朗格汉斯组织细胞增多症

　　朗汉斯细胞的组织细胞增多症病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，但具体关联性目前的研究仍不清楚，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。

　　朗格汉斯组织细胞增多症可引发什么疾病，简述如下。

　　1、严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和乳突炎、中耳炎并存。

　　2тяжелые случаи могут развиваться асцит и отеки, даже нарушение функции печени. У пациентов с明显 увеличенной селезенкой может развиваться гиперфункция селезенки, приводящая к анемии.

　　3поражения костей черепа и экзофтальма.9.1％, результаты аналогичны国外报道。 Пациенты с синдромом диабетической полидипсии могут страдать от задержки роста и развития, связанной с дефицитом роста гормона гипофиза. В поздних стадиях могут развиваться другие симптомы повреждения ЦНС, изменения в мозжечке являются одной из первых признаков LCH в ЦНС.2Преимущественные部位, могут вызывать расстройства координации и другие проявления. У некоторых пациентов изменения в мозжечке могут быть обнаружены多年 после исчезновения LCH. В процессе заболевания пациенты могут страдать от лихорадки, особенно у маленьких детей. Помимо лихорадки, вызываемой самим LCH, инфицирование является важной причиной лихорадки.

　　Начало заболевания различно, симптомы разнообразны. LCH, поражения кожи, одиночные или множественные костные поражения, с или без синдрома диабетической полидипсии, являются ограниченными; поражения печени, селезенки, легких, системы кроветворения и других органов, или伴有 костных и кожных поражений, относятся к широкому спектру, в данном случае пациент страдает от поражения множественных систем и органов, что соответствует широкому спектру LCH.
　　легкие - это изолированные безболезненные поражения костей, тяжелые - это широкое проникновение в органы с лихорадкой и потерей веса.
　　1Поражения кожи часто являются的首要 симптомом, высыпания могут принимать различные формы у младенцев с острым заболеванием, высыпания в основном локализуются на теле и линии роста волос на голове, за ухом, начинают с папулезных высыпаний, быстро переходят в экссудацию (подобно атопическому дерматиту), могут сопровождаться кровотечением, затем образованием корок, отслойкой, в конце концов оставляют гиперпигментированные пятна, которые трудно исчезают в долгосрочной перспективе, высыпания в различных фазах могут существовать одновременно или исчезать一批又出现一批, при высыпаниях часто наблюдается лихорадка, у хронических пациентов высыпания могут быть распространены по всему телу, в начале они могут быть бледными папулезными пятнами или疣状结节, при regressии центральная ямка опускается и выравнивается, некоторые из них могут быть темно-коричневыми, очень похожими на корки ветряной оспы, в конце концов местная кожа становится тоньше и слегка впалой, слегка блестящей или с少许 чешуйками, высыпания могут возникать одновременно с другими органами поражения или существовать в качестве единственного поражения, часто встречается в1мальчиков в возрасте до одного года.
　　2Болезни костей встречаются почти у всех пациентов с Лимфогранулематозом Ходжкина (LCH), одиночные поражения костей встречаются чаще, чем множественные, и они в основном проявляются резорбтивными повреждениями, с наибольшим распространением поражений черепа, затем нижних конечностей, ребер, таза и позвоночника, также нередки поражения челюстей. На рентгеновских снимках они часто проявляются неровными краями кости, разрушение черепа может варьироваться от эрозийного изменения до больших дефектов или穿孔ного изменения, форма неровная, круглой или椭圆形, края зазубренные, границы первичных или прогрессирующих очагов нечеткие, часто наблюдается повышение внутричерепного давления, расхождение костных швов или цереброспинальная блокада, может сопровождаться головной болью, но в фазе восстановления кость по краям постепенно становится более четкой, появляется кальцинированная полоса, плотность костной ткани не однородна, дефекты костей постепенно уменьшаются, в конце концов полностью восстанавливаются без следов, другие изменения костей на рентгеновских снимках: видны увеличенные, утолщенные ребра, рыхлая или кистозная структура костной ткани, затем резорбция, атрофия, утонение, разрушение тел позвонков может привести к плоской позвоночной артерии, но пространство между позвонками не сужается, редко развиваются деформации углов, разрушение позвоночных отростков часто приводит к компрессии спинномозговых нервов, у некоторых пациентов наблюдается отек паренхиматозных тканей, поражения челюстей могут проявляться в виде формы альвеолярного отростка и формы тела челюсти.
