朗格汉斯组织细胞增多症

　　สาเหตุของโรคลังก์แฮนส์โอโรโกไซตอสิสยังไม่เป็นที่แน่ชัด อาจมีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม ปัจจัยทางพันธุกรรม ปัจจัยทางอาหารและอาหารดีเนอร์ และอาหารในระหว่างการตั้งครรภ์ แต่ความเกี่ยวข้องของทางนี้ยังไม่เป็นที่แน่ชัด แม้ว่าความแน่ชัดทางพันธุกรรมยังไม่เป็นที่แน่ชัด แต่มีความเกี่ยวข้องทางครอบครัว มีอัตราการเกิดที่สูงกว่าเด็กทั่วไปในพี่น้องร่วมเลือดมาก

　　ลังก์แฮนส์โอโรโกไซตอสิสสามารถก่อให้เกิดโรคอะไรได้ นั่นคือ

　　1ซึ่งความเสียหายผิวหนังรุนแรงมักก่อตัวเป็นตัวอัดเป็นจุดของการติดเชื้อที่เกิดขึ้นตามมา ระบบเนื้อเยื่อที่เป็นไปตามมาอาจมีขอบเขตที่เปิดเผยเป็นของตัวอัด โดยมากที่สุดเกิดที่หัวใจและคอ มักจะมีการเกิดอาการบาดเจ็บของกระดูกใกล้เคียงด้วย ระบบเนื้อเยื่อของช่องออร์ตีคอสเนียสถานที่เป็นไปตามมาอาจมีการเกิดเชื้อน้ำที่ช่องออร์ตีคอสเนีย มักจะมีการเกิดอาการออร์ตีคอสไอไซติสและมีอาการมะเร็งหลอดเลือดกลางออร์ตีคอสด้วย

　　2、严重者因肝硬化伴发腹水及水肿，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。

　　3、合并颅骨破坏及突眼者各占9.1％，与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象，小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位，可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热，在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外，合并感染是发热的重要原因。

　　本症起病情况不一，症状表现多样。LCH、皮肤、单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。
　　轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
　　1、皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
　　2、骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害，以头颅骨病变最多见，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见，在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则，呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状，初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛，但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹，其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀，变粗，骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
　　3、淋巴结LCH的淋巴结病变可表现为三种形式，①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分，常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。
　　4、耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变，乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
　　5、骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血，白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
　　6、ไทรอยด์ไทรอยด์เป็นหนึ่งในองค์กระตงที่ LCH มักทำลายตามทั้งร่างกาย。
　　7、การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของ LCH ในลำพายที่แพร่เพื่อนบุรุษทั้งร่างกายอาจเป็นส่วนหนึ่งของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อทั่วร่างกาย หรืออาจเป็นการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อที่เป็นส่วนตัวเอง หรือที่เรียกว่า LCH แบบแพร่เพื่อนบุรุษที่เริ่มต้นจากปอด การเปลี่ยนแปลงทางปอดสามารถเกิดขึ้นทุกวัย แต่มักเกิดที่อายุเด็กมากกว่าที่เด็ก แสดงอาการที่มีความละลายใจทางหายตัวเองที่ต่างกัน การขาดอากาศและการเปลี่ยนแปลงความยอมรับของปอด การเกิดอาการหายตัวเองหนักอาจทำให้เกิดอาการแข็งหลอดอากาศ อาการหายตัวเองใต้ผิวหนัง และง่ายต่อการเกิดภาวะหายตัวเองทางหายตัวเองที่เสียชีวิต การตรวจสอบฟังก์ชันปอดมักแสดงว่ามีความเสียหายทางห้ามเข้าเข้าใจเชิงจำกัด。
　　8、LCH แบบแพร่เพื่อนบุรุษทั้งร่างกายมักทำลายตับปากเหลือง พื้นที่ที่เน่าเนียดตับปากมักตั้งอยู่ที่สามัญรูปทรงของตับปาก ระดับที่เน่าเนียดอาจจากเล็กน้อยไปจนถึงเล็กน้อยของการเติบโตทางเยื่อหุ้มตับที่รุนแรง ทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับและเยื่อหุ้มตับ แสดงให้เห็นว่าฟังก์ชันตับผิดปกติ ไข้หลังตับปาก การลดลงของโปรตีนเลือดต่ำ อาการปวดท้องและการขยายเวลาของเวลาที่เซลล์เม็ดเลือดที่แข็งตัวหลังการหยุดเลือด ซึ่งอาจพัฒนาเป็นได้เป็นไปได้เป็นซิธอาธิสารแห้ง ฝีหลอดไขมันที่แข็งตัวและฟังก์ชันตับลดลง。
　　9、脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
　　10、胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐，腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
　　11、中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变，大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等，由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
　　12、Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1％例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓毒血症。常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻，并有明显的呼吸道症状(如咳嗽、呼吸急促、气胸)。严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少，血小板减少常是死亡的先兆。由于这些表现，年轻患者往往被误诊或漏诊。

