Hiperplasia de células de Histiocito de Langherhans

　　La etiología de la hiperplasia de células de Histiocito de Langherhans no está clara, y puede estar relacionada con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y emociones y nutrición durante el embarazo, pero la asociación específica aún no está clara en la investigación actual. Aunque los rasgos genéticos no están claros, hay cierta familiaridad y la tasa de incidencia en hermanos gemelos es mucho mayor que en niños comunes. También se considera que esta enfermedad tiene la naturaleza de un tumor.

　　¿Qué enfermedades puede desencadenar la hiperplasia de células de Histiocito de Langherhans? Se describe a continuación.

　　1La lesión cutánea grave a menudo se convierte en foco de infección secundaria. Cuando la tejido blando es afectado, se puede formar un tumor localmente, lo que se ve con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello, a menudo en conjunto con lesiones óseas cercanas. La invasión del tejido blando del conducto auditivo externo puede causar la secreción de pus en el conducto auditivo externo, a menudo en conjunto con la otitis media y la otitis media aguda.

　　2Los casos graves pueden estar acompañados de ascitis y edema debido a la cirrosis hepática, e incluso insuficiencia hepática. Los casos de bazo significativamente agrandado pueden causar una disminución de los glóbulos blancos debido a una hiperfunción del bazo.

　　3Las lesiones craneales y las personas con exoftalmos ocupan9.1%, lo que es similar a los resultados reportados en el extranjero. Los pacientes con diabetes insípida pueden acompañarse de trastornos del desarrollo, que están relacionados con la deficiencia de hormona de crecimiento hipofisaria. En las etapas tardías, pueden aparecer otros síntomas de lesión del SNC, la lesión de la médula oblongata es la lesión más común del LCH en el SNC.2Los sitios más comunes pueden causar ataxia y otros síntomas. Algunos pacientes pueden descubrir que tienen lesiones de la médula oblongata años después de que desaparezca el LCH. Los pacientes pueden acompañar de fiebre durante el curso de la enfermedad, especialmente en niños pequeños. Además de la fiebre causada por el LCH en sí, la infección concomitante es una importante causa de fiebre.

