Sindrome di cellule di Langhans

　　L'etologia della sindrome di cellule di Langhans non è chiara, potrebbe essere correlata a fattori ambientali, genetici, di alimentazione e all'umore, alla nutrizione durante la gravidanza, ma l'associazione specifica è ancora不清楚 nella ricerca attuale. Anche se le caratteristiche genetiche non sono chiare, c'è una certa familiarità e l'incidenza è molto più alta tra i fratelli gemelli rispetto ai bambini normali. Alcuni ritengono che la malattia abbia le caratteristiche di un tumore.

　　Cosa può causare la sindrome di cellule di Langhans, descritta brevemente di seguito.

　　1La grave lesione cutanea diventa spesso un focolaio di infezione secondaria. Quando i tessuti molli sono coinvolti, si verificano tumori localizzati, più comuni nella testa e nel collo, spesso con danni ossei vicini. L'invasione dei tessuti molli del condotto uditivo esterno può causare la fuoriuscita di pus dal condotto uditivo esterno, spesso associata a otite media e sindrome dell'orecchio medio.

　　2I casi gravi possono presentare epatopatia associata a ascite e edema, persino insufficienza epatica, la milza è significativamente ingrandita, può causare iperplasia funzionale della milza e una riduzione dei globuli rossi.]}

　　3Le lesioni craniche e le sindromi di iperidrosi rappresentano ciascuna il9.1％, simile ai risultati riportati all'estero. I pazienti con sindrome di diabetes insipidus possono avere disordini dello sviluppo associati alla carenza di ormone della crescita dell'ipofisi. Nella fase tardiva possono verificarsi altri sintomi di lesioni del CNS, la lesione cerebellare è una delle lesioni del CNS dell'LCH.2Le aree colpite sono soggette a atassia e altri sintomi. Alcuni pazienti possono sviluppare lesioni cerebellari per molti anni dopo la scomparsa dell'LCH. I pazienti possono avere febbre durante il decorso della malattia, è più comune nei bambini piccoli. Oltre alla febbre causata dall'LCH stesso, l'infezione concomitante è una delle cause principali della febbre.

