Histiocytic histiocytosis

　　The etiology of histiocytic histiocytosis is not yet clear, and may be related to environmental factors, genetic factors, dietary factors, and emotional and nutritional factors during pregnancy, but the specific correlation is still unclear in current research, although the genetic characteristics are not yet clear, there is a certain familial nature, and the incidence rate in siblings is much higher than that in ordinary children. There is also a view that this disease has the nature of a tumor.

　　What diseases can histiocytosis cause, a brief description is as follows.

　　1Serious skin lesions often become secondary infection foci. When soft tissues are involved, local swellings may appear, most commonly in the head and neck, often coexisting with adjacent bone damage. The soft tissue of the external auditory canal may be invaded, leading to purulent discharge from the external auditory canal, often coexisting with mastoiditis and otitis media.

　　2、严重者因肝硬化伴发腹水及水肿，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。

　　3、合并颅骨破坏及突眼者各占9.1％，与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象，小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位，可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热，在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外，合并感染是发热的重要原因。

　　本症起病情况不一，症状表现多样。LCH、皮肤、单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。
　　轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
　　1、皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1έτους男婴。
　　2Ο σκελετικός όγκος είναι σχεδόν παρών σε όλους τους ασθενείς με LCH, με μοναδικές οστικές βλάβες να είναι πιο συχνές από πολλαπλές οστικές βλάβες, με κύρια χαρακτηριστικά την οστική λύση, με την κρανιονική βλάβη να είναι η πιο συχνή, ακολουθούμενη από τα οστά των ποδιών, τα ριγώνια, το οστικό σκελετό και τη σπονδυλική στήλη, με τις βλάβες των οστών του προσώπου να είναι επίσης συχνές. Στην ακτινογραφία, παρουσιάζονται ως οστικές λύσεις με ακαμψία περιθωρίου, με την καταστροφή του κρανίου να ποικίλλει από μικρές ζημίες μέχρι μεγάλα κενά ή να είναι σαν να έχει σκαρφαλωθεί, με ακαμψία μορφολογίας, σε σχήμα κύκλου ή οβάλ, με τα περιθώρια να είναι δόντια, με την άκρα βλάβη να είναι ασαφής και συχνά να υπάρχει αυξημένη πίεση στο κεφάλι, ρωγμές στα οστά του κρανίου ή επικοινωνιακή υδροκεφαλία, με συνοδευτικά πονοκεφάλους, αλλά κατά τη διάρκεια της ανάκτησης, η οστική στοιχεία γίνονται σταδιακά πιο καθαρά στα περιθώρια, εμφανίζοντας σκληρό περιβάλλον, με μη ομοιόμορφη πυκνότητα οστού, με την οστική βλάβη να μειώνεται σταδιακά και τελικά να αποκαθίσταται χωρίς ίχνη, άλλες οστικές αλλαγές στην ακτινογραφία: οι ριγώνες μπορεί να εμφανίζονται διευρυνόμενες, να μεγαλώνουν, η οστική να είναι λεπτή ή σε κύστη, και μετά να απορροφάται, να συρρικνώνεται, να γίνεται λεπτή, η καταστροφή των σπονδύλων μπορεί να γίνει σε επίπεδους σπονδύλους, αλλά ο χώρος μεταξύ των σπονδύλων δεν συχνά να στενεύει, με σπάνιες γωνίες δυσμορφίας, η καταστροφή των σπονδύλων μπορεί να προκαλέσει πίεση στη σπονδυλική νεύρο, με λίγους ασθενείς να έχουν διόγκωση των λιπογόνων ιστών, οι βλάβες των οστών του προσώπου μπορεί να εκφραστούν ως τύπος δοντιού και σώματος του προσώπου.
　　3、The lymph node lesions of LCH can manifest in three forms: ① simple lymph node lesions, known as primary lymph node eosinophilic granuloma; ② as accompanying lesions of localized or focal LCH, often involving osteolytic damage or skin lesions; ③ as part of systemic disseminated LCH, often involving solitary lymph nodes in the neck or inguinal region, with most patients having no fever, and a few having pain only at the enlarged lymph node site. Simple lymph node involvement usually has a good prognosis.
　　4、The external auditory inflammation of LCH is often the result of lymphocyte proliferation and infiltration of the soft tissue or bone tissue in the auditory canal, and it is sometimes difficult to distinguish from disseminated bacterial otitis media. The main symptoms include purulent discharge from the external auditory canal, swelling behind the ear, and conductive hearing loss. CT examination can show lesions of both bone and soft tissue, and mastoid lesions can include mastoiditis, chronic otitis, cholesteatoma formation, and hearing loss.