　　3Поражения лимфатических узлов LCH могут проявляться в трех формах: ① простое поражение лимфатических узлов, то есть так называемый первичный лимфатический узел эозинофильный гранулематоз; ② сопутствующие изменения ограниченного или фокусного LCH, часто сопровождаются резорбтивными повреждениями или кожными изменениями; ③ как часть общей диффузной LCH, часто поражает отдельные лимфатические узлы в области шеи или паховой области, большинство пациентов не имеют лихорадки, у некоторых пациентов наблюдается только боль в месте увеличенных лимфатических узлов,单纯ое поражение лимфатических узлов, прогноз в большинстве случаев благоприятный.
　　4Инфекция внешнего уха и лабиринта LCH часто является результатом пролиферации и инфильтрации клеток Лангханса в мягких тканях или костной ткани устья уха, иногда трудно отличить от диффузной бактериальной инфекции уха, основные симптомы - выделение гноя из устья уха, припухлость за ухом иconductive deafness, компьютерная томография может показать изменения костной и мягкой ткани, патология лабиринта может включать отит лабиринта, хронический отит, образование胆固醇а и потерю слуха.
　　5В норме в костном мозге обычно нет LC, даже при LCH,侵犯多个部位的LCH, также трудно увидеть LC в костном мозге, а при侵犯骨髓 LC, пациенты могут возникнуть анемия, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов, но степень аномалии функции костного мозга не пропорциональна количеству инфильтрации LC в костном мозге, обнаружение LC в костном мозге недостаточно для диагностики LCH.
　　6Тимус является одним из органов, которые часто поражаются LCH.
　　7Поражения легких LCH могут быть частью общей патологии, или существовать в отдельности, то есть так называемый первичный легочный LCH, поражения легких могут возникнуть в любом возрасте, но в детском возрасте они встречаются чаще у младенцев, проявляются различной степенью затруднения дыхания, гипоксии и изменения эластичности легких, у тяжелых пациентов могут возникнуть пневмоторакс, подкожная эмфизема, легко развивается недостаточность дыхания и смерть, при функциональных исследованиях легких часто проявляется ограниченное повреждение.
　　8LCH, который распространяется по всему телу, часто поражает печень, а места поражения печени в основном находятся в области печени триггера, степень поражения может варьироваться от легкого застоя желчи до серьезного инфильтрации ткани в воротах печени, возникает повреждение гепатоцитов и поражение желчных протоков, проявляется аномалией функции печени, желтухой, гипопротеинемией, асцитом и продлением времени свертываемости протромбина, и впоследствии может развиться калькулезный холангит, фиброз печени и недостаточность функции печени.
　　9, диффузный гистиоцитоз Ланге-Ханса в селезенке часто сопровождается увеличением селезенки, с уменьшением одного или нескольких видов клеток крови в периферической крови,其原因 может быть увеличением объема селезенки, приводящим к блокировке тромбоцитов и гранулоцитов, а не к увеличению разрушения, задержанные клетки крови и клетки крови в периферической крови могут достигать динамического равновесия, поэтому симптомов кровотечения не очень часто.
　　10, патологии желудочно-кишечного тракта часто встречаются при диффузном гистиоцитозе Ланге-Ханса, симптомы связаны с инвазированными部位, наиболее часто страдают тонкий и толстый отделы, проявляются рвотой, диареей и нарушением всасывания, что может привести к задержке роста ребенка.
　　11, гистиоцитоз Ланге-Ханса в центральной нервной системе не редкость, наиболее часто страдают таламус-области гипофиза, диффузный LCH может иметь внутричерепные патологические изменения, большинство нейротических симптомов у пациентов возникает через несколько лет после LCH в других部位, часто встречаются координационные расстройства, дислалия, нистагм, гиперрефлексия, расстройства альтернирующего движения, затруднение глотания, нечеткость зрения и т.д., вызванные таламусом и/или гайморовы гранулемы, вызывающие диабет мочи, могут возникать до симптомов мозга или одновременно с ними или после них, или быть единственным проявлением CNS.
　　12, Letterer-Siwe - это наиболее тяжелая форма гистиоцитоза Ланге-Ханса,约占1%% случаев типичных случаев являются возраст до2годовалых детей, развивается чешуйчатый себорейный экzemатозный высыпания, иногда появляется петехиальная сыпь, инвазия кожи головы, ушных раковин, живота и складок шеи и лица. Повреждение кожи может стать воротами для проникновения микроорганизмов, приводя к сепсису. Часто встречается гнойное выделение из ушей, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки. У детей с тяжелыми формами могут развиваться нарушения функции печени с гипопротеинемией и уменьшением синтеза коагуляционных факторов, анорексия, беспокойство, похудание, а также明显的 симптомами дыхательных путей (например, кашель, одышка, пневмоторакс). Тяжелая анемия, иногда нейтропения, тромбоцитопения часто является признаком предсмертной фазы. Из-за этих симптомов молодые пациенты часто диагностируются неправильно или пропускаются.