　　La malattia può avere diversi sintomi di inizio e presentare una varietà di sintomi. Le lesioni limitate includono LCH, lesioni cutanee, lesioni singole o multiple di un osso, con o senza sindrome di diabetes insipidus; le lesioni generalizzate includono danni agli organi come fegato, milza, polmoni, sistema ematopoietico, o con lesioni ossee e cutanee associate, questo paziente coinvolge più sistemi e organi, è una LCH generalizzata.
　　I sintomi lievi sono lesioni ossee isolate e asintomatiche, mentre i sintomi gravi sono lesioni generalizzate degli organi interni associate a febbre e perdita di peso.
　　1Le lesioni cutanee sono spesso i primi sintomi di vari diagnosi, le eruzioni cutanee possono presentarsi in vari modi nei pazienti acuti, le eruzioni cutanee si distribuiscono principalmente sul tronco e ai margini dei capelli della testa, dietro le orecchie, iniziano come macchie eritematoso-papulari, si sviluppano rapidamente in esudato (simile a dermatite seborroica o dermatite seborroica), possono essere accompagnate da emorragia, poi si formano croste, desquamazione, infine lasciano pigmentazione ipopigmentata, le macchie ipopigmentate sono difficili da dissolvere nel tempo, le eruzioni cutanee in tutte le fasi possono esistere contemporaneamente o una serie si risolve e un'altra si sviluppa, durante l'eruzione cutanea è comune la febbre, i pazienti cronici possono avere eruzioni cutanee sparse in tutto il corpo, all'inizio sono macchie ipoecolorate o papule vescicolari, durante la regressione il centro si cava e diventa piano, alcune sono scure, molto simili a varicella crostosa, alla fine la pelle locale diventa sottile e leggermente concava, con leggera lucentezza o leggera desquamazione, le eruzioni cutanee possono comparire contemporaneamente con altri danni degli organi o esistere come unica manifestazione, sono comuni nei pazienti con1neonati maschi sotto un anno di età.
　　2Le lesioni ossee sono quasi presenti in tutti i pazienti con LCH, le lesioni ossee singole sono più comuni delle lesioni ossee multiple, e i sintomi principali sono lesioni osteolitiche, con lesioni craniche più comuni, seguite da ossa delle gambe, costole, bacino e colonna vertebrale, le lesioni mascellari sono anche abbastanza comuni. Sulle radiografie, sono spesso rappresentate da osteolisi margini irregolari, la rottura cranica può variare da cambiamenti di tipo di foruncolo fino a grandi difetti o cambiamenti di tipo perforante, forme irregolari, difetti circolari o ovali, margini dentellati, i margini delle lesioni primarie o in progressione sono sfocati, e è comune l'aumento della pressione intracranica, la frattura delle suture ossee o la hydrocephalus comunicante, può essere accompagnata da mal di testa, ma durante il periodo di recupero, la densità ossea diventa progressivamente chiara intorno agli margini, compaiono le bande di indurimento, la densità ossea è incoerente, le lesioni ossee si riducono gradualmente, infine si riparano completamente senza lasciare tracce. Altre alterazioni radiografiche delle ossa piatta: si possono vedere le costole ingrossate, ispessite, le ossa rarefatte o le modificazioni cistiche, poi l'assorbimento osseo, la atrofia, la sottigliezza, la rottura delle vertebre può diventare vertebrali piatta, ma lo spazio intervertebrale non si restringe, è raro sviluppare deformità angolari, le lesioni vertebrali possono causare la compressione del nervo spinale, pochi hanno il edema dei tessuti molli perivertebrali, le lesioni mascellari possono manifestarsi in due tipi: tipo di spina dentaria e tipo di corpo mascellare.
　　3Le lesioni linfonodali del LCH possono manifestarsi in tre forme, ① lesioni linfonodali semplici, dette anche granuloma eosinofilo linfonodale primario; ② come lesioni associate a LCH limitato o focale, spesso coinvolge lesioni osteolitiche o lesioni cutanee; ③ come parte di un LCH diffuso a livello sistemico, spesso coinvolge linfonodi isolati nella regione del collo o del solco inguinale, la maggior parte dei pazienti non ha febbre, solo pochi hanno dolore al sito di ingrandimento dei linfonodi, il coinvolgimento linfonodale semplice ha una prognosi generalmente buona.
