랑거스 히스토이소츠증

　　랑거스 세포의 히스토이소츠증의 원인은 아직 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식이 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있지만, 구체적인 관련성은 현재 연구에서 불명확합니다. 그리고 유전적 특성은 불명확하지만, 일정한 가족성이 있으며, 형제자매 중에서의 발병률은 일반 어린이보다 훨씬 높습니다. 또한 병이 종양의 성질을 가지고 있다고 생각하는 사람들도 있습니다.

　　랑거스 히스토이소츠증이 일으킬 수 있는 질병은 무엇인가요, 간단히 설명드립니다.

　　1심각한 피부 손상은 종종 부작용 감염의 병소가 됩니다.軟組織에 영향을 받으면 지역적으로 종종 두개골, 목 부위에서 발생하며, 주변의 골 손상과 함께 발생하는 경우가 많습니다. 외이도의軟조직이 침범되면 외이도의 연고가 발생할 수 있으며, 주로 이비름, 중이염과 함께 발생합니다.

　　2심한 경우는 간硬化와 함께 복수 및 부종이 동반되며, 심지어 간 기능 장애까지 나타날 수 있습니다. 비장이 显著히 확장된 경우, 비장 기능 과잉으로 인한 혈구 감소가 발생할 수 있습니다.

　　3두 부분이 각각9.1%로, 해외 보고 결과와 유사합니다. 복수증 환자는 성장 장애가 동반될 수 있으며, pituitary growth hormone 결핍과 관련이 있습니다. 후기에는 다른 CNS 손상 증상이 병합될 수 있으며, 소뇌 병변은 CNS에서 LCH의2발병部位은 혼란 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 일부 환자의 소뇌 병변은 LCH가 사라진 후 여러 년이 지났어도 발견되지 않을 수 있습니다. 환자는 과정에서 발열이 동반될 수 있으며, 어린 아이에서 더 많이 나타납니다. LCH 자체로 인해 발열이 나타나거나, 감염이 병합된 것은 발열의 중요한 원인입니다.