　　Гистиоцитоз Ланге-Ханса возникает из-за того, что курение может вызывать высвобождение пептида кожуры жабы нейроэндотелиальными клетками дыхательных путей, пептид кожуры жабы далее активирует макрофаги альвеол, высвобождая цитокины, такие как фактор некроза опухоли, гранулоциты-Макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) или другие медиаторы, могут усиливать募集 и активацию клеток Ланге-Ханса. В то же время пептид кожуры жабы может стимулировать пролиферацию фибробластов, способствуя развитию фиброза легких. Поэтому неп Smoking или отказ от курения может предотвратить развитие гистиоцитоза Ланге-Ханса.

　　Обследование на гистиоцитоз Ланге-Ханса включает:
　　1иммуногистохимическая окраска
　　использование ATP-кирпичной-100 белка, α-D-глюкозидаза, афлатоксин, рецептор афлатоксина к арахису и коллаген进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
　　2Комбинированное иммунохимическое исследование с использованием D-глюкозидазы, афлатоксина и эластина, которое может быть положительным, очень чувствительным, но не специфичным.1Антигенные характеристики клеток Ланге-Ханса позволяют окончательно确诊.
　　3Диагноз болезни Гоше можно установить на основе морфологических характеристик биопсийного материала. Клетки Ланге-Ханса часто встречаются в гистологических срезах и могут варьироваться в зависимости от продолжительности патологического процесса. На ранних этапах патологического процесса клетки Ланге-Ханса дифференцируются хорошо. На поздних этапах патологического процесса клетки Ланге-Ханса редки, в некоторых случаях их может не быть. Иногда наблюдается некроз с очень малым количеством клеток Ланге-Ханса. Полиморфные гистиоциты встречаются часто и встречаются одновременно с другими воспалительными клетками (например, гранулоцитами, эозинофилами, макрофагами и редкими лимфоцитами и плазматическими клетками).
　　4Если у пациента中出现新的皮疹，应进行皮疹压片， если возможно, следует провести биопсию кожи в месте локализации высыпаний, у пациентов с увеличенными лимфатическими узлами можно провести биопсию лимфатических узлов, у пациентов с разрушением костной ткани можно провести биопсию опухоли, при этом биоптический материал следует отправить на гистологическое исследование, или можно использовать толстую иглу для пункции костной ткани в месте разрушения, и затем отправить полученный материал на исследование.
　　5，рентгенологическое исследование
　　Рентгенография легких часто показывает сетчатый или точечный阴影 на纹理ах легких, размытые края частиц, не соответствующие ветвям трахеи. Часто наблюдаются кисты эмфиземы, у тяжелых пациентов наблюдается пылевидное легкое. Может наблюдаться интерстициальная эмфизема, мезотелит, подкожная эмфизема или пневмоторакс, у многих пациентов наблюдается сочетание пневмонии, в этом случае более вероятно развитие кисты легкого, после исчезновения пневмонии кисты могут исчезнуть, но сетчатые изменения становятся более明显ными, у пациентов с хроническим заболеванием могут наблюдаться фиброз легких.
　　6、клинические анализы крови
　　У пациентов с широко распространенной болезнью Гоше часто наблюдается средняя или высокая анемия, легкое повышение уровня ретикулоцитов и лейкоцитов, снижение уровня тромбоцитов, у некоторых пациентов может наблюдаться снижение уровня лейкоцитов.
　　7、исследование костного мозга
　　У большинства пациентов с болезнью Гоше наблюдается нормальное骨髓ное кроветворение, у少数 пациентов может наблюдаться активное кроветворение или снижение. У некоторых пациентов с болезнью Гоше наблюдается侵犯 костного мозга, что проявляется анемией и снижением уровня тромбоцитов, поэтому это исследование проводится только при наличии аномалий в периферической крови.
　　8、функция печени и почек
　　В некоторых случаях наблюдаются отклонения в работе печени с неблагоприятным прогнозом. Это включает повышение уровня SGOT, SGPT, щелочной фосфатазы и билирубина, снижение уровня плазменных белков, удлинение времени свертывания тромбопلاztina, снижение уровня фибриногена и снижение активности некоторых коагуляционных факторов. Функция почек включает измерение осмолярности мочи, у пациентов с диабетом ин孝顺а необходимо измерять удельный вес мочи и проводить тест на ограничение потребления воды.
　　9、исследование функции легких и газового анализа крови
　　У пациентов с тяжелыми поражениями легких могут наблюдаться различные степени недостаточности функции легких, что часто указывает на неблагоприятный прогноз. Если наблюдается明显的 гипоксемия, это указывает на повреждение функции легких.
　　10、скорость оседания эритроцитов
　　В некоторых случаях наблюдается ускорение скорости оседания эритроцитов.

