Fibrose pulmonar idiopática em idosos

　　As causas da fibrose pulmonar idiopática em idosos não estão claras. Os fatores de risco podem incluir fumar, antidepressivos, refluxo gastroesofágico, exposição a poeiras ocupacionais, infecções virais e fibrose pulmonar congênita (fibrose pulmonar familiar) e outros.

　　A fibrose pulmonar idiopática em idosos tem muitas complicações graves, incluindo infecção pulmonar, hemoptise, pneumotórax espontâneo, empiema, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar crônica, falência respiratória e encefalopatia pulmonar. À medida que a doença progride, a dispneia pode ocorrer em repouso, os pacientes graves podem ter dispneia progressiva. Outros sintomas incluem tosse seca e fraqueza.50% dos pacientes têm dedos em martelo e cianose, podem ouvir ruídos de rachaduras finas no final da inalação no fundo pulmonar. Embora haja dispneia no início, a radiografia de tórax pode ser normal; no estágio intermediário e tardio, há sombras reticulares ou nodulares difusas nos campos inferiores dos pulmões, raramente haver fluido pleural, espessamento ou calcificação. A fibrose pulmonar pode ter consequências graves, alterando a estrutura normal do tecido pulmonar, perdendo a função.

　　A dispneia progressiva e agravada é o sintoma mais importante desta doença, ocupando84％～100%, a velocidade de progressão da dispneia pode variar de pessoa para pessoa, geralmente entra em insuficiência respiratória, afeta a atividade1～3Ano.

　　Outro sintoma comum é a tosse seca irritante, geralmente mais grave, com infecção pulmonar pode haver febre, tosse com catarro, pus, frequentemente com fraqueza, aversão ao alimento, perda de peso, às vezes também com dor articular.

　　Os pacientes com fibrose pulmonar idiopática em idosos (IPF) geralmente apresentam a diminuição simétrica dos dois lados do tórax, o tórax plano, o músculo diafragma elevado, a maioria dos pacientes pode ouvir sons de rachaduras contínuos e agudos no tórax inferior, o dedo em martelo e os dedos aparecem cedo; a falta de ar e a cianose aparecem no estágio avançado, a oxigenoterapia não melhora significativamente a falta de ar; os pacientes têm mais conforto e a dispneia diminui quando estão deitados de lado ou deitado, em comparação com sentado ou em pé, o que é obviamente diferente da falta de ar causada pela doença pulmonar obstrutiva crônica.

　　Devido aos sintomas e sinais de IPF não serem característicos, o diagnóstico distinto da doença intersticial pulmonar é importante, mas também difícil. A pergunta detalhada da história médica é muito importante, como a história profissional, se houve exposição a ocupações relacionadas, como a história de contato com amianto; a história de vida, como a história de alergia aos animais de estimação; a história da alergia alveolar externa. Além disso, as características clínicas da doença, como a dispneia proeminente, o dedo em martelo, o ruído de Velcro, e as achados anormais de imagem e função pulmonar podem ser diagnosticados preliminarmente. Sob condições de doença permitidas, realize TBLB e BAL, a maioria dos pacientes pode obter o diagnóstico.

　　A prevenção da fibrose pulmonar idiopática em idosos deve se concentrar no tratamento e prevenção da fibrose pulmonar secundária conhecida como causa, como a artrite reumatóide, a esclerose sistêmica, o síndrome de Sjögren, a lúpus eritematoso sistêmico e outros, tratando ativamente a doença primária, prevenindo complicações, ou seja, a ocorrência de fibrose pulmonar. A fibrose pulmonar medicamentosa, devido à alergia, deve ser suspensa imediatamente o medicamento e tratada apropriadamente, com boa prognóstico. Aqueles que são causados por reação citotóxica têm um prognóstico pior. Mas, uma vez diagnosticada a fibrose pulmonar medicamentosa, deve ser suspensa imediatamente a medicação e tratada com corticosteroides. Devido ao inalação de poeira orgânica ou gases tóxicos que podem causar fibrose pulmonar, deve ser feita educação sanitária para os trabalhadores de ocupações relacionadas, proteger o trabalho, reduzir ao mínimo a inalação de gases tóxicos ou poeira orgânica, e se houver sintomas clínicos, deve ser interrompida a exposição e aplicada a terapia com corticosteroides, a melhoria dos sintomas e das sombras radiográficas é significativa.

　　Os exames laboratoriais necessários para a fibrose pulmonar idiopática em idosos incluem principalmente exames hematológicos, que se manifestam como: aceleração da velocidade de sedimentação do sangue, aumento dos imunoglobulinas, mas sem significado diferenciador; exames de vários índices imunológicos de doenças vasculares conectivas, que são favoráveis para o diagnóstico e diferença diagnóstica.

　　Outras exames complementares incluem os seguintes3em todos os aspectos:

　　1alterações no raio-X de tórax

　　Os pacientes com IPF em estágio inicial podem mostrar sombras difusas e densas semelhantes a névoa nas áreas inferiores dos pulmões, indicando a base patológica da lesão infiltrativa alveolar, que é uma característica radiológica da pneumonia alveolar. À medida que a doença evolui, aparecem texturas em linha linear e em espiral, complexas como uma rede fina, chamadas de sombras reticulares. No estágio avançado, aparecem linhas grossas e texturas em rede grossa, à medida que os alvéolos se fecham, os bronquíolos finos compensam a dilatação em forma de bolsa, cercados por uma grande quantidade de tecido conjuntivo fibroso, então aparecem as sombras císticas no raio-X. A maioria dos casos não tem mediastino, a área de hila pulmonar está inchada, a pleura não é invadida, mas frequentemente há pneumotórax devido à ruptura de bulla pulmonar.