　　이 증후군은 발병 상황이 다르며, 증상이 다양합니다. LCH, 피부, 단일 뼈 또는 다발 뼈 손상, 유불리에 복수증이 동반된 경우는 제한성이며, 간, 비장, 폐, 혈액 생성 시스템 등 장기 손상이나 뼈, 피부 병변이 동반된 경우는 광범위성이며, 이 환자는 여러 시스템, 여러 장기에 영향을 미치며, 광범위성 LCH입니다.
　　가벼운 경우는 단일의 무통성 뼈 병변이며, 심한 경우는 광범위한 장기 침润과 발열, 체중 감소가 동반됩니다.
　　1피부 반점이 변증의 초기 증상으로 자주 나타납니다. 피부 반점은 다양한 모양의 아기 급성 환자로 나타나며, 피부 반점은 주로 몸통과 머리카락이 있는 머리 부분, 귀 뒤에 분포하며, 초반에는 반점과丘疹이 나타나며, 빠르게 분비물이 발생합니다(비슷한湿疹과 피지피부염), 출혈이 동반될 수 있으며, 그 후 결합이 형성되고, 속도가 벗겨지며, 결국 색소성 반점이 남을 수 있습니다. 반점은 장기간 지속되지 않으며, 각 기간의 반점은 동시에 존재하거나 일부가 사라지고 다시 나타날 수 있습니다. 피부 반점은 피부 반점과 함께 나타날 수 있으며, 유일한 손상을 나타낼 수도 있으며, 흔히 다음과 같이 나타납니다.1세 이하의 남아이.
　　2뼈 병변은 거의 모든 LCH 환자에서 나타나며, 단일 뼈 병변은 다발성 뼈 병변보다 많습니다. 주로 해로운 뼈 손상을 나타내며, 머리뼈 병변이 가장 많이 나타나며, 下肢뼈, 흉골, 골반 및 척추가 그 뒤를 이으며, 턱뼈 병변도 매우 많이 나타납니다. X선 평면 사진에서는 불규칙한 경계의 뼈 해로운 것으로 나타나며, 머리뼈 파괴는 파리 벽변에서부터 거대한 결함이나 돌출 모양으로 나타나며, 모양이 불규칙적이며, 원형이나 타원형 결함으로 나타나며, 경계는 이빨 모양으로 나타나며, 초기 또는 진행 병소 경계는 모호하며, 일반적으로 머리압이 증가하고 뼈 갈라짐이나 교통성 뇌수종이 있으며, 두통이 동반될 수 있으며, 회복 기간 동안 뼈는 경계가 점진적으로 명확해지고, 섬유화 줄이 나타나며, 뼈 밀도가 불균일하며, 뼈 결함이 점진적으로 작아지고, 결국 완전히 복구하여 흔적을 남기지 않습니다. 다른 평평한 뼈의 X선 변화는, 흉골 부종, 두꺼워짐, 뼈 밀도가 낮거나囊肿 변화가 나타나며, 그 후 뼈 흡수, 감소, 얇아짐이 발생합니다. 척추체 파괴는 평평한 척추체로 변할 수 있으며, 척추 간격은 좁지 않으며, 각도 변형이 드물며, 척추 기둥 파괴는 척수 신경 압박이 발생할 가능성이 높으며, 일부 환자는 척주 부근 근육组织的 부종이 있으며, 턱뼈 병변은 잇몸형과 턱뼈 몸형 두 가지로 나타날 수 있습니다.
　　3淋巴節 LCH의 림프절 병변은 세 가지 형태로 나타날 수 있습니다. ① 단순한 림프절 병변으로, 림프절 원발성嗜酸성肉芽종이라고 불립니다; ② 제한적이거나 점灶성 LCH의 동반병변으로, 자갈성 손상이나 피부병변을 포함할 수 있습니다; ③ 전신성 LCH의 일부로, 대부분 목이나 쪽망루 부위의 단일 림프절을 침범하며, 많은 환자는 발열이 없고, 일부 환자는 단순한 림프절 침범으로 통증이 있으며, 예후는 대체로 좋습니다.
　　4귀와 귓볼의 LCH는 외이의 부드러운 조직이나 뼈 조직의 랑그렌 세포 증식과 침범으로 인한 외이 염증이 많이 나타나며, 때로는 확산성細균성 귀 감염과 구분하기 어려울 수 있습니다. 주요 증상으로는 외이 통증, 귀 뒤 부종, 전도성 귀聋이 있으며, CT 검사는 뼈와 부드러운 조직의 두 가지 병변을 나타낼 수 있습니다. 이비인후과 질환은 골수염, 만성 이비인후과 질환, 지질종양 형성 및 청력 상실을 포함할 수 있습니다.
