داء لانغهانس لزيادة الخلايا النسيجية

　　لم يحدد بعد سبب داء لانغهانس لزيادة الخلايا النسيجية، وربما يكون له علاقة بالعوامل البيئية، والعوامل الوراثية، والعوامل الغذائية، وإحساس النساء الحوامل بالعوامل النفسية والغذائية أثناء الحمل، ولكن لم يتم تحديد العلاقة المحددة للعلاقة حتى الآن، وعلى الرغم من أن السمات الوراثية غير معروفة، إلا أن هناك طابعاً عائلياً معيناً، ويزيد معدل الإصابة بين الإخوة من الأطفال العاديين بشكل كبير. ويعتقد أيضًا أن هذا المرض له طبيعة سرطانية.

　　ما هي الأمراض التي يمكن أن تسببها داء لانغهانس لزيادة الخلايا النسيجية، وسيتم شرح ذلك مختصراً.

　　1التهابات الجلد الشديدة غالباً ما تصبح مراكز التهابات ثانوية. عند التأثير على الأنسجة الرخوة، يظهر كتلة محلية، وتظهر غالباً في الرأس والرقبة، وتكون غالباً مع تلف العظام المحيطة. يمكن أن يؤدي التأثير على الأنسجة الرخوة في قناة الأذن الخارجية إلى تسرب الم pus من قناة الأذن الخارجية، وتكون غالباً مع التهاب المفصل الاشتراكي والتهاب الأذن الوسطى.

　　2، ويكون المرضى الذين يعانون من تلف الكبد المصاحب بالسيليكا والانتفاخ والانتفاخ، وحتى فشل وظيفة الكبد، ويكون الكبد يزداد حجمه بشكل ملحوظ، ويكون من الممكن أن يسبب زيادة في وظيفة الكبد، مما يؤدي إلى انخفاض في عدد الخلايا الدموية.

　　3، ويكون عدد المصابين بالتدمير الجمجمة والثديين المتمددتين بنسبة9.1، مشابهة للنتائج المبلغ عنها في الخارج. يمكن أن يصاحب المرضى المصابين بالسكري المائي عيوب النمو، وعدم كفاية هرمون النمو في الدماغ الأنفي. يمكن أن يحدث في المراحل المتأخرة إصابة أخرى بالجهاز العصبي المركزي، ويكون تدمير الصمام الصغير هو تدمير الصمام الصغير في LCH في الجهاز العصبي المركزي.2المواقع الأكثر شيوعًا، يمكن أن تسبب عدم التوازن، وما إلى ذلك. بعض المرضى قد يتم اكتشاف تدمير الصمام الصغير بعد سنوات عديدة من اختفاء LCH. يمكن أن يصاحب المرضى الحمى خلال مراحل المرض، ويكون أكثر شيوعًا في الأطفال الصغار. يمكن أن تكون الإصابة بالحمى بسبب العدوى الجانبية، بالإضافة إلى المرض نفسه. يمكن أن تكون الإصابة بالحمى بسبب العدوى الجانبية، بالإضافة إلى المرض نفسه.