　　2exame de CT torácico

　　Devido ao fato de que o CT não tem sobreposição de estrutura tecidual e alta resolução, nos últimos anos, o CT também é aplicado no diagnóstico do IPF, especialmente o HRCT (CT de alta resolução), cujo efeito é significativamente melhor do que o raio-X e o CT convencional. O HRCT pode detectar fibrose intersticial intra-pulmonar sem anomalias no raio-X, e ajudar a analisar a morfologia, distribuição e gravidade das lesões. O HRCT deve ser feito por escaneamento seletivo, geralmente feito3série, ou seja, nível da arcada aórtica, bifurcação traqueal e superior ao diafragma1cm nível, pode representar3as lesões nas áreas de pulmão, para reduzir a dose de radiação, a exame por HRCT mostra alterações irregulares em linha, com pequenos cavidades císticas, quando há sombras difusas de exsudato alveolar em padrão de mancha, reflete a atividade da lesão inflamatória, o espessamento pleural interlobular é um sinal comum do IPF. Devido à capacidade de CT de mostrar claramente o mediastino e a pleura, ele pode fornecer uma base para a diferença diagnóstica de doenças interstitiais que são propensas a invadir este local. O CT pode ver pequenos, médios e nódulos reticulares, às vezes grandes áreas de lesões de alta densidade, onde podem ser vistos os bronquíolos aerados tortos e comprimidos ou dilatados, no estágio avançado, surge a fibrose cística, próximo à fibrose em grande área, pode haver empiema pulmonar limitado, caracterizado por aumento da quantidade de ar local e raro sombra vascular pulmonar, espessamento pleural irregular, especialmente notável no pulmão médio-inferior, distribuição difusa.

　　3exame de função pulmonar

　　A determinação da função de ventilação convencional geral pode revelar disfunção de ventilação restritiva, com obstrução de vias aéreas em alguns casos, o que é muito útil para diferenciar doenças obstrutivas das vias aéreas, e a função pulmonar do IPF é caracterizada por disfunção de ventilação restritiva.

　　A fibrose pulmonar idiopática em idosos ainda não tem medidas preventivas eficazes, temporariamente não há requisitos especiais para a dieta, é recomendado que a dieta seja leve, coma mais vegetais e frutas, faça uma combinação razoável da dieta, cuide da nutrição suficiente; evite fumar, beber, evite picante.

　　Uma vez diagnosticado como fibrose pulmonar idiopática em idosos, independentemente de ser aguda, crônica, inicial ou tardia, deve-se considerar primeiro o tratamento com corticosteroides. Se o uso de hormônios for feito precocemente, pode reduzir a ocorrência de bronquite alveolar, promover a absorção de exsudato e componentes celulares e prevenir a evolução para fibrose. Os corticosteroides podem regular os processos inflamatórios e imunológicos, reduzir o conteúdo de complexos imunoparasitários, melhorar a função dos macrófagos alveolares, influenciar indiretamente a função dos linfócitos T, reduzir a produção de quimiotácticos pelos macrófagos alveolares.

　　1、corticosteroides
　　Embora seja a escolha preferida para o tratamento, os resultados não são satisfatórios, a taxa de eficácia do tratamento é de15％～5Aproximadamente 0％， média2Aproximadamente 0％.
　　O uso de prednisona (prednisona) ainda não há um plano de tratamento unificado e reconhecido após estudos prospectivos e controlados, muitos tratamentos são baseados em experiência clínica, a dose inicial e a dose de tratamento podem ser1～1.5mg/(kg/d) oral, se os sintomas clínicos melhorarem2～3Semana após gradualmente reduzir para30～40mg/d, observar de perto3～6Mês, se a condição estiver estável, gradualmente reduzir para15～30mg/d, manter1Anos ou mais. O tratamento com corticosteroides para a IPF, alguns pacientes não podem controlar a doença, neste caso, pode ser combinado com azatioprina ou ciclofosfamida, existem várias relatórios que indicam que a adição ou substituição desses medicamentos em pacientes com tratamento ineficaz com corticosteroides pode ter um efeito, mas independentemente do plano de tratamento, combinação de doses, etc., precisam de mais experiência clínica prospectiva e planejada.

　　2、环磷酰胺(CTX)
　　Dose usual100～150mg/d oral, ou venosa400mg injeção1Semana1Tomadas, ou200mg via venosa1Semana2Tomadas. A quantidade total pode atingir8～12g, mantendo a contagem de glóbulos brancos não inferior a4000/mm3.
　　A metotrexato oral é conveniente10mg por semana1Tomada oral.

　　3Outros:A transplante pulmonar já foi considerado um método reconhecido de tratamento definitivo da fibrose pulmonar, e alguns países tecnologicamente avançados já começaram e obtiveram efeitos.