　　La enfermedad puede comenzar de manera diferente, con una variedad de síntomas. Los LCH, la piel, los daños en un solo hueso o múltiples huesos, con o sin diabetes insípida, son limitados; los daños en órganos como el hígado, el bazo, los pulmones, el sistema hematopoyético, o los que acompañan a lesiones óseas y cutáneas, se consideran generalizados, en este caso, la lesión afecta múltiples sistemas y órganos, lo que indica un LCH generalizado.
　　los casos leves son lesiones óseas aisladas e in无痛es, los casos graves son lesiones viscerales generalizadas acompañadas de fiebre y pérdida de peso.
　　1Las lesiones cutáneas son síntomas principales de la erupción, las erupciones pueden ser de varios tipos en los pacientes agudos, las erupciones se distribuyen principalmente en el tronco y el borde del cuero cabelludo, detrás de las orejas, que comienzan como erupciones maculopapulares, rápidamente ocurren exudados (similares a la dermatitis seborreica o dermatitis eccematosa), que pueden acompañarse de hemorragia, luego se forman costras, escamas, dejando al final manchas de pigmentación blanca, que son difíciles de disipar a largo plazo, las erupciones en todas las etapas pueden coexistir o desaparecer en grupos, a menudo se acompaña de fiebre durante la erupción, las erupciones crónicas pueden distribuirse en cualquier parte del cuerpo, en el principio son manchas de color pálido o nódulos verrugosos, al desaparecer se hunden en el centro y se nivelan, algunos son de color marrón oscuro, muy similares a las erupciones cutáneas de varicela, finalmente, la piel local se vuelve delgada y ligeramente hundida, con un brillo ligero o algunas escamas, las erupciones pueden aparecer al mismo tiempo que otros daños orgánicos o pueden existir como única manifestación afectada, son comunes en1niños varones menores de un año.
　　2La lesión ósea es casi común en todos los pacientes con LCH, las lesiones óseas individuales son más comunes que las lesiones óseas múltiples, que se manifiestan principalmente como lesiones osteolíticas, siendo las lesiones craneales las más comunes, seguidas por las extremidades inferiores, las costillas, la pelvis y la columna vertebral, las lesiones de los maxilares también son bastante comunes. En las radiografías de rayos X, se manifiestan principalmente como resorción ósea de borde irregular, la destrucción craneal puede variar desde cambios de tipo erizamiento hasta grandes defectos o cambios de perforación, con forma irregular, defectos redondos o elípticos, bordes dentados, los bordes de las lesiones primarias o en evolución son borrosos y a menudo se acompaña de aumento de la presión intracraneal, separación de las suturas óseas o hidrocefalia comunicante, que puede acompañarse de dolores de cabeza, pero durante el período de recuperación, la densidad ósea se vuelve gradualmente clara en los bordes, apareciendo una banda de endurecimiento, la densidad ósea es inhomogénea, la deficiencia ósea se hace más pequeña gradualmente y finalmente se cura sin dejar rastro. Otras alteraciones radiográficas de huesos planos: se pueden ver hinchazones de las costillas, engrosamiento, densidad ósea baja o cambios císticas, luego la absorción ósea, atrofia, delgadez, la destrucción de los cuerpos vertebrales puede convertirse en vértebras planas, pero el espacio intervertebral no se ensancha, raramente ocurre deformidad angular, los huesos del arco vertebral que se destruyen son propensos a la compresión de los nervios espinales, algunos tienen hinchazón de tejidos blandos paravertebrales, las lesiones de los maxilares pueden manifestarse en dos tipos: tipo de ápice alveolar y tipo de cuerpo maxilar.
　　3Las lesiones linfadenopáticas de la LCH pueden manifestarse en tres formas: ① lesión linfadenopática simple, conocida como granuloma eosinofílico primario linfadenopático; ② lesión secundaria o focal de LCH, a menudo involucra lesiones osteolíticas o dermatológicas; ③ como parte de la LCH difusa sistémica, a menudo afecta a los ganglios solitarios en la región cervical o inguinal, la mayoría de los pacientes no tienen fiebre, algunos solo tienen dolor en el sitio de hinchazón linfadenopática, la afectación linfadenopática simple tiene un pronóstico generalmente favorable.
　　4La inflamación de la oreja externa y el ápice de la oreja de la LCH es a menudo el resultado de la proliferación e invasión de células de Langhans en el tejido blando del conducto auditivo o en el tejido óseo, a veces es difícil distinguirlo de la infección bacteriana difusa en el oído. Los síntomas principales incluyen secreción de pus en el conducto auditivo externo, hinchazón detrás de la oreja y sordera conductiva. La tomografía computarizada puede mostrar lesiones de hueso y tejido blando, las lesiones del ápice de la oreja pueden incluir sinusitis mastoidea, otitis crónica, formación de esquizocerosis y pérdida de la audición.