　　يختلف ظهور هذا المرض، وتكون الأعراض متنوعة. يمكن أن تكون LCH، والأمراض الجلدية، والتهابات العظام الواحدة أو المتعددة، مصحوبة أو غير مصحوبة بمرض السكري المائي، محدودة؛ يمكن أن تكون أضرار الكبد، والكبد، والرئة، والنظام المناعي، أو مصحوبة بالتهابات العظام والجلد، واسعة النطاق، ويكون هذا المرض في المريض هذا يؤثر على العديد من الأنظمة والكبد، ويكون LCH واسع النطاق.
　　من المرضى الذين يعانون من التهابات العظام الواحدة غير المؤلمة، والمرضى الذين يعانون من التهابات العظام الشاملة المصحوبة بالحمى والانخفاض في الوزن.
　　1النوبات الجلدية تكون عادة السمة الأولى للمرض، وتكون النوبات الجلدية متنوعة في الأشكال لدى المرضى المصابين بالمرض الحاد، وتكون النوبات الجلدية توزع بشكل رئيسي على الجسم والمناطق المحيطة بالشعر في الرأس، وراء الأذن، تبدأ كنقاط حمراء صغيرة، وتتحول بسرعة إلى توهج (مثل الالتهابات الجلدية الدهنية والتهابات الجلد الدهنية)، وتكون مصحوبة بالدم، ثم تتكون القشور وتتساقط، وتترك بقعاً بنياء، وتكون البقع البنياء من الصعب التخلص منها، وتكون النوبات الجلدية في جميع المراحل موجودة في نفس الوقت أو تذهب جولة واحدة وتظهر أخرى، وتكون هناك حمى عند ظهور النوبات الجلدية، وتكون النوبات الجلدية المزمنة توزع في أنحاء الجسم، وتكون في البداية نقطاً خفيفة أو بقع جلدية، وتتحول عند الشفاء إلى وسط منخفض وتصبح مسطحًا، وبعضها يكون بنيًا داكنًا، يشبه قشرة الحبوب، وفي النهاية تصبح الجلد المحلي رقيقًا بعض الشيء ويكون منحنيًا قليلاً، ويكون لامعًا أو يوجد بعض القشور، وتكون النوبات الجلدية يمكن أن تكون مصحوبة بأضرار أخرى للجسم، أو يمكن أن تكون العلامة الوحيدة للإصابة، وتكون شائعة في1البنين البالغين من السنة.
　　2المرضى المصابين بمرض لانغهامز هشاشة العظام يظهر تقريباً في جميع المرضى المصابين بمرض لانغهامز، ويكون التهاب العظام الواحد أكثر شيوعًا من التهابات العظام المتعددة، ويتميز بالتآكل العظمي، ويكون التهاب الجمجمة هو الأكثر شيوعًا، يتبعه العظام السفلية، الأضلاع، الحوض والعمود الفقري، ويكون التهاب الفك مشهورًا أيضًا، ويظهر على شكل تحلل عظمي غير منتظم في الصور الإشعاعية، ويكون تدمير الجمجمة من تغييرات نافذة حتى فجوات كبيرة أو تغييرات نافذة، غير منتظم الشكل، ويكون الفجوات دائرية أو بيضاوية، والحدود مثل الأسنان، والنقاط المبكرة أو المتقدمة للمرض تكون غير واضحة، ويكون ارتفاع ضغط الجمجمة شائعًا، ويحدث تمزق في الفتحات العظمية أو التهاب السحايا الشائع، ويكون الألم شائعًا في مرحلة الشفاء، ويظهر تدريجيًا في الحواف، ويظهر خط صلب، ويكون الكثافة العظمية غير متساوية، ويقل حجم الفجوات العظمية تدريجيًا ويتم الشفاء التام دون ترك آثار، وتغيرات الصور الإشعاعية للأضلاع الأخرى: يمكن رؤية تورم الأضلاع، وتحورها، وتغيرات في الكثافة العظمية أو التغيرات الكيسية، ثم يتم امتصاص العظام، وتقليل حجمها، وتحورها، وتدمير الأقراص العلوية يمكن أن يتحول إلى أقراص مسطحة، ولكن لم يكن هناك تضيق في مسافة الأقراص، ويكون تحور الزوايا نادرًا، ويكون دمار العمود الفقري يؤدي إلى ضغط الأعصاب الشوكية، ويكون تورم الأنسجة الرخوة الجانبية قليلًا، ويكون تدمير الفك يمكن أن يظهر كنوعين: النوع الأول هو نتوء الأسنان، والنوع الثاني هو شكل الفك.
　　3يمكن أن تظهر أمراض LCH في الغدد اللمفاوية في ثلاثة أشكال، ① التهاب الغدد اللمفاوية البسيط، يُطلق عليه اسم التهاب الغدد اللمفاوية الليمفاوي الأصلي؛ ② هو التهاب LCH المحدود أو المحلي المصاحب، غالبًا ما يؤدي إلى تلف عظمي أو تغييرات في الجلد؛ ③ هو جزء من LCH المترامي الشامل، غالبًا ما يصيب الغدد اللمفاوية المستقلة في منطقة الرقبة أو الفخذ، والمعظم من المرضى لا يظهرون ارتفاع درجة الحرارة، والقليل فقط يشعرون بألم في منطقة الغدد اللمفاوية المتضخمة، والغدد اللمفاوية المتضررة فقط، وعادة ما تكون التوقعات جيدة.
