老年特发性肺纤维化

　　老年特发性肺纤维化的发病原因不清。风险因素可能包括吸烟、抗忧郁剂、胃食道逆流征、职业粉尘接触，病毒感染和先天性(家族性肺纤维化)等。

　　Компликации старческой идиопатической фиброзной болезни легких много и серьезны, включая легочные инфекции, кровохарканье, самопроизвольное пневмоторакс, эмфизема легких, легочная гипертензия, хроническая легочная недостаточность, хроническая сердечно-легочная недостаточность, дыхательная недостаточность и легочная энцефалопатия. При прогрессировании заболевания одышка может возникать в состоянии покоя, и у пациентов с тяжелыми формами может развиваться прогрессирующая одышка. Другие симптомы включают сухой кашель, слабость.50% пациентов имеют деформацию пальцев (кисти) и цианоз, в нижних отделах легких можно услышать мелкие хрипы в конце вдоха. На ранних этапах может наблюдаться одышка, но рентгенография грудной клетки может быть нормальной; в среднем и поздних стадиях развиваются диффузные сетчатые или узловатые тени в нижних отделах легких,偶尔 наблюдается плевральный выпот, утолщение или кальцификация. Серьезные последствия фиброза легочной ткани, приводящие к изменению структуры нормальной легочной ткани и потере функции.

　　Прогрессирующая одышка является最主要的 симптомом этого заболевания, занимая84％–100%, прогрессирование одышки может варьироваться от человека к человеку, обычно прогрессирует до недостаточности дыхательной функции, влияющей на активность1–3Год.

　　Другой распространенной симптомом является раздражающий сухой кашель, который часто очень серьезный, и при肺部 инфекции могут наблюдаться такие симптомы, как лихорадка, кашель с мокротой, гнойной мокротой, часто сопровождающийся слабостью, анорексией, похуданием, иногда также关节ной болью.

　　Пациенты с старческой идиопатической фиброзной болезнью легких (IPF) часто проявляют симметричное уменьшение объема обоих плевральных полостей, плоский грудной отдел, подъем диафрагмы. У большинства пациентов в нижних отделах легких можно услышать продолжительные, высокочастотные хрипы (Velcro хрипы); деформация пальцев (кисти) и ног出现较早; в поздних стадиях развивается гипоксия и цианоз, улучшение гипоксии при оксигенотерапии не значительное; пациенты чувствуют себя комфортнее в положении лежа на боку или спине, чем в положении сидя или стоя, и одышка уменьшается, что明显不同于 гипоксия, вызываемая хронической обструктивной болезнью легких.

　　Поскольку симптомы и признаки IPF не специфичны, при диагностике этого заболевания важно провести дифференциальную диагностику с другими интерстициальными заболеваниями легких, что сложно, но важно. Важно детально询问 анамнез, включая историю профессиональной деятельности, наличие работы с асбестом и т.д.; историю жизни, включая аллергию на домашнюю птицу; историю развития экзогенной аллергической альвеолита. А также клинические характеристики заболевания, такие как выраженная одышка, деформация пальцев (кисти), Velcro хрипы и т.д., а также аномалии рентгенографии и функциональных исследований легких, могут помочь в初步 диагностике. При возможности проводят ТBLB и BAL исследования, большинство пациентов получают диагноз.

　　Профилактика старческой идиопатической фиброзной болезни легких должна быть направлена на предотвращение и лечение вторичных фиброзных заболеваний легких, связанных с известными причинами, таких как ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена, системная красная волчанка и т.д. Активное лечение первичного заболевания, предотвращение осложнений, предотвращение развития фиброза легких. Лекарственный фиброз легких, вызванный аллергией, требует немедленного прекращения приема лекарств и соответствующего лечения, прогноз благоприятный. Прогноз хуже при токсическом действии на клетки. Однако, при диагностировании лекарственного фиброза легких необходимо немедленно прекратить прием лекарств и начать лечение гормонами коры надпочечников. Вдыхание органической пыли или ядовитых газов может вызвать фиброз легких, поэтому необходимо проводить санитарное просвещение среди лиц, занимающихся相关工作, обеспечить защиту труда, минимизировать вдыхание вредных газов или органической пыли. Если у пациента уже есть клинические симптомы, необходимо прекратить контакт и начать лечение гормонами коры надпочечников, что приводит к значительному улучшению состояния иX线-симптомов.

　　Лабораторные исследования老年特идиотической легочной фиброз включают гематологические исследования, проявляющиеся: ускорение скорости оседания эритроцитов, увеличение иммуноглобулинов, но без дифференциальной диагностической значимости; различные иммунохимические маркеры коллагеновых сосудистых заболеваний, которые有利于 их диагностики и дифференциальной диагностики.

