patients présentant de nouvelles éruptions cutanées doivent faire des frottis d'éruptions cutanées, et si possible, des biopsies cutanées des sites d'éruptions cutanées sont plus fiables ; les patients avec des ganglions lymphatiques enflés peuvent faire une biopsie de ganglions lymphatiques, les patients avec destruction osseuse peuvent faire une exérèse de tumeur, et en même temps, envoyer les échantillons de pathologie pour examen, ou utiliser une aiguille épaisse pour piquer et aspirer le liquide à l'endroit de la destruction osseuse, et envoyer le frottis pour examen.
　　5、Examen radiographique
　　Les examens radiographiques pulmonaires montrent généralement des ombres en réseau ou en pointille, les bords des grains sont flous, et elles ne s'alignent pas selon les branches des trachées. Des épanchements gazeux microscopiques sont courants, et dans les cas graves, ils peuvent présenter un aspect de poumons en nid d'abeille. Ils peuvent être accompagnés d'un épanchement gazeux interstitiel, d'un épanchement gazeux mésentérique, d'un épanchement gazeux sous-cutané ou d'une pneumothorax, et de nombreuses patients peuvent présenter une pneumonie, ce qui peut entraîner une modification kystique pulmonaire plus facile, la modification kystique peut disparaître après la guérison de la pneumonie, mais la modification granulaire est plus évidente, et les patients souffrant de longues maladies peuvent présenter une fibrose pulmonaire.
　　6、Hémogramme
　　Les patients atteints de LCH diffuso ont souvent une anémie modérée à sévère, les réticulocytes et les leucocytes peuvent légèrement augmenter, les plaquettes peuvent être réduites, et dans quelques cas, les leucocytes peuvent être réduits.
　　7、Examen de la moelle osseuse
　　La plupart des patients atteints de LCH ont une hyperplasie médullaire normale, quelques-uns peuvent présenter une hyperplasie active ou une réduction, quelques-uns peuvent présenter une invasion médullaire par LCH, des symptômes d'anémie et une réduction des plaquettes, donc cet examen ne doit être effectué que lorsque des anomalies des cellules sanguines périphériques sont découvertes.
　　8、Fonction hépatique et rénale
　　Dans certains cas, on peut observer une anomalie de la fonction hépatique et indiquer un mauvais pronostic. Cela inclut des augmentations de l'ASAT, de l'ALAT, de l'ALP et de la bilirubine, une diminution des protéines plasmatiques, une prolongation du temps de coagulation du facteur de prothrombine, une diminution du contenu de fibrinogène et une diminution de la génération de thromboplastine partielle, etc. La fonction rénale inclut la pression osmotique urinaire, les patients souffrant d'urination pathologique doivent mesurer la densité urinaire et effectuer des tests de restriction hydrique.
　　9、Examen de la fonction pulmonaire et analyse de la gazométrie
　　Les patients souffrant de lésions pulmonaires graves peuvent présenter des niveaux variables d'insuffisance respiratoire, ce qui souvent indique un mauvais pronostic. Si une hypoxémie sévère se manifeste, cela peut indiquer une lésion de la fonction pulmonaire.
　　10、Sedimentation du sang
　　Dans certains cas, on peut observer une accélération de la sedimentation du sang.

　　Quels aliments sont bons pour la santé des patients atteints de histiocytose de Langherhans :

　　1、Il est recommandé de manger plus de aliments riches en protéines de haute qualité.

　　2、Il est recommandé de manger plus de aliments riches en vitamines.

　　3、Il est recommandé de manger plus de aliments riches en micro-éléments.

　　Plan de traitement de la histiocytose de Langherhans :
　　Première section : traitements chirurgicaux et de radiothérapie
　　Après une évaluation complète, seuls les patients avec une invasion osseuse unique et dans certains cas avec des lésions à plusieurs sites peuvent utiliser la thérapie locale. Les sites de lésions cutanées des patients, faciles d'accès et non dangereux, peuvent être soumis à une curetage chirurgical, mais il faut éviter les grandes opérations de correction et de réparation. L'utilisation de dispositifs à haute tension pour la radiothérapie locale est applicable aux déformations osseuses, aux fractures pathologiques, aux compressions vertébrales et aux lésions médullaires, ainsi qu'aux patients souffrant de douleurs sévères ou d'adénopathies lymphatiques systémiques.
　　1, chimiothérapie
　　)1)Plan un : enfants à faible risque, âge supérieur à2ans, avec une maladie systémique unique ou des lésions osseuses à un seul site ou à plusieurs sites.
　　Plan : traitement local, sans traitement systémique. Si le traitement est inefficace ou que la vitesse de sédimentation du sang reste élevée, cela peut indiquer la présence d'une maladie systémique grave.
　　)2)Plan deux : enfants à faible risque, âge supérieur à2ans, avec des maladies systémiques multiples, mais sans atteinte du système sanguin, du foie, des poumons ou du rein, peuvent recevoir une chimiothérapie, avec un effet persistant, mais la plupart des patients ont moins de2ans, le système sanguin, le foie, les poumons ou le système organique du rein est atteint, en particulier les enfants souffrant de troubles fonctionnels, bien que des chimiothérapies soient administrées, mais ils sont toujours décédés.
　　Deuxième section : traitement antibiotique
　　Public cible : patients graves
　　Plan : hospitalisation et administration de la dose maximale d'antibiotiques, maintien de la perméabilité des voies respiratoires, fourniture de soutien nutritionnel à haute énergie, de produits sanguins, soins de la peau, exécution de la débridement, même ablation de tissu gingival gravement endommagé pour limiter les lésions orales. La dermatite séborrhéique du cuir chevelu peut être traitée avec un shampooing riche en sélénium (chaque semaine2Si le shampooing est inefficace, une petite quantité de corticostéroïdes topiques peut être utilisée localement pour contrôler temporairement de petites lésions. La plupart des patients souffrant d'hydronéphrose ou d'autres symptômes de défaillance pituitaire nécessitent un traitement hormonal supplémentaire. En même temps, des traitements de physiothérapie et des soins médicaux nécessaires doivent être effectués. Des mesures d'hygiène strictes doivent être prises pour réduire efficacement les dommages auditifs, cutanés et gingivaux.
　　Troisième section : Pronostic
　　Chez les patients atteints de maladie de Langerhans cellulaire histiocytose systémique, il faut surveiller les lésions chroniques potentielles causées par la maladie et le traitement, telles que les lésions cutanées cosmétiques ou fonctionnelles, les lésions cutanées et les toxicités neurologiques, ainsi que les fluctuations émotionnelles.
　　Les patients avec une mauvaise pronostic doivent être testés pour le typage HLA lors du diagnostic, envisager une greffe de moelle osseuse, cyclosporine ou une immunosuppression expérimentale ou d'autres traitements de régulation immunitaire.