التليف الرئوي التلقائي المرتبط بالشيخوخة

　　أسباب التليف الرئوي التلقائي المرتبط بالشيخوخة غير واضحة. يمكن أن تشمل العوامل المخاطرة التدخين، المضادات الاكتئابية، مرض المرئي العكسي، التعرض للغبار المهني، الالتهابات الفيروسية والوراثية (التليف الرئوي الوراثي) وما إلى ذلك.

　　يتميز التليف الرئوي الابتدائي في الشيوخ بمضاعفات عديدة ومزمنة، بما في ذلك الالتهابات الرئوية، والنزيف، والتهاب الصدر السريري، والتهاب الرئة، وضغط الدم الرئوي الوعائي، ومتلازمة القلب الرئوي، وفشل التنفس، والدماغ الرئوي. عند تقدم المرض، يمكن أن يحدث ضيق التنفس حتى في حالة الراحة، ويظهر ضيق التنفس المتزايد في المرضى الشديدين. الأعراض الأخرى تشمل السعال الجاف والضعف.50% من المرضى يعانون من الأصابع الكبيرة والشحوب، ويظهر الصوت الصغير في نهاية التنفس عند أسفل الرئة. حتى لو كان هناك ضيق في التنفس، قد يكون الصورة الشعاعية للصدر تقريباً طبيعية في المراحل المبكرة؛ تظهر الشبكة أو الكتل الموزعة في الأسفل في الأجزاء السفلية من الرئة في المراحل المتأخرة، وغالباً ما يظهر السائل في تجويف الصدر، وتكثيف أو كالسيوم. التليف الرئوي يسبب عواقب خطيرة، يؤدي إلى تغيير بنية الرئة الطبيعية، والفقدان في الوظيفة.

　　ضيق التنفس المتزايد هو الأعراض الرئيسية لهذا المرض، ويشغل84٪～100%، سرعة تطور ضيق التنفس تختلف من شخص لآخر، وعادة ما يدخل المرضى في حالة فشل التنفس، يؤثر على النشاط،1～3سنة.

　　واحدة من الأعراض الشائعة الأخرى هي السعال الجاف، وهو غالبًا شديد، ويمكن أن يحدث مع التهاب الرئة مع الإسهال، والرائحة النفطية، والرائحة العفنية، وهو غالبًا مصحوب بالضعف، والخوف من الطعام، والنحافة، ويظهر أحيانًا ألم المفاصل.

　　يظهر المرضى المصابون بالتليف الرئوي الابتدائي في الشيوخ عادةً بتقلص متساوٍ في جوف الصدر، وتجعد الصدر، ورفع الحاجز السرري، ويمكن سماع أصوات التصدعات العالية والمستمرة (الأصوات Velcro) في الأجزاء السفلية من الرئة في معظم المرضى، وتظهر الأصابع الكبيرة والكبيرة في وقت مبكر؛ يظهر الاشمئزاز والشحوب في المراحل المتأخرة، ولا يظهر العلاج بالأكسجين تحسنًا ملحوظ في الاشمئزاز، ويكون المرضى أكثر راحة عند النوم على الجانبين أو الجانب الخلفي مقارنة بالوقوف أو الجلوس، ويختلف ذلك بوضوح عن الاشمئزاز الناتج عن مرض الشعب الهوائية المضخم.

　　بما أن أعراض IPF وعلاماته لا تتميز بوضوح، فإن التشخيص الدقيق لهذا المرض مهم ولكن صعب. الطلب على التاريخ الطبي الدقيق مهم للغاية، مثل التاريخ المهني، هل كان هناك تعرض للأسبيستوس أو مهن أخرى؟ التاريخ الحياتي، مثل التاريخ الحساسي للطيور المنزلية؛ التاريخ المرضي للأكزيما الالتهابية. بالإضافة إلى ذلك، يجب ملاحظة أعراض المرض مثل ضيق التنفس المميز، القدمين الكبيرة، والرعد الصوتي Velcro، والتصوير الطبي، والفحص الطبي للرئة، وأعراض غير طبيعية يمكن أن تشير إلى التشخيص الأولي. إذا سمحت الحالة الطبية، يمكن إجراء فحص TBLB وBAL، والكثير من المرضى يمكن أن يتم تشخيصهم.