　　Другие вспомогательные исследования включают следующее3в各方面的:

　　1изменения рентгенографии胸部

　　На ранних этапах IPF пациенты могут показывать нечеткие, как галька, пенистые участки повышения плотности в нижних отделах легких, указывающие на патологическую основу альвеолярной инфильтративной изменений, которая является рентгенологической特徴 проявления альвеолита. По мере прогрессирования病程 в легочных полях появляются линейные волокнистые структуры, переплетенные как тонкая сетка, называемая сетчатым изображением. В晚期 появляется грубая линия и грубая сетчатая структура, когда альвеолы закрываются, мелкие бронхи компенсаторно расширяются в виде кист, окруженные большим количеством фиброзной соединительной ткани, на рентгенограмме появляется кавернозное легкое. Большинство из них не имеют средостения, увеличенные лимфатические узлы в области ворот легких, плевра не инвазирована, но часто возникает пневмоторакс из-за разрыва легочных пузырей.

　　2胸部CT

　　Поскольку КТ не имеет структурного наложения и имеет высокое разрешение, в последние годы КТ также используется для диагностики IPF, особенно высокоразрешающая КТ (HRCT), которая明显优于 рентгенограммы и обычную КТ. HRCT может выявить интерстициальную фиброзную дисплазию в легких, не проявляющуюся на рентгенограмме, и помочь анализировать морфологию, распределение и степень тяжести изменений. HRCT должен выполняться избирательно, обычно выполняется3уровень, то есть уровень аорты, место bifurcation气管 и над диафрагмой1уровень см, может представлять3область поражения легкого, чтобы уменьшить дозу радиации, при HRCT наблюдается неупорядоченное линейное изменение, сопровождающееся кистозными малыми воздушными полостями, при появлении пятнистых легочных альвеолярных инфильтративных нечетких теней отражает активность воспалительного процесса, утолщение плевры между долями также является одним из распространенных признаков IPF. Благодаря тому, что КТ может清楚地 показывать средостение и плевру, она может служить основанием для дифференциальной диагностики с некоторыми интерстициальными заболеваниями, которые легко侵犯 это место. КТ может показать маленькие, средние и сетчатые узелки, иногда можно увидеть обширные участки высокой плотности, в которых можно увидеть извивающиеся и сжатые или расширенные воздушные бронхи. В поздних стадиях возникает кавернозное легкое, рядом с обширной фиброзной тканью можно увидеть ограниченный эмфизематозный легочный участок, проявляющийся увеличением локального объема газа и редким легочным сосудистым контуром, неровным утолщением плевры, особенно明显的 в нижних отделах легких,呈弥漫ное распределение.

　　3исследование функции легких

　　Обычно тестирование функции традиционного вентиляции может выявить ограничения функции вентиляции, некоторые из которых являются блокировкой дыхательных путей, что очень полезно для дифференциации с обструктивными заболеваниями дыхательных путей, функциональное исследование легких IPFcharacterized by restrictive ventilatory impairment.

　　На данный момент нет эффективных мер профилактики老年特发性肺纤维изации, в питании нет особых требований, рекомендуется питаться легкой пищей, есть больше фруктов и овощей, рационально搭配饮食，注意营养充足；忌烟、酒，忌辛辣。

　　Если确诊为老年特发性肺纤维化，无论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。Если использовать гормоны рано, можно уменьшить развитие пневмоаллергита, ускорить абсорбцию экссудата и клеточных компонентов, и предотвратить переход к фиброзу. Гормоны коры надпочечников могут регулировать воспалительные и иммунные процессы, снижать уровень иммунных комплексов, улучшать функцию макрофагов в альвеолах, косвенно влиять на действие Т-лимфоцитов, снижать уровень хемотаксических факторов, вырабатываемых макрофагами альвеол.

　　1, гормоны коры надпочечников
　　Хотя он является首选治疗方法, результаты не всегда удовлетворительны, эффективность лечения составляет15％–50％， в среднем2около 0％.
　　Использование преднизолона (гидрокортизона) в настоящее время не существует общепризнанного единого плана лечения, основанного на проспективных контролируемых исследованиях, лечение основывается на клиническом опыте, начальная и терапевтическая доза могут быть1–1.5мг/(кг/д) внутрь, если улучшается клиническое состояние2–3недели после постепенно уменьшать до30–40 мг/д,密切观察3–6месяцев, если состояние стабильное, постепенно уменьшать до15–30 мг/д, поддерживать1лет или дольше. Лечение IPF гормонами коры надпочечников,有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。

　　2, циклофосфамид (CTX)
　　Обычная доза100–150 мг/д в виде внутрь, или внутривенно400 мг инъекция1недели1внутрь, или200 мг внутривенно1недели2внутрь. Общий объем может достигать8–12г, уровень лейкоцитов поддерживается не ниже4000/мм3.
　　Метотрексат легко принимать внутрь10мг в неделю1внутрь.

　　3и другие:Легочное трансплантация已被公认为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。