Bệnh肺纤维 hóa tự phát ở người cao tuổi

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh肺纤维 hóa tự phát ở người cao tuổi vẫn chưa rõ ràng. Các yếu tố nguy cơ có thể bao gồm hút thuốc lá, thuốc chống trầm cảm, hội chứng reflux dạ dày thực quản, tiếp xúc với bụi nghề nghiệp, nhiễm trùng virus và bẩm sinh (bệnh肺纤维 hóa gia đình)...

　　Bệnh nhân phổi mạch硬化 tự phát ở người cao tuổi có nhiều biến chứng và nghiêm trọng, bao gồm nhiễm trùng phổi, xuất huyết, khí phế thũng tự phát, phổi phì, tăng áp lực động mạch phổi phổi, bệnh tim phổi mãn tính, suy hô hấp và bệnh não phổi. Khi bệnh tiến triển, khó thở cũng xảy ra khi nghỉ ngơi, bệnh nhân nặng có thể có khó thở tiến triển. Các triệu chứng khác có ho khô, mệt mỏi.50％ bệnh nhân có ngón tay và ngón chân cụt và tím tái, có thể nghe thấy tiếng nhỏ chạy rít ở cuối phổi khi thở vào. Mặc dù có khó thở sớm, nhưng phim X-quang ngực có thể cơ bản bình thường; giai đoạn giữa và sau có xuất hiện đám mây rải rác hoặc đám mây nốt ở phần dưới hai phổi, thỉnh thoảng có dịch màng phổi tích tụ, dày hoặc cứng hóa. Hậu quả nghiêm trọng của sự tổn thương phổi mạch hóa là sự thay đổi cấu trúc tổ chức phổi bình thường, mất chức năng.

　　Khó thở tiến triển và nghiêm trọng là triệu chứng chính của bệnh này, chiếm84％～100％，tốc độ tiến triển của khó thở thường khác nhau giữa người và người, thường vào giai đoạn suy chức năng hô hấp, ảnh hưởng đến hoạt động nhiều.1～3Năm.

　　Một triệu chứng phổ biến khác là ho khô, thường khá nghiêm trọng, có thể kèm theo sốt, ho đờm, đờm mủ khi có nhiễm trùng phổi, thường kèm theo mệt mỏi, sợ ăn, giảm cân, đôi khi cũng xuất hiện đau khớp.

　　Bệnh nhân phổi mạch硬化 tự phát ở người cao tuổi (IPF) thường có biểu hiện co lại đối xứng của hai khoang ngực, ngực phẳng, cơ hoành nâng cao, nhiều bệnh nhân có thể nghe thấy tiếng nổ liên tục, cao của tiếng Velcro ở phần dưới của phổi; ngón tay và ngón chân cụt xuất hiện sớm; xuất hiện缺氧 và tím tái ở后期, điều trị oxy không cải thiện rõ rệt; bệnh nhân có cảm giác thoải mái hơn khi nằm nghiêng hoặc nằm ngửa so với khi ngồi hoặc đứng, khó thở giảm đi, khác biệt rõ ràng với缺氧 do bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính.

　　Do các triệu chứng và dấu hiệu của IPF không có đặc trưng, trong quá trình chẩn đoán bệnh này, việc phân biệt chẩn đoán với các bệnh phổi mạch khác rất quan trọng nhưng lại rất khó khăn. Việc hỏi chi tiết về lịch sử bệnh rất quan trọng, như lịch sử nghề nghiệp, có làm việc trong các nghề liên quan như tiếp xúc với amiang hay không; lịch sử sống, như lịch sử dị ứng với chim; lịch sử gây viêm phổi dị ứng ngoại lai. Ngoài ra, các đặc điểm lâm sàng của bệnh này như khó thở trầm trọng, ngón tay và ngón chân cụt sớm; xuất hiện缺氧 và tím tái ở后期, điều trị oxy không cải thiện rõ rệt; bệnh nhân có cảm giác thoải mái hơn khi nằm nghiêng hoặc nằm ngửa so với khi ngồi hoặc đứng, khó thở giảm đi, khác biệt rõ ràng với缺氧 do bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính. Trong tình trạng bệnh cho phép, tiến hành kiểm tra TBLB và BAL, đa số bệnh nhân có thể được chẩn đoán.