　　5Bajo condiciones normales, no hay LC en la médula ósea, incluso en LCH que invade múltiples sitios, es difícil ver LC en la médula ósea. Sin embargo, cuando la LC invade la médula ósea, los pacientes pueden presentar anemia, disminución de leucocitos y trombocitopenia, pero el grado de anormalidad de la función medular no es proporcional al número de infiltración de LC en la médula ósea, y la aparición de LC en la médula ósea no es suficiente para ser el criterio de diagnóstico de LCH.
　　6La timoide es uno de los órganos a menudo afectados por la LCH.
　　7Las lesiones pulmonares de la LCH pueden ser parte de la enfermedad sistémica o existir de manera individual, lo que se conoce como LCH primario pulmonar. Las lesiones pulmonares pueden aparecer en cualquier edad, pero son más comunes en lactantes, manifestándose como dificultad respiratoria de gravedad variable, hipoxia y cambios en la capacidad de expansión pulmonar, en los casos graves puede aparecer neumotórax, empiema subcutáneo, lo que hace que sea fácil morir por insuficiencia respiratoria, y los exámenes de función pulmonar suelen mostrar daño restrictivo.
　　8La LCH difusa en el hígado a menudo afecta al hígado, las áreas afectadas del hígado son principalmente en la triángulo hepático, el grado de afectación puede variar desde la obstrucción biliar leve hasta la invasión grave de tejido en la puerta hepática, lo que lleva a la lesión de las células hepatocíticas y la afectación de los conductos biliares, manifestándose anormalidades en la función hepática, ictericia, anemia proteínica, ascitis y prolongación del tiempo de protrombina, que pueden progresar a la cirrosis biliar, la fibrosis hepática y la insuficiencia hepática.
　　9La displasia de células de Histiocito de Langherhans difusa en el bazo a menudo se acompaña de agrandamiento del bazo, con disminución de una o más series de células sanguíneas periféricas, la causa puede ser la expansión del volumen del bazo, lo que conduce a la obstrucción de plaquetas y neutrófilos, no a un aumento de la destrucción, las células sanguíneas obstruidas y las células sanguíneas periféricas pueden alcanzar un equilibrio dinámico, por lo que los síntomas de hemorragia no son comunes.
　　10Las lesiones gastrointestinales son comunes en la LCH difusa generalizada, los síntomas están relacionados con la región afectada, el intestino delgado y el íleon son los más afectados, los síntomas incluyen vómitos, diarrea y malabsorción, que pueden causar el estancamiento del crecimiento en niños a largo plazo.
　　11La displasia de células de Histiocito de Langherhans del sistema nervioso central no es rara, la región más comúnmente afectada es el tálamo-La región del lóbulo posterior de la pituitaria, la LCH difusa puede tener lesiones reales cerebrales, la mayoría de los síntomas neurológicos aparecen en otros lugares años después de la LCH, los síntomas comunes incluyen ataxia, dislalia, nistagmo, hiperreflexia, trastorno de la alternancia de movimientos, dificultad para tragar, visión borrosa, etc., debido al tálamo y/o la granulomatosis de la pituitaria causada por la diabetes insípida puede ocurrir antes de los síntomas cerebrales o al mismo tiempo o después de ellos, también puede ser la única manifestación del SNC.
　　12Letterer-La enfermedad de Siwe es el tipo más grave de displasia de células de Histiocito de Langherhans, aproximadamente1por ciento de los casos típicos son menores de2años, pueden desarrollar erupciones dermatológicas escamosas y sebáceas, a veces con erupciones púrpuras, que invaden la cuero cabelludo, la oreja, el abdomen y las pliegues de la cabeza y el cuello. Las lesiones de la piel pueden convertirse en puertas de entrada para la invasión microbiana, lo que puede causar sepsis. Es común la otorrea, la linfangitis, el agrandamiento del hígado y los riñones. Los niños graves pueden presentar trastornos de la función hepática con anemia hipoprotéica y disminución de la síntesis de factores de coagulación, anorexia, irritabilidad, pérdida de peso y síntomas respiratorios claros (como tos, dificultad para respirar, neumotórax). La anemia grave, a veces con leucopenia y trombopenia, es un signo de muerte. Debido a estos síntomas, los pacientes jóvenes a menudo son diagnosticados erróneamente o omitidos.

