Fibrosi polmonare idiopatica dell'età avanzata

　　Le cause dell'insorgenza della fibrosi polmonare idiopatica dell'età avanzata non sono chiare. I fattori di rischio potrebbero includere il fumo, gli antidepressivi, il reflusso gastroesofageo, l'esposizione professionale a polveri, le infezioni virali e la fibrosi polmonare congenita (fibrosi polmonare familiare) ecc.

　　Le complicazioni della fibrosi polmonare idiopatica senile sono molte e gravi, tra cui infezioni polmonari, emottisi, pneumotorace spontaneo, emopneumatosi, ipertensione polmonare secondaria, malattia cardiaca polmonare cronica, insufficienza respiratoria e encefalopatia polmonare. Con lo sviluppo della malattia, la dispnea può verificarsi anche in stato di riposo, e i pazienti gravi possono sviluppare dispnea progressiva. Altri sintomi includono tosse secca e astenia.50% dei pazienti hanno dita a martello e cianosi, possono essere uditi piccoli suoni di scappamento respiratorio alla fine dell'inspirazione nella base polmonare. Anche se ci sono sintomi di dispnea nei primi stadi, la radiografia del torace può essere基本上 normale; nei stadi intermedi e avanzati, possono apparire ombre reticolari o nodulari diffusi nei polmoni inferiori e medi, occasionalmente c'è versamento pleurico, ispessimento o calcificazione. La fibrosi tissutale polmonare grave può portare a cambiamenti nella struttura del tessuto polmonare normale e a perdita della funzione.

　　La dispnea progressiva e persistente è il sintomo principale di questa malattia, rappresenta84％～100%, la velocità di progressione della dispnea può variare da persona a persona, in generale, entra nella disfunzione respiratoria, influisce sulla attività,1～3Anno.

　　Un altro sintomo comune è il tosse secca, spesso grave, che può essere accompagnata da febbre, tosse con muco o espettorato purulento quando c'è infezione polmonare, spesso accompagnata da astenia, anорексia, perdita di peso, e a volte anche dolore alle articolazioni.

　　I pazienti con fibrosi polmonare idiopatica senile (IPF) spesso presentano una riduzione simmetrica dei polmoni bilaterali, una forma toracica piatta, e un'ascensione del diaframma. Nella maggior parte dei casi, possono essere uditi suoni di crepitio continui e acuti nei polmoni inferiori e medi; le dita a martello e i piedi appaiono presto; negli stadi avanzati, si verifica l'ipossia e la cianosi, la terapia con ossigeno non migliora significativamente l'ipossia; i pazienti si sentono più à comodi in posizione laterale o supina rispetto a seduti o in posizione eretta, e la dispnea si riduce, che è chiaramente diverso dall'ipossia causata dalla BPCO.

　　Poiché i sintomi e i segni dell'IPF non sono specifici, la diagnosi di questa malattia richiede una diagnosi differenziale importante ma difficile con altri tessuti polmonari interstiziali. È molto importante l'interrogatorio dettagliato della storia clinica, come la storia professionale, se ci sono stati contatti con materiali come l'amianto; la storia di vita, come la storia di allergie agli animali domestici; la storia di ipersensibilità polmonare esterna. Inoltre, le caratteristiche cliniche della malattia come la dispnea grave, le dita a martello, i suoni di Velcro, ecc., nonché le anomalie di imaging e le anomalie delle prove funzionali polmonari possono essere utilizzate per fare una diagnosi iniziale. Se la condizione lo permette, eseguire la TBLB e la BAL, la maggior parte dei pazienti può ottenere una diagnosi.

　　La prevenzione della fibrosi polmonare idiopatica senile dovrebbe essere orientata principalmente verso la prevenzione e la cura della fibrosi polmonare secondaria nota per le cause eziologiche. Ad esempio, nelle malattie connettivali come l'artrite reumatoide, la sclerodermia, il sindrome di Sjögren, la lupus eritematoso sistemico, ecc., è necessario trattare attivamente la malattia primaria e prevenire le complicazioni, ossia lo sviluppo della fibrosi polmonare. Per la fibrosi polmonare farmacologica causata da allergie, è necessario sospendere immediatamente il farmaco e trattare in modo appropriato, con un prognosi relativamente buona. Per quelli causati da reazioni tossiche cellulari, il prognosi è peggiore. Tuttavia, una volta diagnosticata la fibrosi polmonare farmacologica, è necessario sospendere immediatamente il farmaco e somministrare trattamenti con corticosteroidi. Poiché l'inhalazione di polveri organiche o gas tossici può causare la fibrosi polmonare, è necessario fornire educazione sanitaria ai lavoratori coinvolti, fare una buona protezione del lavoro e ridurre al minimo l'inhalazione di gas tossici o polveri organiche. Se già ci sono sintomi clinici, fermare il contatto e applicare trattamenti con corticosteroidi, i sintomi e le ombre radiografiche miglioreranno significativamente.