　　4L'infiammazione del LCH dell'orecchio e del mascellare esterno è spesso il risultato della proliferazione e dell'infiltrazione dei cellule di Langehans dei tessuti molli o ossei del condotto uditivo, a volte è difficile distinguerla dall'infezione batterica diffusa dell'orecchio, i sintomi principali includono secrezione dal condotto uditivo, gonfiore posteriore all'orecchio e sordità trasmissiva, la TC può mostrare lesioni di entrambi i tessuti ossei e molli, le lesioni del mascellare possono includere otite media, otite cronica, formazione di colesteatoma e perdita dell'udito.
　　5Normalmente, non ci sono LC nel midollo osseo, anche se il LCH invasivo in più parti è difficile vedere LC nel midollo osseo, una volta che i LC invadono il midollo osseo, i pazienti possono sviluppare anemia, riduzione dei globuli bianchi e riduzione dei trombociti, ma la gravità della disfunzione midollare non è proporzionale al numero di infiltrazione dei LC nel midollo osseo, la presenza di LC nel midollo osseo non è sufficiente per fare la diagnosi di LCH.
　　6La timoide è uno degli organi spesso colpiti dal LCH.
　　7Le lesioni polmonari del LCH possono essere parte di un'infiammazione sistemica o esistere in modo indipendente, ossia il cosiddetto LCH polmonare primario, può apparire in qualsiasi età, ma è più comune nei neonati, manifestandosi con difficoltà respiratorie di diversa gravità, ipossia e cambiamenti nella complianza polmonare, nei casi gravi possono verificarsi pneumotorace, ematome sottocutaneo, è facile sviluppare insufficienza respiratoria e morire, la funzione polmonare spesso mostra danni limitanti.
　　8L'infiammazione diffusa del LCH nel fegato spesso colpisce il fegato, le aree colpite sono generalmente nella regione triangolare del fegato, la gravità può variare da una leggera stasi biliare a un'invasione grave dei tessuti del portale, con danni alle cellule epatiche e coinvolgimento dei dotti biliari, manifestazioni di disfunzione epatica, ittero, ipoproteinemia, ascite e prolungamento del tempo di coagulazione del protrombina, che possono progredire verso la pancreatite sclerosante, la fibrosi epatica e la fallita funzionale epatica.
　　9, La LCH diffusa della milza è spesso associata a un ingrandimento delle estremità spleniche, con una riduzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e dei piastrini nel sangue periferico, la cui causa potrebbe essere l'espansione della capacità della milza, causando il blocco dei trombociti e dei granulociti e non un aumento della degradazione, quindi i globuli rossi bloccati e i globuli rossi nel sangue periferico possono ancora raggiungere un equilibrio dinamico, quindi i sintomi di emorragia non sono comuni.
　　10, Le lesioni gastrointestinali sono comuni nella LCH diffusa sistemica, i sintomi sono spesso correlati alla parte colpita, con la piccola e il grande intestino come le aree più colpite, manifestandosi con vomito, diarrea e malassorbimento, che può causare il blocco della crescita dei bambini nel lungo periodo.
　　11, La LCH del sistema nervoso centrale è una situazione non rara, la parte più comune colpita è il thalamus-La regione ipofisaria posteriore, la LCH diffusa può avere lesioni sostanziali cerebrali, la maggior parte dei sintomi neurologici si verifica diversi anni dopo la LCH in altre parti, tra cui l'atassia, la disartria, il nistagmo, l'ipereccitazione dei riflessi, la disfunzione del movimento alternato, la difficoltà nella deglutizione, la visione sfocata, ecc., causati dal thalamus e/o la sindrome di iposurrenalismo causata da granuloma ipofisario può verificarsi prima dei sintomi cerebrali o contemporaneamente o dopo di essi, o può essere l'unica manifestazione del CNS.
　　12, Letterer-La sindrome di Siwe è il tipo più grave di sindrome di iperplasia delle cellule dell'organizzazione di Langhans,约占1％di casi tipici sono di età inferiore a2Anni di età, si verificano eruzioni cutanee squamosi e seborroiche simili a eczema, a volte con eritema purpura, che colpiscono la cute del cuoio capelluto, l'orecchio esterno, l'addome e le pieghe del collo e del viso. Le lesioni cutanee possono diventare il portale di invasione dei microrganismi, portando alla sepsi. È comune l'otorragia, la linfadenopatia, l'ingrandimento del fegato e della milza. I bambini gravi possono sviluppare disfunzione epatica con ipoproteinemia e riduzione della sintesi dei fattori della coagulazione, anemia, agitazione, perdita di peso, e sintomi respiratori significativi (come tosse, respiro rapido, pneumotorace). La anemia grave, a volte si verifica con riduzione dei neutrofili, la riduzione dei piastrini è spesso un segno precursore della morte. A causa di questi sintomi, i pazienti giovani spesso vengono diagnosticati o trascurati.

