La fibrose pulmonaire idiopathique de l'âge avancé

　　La cause de la fibrose pulmonaire idiopathique de l'âge avancé n'est pas claire. Les facteurs de risque peuvent inclure le tabagisme, les antidépresseurs, les troubles gastro-oesophagiens, l'exposition professionnelle aux poussières, les infections virales et la fibrose pulmonaire congenitale (fibrose pulmonaire familiale) et autres.

　　Les complications de la fibrose pulmonaire idiopathique de l'âge avancé sont nombreuses et graves, y compris les infections pulmonaires, les hémoptysies, les pneumothoraces spontanées, l'emphysème pulmonaire, l'hypertension pulmonaire due à la maladie pulmonaire, la cardiopathie pulmonaire chronique, l'insuffisance respiratoire et la maladie cérébrale pulmonaire. Lorsque la maladie progresse, la dyspnée peut survenir même au repos, et les patients graves peuvent présenter une dyspnée progressive. D'autres symptômes incluent la toux sèche et la faiblesse.50 % des patients ont des ongles en griffe et une cyanose, des sifflements fins et bruyants peuvent être entendus à la base des poumons. Bien que la dyspnée soit présente à un stade précoce, les radiographies thoraciques peuvent être normales ; à un stade intermédiaire et tardif, des ombres diffuses en réseau ou en nodule dans les deux tiers inférieurs des poumons peuvent apparaître, avec parfois une accumulation de pus dans la cavité pleurale, un épaississement ou une calcification. La fibrose pulmonaire entraîne des conséquences graves, modifiant la structure normale des tissus pulmonaires et la perte de fonction.

　　La dyspnée progressive est le symptôme le plus important de cette maladie, représentant84％～100 %, la progression de la dyspnée peut varier d'une personne à l'autre, généralement en entrant dans l'insuffisance respiratoire fonctionnelle, qui affecte l'activité1～3Année.

　　Un autre symptôme commun est la toux sèche irritante, souvent sévère, avec fièvre, expectoration de mucosités ou de pus lors de l'infection pulmonaire, souvent accompagnée de faiblesse, de perte d'appétit, de perte de poids, et parfois de douleurs articulaires.

　　Les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique de l'âge avancé (IPF) présentent souvent une réduction symétrique bilatérale de la cage thoracique, une poitrine aplatie, et une diaphragme élevé ; dans la plupart des cas, on peut entendre des sifflements explosifs continus et aigus (sifflements Velcro) dans les poumons inférieurs et médians ; les ongles en griffe et les orteils apparaissent plus tôt ; à un stade avancé, il peut y avoir une insuffisance en oxygène et une cyanose, l'oxygénothérapie n'améliore pas significativement l'insuffisance en oxygène ; les patients se sentent plus à l'aise en position latérale ou couchée plutôt que debout ou assis, et la dyspnée diminue, ce qui est évidemment différent de l'insuffisance en oxygène due à la MPOC.

　　En raison de l'absence de symptômes et de signes spécifiques de l'IPF, la distinction diagnostique avec d'autres maladies interstitielles pulmonaires est à la fois importante et difficile. L'interrogatoire détaillé de l'histoire médicale est extrêmement important, notamment l'histoire professionnelle, la présence ou non de risques professionnels tels que l'exposition auamiante ; l'histoire de vie, comme l'allergie aux animaux domestiques ; l'histoire de l'altération exogène de l'alvéole pulmonaire allergique. De plus, les caractéristiques cliniques de cette maladie, telles que la dyspnée marquée, l'ongle en griffe, les sifflements Velcro, ainsi que les anomalies radiologiques et les résultats anormaux des tests de fonction pulmonaire peuvent permettre un diagnostic préliminaire. Sous réserve de la tolérance de la maladie, des examens de TBLB et de BAL peuvent être effectués, et la plupart des patients peuvent obtenir un diagnostic.