　　5、Under normal circumstances, there is generally no LC in the bone marrow, even LCH that invades multiple sites is difficult to see LC in the bone marrow. Once LC invades the bone marrow, the patient may present with anemia, decreased white blood cells, and decreased platelets. However, the degree of bone marrow dysfunction is not proportional to the amount of LC infiltration in the bone marrow, and the presence of LC in the bone marrow alone is not sufficient to serve as a diagnostic criterion for LCH.
　　6、The thymus is one of the organs often affected by LCH.
　　7、The pulmonary lesions of LCH can be part of systemic lesions or exist independently, known as primary pulmonary LCH. Pulmonary lesions can occur at any age, but they are more common in infants during childhood, presenting with varying degrees of respiratory distress, hypoxia, and changes in pulmonary compliance. Severe cases may develop pneumothorax, subcutaneous emphysema, and are prone to respiratory failure and death. Pulmonary function tests often show restrictive damage.
　　8、The disseminated LCH often invades the liver, the affected areas of the liver are mostly in the liver triangle, the extent of involvement can range from mild biliary stasis to severe tissue infiltration at the hepatic portal, resulting in liver cell damage and biliary involvement, manifesting as abnormal liver function, jaundice, hypoproteinemia, ascites, and prolonged prothrombin time, and further development can lead to sclerosing cholangitis, liver fibrosis, and liver failure.
　　9, disseminated LCH of the spleen often has splenic enlargement, accompanied by a decrease in one or more series of blood cells in peripheral blood, the cause may be the expansion of the spleen volume, causing the blockage of platelets and granulocytes rather than an increase in destruction, the blood cells blocked by the spleen can still reach a dynamic balance with peripheral blood cells, so hemorrhagic symptoms are not common.
　　10, gastrointestinal lesions are common in systemic disseminated LCH, symptoms are often related to the involved site, the most commonly involved are the small intestine and ileum, with symptoms such as vomiting, diarrhea, and malabsorption, which can cause growth retardation in children over a long period of time.
　　11, Langerhans cell histiocytosis of the central nervous system has central nervous system involvement is not uncommon, the most common involved site is thalamus-The posterior pituitary area, diffuse LCH can have parenchymal brain lesions, most patients' neurological symptoms appear several years after other sites of LCH, common symptoms include ataxia, dysarthria, nystagmus, hyperreflexia, alternans movement disorder, dysphagia, blurred vision, etc., caused by thalamus and/or pituitary granuloma-induced diabetes insipidus may occur before, during, or after brain symptoms, or may be the only manifestation of CNS.
　　12, Letterer-Siwe disease is the most severe type of Langerhans cell histiocytosis, accounting for approximately1％of typical cases are younger than2years old infants may develop scaly seborrheic eczema-like skin rash, sometimes presenting purpura rash, involving the scalp, earshell, abdomen, and neck and facial creases. Skin damage can become the gateway for microbial invasion, leading to sepsis. Common symptoms include ear discharge, lymphadenopathy, and enlargement of the liver and spleen. Severe cases may present with liver dysfunction accompanied by hypoalbuminemia and reduced synthesis of coagulation factors, anorexia, irritability, weight loss, and significant respiratory symptoms (such as cough, rapid breathing, pneumothorax). Severe anemia, sometimes accompanied by neutropenia, and thrombocytopenia are often a precursor to death. Due to these symptoms, young patients are often misdiagnosed or missed.