　　La sindrome di iperplasia delle cellule dell'organizzazione di Langhans è causata dall'assunzione di tabacco che può far rilasciare peptide somatostatin-like dalle cellule endoteliali dei bronchi, i peptidi di frogskin ulteriormente attivano i macrofagi alveolari, rilasciano fattori di citochina, come il fattore di necrosi tumorale, i granulociti-Fattore di stimolazione dei coloni dei macrofagi (GM-CSF) o altri mediatori, possono aumentare la raccolta e l'attivazione delle cellule di Langhans. Allo stesso tempo, il peptide di frogskin può stimolare la proliferazione delle cellule fibroblastiche, promuovendo la formazione di fibrosi polmonare. Pertanto, non fumare o smettere di fumare può prevenire efficacemente la sindrome di iperplasia delle cellule dell'organizzazione di Langhans.

　　Le analisi di laboratorio per la sindrome di cellule dell'organizzazione di Langhans includono:
　　1e colorazione immunohistochemica
　　utilizzando ATPasi, S-100 proteine, α-Test di colorazione immunochimica con D-mannosidasi, lectina di soia promotrice dell'aggregazione e elastina, può essere positivo, questi indicatori sono molto sensibili ma non specifici.
　　2、In base al rilevamento elettronico di particelle di Langherhans o espressione di CD sulla superficie cellulare1La diagnosi di cellule di Langherhans con caratteristiche antigeniche può essere confermata.
　　3La diagnosi di sindrome di Histiocitosi di Langherhans può essere fatta in base alle caratteristiche istopatologiche del campione di biopsia. Le cellule di Langherhans sono spesso presenti nellelastografie, e variano a seconda della durata della lesione. Nei primi stadi della lesione, le cellule di Langherhans proliferanti si differenziano meglio. Nei stadi avanzati della lesione, le cellule di Langherhans sono meno frequenti, e in alcuni casi sono assenti. A volte si osserva necrosi con una piccola quantità di cellule di Langherhans. Le cellule tissutali polinucleate sono comuni e esistono contemporaneamente con altre cellule infiammatorie (come le granulociti, le cellule eosinofile, i macrofagi e le cellule linfatiche e plasmatiche rare).
　　4Se si verificano nuove eruzioni cutanee, si dovrebbe fare una biopsia della pelle della lesione cutanea, se possibile, è ancora più affidabile fare una biopsia della pelle della lesione cutanea; i pazienti con ingrossamento dei linfonodi possono fare una biopsia dei linfonodi, i pazienti con lesioni ossee possono fare una biopsia di asportazione del tumore, contemporaneamente inviare il materiale asportato per esame istologico, o fare una biopsia per aspirazione con ago grossi nella lesione ossea danneggiata, fare una biopsia della pasta e inviarla per esame.
　　5、Radiografia
　　La radiografia polmonare mostra spesso un'opacità reticolare o a griglia, i margini delle particelle sono sfocati e non seguono l'ordine delle ramificazioni dei bronchi. È comune l'erniaria cistica, i casi gravi possono presentare polmonite a cellule a grana. Può accompagnarsi a empiema interstiziale, empiema mediastinico, empiema sottocutaneo o pneumotorace, molti pazienti possono sviluppare polmonite, in questo caso è più facile verificarsi cambiamenti cistiche, dopo la regressione della polmonite, le cisti possono scomparire, ma le alterazioni reticolari sono più evidenti, i pazienti cronici possono sviluppare fibrosi polmonare.
　　6、Esame del quadro ematologico
　　I pazienti con LCH diffusi in tutto il corpo hanno anemia moderata o grave, le reticociti e i globuli bianchi possono aumentare leggermente, i trombociti sono ridotti, e in pochi casi possono essere ridotti i globuli bianchi.
　　7、Esame del midollo osseo
　　La maggior parte dei pazienti con LCH ha una增生 normale del midollo osseo, una piccola parte può essere attiva o ridotta. Alcuni LCH possono invadere il midollo osseo, presentando anemia e riduzione dei trombociti, quindi questa prova viene eseguita solo quando si rilevano anomalie nel quadro ematologico periferico.
　　8、Funzione epatica e renale
　　In alcuni casi si può osservare un'anomalia della funzione epatica e renale che indica una prognosi sfavorevole. Include aumenti di AST, ALT, fosfatasi alcalina e bilirubina, riduzione del plasma proteico, prolungamento del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione, riduzione del contenuto di fibrinogeno e riduzione della generazione di attivatori della coagulazione parziali. La funzione renale include la pressione osmotica urinaria, i pazienti con sindrome di Sindrome di diabetes insipidus devono misurare il peso specifico delle urine e fare test di restrizione idrica.
　　9、Esame della funzione polmonare e analisi del sangue
　　I pazienti con lesioni polmonari gravi possono presentare deficit di funzione polmonare di diverso grado, che spesso indicano un prognosi sfavorevole. Se si verifica una sindrome ipossica significativa, può indicare danni alla funzione polmonare.
　　10、Velocità di sedimentazione degli eritrociti
　　In alcuni casi, si può osservare un aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti.