　　โรคติดเชื้อเซลล์องค์ประกอบของเซลล์ลังกาส์แบบเลอร์แกงส์ส์เกิดขึ้นเพราะการเส้นทางสูบบุหรี่สามารถทำให้เซลล์เนื้อเยื่อของเส้นเลือดในทางเดินอาหารปล่อยพีโปรตีนสายยาวที่คล้ายกับเปลือกหนังตาย พีโปรตีนสายยาวนี้จะกระตุ้นเซลล์มาโฟร์แบ็กของปอดให้เปลี่ยนแปลง ปล่อยฟากเซลล์ อย่างเช่น ฟากเนื้อเยื่อระบาดของเนื้องอกและฟากเซลล์ของเซลล์ขาวเลือด-และหลักฐานเซลล์หุ้มเยื่อของม้าโปรสเซซอร์ (GM-CSF) หรือสารสื่อสารอื่น อาจเพิ่มการเก็บรวมและการกระตุ้นเซลล์ลังกาส์ พร้อมทั้งเปลือกหนังตายมีพีโปรตีนสายยาวที่สามารถกระตุ้นการเจริญเติบโตของเซลล์หุ้มเยื่อเนื้อเยื่อ และส่งเสริมการก่อตัวของเนื้อเยื่อที่หนาแน่นในเส้นเลือดใหญ่ของปอด ดังนั้น การไม่สูบบุหรี่หรือการหยุดสูบบุหรี่ สามารถป้องกันโรคติดเชื้อเซลล์องค์ประกอบของเซลล์ลังกาส์เซลล์ลังกาส์องค์ประกอบแบบเลอร์แกงส์ส์ได้