　　Phòng ngừa bệnh phổi mạch硬化 tự phát ở người cao tuổi nên tập trung vào việc phòng ngừa và điều trị bệnh phổi mạch硬化 thứ phát do nguyên nhân đã biết. Ví dụ như các bệnh liên quan đến cơ xương khớp như viêm khớp dạng thấp, bệnh vảy nến, hội chứng Sjögren, lupus ban đỏ hệ thống, điều trị tích cực bệnh nguyên phát, phòng ngừa biến chứng, tức là bệnh phổi mạch硬化 xảy ra. Bệnh phổi mạch硬化 do thuốc, nếu do dị ứng thì ngừng thuốc và điều trị hợp lý, tiên lượng tốt. Nếu do phản ứng độc tính tế bào thì tiên lượng较差. Nhưng một khi được chẩn đoán là bệnh phổi mạch硬化 do thuốc, cần ngừng thuốc ngay lập tức và điều trị bằng corticosteroid. Do việc hít phải bụi hữu cơ hoặc khí độc có thể gây bệnh phổi mạch硬化, cần giáo dục y tế cho những người làm việc trong các nghề liên quan, đảm bảo bảo vệ lao động, giảm thiểu tối đa việc hít phải khí độc hoặc bụi hữu cơ, nếu đã có triệu chứng lâm sàng, ngừng tiếp xúc và điều trị bằng corticosteroid, tình trạng bệnh và bóng X-quang đều có cải thiện rõ rệt.

　　Kiểm tra phòng thí nghiệm cho bệnh nhân phổi xơ hóa tự phát ở người cao tuổi主要包括 kiểm tra sinh học, biểu hiện bằng: tốc độ máu giảm nhanh, tăng globulin miễn dịch, nhưng không có ý nghĩa phân biệt; kiểm tra các chỉ số miễn dịch của bệnh lý collagen vi mạch giúp chẩn đoán và phân biệt chẩn đoán.

　　Các phương pháp kiểm tra hỗ trợ khác bao gồm:3Mọi mặt:

　　1Sự thay đổi của chụp X-quang ngực

　　Bệnh nhân IPF ở giai đoạn đầu có thể hiển thị bóng mờ như sương mù ở dưới hai lobe phổi, gợi ý về cơ sở bệnh lý của bệnh lý nhiễm trùng phổi泡, là đặc điểm của viêm phổi bào bào, theo sự tiến triển của bệnh, xuất hiện các đường sợi dạng sợi thẳng trong phổi, phức tạp như mạng lưới mỏng, gọi là hình ảnh mạng lưới, vào giai đoạn cuối xuất hiện các vân thẳng và vân lưới thô, khi các bào bào phổi bị khóa, các đường thở nhỏ bù đắp mở rộng thành túi, được bao quanh bởi một lượng lớn mô liên kết xơ, trên phim X-quang xuất hiện phổi rỗ, nhiều bệnh nhân không có màng treo, hạch bạch huyết ở vùng cửa phổi phì đại, màng phổi không bị xâm lấn, nhưng thường gặp phải tình trạng phổi phì đại nổ ra khí quản.

　　2Kiểm tra CT ngực

　　Do CT không có sự chồng chéo về cấu trúc tổ chức và có độ phân giải cao, trong những năm gần đây CT cũng được ứng dụng trong chẩn đoán IPF, đặc biệt là CT phân giải cao (HRCT), hiệu quả rõ ràng hơn so với chụp X-quang và CT thông thường, HRCT có thể phát hiện sự thay đổi của mô liên kết phổi không bình thường trên chụp X-quang, và giúp phân tích hình thái, phân bố và mức độ nghiêm trọng của bệnh lý, HRCT nên được thực hiện theo lựa chọn, thường thực hiện3bề mặt, tức là ở mức độ của mạch vành động mạch chủ, phân nhánh khí quản và trên đùi1cm, có thể đại diện cho3trạng thái của các vùng phổi khác nhau, để giảm liều lượng bức xạ, kiểm tra HRCT cho thấy sự thay đổi dạng sợi không đều, kèm theo các không khí nhỏ chứa dịch, khi xuất hiện bóng mờ dạng mảng của màng phổi phổi, phản ánh tính hoạt động của bệnh lý viêm, sự dày lên của màng phổi giữa các leaf cũng là một dấu hiệu phổ biến của IPF, vì CT có thể hiển thị rõ ràng màng treo và màng phổi, có thể cung cấp cơ sở để chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý mô liên kết dễ xâm lấn này, CT có thể thấy các hình ảnh của các nốt nhỏ, nốt trung bình và nốt lưới, có khi có thể thấy các mảng lớn mật độ cao, trong đó có thể thấy hình ảnh của các động mạch phổi bị co lại và mở rộng chứa khí, vào giai đoạn cuối xuất hiện phổi rỗ, gần các mảng sợi lớn có thể thấy phổi phì đại cục bộ, biểu hiện bằng lượng khí trong khu vực tăng lên, hình ảnh mạch máu phổi mỏng, màng phổi không đều dày lên, đặc biệt rõ ràng ở phổi giữa và dưới, phân bố lan tỏa.

