老年特发性肺纤维化

　　老年特发性肺纤维化的发病原因尚不明确。可能的风险因素包括吸烟、抗抑郁药、胃食管反流、职业粉尘接触，病毒感染和先天性（家族性肺纤维化）等。

　　Die Komplikationen der idiopathischen Lungenfibrose bei älteren Menschen sind vielfältig und schwerwiegend, einschließlich Lungeninfektionen, Hustenblutungen, spontaner Pneumothorax, Lungenemphysem, pulmonale Hypertonie, chronische Lungenerkrankung, Ateminsuffizienz und pulmonale Enzephalopathie. Wenn die Krankheit fortschreitet, tritt auch in der Ruhezeit Atemnot auf, und bei schweren Patienten kann eine fortschreitende Atemnot auftreten. Andere Symptome sind trockener Husten und Müdigkeit.50％ der Patienten haben Hammerzeige und Zyanose, und es können feine Rauschen am Ende der Einatmung am Lungengrund gehört werden. Obwohl es in den frühen Stadien Atemnot gibt, kann die Röntgenaufnahme der Brust möglicherweise normal sein; in den mittleren und späten Stadien treten diffuse retikuläre oder knötchenförmige Schatten in den unteren Teilen der Lungen auf, gelegentlich auch Flüssigkeit im Pleuraraum, Verdickung oder Kalkification. Die schwerwiegenden Konsequenzen der Fibrose der Lungengewebe führen zu einer Veränderung der normalen Struktur des Lungengewebes und zur Funktionsverlust.

　　Progressiv fortschreitende Atemnot ist das Hauptsymptom dieser Krankheit und macht84％ bis100％, der Fortschritt der Atemnot kann von Person zu Person unterschiedlich sein, in der Regel tritt die Atemfunktionseinbusse ein, die das Aktivitätsniveau beeinflusst1bis3Jahr.

　　Ein weiteres häufiges Symptom ist ein reizender trockener Husten, der oft schwerwiegend ist und bei Infektionen der Lungen Symptome wie Fieber, Husten mit Schleim oder Eiter haben können. Es können auch Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Abnahme des Gewichts und manchmal auch Gelenkschmerzen auftreten.

　　Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose bei älteren Menschen (IPF) zeigen oft eine symmetrische Verkleinerung der beiden Brustkammern, eine flache Brust und eine Erhöhung des diaphragma. Bei den meisten Patienten kann man in den unteren Teilen der Lungen kontinuierliche, hohe Knisternisse (Velcro-Rauschen) hören; die Hammerzeige und die Finger zeigen sich früh; in einem fortgeschrittenen Stadium treten Hypoxie und Zyanose auf, die Sauerstofftherapie verbessert die Hypoxie nicht明显; Patienten fühlen sich im Liegen oder Liegen auf dem Rücken komfortabler und die Atemnot wird gemildert, was显然不同于由慢阻肺引起的缺氧。

　　Da die Symptome und Anzeichen der IPF nicht spezifisch sind, ist die Differenzialdiagnose mit anderen Lungenerkrankungen sowohl wichtig als auch schwierig. Eine detaillierte Anamnese ist sehr wichtig, wie z.B. die berufliche Geschichte, ob es eine Geschichte der Exposition gegenüber Asbest oder anderen Substanzen gibt; die Lebensgeschichte, wie z.B. eine Allergien gegen Haustiere; und die Geschichte der Exposition gegenüber externen allergischen Alveolitis. Außerdem sind die klinischen Merkmale der Krankheit wie ausgeprägte Atemnot, Hammerzeige, Velcro-Rauschen und die Auffälligkeiten in der Bildgebung und der Lungenfunktionstest sind für die vorläufige Diagnose wichtig. Unter den Bedingungen der Krankheit kann eine TBLB und BAL-Untersuchung durchgeführt werden, und die meisten Patienten können eine Diagnose erhalten.