　　4التهاب اللونغكان في الأذن والشمعية غالبًا ما يكون نتيجة تكاثر الخلايا اللمفاوية اللمفاوية والغزو في الأنسجة اللينة حول قناة الأذن أو الأنسجة العظمية، وفي بعض الأحيان يكون من الصعب التمييز بين الالتهابات البكتيرية المفرطة في الأذن، والأعراض الرئيسية تشمل تسرب صديد من قناة الأذن، تورم خلف الأذن، والصمامية، والفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي يمكن عرض تلف العظام والأنسجة اللينة، يمكن أن تشمل أمراض الشمعية التهاب الشمعية، التهاب الأذن المزمن، تكوين الكيراتين، وفقدان السمع.
　　5عادةً لا يحتوي النخاع العظمي على LC، حتى إذا كان LCH يهاجم مواقع متعددة، فإنه من الصعب رؤية LC في نخاع العظام، ولكن إذا كان LC يهاجم نخاع العظام، يمكن أن يظهر المرضى فقر الدم، انخفاض عدد الخلايا البيضاء وعدد الصفائح الدموية، ولكن درجة انحراف وظيفة نخاع العظام ليست متناسبة مع كمية LC المترامية في نخاع العظام، لا يكفي وجود LC في نخاع العظام لتكون أساسًا لتشخيص LCH.
　　6القفص الصدري القفص الصدري هو واحد من الأعضاء التي يصاب بها LCH غالبًا.
　　7يمكن أن تكون أمراض LCH في الرئة جزءًا من المرض الشامل، أو يمكن أن تكون موجودة بشكل مستقل، مما يُطلق عليه LCH الرئوي الأصلي، يمكن أن يظهر أي عمر مرض الرئة، ولكن في مرحلة الطفولة يكون أكثر شيوعًا عند الأطفال، ويتمثل في أعراض تختلف في شدتها من ضيق التنفس إلى نقص الأكسجين وتغير顺应ية الرئة، وقد يظهر气سرة، ووذمة تحت الجلد، وقد يحدث فشل التنفس بسهولة وموت، ويظهر الفحص وظيفة الرئة أضرارًا مقيدة.
　　8اللiver dissemination LCH غالبًا يهاجم الكبد، والمناطق المتضررة في الكبد غالبًا ما تكون في منطقة التريكوسبيد، ودرجة التأثير يمكن أن تكون من التهاب البيليروبين البسيط إلى التهاب النسيج الكبدي الشديد عند مدخل الكبد، مما يؤدي إلى تلف الخلايا الكبدية وتأثير على القنوات الصفراوية، ظهور اضطرابات وظيفة الكبد، الصفراء، انخفاض مستوى البروتين، السمنة، وتمديد وقت التجلط، وما إلى ذلك، مما يمكن أن يؤدي إلى التهاب القنوات الصفراوية الشديد، التليف الكبدي وفشل وظيفة الكبد.
　　9、脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
　　10、胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐，腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
　　11、中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变，大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等，由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
　　12、Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1％例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓毒血症。常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻，并有明显的呼吸道症状(如咳嗽、呼吸急促、气胸)。严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少，血小板减少常是死亡的先兆。由于这些表现，年轻患者往往被误诊或漏诊。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症是因为烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素样多肽，蛙皮素多肽进一步激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。所以不吸烟或者戒烟，可以预防有效预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症发生。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的化验检查包括：
　　1、免疫组织化学染色
　　使用ATP酶，S-100蛋白，alpha-D甘مروليز، مستقبل الحمض النووي النباتي المسبب للتثبيت، ومستقبل الإلياستين، يمكن أن تظهر استجابة إيجابية في اختبار التلوين الكيميائي، وهي مؤشرات حساسة ولكن ليس لها خصائص معينة.}