　　مكافحة التهاب الرئة المصاحب للتليف الرئوي الابتدائي في الشيوخ يجب أن تركز على مكافحة التليف الرئوي الثانوي الناتج عن الأسباب المعروفة مثل أمراض الأنسجة الضامة مثل الروماتويد، ومرض الجلد الضخم، متلازمة شاجرن، الذئبة الحمامية، والعلاج النشط للأمراض الأساسية، والوقاية من المضاعفات، أي تليف الرئة. التليف الرئوي الدوائي، يجب التوقف عن تناول الدواء و العلاج المناسب في حالة الحساسية، ويكون التشخيص جيد. في حالة التليف الرئوي الناتج عن الاستجابة السامة للخلايا، يكون التشخيص سيئ. ولكن يجب التوقف عن تناول الدواء فور تشخيص التليف الرئوي الدوائي، وتقديم العلاج الكورتيكي. بسبب أن استنشاق الغبار العضوي أو الغازات السامة يمكن أن يسبب تليف الرئة، يجب إجراء تعليمات صحية للذين يعملون في هذه المهام، وتوفير الحماية المهنية، وتقليل استنشاق الغازات أو الغبار العضوي قدر الإمكان، وإذا كان هناك أعراض، يجب التوقف عن التعرض وتقديم العلاج الكورتيكي، ويكون هناك تحسن ملحوظ في الحالة الطبية و الظل الشعاعي في الصور الاشعاعية.

　　تشمل الفحوصات المخبرية الخاصة بـ IPF العجوزية التحليلات المخبرية التالية، وهي: زيادة السرعة في السحب، زيادة البروتينات اللمفاوية، ولكنها ليست ذات دلالة متميزة؛ فحص جميع المعايير المناعية لـ أمراض الأوعية اللمفاوية، يساعد في التشخيص والتشخيص التفريقي.

　　تشمل الفحوصات المساعدة الأخرى ما يلي3في جميع الأوجه:

　　1تغيرات في الصور السينية للصدر

　　يمكن أن يظهر المرضى المبكرون بـ IPF غموضًا في منطقة الرئة السفلية، يشبه كثافة الرمل، مما يشير إلى أساس مرضي لالتهاب البويضات الرئوية، وهو خاصية تصويرية لـ X-ray، مع تقدم المرض، يظهر خطوط متقطعة مثل خيط في داخل الرئة، مثل شبكة دقيقة، يسمى بظلال الشبكة، في المرحلة المتأخرة، يظهر خطوط كبيرة وخطوط شبكية كبيرة، عند إغلاق البويضات الرئوية، يوسع القناة التنفسية الدقيقة بشكل مكافئ ويصبح كيسيًا، وتحيط بها كمية كبيرة من الأنسجة الضامة، يظهر ذلك على شكل رئة نحاسية في الصور السينية. في معظم الحالات لا يوجد ورم في وسط الصدر، وتكبر الغدد اللمفاوية في منطقة الباب الرئوي، لا يتم تدمير الغشاء الرئوي، ولكن يمكن أن يحدث انفجار البويضات الرئوية ويظهر التهاب الصدر.

　　2فحص التصوير المقطعي المحوري للصدر

　　بما أن التصوير المقطعي المحوري لا يحتوي على تلاقي الأنسجة، وله دقة عالية، تم تطبيق التصوير المقطعي المحوري في تشخيص IPF في السنوات الأخيرة، خاصة التصوير المقطعي المحوري العالي الدقة (HRCT)، والذي يظهر تأثيرًا واضحًا يفوق الفحص بالأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوري العادي، يمكن للـ HRCT ملاحظة التليف المتشابك في الرئة التي لا تظهر أي تغييرات غير طبيعية في الصور السينية، مما يساعد في تحليل شكل التغييرات، توزيعها وخطورتها، يجب إجراء تصوير محوري محدد لـ HRCT، عادة ما يتم إجراء3السطح، أي مستوى قوس الأورطي، تقسم الشعب الهوائية، فوق الحاجز.1مستوى cm، يمكن أن يمثل3حالة التغيير في منطقة رئة معينة، لخفض جرعة الإشعاع، يظهر الفحص بالتصوير المقطعي المحوري العالي الدقة تغييرات غير منتظمة على شكل خطوط، مصحوبة بغرف تنفسية صغيرة، عند ظهور ظلال غامقة مثل الماء العكارب في شكل بقع، يعكس نشاط التهاب التغييرات، وسمك الجدار الرئوي بين الأوراق هو علامة شائعة لـ IPF، حيث يمكن للتصوير المقطعي أن يظهر بشكل واضح الرباط الوعائي والغشاء الرئوي، مما يمكن من تقديم معلومات لتشخيص التمييز مع الأمراض المتلازمة التي تهاجم هذا المكان، يمكن رؤية الصور الصغيرة والمتوسطة والنقاط الشبكية، وفي بعض الأحيان يمكن رؤية منطقة غامقة عالية الكثافة، يمكن رؤية أن الأنفاق التنفسية تحتوي على أنسجة متشابكة ومضغوطة أو م扩张ة تحتوي على الهواء، عند ظهور رئة النحاس في المرحلة المتأخرة، يمكن رؤية التهاب الرئة المحدود بالقرب من منطقة التليف، يظهر كزيادة في كمية الهواء المحتوية على منطقة التليف، ويظهر الشريان الرئوي بشكل خفيف، ويظهر الغشاء الرئوي بشكل غير منتظم، خاصة في الجزء السفلي من الرئة يظهر بشكل انتشر.

