先天性短结肠

　　1. สาเหตุทางโรค

　　1และ Chadha และคณะเชื่อว่า การเกิดความผิดปกติของหลอดเลือดอาหารที่แท้ที่อยู่ด้านหลังท้องของเด็กมีอัตราการเกิดที่ต่างกันในแต่ละพื้นที่ อาจเกี่ยวข้องกับความแตกต่างของเชื้อชาติ อาหารหรือปัจจัยสิ่งแวดล้อม. เนื่องจากเหตุการณ์นี้เป็นเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นโดยไม่มีความเกี่ยวข้องกัน ยังไม่มีหลักฐานที่ชี้ว่ามีการเกิดแบบมาจากหลายรสพันธ์ของการแบ่งยื่น.

　　2Stephens (1983) มีการคิดคาดว่าเรืองพ่อมาร์จะมีการแบ่งตัวเอง Chadha (4～6ในสัปดาห์ (ยาว4～16มม. มดลูกที่แยกด้านหลังท้องจะถูกแบ่งออกเป็นสองส่วน ส่วนหน้าเป็นซางก้าน-ศางแก้ว และส่วนหลังเป็นหลอดหมอก. ขณะที่เงื่อนไขที่อยู่ในปลายของมดลูกที่แยกด้านหลังท้องยังถูกแบ่งออกเป็นสองส่วนด้วย: ส่วนหน้าเป็นซางก้าน-ศางแก้ว และส่วนหลังเป็นมดลูกที่แยกด้านหลังท้อง. ในระหว่างที่มี5ในสัปดาห์ มดลูกที่แยกด้านหลังท้องจะย่อมร่วมเข้าไปและย่อมลึกลงเรื่อยมา ในระยะเวลาที่เป็น8ในสัปดาห์ การแตกของมดลูกที่แยกด้านหลังท้องและมีการเชื่อมต่อกับสภาพแวดล้อมนอก. หากมดลูกที่แยกด้านหลังท้องไม่เติบโตเป็นที่เสร็จสมบูรณ์ จะนำไปสู่ความผิดปกติทางมดลูก-ศางแก้วที่ระดับสูง: ในผู้ชาย มีซึ่งหลอดเลือด-อาจจะเป็นรอยต่อของหลอดเลือด-มดลูกอาหาร และในผู้หญิง มีซึ่งหลอดเลือด-อาจจะเป็นรอยต่อของหลอดเลือด-มดลูกอาหาร; หากมดลูกที่แยกด้านหลังท้องไม่แตก จะเกิดอาการปิดศูนย์กลางศางแก้ว Dickinson(1967ให้ข้อสันนิษฐานว่า ในช่วงเริ่มพัฒนาที่อยู่ในท้องมดลูก การบาดเจ็บของเลือดในพื้นที่ท้องอกหลังจะเป็นสาเหตุของการเกิดความผิดปกติในท้องอกหลังที่มีรูปทรงถัง Chadha และคณะ(1988ทำการวิจัยเกี่ยวกับการบริการเลือดของพื้นที่ศูนย์กลางซางก้าน-ศางแก้วของมนุษย์เรืองพ่อมาร์และร่างกายเด็กทารก ตั้งข้อสันนิษฐานว่าการขาดเลือดของเลือดเป็นสาเหตุหลักของการเกิดความผิดปกติในศูนย์กลางซางก้าน-ศางแก้วของศีรษะ; พวกเขาพบว่าเลือดของศูนย์กลางซางก้าน-ศางแก้วของศีรษะมีต้นต้นของการแบ่งยื่นมาจากหลอดเลือดของมดลูกทางด้านล่างของมดลูกอาหาร ซึ่งเป็นหลอดเลือดสุดท้ายที่ไม่มีสาขาสายยื่น แต่สามารถประกันการพัฒนาของท้องอกหลังได้ดีเท่านั้น Chadha และคณะเชื่อว่า หน้าที่ของการบาดเจ็บของเลือดสามารถอธิบายได้ทั้งสาเหตุของการเกิดความผิดปกติของหลอดเลือดอาหารที่แท้ที่อยู่ด้านหลังท้องของเด็กและลักษณะเกี่ยวกับร่างกายที่มีความผิดปกติเช่นกัน: ในระหว่างระยะครรภ์4ในช่วงหลังต้นและก่อนต้นสัปดาห์ ซึ่งมีอาการบาดเจ็บของเลือดในพื้นที่ใกล้เคียงกับมดลูกที่ขยายตัวลงไปทางด้านล่างของมดลูกน้ำหลอดต่อมไต อาจทำให้เกิดปัญหาในการแบ่งรูปของมดลูกน้ำหลอดต่อมไต; อาการบาดเจ็บของเลือดในหลอดเลือดปากมดลูกที่ยังใช้งานอยู่ของท้องอกหลัง จะทำให้เกิดปัญหาในการพัฒนาของมดลูกน้ำหลอดต่อมไต; การบาดเจ็บของเลือดในหลอดเลือดของมดลูกที่มีขนาดต่างกัน ตัดสินสถานะทางพยาธิวิทยาและการแบ่งชนิดของโรคหลอดเลือดอาหารซึ่งแท้ที่อยู่ด้านหลังท้องของเด็กเกิดในครรภ์。

