老年特発性肺繊維症

　　老年特発性肺繊維症の発病原因は不明です。リスク要因には喫煙、抗うつ薬、胃食道逆流症、職業的粉塵の接触、ウイルス感染、先天性（家族性肺繊維症）などが考えられます。

　　老年特発性肺繊維症は多くの重篤な合併症を引き起こし、それには肺炎、喀血、自発性気胸、肺気腫、肺性肺動脈高圧、慢性肺心症、呼吸不全、肺性脳症が含まれます。病状が進行すると、安静時でも呼吸困難が生じ、重症患者では進行性の呼吸困難が見られます。他の症状には乾咳、倦怠感があります。50％の患者が爪の先が肥大し、紫绀があり、肺底部では吸入終了時の小さな裂音が聞こえます。早期には呼吸困難があるものの、X線胸画像は基本的に正常であり、中後期には両肺の中下野に拡散性の網状または結節状の陰影が見られ、時には胸膜腔に液が溜まり、厚くなったり石灰化したりします。肺組織の繊維化が重症化すると、正常な肺組織の構造が変わり、機能を失う重篤な結果が生じます。

　　進行性に重くなる呼吸困難がこの病気の最も主要な症状で、84％～100％を占めます。呼吸困難の進行速度は人によって異なり、通常、呼吸機能不全に至るまで1～3年間に進行します。

　　別の一般的な症状は刺激的な乾咳で、通常は重篤です。肺部感染がある場合、発熱や粘液、膿痰などの咳が見られ、倦怠感、食欲不振、体重減少などが伴い、時には関節痛も見られます。

　　老年特発性肺繊維化（IPF）の患者は、両側の胸郭が対称的に縮小し、胸部が扁平化し、横隔膜が上昇します。多くの患者で中下肺部に連続的な、高音の爆裂音（Velcroロ音）が聞こえます。爪の変形や趾の変形は早い段階で現れます。後期には酸素不足や紫斑が発生し、酸素療法は酸素不足の改善には明らかな効果がありません。患者は側卧位や仰卧位が座位や直立位よりも快適で、呼吸困難が軽減される傾向があります。これは慢阻肺による酸素不足とは明らかに異なります。

　　IPFの症状と所見は特徴的ではありません。この病気の診断では、他の肺間質病との鑑別診断が重要ですが、同時に難しいこともあります。詳細な病歴の聴取が非常に重要です。例えば、石綿などの関連する職業に従事した歴史、家禽の飼育によるアレルギー歴、外源性過敏性肺胞炎の既往歴などです。また、本病的な臨床所見として、突出した呼吸困難、爪の変形、Velcroロ音など、画像学的および肺機能検査の異常所見を初歩的な診断に用います。状況に応じてTBLBとBAL検査を行い、多くの患者が診断を受けることができます。

　　老年特発性肺繊維化の予防は、既知の原因による二次性肺繊維化に対する予防と治療に重点を置くべきです。結合組織病態の間接性関節炎、硬化症、シェーグレン症候群、系統性紅斑狼瘡など、原発性病気の積極的な治療と合併症の予防、すなわち肺繊維化の発生を防止します。薬物性肺繊維化は、アレルギー反応による場合は即座に投薬を中止し適切な治療を行い、予後は良いです。細胞毒性反応による場合は予後が悪いです。しかし、一旦薬物性肺繊維化と診断された場合は即座に投薬を中止し、コルチコステロイド治療を行います。吸入した有機塵埃や有毒ガスが肺繊維化を引き起こすため、関連する職業に従事する人々に対して衛生教育を行い、労働保護を適切に行い、有害なガスや有機塵埃の吸入を最小限に抑えます。既に症状がある場合は、接触を中止しコルチコステロイド治療を行い、病気の進行とX線の陰影が顕著に改善します。

　　老年特发性肺纏維化の実験室検査は、血液学的検査が主で、血沉の速やかさが増加し、免疫globulinが増加しますが、鑑別には意味がありません。胶原血管病の免疫学的指標の検査は、診断と鑑別診断に有利です。

　　他の補助的な検査には以下の3つの方面が含まれます：

　　1、胸部X線平片の変化

　　早期のIPF患者では、双肺下野に磨玻璃のような濃度が高くなった曇りが見られ、肺胞性浸潤性病変の病理学的基礎を示唆します。これが肺胞炎のX線所見であり、病気の進行に伴い、肺野内に線状の条紋が現れ、細い格子のように複雑に絡み合います。これを網状影と呼び、後期には粗い線と粗い網目が現れ、肺胞閉塞が発生し、細気管支が嚢状に代わり、周囲には大量の繊維結合組織が包まれた場合、胸膜に蜂窝肺が現れます。多くの場合、縦隔や肺門部のリンパ節が腫大し、胸膜は侵されませんが、肺大泡の破裂により気胸が発生することがあります。