　　Langerhans cell histiocytosis is caused by the inhalation of tobacco, which can cause airway neuroepithelial cells to release frog skin-like peptides, which further activate alveolar macrophages, release cytokines such as tumor necrosis factor, and granulocytes-Macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) or other media may enhance the recruitment and activation of Langerhans cells. At the same time, the frog skin peptide can also stimulate the proliferation of fibroblasts, promote the formation of pulmonary fibrosis. Therefore, not smoking or quitting smoking can effectively prevent the occurrence of Langerhans cell histiocytosis.

　　The laboratory examination of Langerhans cell histiocytosis includes:
　　1and immunohistochemical staining
　　Using ATPase, S-100 protein, alpha-D γλυκόζης, το αραβοσίτου που προάγει την συγκέντρωση, και η ελαστική πρωτεΐνη για την χημική βαφή της ιμμουνοχρωματογραφίας, μπορεί να δείξει θετική αντίδραση, αυτές οι μετρήσεις είναι πολύ ευαίσθητες αλλά δεν είναι συγκεκριμένες.
　　2、συνδυασμός της ηλεκτρονικής μικροσκοπίας για την αναγνώριση των Λάγγερχανς κρυστάλλων ή της έκφρασης της επιφάνειας των κυττάρων του CD1Η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με την προσδιορισμό της χαρακτηριστικής ανθεκτικότητας των Λάγγερχανς κυττάρων.
　　3Η δοκιμασία της ιστολογικής χαρακτηριστικής των δειγμάτων της βιοψίας μπορεί να κάνει τη διάγνωση του Λάγγερχανς κυτταρικού όγκου της ιστοκυτταρικής διόγκωσης. Οι Λάγγερχανς κύτταρα είναι συνήθως πολλά στο ιστογραμμάτιο, και μεταβάλλονται με την διάρκεια της βλάβης. Η αρχική βλάβη, τα αυξημένα Λάγγερχανς κύτταρα είναι καλά διαιρεμένα. Η τελική βλάβη, τα Λάγγερχανς κύτταρα είναι λιγότερα, σε μερικές περιπτώσεις είναι απουσιάζουν. Σπάνια εμφανίζονται νεκρωτικές αλλαγές με ελάχιστα Λάγγερχανς κύτταρα. Το πολυκυτταρικό ιστοκύτταρο είναι συχνό, και υπάρχει ταυτόχρονα με άλλες ιογενείς κυτταρικές cell (όπως οι λευκοκύτταρα, οι αλκαλικές κυτταρικές, οι μακροφάγοι και οι σπάνιες λεμφοκύτταρα και μονοκύτταρα).
　　4Αν υπάρχει νέα εμφάνιση των εξανθήσεων, πρέπει να γίνει το πίεσης των εξανθήσεων, αν είναι δυνατόν να γίνει το βιοψία της επιδερμίδας της τοποθεσίας των εξανθήσεων, τότε είναι πιο αξιόπιστο; Έχουν ελαφρώς αυξημένοι τους λεμφαδένες, μπορούν να γίνουν βιοψία των λεμφαδένων, έχουν βλάβες στο οστό, μπορούν να γίνουν τομή του όγκου, και ταυτόχρονα να στείλουν τα υλικά στην παθολογία, ή να χρησιμοποιήσουν το παχύ ακερυθριάκι για την ένεση του οστού, να βγάλουν το υγρό, να τοποθετήσουν το πλάσμα για τον έλεγχο.
　　5、ακτινογραφία