　　Quali cibi sono buoni per la salute dei pazienti con iperplasia delle cellule di Histiocitosi di Langherhans:

　　1、Mangiare più cibi ricchi di proteine di alta qualità.

　　2、Mangiare più cibi ricchi di vitamine.

　　3、Mangiare più cibi ricchi di microelementi.

　　Trattamenti per la sindrome di Histiocitosi di Langherhans:
　　1. Trattamenti chirurgici e radioterapici
　　Dopo una valutazione completa, solo i pazienti con侵犯 singolo osso e in alcuni casi con danni multipli possono utilizzare la terapia locale. Le lesioni cutanee dei pazienti, le aree facilmente accessibili e non pericolose, possono essere eseguite escissione chirurgica, ma durante l'operazione è necessario evitare interventi ortopedici e plastici eccessivi. L'uso di apparecchiature ad alta tensione per la radioterapia locale è adatto per le deformità ossee, le fratture patologiche, la compressione spinale e la lesione spinale, i pazienti con grave dolore o ingrossamento dei linfonodi sistemici.
　　1, chemioterapia
　　)1)Piano uno: bambini a basso rischio, età superiore a2anni, con una malattia sistemica singola, o danni ossei in una parte o danni ossei in più parti.
　　Piano: trattamento locale, senza trattamento sistemico. Se il trattamento non è efficace o la velocità di sedimentazione del sangue continua a salire potrebbe indicare la presenza di una grave malattia sistemica.
　　)2)Piano due: bambini a basso rischio, età superiore a2anni, con malattie multi-sistemiche, ma non侵犯血液系统，fegato, polmoni o milza, può essere trattato con chemioterapia, ci sono spesso effetti a lungo termine, ma la maggior parte dei pazienti ha meno di2anni, il sistema ematologico, il fegato, i polmoni o il sistema organico dello spleno sono colpiti, in particolare i bambini con disfunzione funzionale, anche se sono stati trattati con chemioterapia, ma sono morti.
　　Secondo, trattamento antibiotico
　　Oggetto: pazienti gravi
　　Piano: ricovero e somministrazione di dosi massime di antibiotici, mantenere il passaggio delle vie aeree aperte, fornire supporto nutrizionale ad alta energia, emoderivati, cure della pelle, eseguire la debridement, anche possibile rimuovere il tessuto gengivale gravemente danneggiato per limitare le lesioni orali. La dermatite seborroica del cuoio capelluto può utilizzare shampoo contenenti selenio (settimanale)2Se il shampoo non è efficace, può essere utilizzato localmente in piccole quantità di farmaci corticosteroidi per controllare temporaneamente piccoli focolai. La maggior parte dei pazienti con sindrome di urine in eccesso o altri sintomi di ipofunzione ipofisaria ha bisogno di trattamenti con ormoni. Allo stesso tempo, eseguire la fisioterapia e le cure mediche necessarie. Eseguire misure igieniche rigorose per ridurre efficacemente le lesioni alle orecchie, alla pelle e alle gengive.
　　Terzo, prognosi
　　Nei pazienti con sindrome di iperplasia cellulare di Langherhans a livello sistemico, dovrebbe essere monitorata la disabilità cronica potenzialmente causata dalla malattia e dal trattamento, come la correzione plastica o ortopedica funzionale e le lesioni cutanee e la neurotossicità, nonché le oscillazioni emotive.
　　Per i pazienti con prognosi estremamente sfavorevole, durante la diagnosi dovrebbe essere eseguita la compatibilità HLA, considerare la trapiantazione midollare ossea, ciclosporina o immunosoppressione sperimentale o altri trattamenti di modulazione immunitaria.