　　การตรวจสอบเคมีของโรคติดเชื้อเซลล์องค์ประกอบของเซลล์ลังกาส์และแบบเลอร์แกงส์ส์ระบาด
　　1และการปิดลงสีหรือเคมีแบบหลักฐาน
　　ใช้ ATP แอซิม-100โปรตีน，อัลฟา-D甘露糖酶，花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查，可呈阳性反应，这些指标十分敏感但并非特异。
　　2、结合电镜检出具有朗格汉斯颗粒或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞，始可确诊。
　　3、根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。在病理片上朗格汉斯细胞常居多，并随病损期的长短而多变。早期病损，增生的朗格汉斯细胞分化较好。病损后期，朗格汉斯细胞较少，在有些病例则缺如。偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞。多核型组织细胞是常见的，并与其他炎症性细胞(如粒细胞，嗜酸细胞，巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在。
　　4หากมีผู้ป่วยที่มีผื่นเหนือผิว ควรทำการตรวจผื่นด้วยการเคลือด หากทำการตรวจผื่นด้วยการตัดเยื่อผิวที่ผื่น จะเป็นประโยชน์มากยิ่งขึ้น ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของต่อมน้ำลาย ควรทำการตรวจต่อมน้ำลายด้วยการตัดเยื่อ ผู้ป่วยที่มีการเสียหายของกระดูก ควรทำการตัดเยื่อที่มีเนื้อร้าย และส่งส่วนที่ตัดเยื่อไปตรวจเวชศาสตร์ หรือใช้นาฬิกาหนาแน่นตรวจเยื่อเนื้อที่มีการเสียหายของกระดูก และส่งส่วนที่ตัดเยื่อไปตรวจเวชศาสตร์
　　5、การตรวจเวลาที่รังสี
　　การตรวจเวลาที่รังสีทางปอดจะเห็นรูปแบบเส้นทางที่เป็นเครืองหรือเครืองเล็ก ขอบเส้นทางเข้มข้นไม่ชัดเจน ไม่เป็นรูปแบบการเรียงตามสายอากาศทางเท้าของทางเดินอากาศ ที่มีการเกิดบริเวณบริเวณที่เป็นลูกแข็งเล็ก ในกรณีที่รุนแรงจะมีรูปแบบที่เหมือนทรงกลม อาจมีการเกิดเอราหรือบวมทางมดลูก หรือบวมทางผิวหนัง หรืออาการอากาศเข้ามาด้านนอก หรืออาการเลือดออกนอกเอกภาย หรือมีผู้ป่วยที่มีอาการเส้นเลือดในปอด ในกรณีนี้มีแนวโน้มที่จะมีการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบบริเวณที่เป็นลูกแข็ง หลังจากที่มีการเลือดออกนอกเอกภายจะหายไป แต่รูปแบบที่เป็นเครืองหรือเครืองเล็กจะเห็นชัดเจนยิ่งขึ้น ผู้ป่วยที่มีโรคยาวนานอาจมีการเกิดโรคเลือดเนื้อเยื่อทางปอด
　　6、รูปแบบเลือด
　　ผู้ป่วย LCH ที่แพร่กระจายทั่วร่างกายมักมีอาการเลือดเดี่ยวเดี่ยวและเลือดเม็ดเลือดที่เล็กขึ้น รวมถึงการเพิ่มขึ้นของเลือดเม็ดเลือดที่เล็ก การลดลงของเลือดเม็ดเลือดที่เล็ก และบางกรณีที่มีการลดลงของเลือดเม็ดเลือดที่เล็ก
　　7、การตรวจสอบกระดูกฝัง
　　ผู้ป่วย LCH ส่วนใหญ่จะมีการเติบโตของกระดูกฝังตามปกติ โดยมีบางกรณีที่มีการเติบโตที่ดีหรือลดลง บางกรณีของ LCH มีการรุกรานต่อกระดูกฝัง แสดงให้เห็นการเลือดเดี่ยวเดี่ยวและลดลงของเลือดเม็ดเลือดที่เล็ก ดังนั้นการตรวจสอบนี้จะทำเมื่อพบความผิดปกติในรูปแบบเลือดเล็ก
　　8、ตับและไต
　　บางกรณีจะมีปัญหาภายในการทำงานของตับและเส้นเลือดในตับ โดยมีสัญญาณบ่งชี้ถึงการเลวร้ายของโรค ซึ่งรวมถึงการเพิ่มขึ้นของ SGOT, SGPT, ฟอสฟาเทสแอลกาลีน และ บิลิรูบิน การลดลงของโปรตีนในเลือด การขยายเวลาของเวลาที่เลือดติดตั้ง การลดลงของเนื้อเยื่อโปรตีนและการลดลงของการสร้างโปรตีนเลือด และอื่น ๆ ภายในการทำงานของตับขาว รวมถึงการตรวจสอบความเป็นสารของน้ำเสียและการตรวจสอบความเป็นสารของน้ำเสียในกรณีที่มีอาการเบาหวาน
　　9、การตรวจสอบภายในปอดและการวิเคราะห์ก๊าซในเลือด
　　ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อปอดรุนแรงอาจมีปัญหาภายในการทำงานของติดตามระดับต่าง ๆ ของการทำงานปอด โดยมากจะบ่งชี้ถึงการเลวร้ายของโรค หากมีอาการโลหิตเบาหลังจากการรักษาทางการหายแก้ละลายอาจมีปัญหาการทำงานของติดตามระดับต่าง ๆ ของปอด
　　10、ความเร็วในการเคลือดเติบโต
　　บางกรณีจะมีความเร็วในการเคลือดเติบโตที่เร็วขึ้น