　　2、胸部CT

　　CTは組織構造の重なりがないため、高解像度であり、近年ではIPFの診断にCTが用いられています。特に高解像度CT（HRCT）は、胸部X線写真や一般的なCTよりも明らかに優れており、胸部X線写真では異常を示さない肺内間質性繊維化を発見し、病変の形態、分布、重症度の分析に役立ちます。HRCTは選択的なスキャンを行い、一般的には3つの層面（主幹弁水準、気管分岐、隔膜上1cm水準）で行われます。これにより、3つの肺野の病変状況を代表し、放射線量を減らすことができます。HRCTの検査では、不規則な線状の変化が見られ、嚢性の小さな気腔が伴います。斑状の肺胞性濾過性曇りが見られた場合、炎症性病変の活動性を反映し、小葉間の胸膜の厚み増加もIPFの一般的な所見です。CTは縦隔や胸膜を明確に示し、この部分を侵す間質性疾患との鑑別診断の根拠となります。CTでは小さな、中程度の結節や網結節の影が見られ、時には広範囲の高密度病灶が見られます。これには、屈曲し重なったまたは拡張した気管が含まれており、後期には肺胞閉塞が発生し、細気管支が嚢状に代わり、周囲には大量の繊維結合組織が包まれています。これにより、胸膜が不規則に厚くなり、特に中下葉では拡散性に分布します。

　　3、肺機能検査

　　一般的な通気機能の測定では、限局性の通気機能障害が見られ、一部の気道が塞がれていることがあります。これにより、気道阻塞性疾患との区別が非常に助けになります。IPFの肺機能検査では、限局性の通気障害が特徴です。

　　老年特発性肺繊維化には効果的な予防策がまだありません。食事の面では特に特殊な要求はありませんが、軽やかな食事を推奨し、野菜や果物を多く摂り、食事をバランスよく組み合わせ、栄養が十分になるように注意してください。タバコや酒を避け、辛いものを避けることが重要です。

　　老年特発性肺繊維化が診断された場合、急性、慢性、早期または晚期の患者に関わらず、まず皮質ステロイド治療を考慮する必要があります。ホルモンを早期に使用することで、肺胞炎の発生を減少させ、分泌物と細胞成分の吸収を促進し、繊維化に進行するのを防ぐことができます。皮質ステロイドは炎症と免疫過程を調節し、免疫複合体の含有量を低下させ、肺胞内マクロファージの機能を改善し、Tリガー細胞の作用を間接的に影響させ、肺胞マクロファージが生成する化学物質の誘導物を低下させます。

　　1、皮質ステロイド
　　治療の第一選択肢としても効果は満足にありません。治療効果は15％～50％で、平均20％程度です。
　　プレドニゾン（強力のピル）の使用は、現在、広く認められた統一された前向き比較研究に基づく治療法はありません。多くは臨床経験に基づいて治療されています。開始および治療用量は1～1.5mg/(kg/d)経口で使用できます。临床症状が2～3週間で改善された場合、徐々に30～40mg/dに減少させ、3～6ヶ月間密接に観察し、病状が安定している場合、徐々に15～30mg/dに減少させ、1年またはそれ以上維持します。皮質ステロイドをIPFの治療に使用する場合、一部の患者では病状が制御できない場合があり、その場合、硫唑嘌呤または環状膠質酸鹽を併用することができます。皮質ステロイド治療が無効な患者にこの種の薬剤を追加または変更することで効果があると報告されているため、一定の効果が期待できますが、治療法、用量の組み合わせなどはさらに計画的な前向き比較研究が必要です。

　　2、環状膠質酸鹽(CTX)
　　一般的な用量は100～150mg/日経口、または週に1回400mgの静脈注射、または週に2回200mgの静脈注射です。総量は8～12gに達し、白血球数は4000/mm3以上維持されるべきです。
　　メトトレキサートは経口で非常に便利で、10mgを週に1回経口で服用します。

　　3、他：肺移植は肺繊維化の完全な治療法として広く認められており、技術が進んだ国々では実施されて効果が得られています。