　　Η ακτινογραφία του πνεύμονα είναι συνήθως χαρακτηριστική από το δίκτυο ή το δίκτυο-σπείραμα του πνευμονικού ιστού, τα κρυσταλλικά όρια είναι ασαφή, δεν ακολουθούν την κατάταξη των αναστροφών του αναπνευστικού συστήματος. Συνήθως υπάρχουν μικροσφαιρίδια αερισμού, οι σοβαρές περιπτώσεις είναι σαν πυκνά πνεύμονα. Μπορούν να συνοδεύονται από αερισμό του ιστών, αερισμό του μεσοπλακούντιου, αερισμό του υποδέρμιου ή πνευμονία, πολλοί ασθενείς μπορεί να έχουν συγχυρίαση με πνευμονία, η οποιαδήποτε περίπτωση είναι πιο πιθανό να συμβεί αλλαγή της κυστικής μορφής, η κυστική αλλαγή μπορεί να εξαφανιστεί μετά την αποκατάσταση της πνευμονίας, αλλά η αλλαγή του δίκτυου είναι πιο εμφανής, οι μακροχρόνιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πνευμονική σκληρότητα.
　　6、αίμα
　　Οι ασθενείς με διασπειρωμένο LCH έχουν συνήθως μέτρια έως σοβαρή αναιμία, οι ερυθροκύτταρα και οι λευκοκύτταρα μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένα, οι αιμοπετάλια μειωμένα, και σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να είναι μειωμένα τα λευκοκύτταρα.
　　7、έλεγχος του μυελού των οστών
　　Οι ασθενείς με LCH έχουν συνήθως κανονική αύξηση του μυελού των οστών, μερικές φορές μπορεί να είναι ενεργή ή μειωμένη. Μερικοί ασθενείς με LCH έχουν εμπλοκή του μυελού των οστών, που εκφράζεται με αναιμία και μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, οπότε αυτή η εξέταση γίνεται μόνο όταν παρατηρηθούν ανωμαλίες στις αίμακες παραμέτρους.
　　8、ηπατική και νεφρική λειτουργία
　　Σε μερικές περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί ανωμαλία της λειτουργίας του ήπατος και να υποδηλώνει κακή πρόγνωση. Περιλαμβάνει αυξημένα επίπεδα SGOT, SGPT, αλκαλική φωσφατάση και βilirουβίνη, μειωμένα επίπεδα πρωτεΐνης πλάσματος, παρατεταμένη θρομβοπλαστική χρόνος, μειωμένη περιεκτικότητα φιβροπρωτεΐνης και μειωμένη παραγωγή μερικών θρομβοπλαστικών ενζύμων. Η νεφρική λειτουργία περιλαμβάνει την οσμωτικότητα των ούρων, και οι ασθενείς με διπολική νόσο της ούρησης πρέπει να μέτρησουν την πυκνότητα των ούρων και να κάνουν δοκιμασία περιορισμού νερού.
　　9、έλεγχος της πνευμονικής λειτουργίας και ανάλυση αίματος
　　Σε ασθενείς με σοβαρές βλάβες στο πνεύμονα, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες μορφές αναπηρίας της πνευμονικής λειτουργίας, οι οποίες συχνά υποδηλώνουν κακή πρόγνωση. Αν εμφανιστεί σαφής υποθαλάσσωση του οξυγόνου, υποδηλώνει βλάβη στη λειτουργία του πνεύμονα.
　　10、ταχύτητα αιμοσφαιρίνης
　　Σε μερικές περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθεί ταχύτερη αύξηση της αιμοσφαιρίνης.