　　Какие продукты полезны для больных болезнью Гоше:

　　1、следует есть больше продуктов, богатых качественным белком.

　　2、следует есть больше продуктов, богатых витаминами.

　　3、следует есть больше продуктов, богатых микроэлементами.

　　Схема лечения болезни Гоше:
　　I. Хирургические и лучевые методы лечения
　　После полного обследования можно использовать местное лечение только у пациентов с единичным поражением костей и в некоторых случаях у пациентов с多处 поражениями. Поверхности кожных повреждений, легко доступные и неопасные部位, можно удалить хирургическим способом, но следует избегать чрезмерных ортопедических и пластических операций. Применение высоковольтных устройств для местного облучения подходит для деформации костей, патологических переломов, компрессии позвоночника и спинальных травм, а также для пациентов с серьезной болью или увеличенными регионарными лимфатическими узлами.
　　1, химиотерапия
　　)1) План之一: низкорисковые пациенты, возраст старше2лет, с одним системным заболеванием или поражением костей в одном отделе или поражением костей в нескольких отделах.
　　План: местное лечение, не требующее системного лечения. Если лечение неэффективно или скорость оседания эритроцитов продолжается повышаться, это может указывать на наличие серьезного системного заболевания.
　　)2) План之二：низкорисковые пациенты, возраст старше2лет, с множественными системными заболеваниями, но не侵犯血液系统、肝、肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多数患者年龄都小于2лет,侵犯血液系统、肝、肺或脾器官系统，特别是有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡.
　　Второй раздел: Антибиотикотерапия
　　Кому подходит: тяжелые пациенты
　　План: госпитализация и использование максимальной дозы антибиотиков, поддержание проходимости дыхательных путей, предоставление высококалорийной питательной поддержки, кровяных продуктов, уход за кожей, выполнение операции по удалению некротических тканей, даже возможное удаление серьезно поврежденных тканей десен, чтобы ограничить поражение полости рта. Дерматит, подобный себорейной экземе, можно лечить шампунем, содержащим селен (еженедельно)2Если шампунь неэффективен, можно местно использовать небольшое количество гормональных препаратов, чтобы в кратчайшие сроки контролировать мелкие очаги. Большинство пациентов с синдромом диабетической полидипсии или другими симптомами гипофункции гипофиза нуждаются в гормональной терапии. В то же время следует проводить физиотерапию и необходимый медицинский уход. Введение строгих гигиенических мер эффективно уменьшает повреждения слухового прохода, кожи и десен.
　　Третий раздел: Прогноз
　　У пациентов с системной лимфогранулематозной болезнью Лангеха, следует контролировать хронические инвалидизирующие осложнения, связанные с болезнью и лечением, такие как косметические или функциональные коррекции и кожные повреждения и невропатии, а также эмоциональные колебания.
　　Пациенты с очень плохим прогнозом должны пройти HLA-типирование при диагностике, рассмотреть возможность трансплантации костного мозга, циклоспорина или экспериментального иммуносупрессии или других иммуностимулирующих терапий.