　　Die Prävention der idiopathischen Lungenfibrose bei älteren Menschen sollte sich auf die Prävention und Behandlung sekundärer Lungenfibrose durch bekannte Ursachen konzentrieren. Dies umfasst Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes usw. Eine aktive Behandlung der primären Erkrankung und die Prävention von Komplikationen, d.h. der Lungenfibrose, sind erforderlich. Bei medikamenteninduzierter Lungenfibrose sollte bei Allergien sofort die Einnahme des Medikaments eingestellt und eine angemessene Behandlung durchgeführt werden, da die Prognose gut ist. Bei einer toxischen Zellreaktion ist die Prognose schlecht. Aber wenn eine medikamenteninduzierte Lungenfibrose diagnostiziert wird, sollte sofort die Einnahme des Medikaments eingestellt und eine Kortikosteroidtherapie durchgeführt werden. Da die Einatmung von organischen Stäuben oder giftigen Gasen zu Lungenfibrose führen kann, sollten Personen, die in damit verbundenen Berufen arbeiten, über Hygiene informiert und eine Arbeitsplatzschutzmaßnahme durchgeführt werden, um den Einatmung von schädlichen Gasen oder organischen Stäuben so gering wie möglich zu halten. Wenn Symptome vorhanden sind, sollte der Kontakt gestoppt und eine Kortikosteroidtherapie durchgeführt werden, um eine deutliche Verbesserung der Krankheit und der X-Ray-Schatten zu erreichen.

　　Die Laboruntersuchungen für die idiopathische pulmonale Fibrose bei älteren Menschen umfassen hauptsächlich hämatologische Untersuchungen, die sich durch eine beschleunigte Blutgerinnung, erhöhte Immunglobuline auszeichnen, haben aber keine diagnostische Bedeutung; verschiedene Immunitätsindikatoren für Kollagen- und Vasculitiden sind förderlich für die Diagnose und Differenzialdiagnose.

　　Andere辅助检查包括以下3Auf verschiedenen Ebenen:

　　1Brust-Röntgenaufnahmenveränderungen

　　Frühe IPF-Patienten können diffuse, wie Schleimglas-artige, verdickte Schatten im unteren Lungenfeld zeigen, was eine pathologische Grundlage für die alveoläre infiltrative Läsion darstellt, eine röntgenologische Erscheinungsform der Alveolitis. Mit der Fortschreitung der Krankheit treten im Lungenfeld lineare Fäden in Form von Textur auf, die wie ein feines Gittermuster verflochten sind, was als Netzschatten bezeichnet wird. In einem fortgeschrittenen Stadium treten starke Linien und粗网纹 auf, wenn die Alveolen versiegeln und die kleinsten Bronchien kompensatorisch erweitert und in Bläschen umgewandelt werden, umgeben von einer großen Menge an fibroser Kollagenorganisation, tritt auf der Röntgenaufnahme Lungenödem auf. Die meisten haben keine Mediastinum, die Lymphknoten im Brusthalsbereich sind geschwollen, die Pleura wird nicht侵犯, aber oft tritt Pneumothorax aufgrund der Ruptur von Lungenblasen auf.

　　2Brust-CT

　　Da die CT keine Überlagerung der Gewebestrukturen aufweist und eine hohe Auflösung hat, wird die CT in der Diagnose von IPF in den letzten Jahren auch angewendet, insbesondere die hochauflösende CT (HRCT), deren Effekt明显 besser als die Röntgenaufnahme und die konventionelle CT ist. HRCT kann interstitielle Fibrose in der Lunge erkennen, die auf Röntgenaufnahmen nicht sichtbar ist, und hilft bei der Analyse der Morphologie, Verteilung und Schwere der Läsionen. HRCT sollte selektiv skaniert werden, in der Regel wird3Schichten, d.h. auf dem Niveau des Aortenbogens, der Trachealteilung und oberhalb des Diaphragmas1cm Ebene, kann darstellen3Veränderungen in der Lungenfeldregion, um die Strahlendosis zu reduzieren, die HRCT zeigt unregelmäßige Linienveränderungen, begleitet von kystischen kleinen Luftkammern. Wenn sich flächige Lungenalveolar-exsudative unde klare Schatten bilden, spiegelt dies die Aktivität der Entzündungsänderungen wider. Die Thickenung der Pleura zwischen den Lungenblättern ist auch ein häufiges Zeichen von IPF. Da die CT das Mediastinum und die Pleura klar darstellen kann, kann sie als Grundlage für die Differenzialdiagnose von Interstitiellen Erkrankungen, die leicht hier侵犯, dienen. Die CT kann kleine, mittlere und Netzknötchenbilder sehen, manchmal können große, dichte Areale gesehen werden, in denen verdrehte und zusammengepresste oder erweiterte, gasgefüllte Bronchienbilder sichtbar sind. In einem fortgeschrittenen Stadium tritt Lungenödem auf, in der Nähe der großen Fibrose können lokale Lungenemphyseme auftreten, die durch eine Zunahme der Gasgehaltigkeit und eine dünnere Pulmonalarterienstruktur gekennzeichnet sind, die Pleura wird unregelmäßig verdickt, insbesondere in der mittleren und unteren Lunge, zeigt eine diffuseses Verteilungsmuster.