　　Τρόφιμα που είναι καλά για την υγεία του Λάγγερχανς κυτταρικού αυξημένου:

　　1、να τρώτε περισσότερο τρόφιμα πλούσια σε υψηλής ποιότητας πρωτεΐνες.

　　2、να τρώτε περισσότερο τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες.

　　3、να τρώτε περισσότερο τρόφιμα πλούσια σε μικροστοιχεία.

　　Στρατηγικές θεραπείας για τον Λάγγερχανς κυτταρικό όγκο της ιστοκυτταρικής διόγκωσης
　　Πρώτο: Στρατηγικές θεραπείας χειρουργικής και ακτινοθεραπείας
　　Μετά την πλήρη αξιολόγηση, μόνο οι ασθενείς με μοναδική βλάβη των οστών και σε ορισμένες περιπτώσεις με πολλαπλή βλάβη, μπορούν να χρησιμοποιήσουν τοπική θεραπεία. Οι τοποθεσίες της επιφάνειας των δερματικών βλαβών, οι προσβάσιμες και μη επικίνδυνες τοποθεσίες, μπορούν να εφαρμοστούν χειρουργικές αφαίρεση, αλλά πρέπει να αποφευχθεί η μεγάλη χειρουργική και η πλαστική χειρουργική κατά τη διάρκεια της χειρουργικής. Χρήση υψηλής τάσης συσκευών για τοπική ακτινοθεραπεία, κατάλληλη για οστικές παραμορφώσεις, οστικές ρωγμές, σπονδυλική συμπίεση και τραυματισμό της σπονδυλικής μοίρας, ή ασθενείς με σοβαρές πόνους ή γενικές λεμφαδενίτιδες.
　　1、χημειοθεραπεία
　　)1)Πρόγραμμα ένα: χαμηλού κινδύνου παιδιά, ηλικία μεγαλύτερη από2έτη, με μοναδική ασθένεια του συστήματος, ή μια τοποθεσία οστού或多τοποθεσία οστού βλάβη.
　　Πρόγραμμα: τοπική θεραπεία, δεν απαιτείται η συνολική θεραπεία. Αν η θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική ή η αίμα σε αργή ροή συνεχίζει να αυξάνεται, μπορεί να υποδηλώνει ότι υπάρχει σοβαρή συστηματική ασθένεια.
　　)2)Πρόγραμμα δύο: χαμηλού κινδύνου παιδιά, ηλικία μεγαλύτερη από2έτη, με πολλαπλά συστήματα ασθενειών, αλλά δεν προσβλημένο το αίμα, το ήπαρ, τον πνεύμονα ή τον σπλήνα, μπορεί να δοθεί χημειοθεραπεία, συχνά με συνεχείς θεραπευτικές επιπτώσεις, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς είναι κάτω από2έτη, το αίμα, το συστήμα του ήπατος, του πνεύμονα ή του σπλήνα είναι προσβλημένο, ειδικά οι παιδιά με διαταραχή της λειτουργίας, ακόμη και αν δοθεί χημειοθεραπεία, θα πεθάνουν.
　　Δεύτερο, αντιβιοτική θεραπεία
　　Συμπεριλαμβάνεται: οι σοβαρές ασθενείς
　　Πρόγραμμα: νοσηλεία και χρήση της μεγαλύτερης δόσης αντιβιοτικών, διατήρηση της διαδρομής του αναπνευστικού, παροχή υψηλής ενεργειακής υποστήριξης, αίματος, φροντίδα του δέρματος, εφαρμογή της αποκατάστασης, ακόμη και η αφαίρεση της σοβαρής βλάβης του ιστού των ούλων για να περιορίσει τη βλάβη του στόματος. Η δερματίτιδα του κεφαλιού μπορεί να χρησιμοποιήσει σαπούνι που περιέχει σίδηρο (每个星期)2Αν το σαπούνι δεν είναι αποτελεσματικό, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τοπικά μικρή ποσότητα κορτικοστεροειδών φαρμάκων για να ελέγξει τα μικρά εστια κατά σύντομο χρονικό διάστημα. Οι ασθενείς με διαβήτη ή άλλες διαταραχές της υπόφυσης που έχουν άλλες συμπτωματικές συμπτώματα, θα χρειαστεί να εμπλουτίσουν την θεραπεία με ορμόνες. Ταυτόχρονα, να γίνει θεραπεία και απαραίτητη φροντίδα.
　　Τρίτο, πρόγνωση
　　Για τους ασθενείς με συστηματική υπερπλασία των κύτταρων του Λάνγκσαϊν, πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά οι μόνιμες αναπηρίες που μπορεί να προκαλέσει η ασθένεια και η θεραπεία, όπως η ομοιομορφία ή η λειτουργική διορθώση, οι βλάβες του δέρματος και η νευροτοξικότητα, καθώς και οι ψυχολογικές διακυμάνσεις.
　　Για τους ασθενείς με εξαιρετικά κακή πρόγνωση, πρέπει να γίνει τύπωση HLA κατά την διάγνωση, να ληφθούν υπόψη μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, κύκλωμασπείρα ή πειραματική αναστολή του ανοσοποιητικού ή άλλες θεραπείες ρύθμισης του ανοσοποιητικού.