　　La prévention de la fibrose pulmonaire idiopathique de l'âge avancé devrait se concentrer sur la prévention et le traitement de la fibrose pulmonaire secondaire connue pour la cause, telle que la polyarthrite rhumatoïde, la dermatite polymorphe, le syndrome de Sjögren, la lupus érythémateux systémique, etc. Un traitement actif de la maladie primitive, la prévention des complications, c'est-à-dire la fibrose pulmonaire, est nécessaire. Pour la fibrose pulmonaire médicamenteuse due à une allergie, l'arrêt immédiat du médicament et un traitement approprié sont recommandés, avec un bon pronostic. Pour celle due à une réaction cytotoxique, le pronostic est mauvais. Cependant, une fois le diagnostic de fibrose pulmonaire médicamenteuse confirmé, l'arrêt immédiat du médicament et un traitement avec des corticostéroïdes doivent être effectués. En raison de l'inhalation de poussières organiques ou de gaz toxiques qui peuvent provoquer la fibrose pulmonaire, des éducatifs en matière de santé doivent être prodigués aux travailleurs exposés à des risques, une protection au travail doit être mise en œuvre, et l'inhalation de gaz toxiques ou de poussières organiques doit être réduite au minimum. Si des symptômes cliniques sont présents, l'arrêt du contact et l'application de corticostéroïdes sont recommandés, ce qui entraîne une amélioration significative des symptômes et des ombres radiographiques.

　　Les examens de laboratoire pour la fibrose pulmonaire idiopathique chez l'adulte âgé incluent principalement les examens hémato-logiques, qui se manifestent par : l'augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, l'augmentation des immunoglobulines, mais sans signification diagnostique distinctive ; les diverses immunomarqueurs des maladies rhumatismales sont utiles pour le diagnostic et la différenciation diagnostique.

　　Les autres examens complémentaires incluent les suivants3Dans tous les aspects :

　　1Les changements de radiographie thoracique en plain-pied

　　Les patients IPF à un stade précoce peuvent montrer des ombres floues comme du brouillard dans les deux basses lobes pulmonaires, suggérant une lésion pathologique alvéolaire infiltrative, c'est-à-dire une manifestation radiographique caractéristique d'hyperinflation alvéolaire, avec l'évolution de la maladie, des lignes linéaires en fil de fer apparaissent dans les plaine pulmonaires, en forme de maille fine, appelées ombres en toile d'araignée, à un stade tardif, des lignes et des motifs en toile d'araignée épais apparaissent, lorsque les alvéoles sont fermées, les bronchioles compensent l'expansion en forme de sac, entourées d'une grande quantité de tissu conjonctif fibroïque, des poumons en abeille apparaissent sur la radiographie. La plupart des patients n'ont pas de médullaire, les ganglions lymphatiques de la zone hilare sont enflés, la pleure n'est pas envahie, mais ils peuvent souvent présenter une pneumothorax en raison de la rupture de la bulle pulmonaire.

　　2Examen par CT thoracique

　　En raison du manque de superposition des structures tissulaires du CT et de sa haute résolution, le CT est également utilisé dans le diagnostic de l'IPF ces dernières années, en particulier le CT haute résolution (HRCT), qui est nettement supérieur aux radiographies et aux CT conventionnels. L'HRCT peut détecter une fibrose interstitielle pulmonaire sans anomalies apparentes sur la radiographie, et aider à analyser la morphologie, la distribution et la gravité des lésions. L'HRCT doit être réalisé par scanner sélectif, généralement réalisé3couches, c'est-à-dire au niveau de l'arc aortique, de la bifurcation trachéale et au-dessus de la diaphragme1au niveau cm, peut représenter3Les lésions dans les régions pulmonaires, pour réduire la dose de rayonnement, l'examen par HRCT montre des changements en lignes inégales, accompagnées de petites cavités cystiques, lorsque des ombres floues alvéolaires en taches apparaissent, elles reflètent l'activité des lésions inflammatoires, l'épaississement de la pleure interlobaire est également une lésion fréquente de l'IPF. En raison de la capacité du CT à bien visualiser le mésentère et la pleure, il peut fournir des critères de différenciation diagnostique pour certaines maladies interstitielles qui envahissent ce site, le CT peut voir des ombres de nodule petit, moyen et nodulaire, parfois des lésions denses en grande surface, dans lesquelles on peut voir des images de bronches dilatées et torsadées ou comprimées, dans la phase tardive, la pneumonie alvéolaire蜂窝肺 apparait, à proximité des zones de fibrose massive, on peut voir une emphysème limité, manifesté par une augmentation de la quantité d'air local, une ombre des vaisseaux sanguins pulmonaires rare, une épaississement de la pleure inégale, surtout dans les poumons moyens et inférieurs, en distribution diffuse.