　　5정상적으로는 골수 내에는 LC가 없으며, 여러 부위에 침범된 LCH도 골수 내 LC가 잘 나타나지 않습니다. 그러나 LC가 골수에 침범되면 환자는 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 나타날 수 있습니다. 그러나 골수 기능 이상의 정도는 골수 내 LC 침범의 양과 비례하지 않으며, 골수 내 LC가 나타나는 것만으로도 LCH의 진단 근거로는 부족합니다.
　　6좡선은 LCH가 자주 침범하는 장기 중 하나입니다.
　　7간 LCH의 폐병변은 전신병변의 일부로 나타날 수 있으며, 원발성 폐 LCH로 불리는 단독으로 존재할 수도 있습니다. 어떤 연령에나 폐병변이 나타날 수 있지만, 어린이 시기에 많이 나타나며, 경도와 심한 정도의 호흡곤란, 산소 부족, 폐의顺应성 변화가 나타나고, 심한 경우 기복, 피하 기복이 발생하여 호흡衰竭로 사망할 가능성이 높습니다. 폐 기능 검사는 제한적 손상을 나타냅니다.
　　8肝脏全身弥散性LCH는 간이 침범되는 경우가 많으며, 침범된 부위는 간 삼각구역에 많이 나타납니다. 침범 정도는 경도의 간장액 침모부터 간문의 심한 조직 침범까지 다양하며, 간세포 손상과胆챔의 침범이 발생하여 간 기능 이상,黄疸, 저백질혈증, 복수, 혈소판 시간 연장 등이 나타나고, 이는 결국硬化성胆챔염, 간 섬유화, 간 기능衰竭로 발전할 수 있습니다.
　　9비장 확산성 LCH는 비장의 염증을 동반한 비장 팽대가 있으며, 주변 혈액에서 일련의 혈구나 다수의 혈구가 감소할 수 있습니다. 이 원인은 비장의 부피가 확장되어血小板과 granulocyte가 차단되는 것이 아니라 파괴가 증가하는 것이 아니라는 것입니다. 차단된 혈구와 주변 혈구는 여전히 동적 균형을 유지할 수 있으며, 출혈 증상은 드물게 나타납니다.
　　10위장관 병변은 전신 확산성 LCH에서 흔히 나타나며, 증상은 침범된 부위와 관련이 있으며, 소장과 회장이 가장 흔히 침범됩니다. 구토, 설사, 흡수 부족이 있으며, 장기간에는 소아 성장 지연이 발생할 수 있습니다.
　　11중추 신경계 LCH는 중추 신경계에 침범하는 것이 드물지 않으며, 가장 흔히 침범하는 부위는 측두엽입니다-下垂체 후leaf 영역, 확산성 LCH는 뇌 실질성 병변을 가질 수 있으며, 대부분의 환자의 신경 증상은 다른 부위의 LCH의 몇 년 후에 나타납니다. 흔히 혼란, 발성 장애, 눈의 진동, 반사 과잉, 대체 운동 장애, 삼키기 어려움, 시력 약화 등이 있으며, 측두엽과 관련이 있습니다./또는下垂체肉芽종에 의해 유발된 비뇨병은 뇌 증상보다 먼저나 뇌 증상과 동시에나 그 후에 발생할 수 있으며, CNS의 유일한 表现으로 나타날 수 있습니다.
　　12Letterer-Siwe 병은 가장 심각한 한 종류의 랑그하이스 세포 조직 세포 증식증으로, 총1%의 타입적 사례는 연령이2세대의 아기는, 각질질 유분성 피부염과 유사한 발진이 나타나고, 때로는 발진이紫斑성으로 나타나头皮, 귀 끝, 복부 및 목과 얼굴의 주름 지역에 침범할 수 있습니다. 피부 손상은 미생물 침입의 문을 열 수 있으며, 세포 내성혈증을 유발할 수 있습니다. 자주 귀분비가 있으며, 림프절염, 간 비대가 일반적입니다. 중증 환자는 간 기능 장애와 저백질혈증, 혈소판 합성 감소, 식욕 부진, 불안, 체중 감소가 있으며, 명확한 호흡기 증상(예: 기침, 호흡이 빨라짐, 기복)이 있습니다. 심한 빈혈은 때로는 중성구 감소와 혈소판 감소가 있으며, 사망의 전조로 자주 나타납니다. 이러한 증상으로 인해 젊은 환자는 자주 오误진되거나 놓칠 수 있습니다.