　　2، يمكن إجراء اختبار الأيزويماتية للخلايا الليمفاوية الليكسانية باستخدام الكشف الإلكتروني لوجود الجسيمات الليمفاوية الليكسانية أو التعبير عن CD على سطح الخلايا الليمفاوية.1يمكن تشخيص الخلايا الليمفاوية الليكسانية التي لها خصائص المضادات التي يمكن أن يتم تشخيصها.
　　3، يمكن إجراء تشخيص مرض التهاب الخلايا النسيجية الليمفاوية الليكسانية بناءً على خصائص الأنسجة الباثولوجية للعينة. يمكن أن تكون الخلايا الليمفاوية الليكسانية غالبًا في الأوراق الباثولوجية، وتتغير مع طول المرض. في المراحل المبكرة من الضرر، تكون الخلايا الليمفاوية الليكسانية المزدهرة متميزة جيدًا. في المراحل المتأخرة من الضرر، تكون الخلايا الليمفاوية الليكسانية قليلة، وفي بعض الحالات يمكن أن تكون مفقودة. يمكن أن تظهر نسيجية متعددة النواة في بعض الحالات، وتكون مع الخلايا الالتهابية الأخرى (مثل الخلايا البيضية، الخلايا الالتهابية، الخلايا الليمفاوية والبلازما النادرة) في نفس الوقت.
　　4، يجب إجراء اختبار للبثور الجلدية الجديدة، وإذا كان ممكنًا إجراء تشريح للجلد في موقع البثور، فإن ذلك أكثر موثوقية؛ يجب إجراء تشريح للعقد اللمفاوية إذا كان هناك تورم العقد اللمفاوية، وإذا كان هناك تدمير العظام، يمكن إجراء استخراج الأورام، وإرسال العينات إلى الطبيب الباثولوجي، أو يمكن استخدام الإبرة الكبيرة للتنقيب في مكان تدمير العظام وإزالة السائل، وإرسال العينة إلى الفحص.
　　5، الفحص الشعاعي
　　يمكن أن تكون الصور الشعاعية للرئة مثل الشبكة أو الشبكة المتماثلة، تكون الحبيبات على حوافها غير واضحة، لا تتبع توزيع القناة الهوائية. يمكن أن تكون هناك حويصلات هوائية صغيرة، ويمكن أن تكون الحويصلات الهوائية كبيرة في الحالات الشديدة مثل رئة الشبكة. يمكن أن يحدث أيضًا هشاشة الرباطية، ويمكن أن يحدث أيضًا الهشاشة في الصدر، والهشاشة تحت الجلد أو الهشاشة في الصدر، أو التهاب الرئة، يمكن أن يحدث أيضًا التهاب الرئة، والتهاب الرئة يمكن أن يحدث تغيرًا في الحويصلات، بعد انتهاء التهاب الرئة، يمكن أن تختفي التغيرات الحويصلية، ولكن يمكن أن تكون التغيرات الشبكية أكثر وضوحًا، يمكن أن يظهر المصابون طويلي المرض هشاشة الرئة.
　　6، صورة الدم
　　مرضى LCH المتباين يمكن أن يكون لديهم فقر دم معتدل إلى شديد، ويمكن أن يزيد عدد الأكواز والخلايا البيضاء بدرجة بسيطة، يمكن أن ينخفض عدد الصفيحات، ويمكن أن يكون هناك قليل من انخفاض عدد الخلايا البيضاء في بعض الحالات.
　　7، فحص نخاع العظام
　　معظم مرضى LCH لديهم نسيج نخاعي نمو طبيعي، ولكن بعضهم يمكن أن يكون لديه نمو نشط أو انخفاض. يمكن أن يهاجم بعض LCH نخاع العظام، مما يؤدي إلى فقر الدم وقليل من الصفيحات، لذا يتم إجراء هذا الفحص فقط عند وجود اختلال في صورة الدم الليمفي.
　　8، وظيفة الكبد والكلى
　　في بعض الحالات يمكن أن تكون وظيفة الكبد غير طبيعية وتشير إلى نتائج سيئة. تشمل المحتويات SGOT، SGPT، إنزيم الفوسفات الأرضي، والbilirubin، انخفاض في البروتين الدموي، انخفاض في وقت التجلط، انخفاض في محتوى البروتين النسبي والتجارب الأولية للتجلط. وظيفة الكلى تشمل ضغط البول، في الحالات التي تصاب بالسكريات البولية يجب قياس كثافة البول وأجراء اختبار التقييد المائي.
　　9، فحص وظيفة الرئة وتحليل الغازات الدموية
　　في الحالات الشديدة من التغيرات في الرئة يمكن أن يحدث عجز في وظيفة الرئة من درجات مختلفة، مما يشير إلى نتائج سيئة. إذا ظهر نقص الأكسجين الحاد، يمكن أن يشير إلى تلف وظيفة الرئة.
　　10، السرعة في السكريات الدموية
　　في بعض الحالات يمكن رؤية زيادة السرعة في السكريات الدموية