　　โรคเซลิออส และ ซิโทพาเลีย ลางเฮนกินอาหารอะไรที่ดีต่อร่างกาย

　　1、ควรกินอาหารที่มีโปรตีนดีมากมาย

　　2、ควรกินอาหารที่มีวิตามินมากมาย

　　3、ควรกินอาหารที่มีสารองค์ประกอบไม่เป็นธาตุมากมาย

　　แผนรักษาของโรคเซลิออส และ ซิโทพาเลีย ลางเฮน
　　หนึ่ง、แผนรักษาทางการผ่าตัดและการอนามัยฝายเซนเซอร์
　　在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面，容易接近的及非危险的部位，可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与整形手术。使用高电压装置进行局部放疗，适用于骨骼畸形，病理性骨折，脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。
　　1、การเคมีบำบัด
　　(1)แผนงานที่หนึ่ง: ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำ อายุมากกว่า2)ขวบ มีโรคระบบเดียว หรือโครงสร้างกระดูกของหนึ่งส่วนหรือหลายส่วน
　　)แผนงาน: ให้การรักษาท้องถิ่น ไม่จำเป็นต้องให้การรักษาทั่วร่างกาย ถ้าการรักษาไม่มีประโยชน์หรือการเพิ่มขึ้นของความเร็วของเลือดที่หลุดออกมาอาจหมายถึงการมีโรคระบบทั่วร่างกายรุนแรง
　　(2)แผนงานที่สอง: ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำ อายุมากกว่า2ขวบ มีโรคระบบหลายระบบ แต่ไม่ได้รุกรานระบบเลือด ตับ ปอด หรือตับหรือเลือด สามารถให้การเคมีบำบัด มีผลดีอย่างยังเดิม แต่ส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า2ขวบ ระบบเลือด ตับ ปอด หรือตับหรือเลือด มีอาการขัดขวางฟังก์ชัน แม้แต่การรักษาด้วยการเคมีบำบัด ยังตายลง.
　　สายที่สอง การรักษาแบบแพทย์
　　เป้าหมายผู้ป่วย: ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง
　　แผนงาน: รับการรักษาที่โรงพยาบาลและใช้ยาแพทย์น้ำมันในระดับสูงสุด รักษาทางเดินอากาศเปิด ให้การสนับสนุนอาหารสูงทางพลังงาน ผลิตภัณฑ์เลือด ดูแลผิวหนัง ทำการตัดต่อ และแม้แต่การตัดตอนที่เสียหายอย่างรุนแรงของเยื่อหุ้มหมากฝีฝายเพื่อจำกัดการเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างปากของร่างกาย อาทิการแก้ไขรูปร่างหรือการแก้ไขฟังก์ชันของหนังเหนือ และการใช้อุปกรณ์ที่มีความสูงสุดในการรักษาท้องถิ่น มีความเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการบิดเบือน การหักและการบาดเจ็บของกระดูก การบาดเจ็บของทรวงสมอง หรือผู้ป่วยที่มีอาการเจ็บปวดหรือการขยายของตะของน้ำเหลืองทั่วร่างกาย2หากไม่มีประโยชน์จากน้ำมันตรวจ สามารถใช้ยาคลีนด์คอร์ติโคสตีโรอิดในระดับต่ำที่สุดที่ท้องถิ่นเพื่อควบคุมโรคที่เล็กในช่วงเวลาทันที ผู้ป่วยที่มีโรคอากาศหรือมีอาการลดลงของภูมิระบบหลังจากเปิดเผย ส่วนใหญ่จะต้องการการรักษาด้วยฮอร์โมน พร้อมด้วยการรักษาทางแพทย์และการดูแลที่เหมาะสม ต้องปฏิบัติการด้านสุขอนามัยอย่างเข้มงวด เพื่อลดความเสียหายต่อช่องเอราทอร์ ผิวหนังและฟันกราม
　　สายที่สาม การระบาด
　　ในผู้ป่วยที่มีภาวะมะเร็งเซลล์หลอดเลือดลักษณะแบบแพร่หลายระบบ ควรจับตามองอย่างเคร่งครัดต่อการเกิดอาการเจ็บปวดที่อาจเกิดขึ้นจากโรคและการรักษา อาทิการแก้ไขรูปร่างหรือการแก้ไขฟังก์ชัน และอาการเสียหายของผิวหนังและเส้นประสาท รวมทั้งการเปลี่ยนแปลงของอารมณ์
　　ผู้ป่วยที่มีการระบาดเนื่องจากโรคร้ายแรง ควรทำการตรวจHLA พิจารณาทำการฉีดเม็ดเลือดขาว ซึ่งเป็นวิธีการแพทย์ที่ใช้ในการรักษาโรค หรือการปรับแต่งการป้องกันภายในระบบภูมิคุ้มกัน หรือการรักษาทางการแพทย์ที่ทดลอง