　　3Kiểm tra chức năng phổi

　　Thường quy kiểm tra chức năng thở thông qua có thể phát hiện các rào cản về chức năng thở hạn chế, một số tình trạng tắc nghẽn đường thở, rất có lợi trong việc phân biệt với các bệnh tắc nghẽn đường thở, chức năng phổi của IPF được đặc trưng bởi rào cản thở hạn chế.

　　Hiện tại vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả cho phổi tắc nghẽn mạn tính tự phát ở người cao tuổi, về chế độ ăn uống hiện tại không có yêu cầu đặc biệt, khuyến nghị ăn uống nhẹ nhàng, ăn nhiều rau quả, kết hợp cân bằng chế độ ăn uống, chú ý đủ dinh dưỡng; tránh thuốc lá, rượu, tránh cay nóng.

　　Một khi được chẩn đoán là phổi tắc nghẽn mạn tính tự phát ở người cao tuổi, bất kể bệnh nhân cấp tính, mãn tính, giai đoạn sớm hoặc giai đoạn muộn, đều nên xem xét đầu tiên việc sử dụng điều trị corticosteroid. Nếu có thể sử dụng hormone sớm, có thể giảm thiểu sự phát triển của viêm phế泡, thúc đẩy sự hấp thu của dịch và các thành phần tế bào, và ngăn ngừa sự tiến triển sang sự đổi mới thành sợi. Corticosteroid có thể điều chỉnh quá trình viêm và miễn dịch, giảm lượng kháng nguyên复合, cải thiện chức năng của bạch cầu khổng lồ trong phế泡, gián tiếp ảnh hưởng đến tác dụng của tế bào T, làm giảm lượng hóa chất吸引了 phế bào khổng lồ.

　　1、corticosteroid
　　Mặc dù là lựa chọn hàng đầu trong điều trị, nhưng hiệu quả không đáng kể, tỷ lệ hiệu quả điều trị trong15％～5khoảng 0％， trung bình2khoảng 0％.
　　Việc sử dụng prednisone (强的松), hiện tại vẫn chưa có kế hoạch điều trị được công nhận và thống nhất sau nghiên cứu so sánh tiền瞻, nhiều lần dựa vào kinh nghiệm lâm sàng để điều trị, liều lượng bắt đầu và liều lượng điều trị có thể sử dụng1～1.5mg/(kg/d) uống, nếu các triệu chứng lâm sàng cải thiện2～3tuần sau dần giảm xuống30～40mg/d, theo dõi chặt chẽ3～6tháng, nếu bệnh tình ổn định, dần giảm xuống15～30mg/d, duy trì1năm hoặc lâu hơn. Điều trị IPF bằng corticosteroid, một số bệnh nhân không thể kiểm soát bệnh tình, lúc này có thể kết hợp azathioprine hoặc cyclophosphamide, đã có một loạt các báo cáo cho rằng việc thêm hoặc thay đổi loại thuốc này ở bệnh nhân không có hiệu quả điều trị corticosteroid có thể có một mức độ tác dụng, nhưng无论是 kế hoạch điều trị, liều lượng phối hợp v.v. đều cần nhiều kinh nghiệm lâm sàng tiền瞻 hơn.

　　2、cyclophosphamide (CTX)
　　Liều lượng thông thường100～150mg/d uống, hoặc truyền tĩnh mạch400mg tiêm1tuần1lần, hoặc200mg truyền tĩnh mạch1tuần2lần. Tổng lượng có thể đạt8～12g, số lượng bạch cầu giữ trên4000/mm3.
　　Methotrexate uống dễ dàng10mg mỗi tuần1ngày uống một lần.

　　3Cũng như khác:Cấy ghép phổi đã được liệt kê là phương án điều trị được công nhận hoàn toàn cho bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, một số quốc gia công nghệ tiên tiến đã triển khai và nhận được kết quả.