　　ما هي الأطعمة التي يجب أن تتناولها لمرض زيادة الخلايا النسيجية الليمفاوية الليكسانية لتكون صحيحة؟

　　1، يجب أن يتناول المرضى الكثير من الأطعمة الغنية بالبروتين الجيد

　　2، يجب أن يتناول المرضى الكثير من الأطعمة الغنية بالفيتامينات

　　3، يجب أن يتناول المرضى الكثير من الأطعمة الغنية بالمعادن

　　خطة العلاج للمرض التهاب الخلايا النسيجية الليمفاوية الليكسانية
　　أولاً، خطة العلاج الجراحي والمعالجة الإشعاعية
　　بعد التقييم الكامل، يمكن استخدام العلاج الموضعي فقط للمرضى الذين يعانون من تلف عظام واحد فقط وكذلك في بعض الحالات الذين يعانون من تلف في عدة أماكن. يمكن تنفيذ استئصال الجلد في المناطق التي يمكن الوصول إليها بسهولة والمناطق غير المهددة بالجراحة، ولكن يجب تجنب العمليات التجميلية والجراحة التجميلية الكبيرة أثناء العملية. يمكن استخدام العلاج الإشعاعي المحلي باستخدام أجهزة الطاقة العالية لمرضى هياكل العظام، والكسور المرضية، والضغط على العمود الفقري والضرر على النخاع الشوكي أو المرضى الذين يعانون من آلام شديدة أو تورم الغدد اللمفاوية في الجسم.
　　1، العلاج الكيميائي
　　)1)خطة العلاج الأولى: الأطفال ذوي المخاطر المنخفضة، أعمارهم أكبر من2عام، مصابين بمرض نظامي واحد، أو تلف عظام في مكان واحد أو تلف في عدة أماكن.
　　خطة العلاج: العلاج الموضعي، لا يتطلب العلاج الشامل. إذا لم يكن العلاج فعالًا أو استمرار ارتفاع السرعة الدموية، فقد يشير ذلك إلى وجود مرض شامل خطير.
　　)2)خطة العلاج الثاني: الأطفال ذوي المخاطر المنخفضة، أعمارهم أكبر من2عام، مصابين بمرض متعدد الأنظمة، لكنهم لم يضربوا نظام الدم، الكبد، الرئة أو الكبد، يمكن إعطاؤهم العلاج الكيميائي، وهو له تأثير مستمر، ومع ذلك، معظم المرضى أعمارهم أقل من2عام، يتم ضرب نظام الدم، الكبد، الرئة أو الكبد، والنظام العصبي اللمفاوي، خاصة الأطفال الذين يعانون من اضطرابات وظيفية، حتى بعد العلاج بالعلاج الكيميائي لا يزالون يموتون.
　　ثانيًا، العلاج بالمضادات الحيوية
　　مناسب للمرضى الشديد الخطورة
　　خطة العلاج: الاستشفاء وتقديم الأدوية المضادة للبكتيريا بجرعات عالية، الحفاظ على مسار الهواء، تقديم دعم غذائي عالي الطاقة، ودموي، رعاية الجلد، تنفيذ التدخل الجراحي، حتى يمكن إزالة الأنسجة اللثوية المتضررة بشكل شديد لتقييد تدهور التغيرات في الفم. يمكن استخدام شامبو يحتوي على السيلينيوم لعلاج التهاب الجلد الدهني الشبيه بالشعر (مرة في الأسبوع،2، إذا لم يكن الشامبو فعالًا، يمكن استخدام كمية صغيرة من الأدوية الكورتيكوستيرويدية الموضعية، لضبط الأماكن الصغيرة في فترة قصيرة. يلزم معظم المرضى المصابين بمرض التبول الليلي أو لديهم أعراض انخفاض وظيفة الدماغ الجبهي العظمي الأخرى أن يتم إعطاؤهم العلاج الهرموني. في نفس الوقت، يتم إجراء العلاج الطبيعي والرعاية الطبية اللازمة. يجب اتخاذ تدابير صارمة للصحة العامة، وتقليل الكدمات بشكل فعال في الأذن، والجلد والجير.
　　ثالثًا، التوقعات
　　في المرضى المصابين بمرض لانغهامز النسيجي اللمفاوي العامي، يجب مراقبة الإصابات المزمنة المحتملة للمرض والعلاج، مثل التشققات الجراحية أو التشققات الوظيفية والتشققات الجلدية والسمية العصبية، وغيرها من الارتباكات العاطفية.
　　بالنسبة للمرضى الذين يكونون لديهم توقعات سلبية للغاية عند التشخيص، يجب إجراء اختبار التشابه HLA، والنظر في إجراء زراعة نخاع العظام، أو الأندروجين أو العلاج المناعي التجريبي أو العلاج المناعي المعدل آخر. يجب مراقبة المرضى المصابين بمرض لانغهامز النسيجي اللمفاوي العامي، للإصابات المزمنة المحتملة للمرض والعلاج، مثل التشققات الجراحية أو التشققات الوظيفية والتشققات الجلدية والسمية العصبية، وغيرها من الارتباكات العاطفية.