　　3فحص وظيفة الرئة

　　عند قياس وظيفة التنفس العادية يمكن ملاحظة وجود اضطرابات في وظيفة التنفس المحدودة، حيث تكون بعض المسارات التنفسية مغلقة، مما يساعد بشكل كبير في التمييز بين أمراض انسداد المسارات التنفسية، ويعتبر فحص وظيفة الرئة لـ IPF كعلامة على انسداد التنفس المحدود.

　　لا تزال هناك تدابير وقائية فعالة لفبروسة الرئة العمرية، لا توجد متطلبات خاصة للطعام، يُنصح بتناول طعام خفيف ومليء بالفواكه والخضروات، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول، وتأكد من أن التغذية كافية؛ يُمنع التدخين والشراب، ويُمنع تناول الأطعمة الحارة.

　　بمجرد التشخيص المبكر لفبروسة الرئة العمرية، بغض النظر عن المرضى الحادين أو المزمنين أو المبكرين أو المتأخرين، يجب النظر أولاً في استخدام العلاج بالستيرويد. إذا تم استخدام الستيرويد المبكر، يمكن تقليل حدوث التهاب السيلولة الرئوية وتحفيز امتصاص السائل والخلايا وتمنع تحولها إلى التليف. يمكن للستيرويد تنظيم عملية الالتهاب والمناعة، خفض محتوى المركبات المناعية، تحسين وظيفة الخلايا النقوية في السيلولة الرئوية، وتؤثر بشكل غير مباشر على تأثير الخلايا اللمفاوية T، مما يقلل من إنتاج مركبات التشجيع في الخلايا النقوية السيلولة الرئوية.

　　1،الستيرويد
　　بالرغم من أن يكون الخيار الأول للتشخيص المبكر لفبروسة الرئة العمرية، إلا أن التأثير ليس مرضيًا، معدل فعالية العلاج هو15٪～50٪، بمعدل2حوالي 0٪.
　　استخدام بروبيوسال (الستيرويد القوي) لا يزال هناك نقص في خطة العلاج الموحدة المعروفة بعد دراسات مقارنة前瞻ية، ويتم العلاج غالبًا بناءً على الخبرة السريرية، يمكن استخدام جرعة البدء والجرعة العلاجية1～1.5مغ/(kg/d) عن طريق الفم، إذا تحسنت الأعراض السريرية2～3بعد أسبوع، التخفيض التدريجي إلى30～40مغ/d، مراقبة عن كثب3～6شهر، إذا بقي المرض مستقرًا، يمكن التخفيض تدريجيًا إلى15～30مغ/d، الحفاظ1سنة أو أكثر. يتم علاج IPF بالستيرويد، ويشعر بعض المرضى بأنهم لا يستطيعون التحكم في المرض، وفي هذه الحالة يمكن استخدام الأزوتيوباين أو كيموتريكس، حيث يعتقد أن إضافة أو تغيير هذه الأدوية قد يكون له تأثير، ولكن يجب أن تكون جميع خطط العلاج ومزيج الجرعات تحت إشراف خبراء.

　　2،كيموتريكس (CTX)
　　جرعة العادة100～150مغ/d عن طريق الفم، أو الوريد400مغ حقن1أسبوع1مرة، أو200مغ عن طريق الوريد1أسبوع2مرة. يمكن أن تصل الكمية إلى8～12جرعة، يجب أن تبقى تعداد الخلايا البيضاء أعلى من4000/مم3.
　　يعد الأملوسالين عن طريق الفم سهلاً الاستخدام،10مغ1مرة عن طريق الفم.

　　3،أخرى:تم تصنيف عملية زرع الرئة كخطة معروفة لإزالة التليف الرئوي بشكل كامل، وقد بدأت بعض الدول المتقدمة في تطبيقها وتحقيق تأثير.