　　老年特发性肺纤维化的实验室检查主要包括血液学检查，表现为：血沉增快，免疫球蛋白增高，但没有鉴别意义；胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。

　　其他辅助检查包括以下3各方面：

　　1、胸部X线平片变化

　　早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现，随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影，晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔，肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。

　　2、胸部CT

　　由于CT没有组织结构上的重叠，且分辨率高，近年来CT亦应用于IPF的诊断，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明显优于胸片和常规CT，HRCT可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病变的形态，分布和严重程度，HRCT应做选择性扫描，一般作3Livello, ossia il livello dell'arcata aortica, la biforcazione tracheale e sopra il diaframma1cm di livello, può rappresentare3La situazione delle lesioni in un'area polmonare può ridurre la dose di radiazione, l'esame HRCT mostra cambiamenti lineari irregolari, accompagnati da piccoli spazi cistici, quando si verifica un'ombra oscura e sfocata delle sacche polmonari, riflette l'attività delle lesioni infiammatorie, l'ispessimento pleurico interlobulare è un segno comune dell'IPF. Poiché la TC può mostrare chiaramente il mediastino e la pleura, può fornire una base di diagnosi differenziale per alcune malattie interstiziali che tendono a侵犯此处的。La TC può vedere piccoli, medi e noduli reticolari, a volte può vedere grandi aree di densità elevata, tra cui immagini di bronchi intrappolati e compressi o espansi contenenti gas. Nelle fasi finali, si sviluppa polmonite cistica, vicino a grandi aree di fibrosi, si può vedere la pneumatosi limitata, che si manifesta con un aumento della quantità di gas locale e una dispersione delle immagini dei vasi polmonari, ispessimento pleurico irregolare, in particolare evidente nella metà inferiore dei polmoni, distribuito in modo diffuso.

　　3Esame della funzione polmonare

　　La misurazione della funzione di ventilazione convenzionale può rilevare disfunzioni di ventilazione restrittiva, con alcune ostruzioni delle vie aeree, che possono essere molto utili nella distinzione da malattie ostruttive delle vie aeree, la funzione polmonare dell'IPF è caratterizzata da un disordine di ventilazione restrittiva.

　　Al momento non ci sono misure preventive efficaci per la fibrosi polmonare idiopatica senile, non ci sono richieste speciali per l'alimentazione, si raccomanda una dieta leggera, mangiare più verdure e frutta, combinare in modo ragionevole la dieta, prestare attenzione a un apporto nutrizionale sufficiente; evitare fumo, alcol, evitare spezie piccanti.

　　Una volta diagnosticata la fibrosi polmonare idiopatica senile, indipendentemente dal paziente acuto, cronico, iniziale o tardivo, dovrebbe essere considerata in primo luogo la terapia con corticosteroidi. Se può essere utilizzata precocemente gli ormoni, può ridurre l'infiammazione degli alveoli polmonari, promuovere l'assorbimento del fluido e delle cellule e prevenire la trasformazione in fibrosi. Gli ormoni corticosteroidei possono regolare i processi infiammatori e immunitari, ridurre il contenuto dei complessi immunitari, migliorare la funzione dei macrofagi alveolari, influenzare indirettamente l'azione dei linfociti T, ridurre la produzione di fattori chemiotattici da parte dei macrofagi alveolari.

　　1、corticosteroidi
　　Anche se è la scelta di trattamento preferita, l'effetto non è soddisfacentemente, l'efficienza terapeutica è nel15％～5Circa il 0％，in media2Circa il 0％.
　　L'uso di prednisone (prednisone) non ha un piano di trattamento universale noto basato su studi前瞻ivi comparativi, si tratta spesso di esperienza clinica, la dose di inizio e la dose di trattamento possono essere1～1.5mg/(kg/d) orale, se i sintomi clinici migliorano2～3Settimane dopo gradualmente ridurre a30～40mg/d, osservare da vicino3～6Mesi, se la malattia è stabile, ridurre gradualmente a15～30mg/d, mantenere1Anni o più a lungo. La terapia con corticosteroidi per l'IPF, alcuni pazienti non possono controllare la malattia, in questo caso può essere combinata con azatioprina o ciclofosfamide, ci sono molte relazioni che ritengono che l'aggiunta o la sostituzione di tali farmaci in pazienti con trattamento con corticosteroidi inefficaci possa avere un certo effetto, ma sia il piano di trattamento, la combinazione di dosaggi o altro richiede una maggiore accumulazione di esperienza clinica前瞻性.

　　2、cyclophosphamide (CTX)
　　Dosaggio standard100～150mg/d orale, o endovenosa400mg iniezione1Settimane1Voti, o200mg endovenosa1Settimane2Somministrazione totale fino a8～12g, mantenere il conteggio dei leucociti non inferiore a4000/mm3.
　　La metotrexate orale è comoda10mg alla settimana1Somministrazione orale.

　　3、Altro:La trapiantazione polmonare è stata considerata un piano di trattamento noto per la fibrosi polmonare, alcuni paesi tecnologicamente avanzati hanno iniziato e ottenuto risultati.