　　3Lungenfunktionstest

　　Die Messung der allgemeinen konventionellen Beatmungsfunktion kann eine begrenzte Beatmungsstörung erkennen, die durch blockierte Luftwege verursacht wird, was bei der Differenzialdiagnose von obstruktiven Atemwegserkrankungen sehr hilfreich ist. Die Pulmonalfunktionstests für IPF zeichnen sich durch eine begrenzte Beatmungsstörung aus.

　　Es gibt derzeit keine wirksamen Präventionsmaßnahmen für die idiopathische pulmonale Fibrose bei älteren Patienten, es gibt keine spezifischen Anforderungen an die Ernährung, es wird empfohlen, eine leichte Ernährung zu bevorzugen, mehr Gemüse und Obst zu essen, eine angemessene Ernährung zu kombinieren und sicherzustellen, dass die Ernährung ausreichend nahrhaft ist; Rauchen und Alkohol sowie scharfe Gewürze vermeiden.

　　Sobald eine Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) bei älteren Patienten diagnostiziert wird, unabhängig davon, ob es sich um akute, chronische, frühe oder späte Patienten handelt, sollte zunächst über die Behandlung mit Kortikosteroiden nachgedacht werden. Wenn Steroide frühzeitig eingesetzt werden, kann die Entstehung von Alveolitis verhindert und die Absorption von Flüssigkeit und Zellbestandteilen gefördert sowie die Umwandlung in Fibrose verhindert werden. Kortikosteroide können den Entzündungs- und Immunprozess regulieren, den Gehalt an Immunkomplexen senken, die Funktion der Alveolarmakrophagen verbessern und indirekt die Wirkung der T-Lymphozyten beeinflussen, so dass der Chemotaktische Faktor der Alveolarmakrophagen verringert wird.

　　1, Kortikosteroiden
　　Obwohl es als erste Wahltherapie verwendet wird, ist die Wirksamkeit nicht zufriedenstellend, die Behandlungseffektivität liegt bei15％ bis5ca. 0%, durchschnittlich2ca. 0％ betragen.
　　Die Anwendung von Prednisolon (Prednisolon) hat derzeit keine anerkannte einheitliche Therapie, die durch prospektive kontrollierte Studien bestätigt wurde, und wird hauptsächlich auf klinischer Erfahrung basierend behandelt. Die Anfangs- und Behandlungsdosis kann1bis1.5mg/(kg/d) oral, wenn die klinischen Symptome verbessert werden2bis3Wochen nach und nach reduzieren auf30 bis40mg/d, eng überwachen3bis6Monaten, wenn die Krankheit stabil ist, allmählich reduzieren auf15bis30mg/d, aufrechterhalten1Jahr oder länger. Die Behandlung von Idiopathischer Pulmonale Fibrose (IPF) mit Kortikosteroiden, einige Patienten können die Krankheit nicht kontrollieren, in diesem Fall können Azathioprin oder Cyclophosphamid hinzugefügt oder gewechselt werden. Es gibt eine Reihe von Berichten, die darauf hindeuten, dass die Ergänzung oder Änderung dieser Medikamente bei Patienten mit nicht wirksamer Kortikosteroidtherapie möglicherweise wirksam sein kann, aber sowohl bei der Therapie als auch bei der Dosierung und Kombination sind mehr geplante prospektive klinische Erfahrungen erforderlich.

　　2, Cyclophosphamid (CTX)
　　Allgemeine Dosis100 bis150mg/d oral, oder intravenös400mg injiziert1Woche1mal, oder200mg intravenös1Woche2mal erreichen. Die Gesamtdosis kann bis zu8bis12g, die Zellzahl der weißen Blutkörperchen sollte nicht unter4000/mm3.
　　Methotrexat ist oral gut verträglich,10mg pro Woche1mal oral.

　　3und andere:Die Lungentransplantation wurde als anerkannte Therapieoption zur vollständigen Behandlung von Lungenfibrose aufgeführt, einige technologisch fortgeschrittene Länder haben damit begonnen und positive Ergebnisse erzielt.