　　朗格하이스 세포 조직 세포 증식증은 니코틴 흡입이 기도 신경 엔도스엘로이드 세포에서蛙피신 유사 펩타이드를 방출시키는 데 의해 발생하며,蛙피신 펩타이드는 폐 복부巨噬세포를 활성화시키고, 세포 인자를 방출시킬 수 있습니다. 예를 들어, 종양 괴사 인자, granulocyte-巨噬세포 콜론 자극 인자(GM-CSF)나 다른 미디어는 랑그하이스 세포의 모집과 활성화를 증가시킬 수 있습니다. 동시에,蛙피신 펩타이드는 성纤维세포의 증식을 자극하고, 폐 섬유화의 형성을 촉진할 수 있습니다. 따라서, 니코틴을 피하거나 중단하면 랑그하이스 세포 조직 세포 증식증이 발생하는 것을 예방할 수 있습니다.

　　朗格하이스 세포 조직 세포 증식증의 검사는 다음과 같습니다:
　　1이며, 면역조직학적染色
　　ATP酶를 사용하여-100蛋白，알파-D 망고아제, 아르achis hypogaea 결합 히스타민 수용체, 엘라스틴을 사용한 면역학적染色 검사는 양성 반응을 보일 수 있으며, 이 지표는 매우 민감하지만 특이적이지 않습니다.
　　2、전자현미경 검사를 통해朗格하스 품질이나 세포 표면에 CD를 표현하는 세포를 검출1항원 특성의朗格하스 세포가 나타나면 진단이 가능합니다.
　　3생검 표본의 조직학적 특성을 바탕으로朗格하스 세포 조직 세포 증식증의 진단을 할 수 있습니다. 조직 사진에서朗格하스 세포는 대부분 많으며, 병변 기간에 따라 다를 수 있습니다. 초기 병변에서는 증식된朗格하스 세포가 양호하게 분화됩니다. 병변 후기에서는朗格하스 세포가 적고, 일부 사례에서는 부족할 수 있습니다. 때로는 괴사와 함께 미량의朗格하스 세포가 볼 수 있습니다. 다핵형 조직 세포는 흔히 발생하며, 그 외의 염증성 세포(예: 화농성 세포, 점막 세포, 대식세포 및 드문淋巴구와浆细胞)와 동시에 존재합니다.
　　4신생 피부 반점이 있는 경우 피부 반점 압박 검사를 수행해야 하며, 피부 반점 부위의 조직 생검을 수행하면 더 신뢰할 수 있습니다. 림프절 부ięks가 있는 경우 림프절 생검을 수행할 수 있으며, 골격 파괴가 있는 경우 병변을刮除하고 생검물을病理학 검사에 보내거나, 골격 파괴 부위에서 두꺼운針으로 촉진하여 수액을抽出하고 검사에 보내야 합니다.
　　5、X선 검사
　　호흡기 X선 검사는 대부분 폐纹理가망상이나 점망상 그림자가 있으며, 미세한 구상이 흐릿하며 기도 분기에 따라 배치되지 않습니다. 흔히 소囊성 기종이 있으며, 심한 경우는 풍선 폐와 유사합니다. 간질 기종, 중간막 기종, 피하 기종 또는 기흉이 동반될 수 있으며, 많은 환자가 합병성 폐렴을 동반할 수 있으며, 이 경우 폐囊성 변화가 더 쉽게 발생할 수 있으며, 폐렴이 사라지면囊性 변화는 사라질 수 있지만,망상 변화는 더 명확해집니다. 장기간 치료를 받는 환자는 폐 섬유화가 나타날 수 있습니다.
　　6、혈상
　　전신 확산형 LCH는 대부분 중간 정도에서 심각한 빈혈, 레티쿠올 혈구와 백혈구가 약간 증가할 수 있으며, 혈소판 감소가 있으며, 일부 사례에서 백혈구 감소가 있을 수 있습니다.
　　7、골수 검사
　　LCH 환자의 대부분은 골수 증식이 정상적이며, 일부는 증식 활동이 활발하거나 감소할 수 있습니다. 일부 LCH는 골수에 침범할 수 있으며, 빈혈과 혈소판 감소를 나타내며, 따라서 이 검사는 주로 주변 혈액 사진이 이상일 때만 수행됩니다.
　　8、간·신장 기능
　　일부 사례에서 간 기능 이상이 있으며 예후가 나쁜 것을 나타냅니다. 내용은 SGOT, SGPT, 알칼리성 트랜스아민아제,胆황산, 혈청 단백질 감소, 혈소판 원인자 시간 연장, 섬유蛋 白질 내용과 일부 혈소판 활성화 시험 감소 등이 있습니다. 신장 기능은 배설압력을 포함하며, 비뇨증이 있는 경우 배설 비율을 측정하고 수분 제한 시험을 수행해야 합니다.
　　9、호흡기 기능 검사와 혈기 분석
　　호흡기 병변이 심각한 경우 각도별 호흡기 기능不全이 나타날 수 있으며, 대부분 예후가 나쁜 것을 나타냅니다. 명확한 저산소혈증이 나타나면 호흡기 기능이 손상되었음을 나타냅니다.
　　10、혈액 Sed rate
　　일부 사례에서 혈액 Sed rate가 빨라지는 것을 볼 수 있습니다.