　　3Examen de la fonction pulmonaire

　　La mesure des fonctions ventilatoires standard peut découvrir des troubles de la fonction ventilatoire restrictive, avec des obstructions des voies respiratoires, ce qui est très utile pour la différenciation des maladies obstructives des voies respiratoires, et la détection de la fonction pulmonaire de l'IPF est caractérisée par une restriction ventilatoire.

　　Il n'existe pas encore de mesures de prévention efficaces pour la fibrose pulmonaire idiopathique chez l'adulte âgé, il n'y a pas de exigences spéciales pour l'alimentation, il est recommandé de suivre une alimentation légère, de manger plus de légumes et de fruits, de bien équilibrer l'alimentation, de s'assurer que les nutriments sont suffisants ; éviter le tabac, l'alcool, les épices piquantes.

　　Une fois diagnostiquée comme une fibrose pulmonaire idiopathique chez l'adulte âgé, que ce soit un patient aigu, chronique, précoce ou tardif, il faut d'abord envisager d'utiliser le traitement par corticostéroïdes. Si les corticostéroïdes peuvent être utilisés dès le début, ils peuvent réduire l'occurrence de la pneumonite alvéolaire, promouvoir l'absorption de l'exsudat et des composants cellulaires, et prévenir l'évolution vers la fibrose. Les corticostéroïdes peuvent réguler les processus inflammatoires et immunitaires, réduire la teneur en complexes immuns, améliorer la fonction des macrophages alvéolaires, influencer indirectement l'action des lymphocytes T, réduire la production de facteurs chemoattractifs par les macrophages alvéolaires.

　　1、corticostéroïdes
　　Bien que soit le traitement de premier choix, les résultats ne sont pas satisfaisants, l'efficacité du traitement est de15％～5environ 0％，en moyenne2environ 0％.
　　L'utilisation de prednisone (prednisone), il n'existe pas encore de traitement reconnu et uniforme après une étude comparative prospective, la plupart des traitements sont basés sur l'expérience clinique, la dose initiale et la dose de traitement peuvent être1～1.5mg/(kg/d) oral, si les symptômes cliniques s'améliorent2～3semaines après, réduire progressivement à30～40mg/d, observer étroitement3～6mois, si la maladie est stable, réduire progressivement à15～30mg/d, maintenir1ans ou plus. Le traitement par corticostéroïdes pour l'IPF, certains patients ne peuvent pas contrôler la maladie, à ce moment-là, il est possible de compléter ou de changer pour de tels médicaments, une série de rapports considère que l'ajout ou le remplacement de tels médicaments chez les patients pour lesquels le traitement par corticostéroïdes est inefficace peut jouer un certain rôle, mais que les traitements, les combinaisons de doses, etc. nécessitent davantage d'accumulation d'expériences cliniques prospectives planifiées.

　　2、环磷酰胺(CTX)
　　Dose habituelle100～150mg/d orale, ou intraveineux400mg injection1semaines1fois, ou200mg intraveineux1semaines2fois. La dose totale peut atteindre8～12g, le comptage des leucocytes doit rester supérieur ou égal à4000/mm3.
　　La méthotrexate orale est assez pratique10mg par semaine1Oral

　　3Autres :La transplantation pulmonaire a été reconnue comme une méthode complète pour traiter la fibrose pulmonaire, et certains pays à la pointe de la technologie ont commencé et ont obtenu des résultats.