　　La displasia de células de Histiocito de Langherhans se debe a que la inhalación de tabaco puede hacer que las células endoteliales nerviosas del tracto respiratorio liberen péptidos semejantes a la frogostin, que a su vez activan las células macrófagas alveolares, liberando factores de citocinas, como el factor de necrosis tumoral, neutrófilos-Factor de estimulación de colonias de macrófagos (GM-CSF) u otras sustancias, pueden aumentar la movilización y activación de las células de Histiocito de Langherhans. Además, la polipéptida de la frogostin puede estimular la proliferación de las células fibroblásticas y promover la formación de fibrosis pulmonar. Por lo tanto, no fumar o dejar de fumar puede prevenir eficazmente la displasia de células de Histiocito de Langherhans.

　　Los análisis de laboratorio para la displasia de células de Histiocito de Langherhans incluyen:
　　1y tinción inmunohistoquímica
　　usando ATPasa, S-100 proteínas, α-D甘露糖酶，花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
　　2、结合电镜检出具有朗格汉斯颗粒或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞，始可确诊。
　　3、根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在病理片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，增生的朗格汉斯细胞分化较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞。多核型组织细胞是常见的，并与其他炎症性细胞(如粒细胞，嗜酸细胞，巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在。
　　4、若有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
　　5、X线检查
　　肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。常见小囊状气肿，重者呈蜂窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
　　6、血象
　　全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
　　7、骨髓检查
　　大多数LCH患者的骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
　　8、肝肾功能
　　部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
　　9、肺功能检查和血气分析
　　肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
　　10、血沉
　　部分病例可见血沉增快。

　　LCH吃哪些食物对身体好：

　　1、要多吃富含优质蛋白的食物。

　　2、要多吃富含维生素的食物。

　　3、要多吃富含微量元素的食物。

　　Tratamientos para la enfermedad de Histiocitos de Langherhans (LCH):
　　I. Tratamientos de cirugía y radioterapia
　　Después de una evaluación completa, solo los pacientes con invasión ósea única y en ciertos casos con lesiones en múltiples sitios pueden usar tratamientos locales. Las lesiones de la piel del paciente, las partes fácilmente accesibles y no peligrosas, pueden realizarse escarpados quirúrgicos, pero se debe evitar la cirugía ortopédica y reconstructiva excesiva. El uso de dispositivos de alta voltaje para la radioterapia local es adecuado para pacientes con deformidades óseas, fracturas patológicas, compresión vertebral y lesiones de la médula espinal, o pacientes con dolor severo o hinchazón de ganglios linfáticos sistémicos.
　　1, quimioterapia
　　)1)Plan A: niños de bajo riesgo, edad mayor de2años, con enfermedades de un solo sistema, o lesiones óseas en un solo sitio o lesiones en múltiples sitios óseos.
　　Plan: tratamiento local, sin tratamiento sistémico. Si el tratamiento es ineficaz o la aceleración de la sedimentación de la sangre persiste, puede indicar la existencia de una enfermedad sistémica grave.
　　)2)Plan B: niños de bajo riesgo, edad mayor de2años, con enfermedades de múltiples sistemas, pero sin invasión del sistema hematológico, el hígado, el pulmón o el bazo, se puede administrar quimioterapia, lo que a menudo tiene efectos terapéuticos sostenidos, sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen menos de2años, el sistema hematológico, el sistema hepático, el sistema pulmonar o el sistema esplénico están invadidos, especialmente los niños con trastornos funcionales, aunque se les administra quimioterapia, mueren.
　　Segundo, tratamiento con antibióticos
　　Objetivo: pacientes graves
　　Plan: hospitalización y administración de la dosis máxima de antibióticos, mantener las vías respiratorias abiertas, proporcionar apoyo nutricional de alta energía, productos sanguíneos, cuidar la piel, realizar cirugía de desbridamiento, incluso puede extirpar tejido de encías gravemente dañado para limitar la lesión de la boca. La dermatitis seborreica del cuero cabelludo puede usar champú con selenio (semanalmente)2Si el champú no es efectivo, se puede usar una pequeña cantidad de medicamentos corticosteroides tópicos para controlar temporalmente las lesiones pequeñas. La mayoría de los pacientes con síndrome de diabetes insípida o otros síntomas de deficiencia de función pituitaria necesitan suplementación hormonal. Al mismo tiempo, se realiza tratamiento de fisioterapia y cuidados médicos necesarios. Se deben ejecutar medidas de higiene estrictas para reducir efectivamente la lesión de los oídos, la piel y las encías.
　　Tercero, pronóstico
　　En pacientes con hiperplasia de células de Langhans de la célula tisular sistémica, se debe monitorear cualquier discapacidad crónica que pueda ser causada por la enfermedad y el tratamiento, como lesiones cosméticas o correctivas funcionales y lesiones de la piel y neurotoxicidad, así como fluctuaciones emocionales.
　　Los pacientes con pronóstico muy malo deben realizarse HLA typing en el diagnóstico, considerar la realización de trasplante de médula ósea, ciclosporina o inmunosupresión experimental u otros tratamientos de regulación inmunológica.