　　朗格하스 조직 세포 증식증이 몸에 좋은 음식은 무엇인가요:

　　1、고품질 단백질이 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다。

　　2、비타민이 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다。

　　3、미량 원소가 풍부한 음식을 많이 먹어야 합니다。

　　朗格하스 세포 조직 세포 증식증 치료 계획:
　　한의학과 방사선 치료 계획
　　전체 평가를 거친 후, 단일 골격에만 침범된 환자와 일부 경우에 여러 부위가 손상된 환자만이 지역적인 치료를 사용할 수 있습니다. 환자의 피부 손상의 표면, 접근하기 쉬운 및 위험하지 않은 부위는 수술적刮除를 시행할 수 있지만, 수술 중에는 과도한 교정 및 재조직 수술을 피해야 합니다. 고전압 장비를 사용한 지역적인 방사선 치료는 골격 변형,病的骨折,脊椎 압축 및脊髓 손상이나 심한 통증이나 전신성 림프절 부종이 있는 환자에 적합합니다.
　　1,化疗
　　)1) 계획 1: 낮은 위험도 환자, 연령이2세, 단일 시스템 질환을 동반하거나 한 부위의 골격 또는 여러 부위의 골격이 손상된 환자
　　계획: 지역적인 치료를 제공하고 전신적인 치료는 필요하지 않습니다. 치료가 효과가 없거나 혈沉이 지속적으로 상승하면 심각한 전신性疾病이 존재할 가능성이 있습니다.
　　)2) 계획 2: 낮은 위험도 환자, 연령이2세, 다양한 시스템 질환을 동반하지만 혈액 시스템, 간, 폐 또는 위장 기관이 침범되지 않은 환자는化疗를 받을 수 있으며, 대부분 지속적인 효과가 있지만 대부분의 환자는 40세 미만입니다.2세, 혈액 시스템, 간, 폐 또는 위장 기관 시스템이 침범되고, 특히 기능 장애가 있는 어린이는化疗를 받았음에도 불구하고 사망.
　　2. 항생제 치료
　　적합한 대상: 중증 환자
　　계획: 입원하고 최대剂量 항생제를 투여하고, 호흡 경로를 유지하고, 고에너지 영양 지원, 혈장 제품을 제공하고, 피부를 챙기고, 상처 치료를 시행하고, 심각하게 손상된 잇몸 조직을 제거하여 입술 병변을 제한할 수 있습니다.头皮 지성 피부염은 실리콘을 포함한 샴푸를 사용할 수 있습니다(매주)22) 샴푸가 효과가 없다면, 짧은 기간 동안 작은 병소를 통제하기 위해 지역적으로 일부 코르티코스테로이드 약물을 사용할 수 있습니다. 비뇨소절 증후군이나 다른 하이포파이브마드 효과가 있는 환자는 대부분 호르몬 치료를 보완해야 합니다. 동시에 물리 치료와 필요한 의료 보호를 실시하고, 철저한 위생 조치를 통해 이른바 중이, 피부 및 잇몸 손상을 효과적으로 줄일 수 있습니다.
　　3. 예후
　　전신성 랑그한스 세포 조직 세포 증식症患者은 질환과 치료 중에 발생할 수 있는 만성 장애, 예를 들어 미용적이거나 기능적인 교정 및 피부 손상과 신경 독성, 그리고 감정 변동에 대한 모니터링이 필요합니다.
　　예후가 매우 나쁜 환자는 진단 시 HLA 유형을 조사하고, 골수 이식, 시스포신 또는 실험적 면역 억제제나 다른 면역 조절 치료를 고려해야 합니다.