　　二、发病机制

　　1、Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分4型：Ⅰ型：没有正常结肠，短结肠呈袋状，回肠直接与之连通；Ⅱ型：回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠；Ⅲ型：回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7～8cm) ซองปากซี่ที่มีรูปแบบปกติ; ชนิดที่ 4: ซองปากซี่ใกล้เคียงกับปกติ แต่มีหมดหล่องที่ออกมาทางด้านล่าง (ซองปากซี่หลังเรืองและซองปากซี่เอ็นทรีเคราะห์) ชนิดที่ 4 เป็นการทำลายหลอดเลือดที่ออกมาจากหลอดเลือดทางด้านล่างของหลอดเลือดท้องใน; ชนิดที่ 3 เป็นการทำลายหลอดเลือดทางด้านบนของหลอดเลือดท้องใน; ชนิดที่ 2 เป็นการทำลายหลอดเลือดทางหลักของหลอดเลือดท้องใน ซองปากซี่ที่สั้นมีแหล่งที่มาหลอดเลือดจากหลอดเลือดทางบน; ชนิดที่ 1 นอกจากการทำลายหลอดเลือดทางหลักของหลอดเลือดท้องในแล้ว ยังมีการทำลายหลอดเลือดทางท้ายสุดของหลอดเลือดทางบน. ชนิดที่ 1 มากที่สุด ชนิดที่ 4 น้อยที่สุด

　　2ส่วนใหญ่ซองปากซี่ที่สั้นขยายและบวมเป็นรูปหมดหล่องหรือหมดหลอด. ชนิดที่ 1 ดูเหมือนหมดหล่องที่ลงมา ครอบคลุมหลายส่วนของท้อง; ชนิดที่ 2 และ 3 มีหมดหล่องหรือหมดหลอดที่ยาว ซองปากซี่ที่สั้นหลักอยู่ทางด้านซ้ายของท้อง; ชนิดที่ 4 ซองปากซี่ที่สั้นอยู่ทางล่างท้อง. หมดหล่องหรือหมดหลอดที่ออกมาจากหมดหล่องหรือหมดหลอดหรือหมดหลอดหนึ่งส่วนที่ออกมาทางด้านขวาของซองปากซี่ที่สั้น; ซองปากซี่ที่สั้นทางด้านล่างสั้นและแบบเล็ก คือหมดหล่องที่พัฒนาไม่เต็มที่. มักมีท่อหลอดที่ใหญ่และแบบแท้งที่มีท่อหลอดที่ออกมาทางมดลูกหรือเมล็ดหมอกหรือเมล็ดแก้ว. ซองปากซี่ที่สั้นไม่มีสายหลอดหรือหมดหลอด; หมดหล่องที่ไม่พัฒนาเต็มที่ และมีรูปแบบเส้นเล็กที่เชื่อมต่อกับซองปากซี่ที่สั้น; หมดหล่องหรือหมดหลอดที่บางและแบบเล็ก. บางซองปากซี่ที่สั้นมีประสิทธิภาพในการกระแสเลือดและไม่เห็นการกระแสเลือดหลอดหลอดหลังจากที่ลดและบางซองปากซี่ที่สั้นมีประสิทธิภาพในการกระแสเลือด จึงสามารถปล่อยอุจจาระผ่านท่อหลอดได้. การตรวจเจาะทางระบบทางเทคนิค นอกจากการบวมและบวมน้ำที่ครอบคลุมแล้ว ยังมีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเซลล์. หลักประสาทในซองปากซี่ที่สั้นสามารถมีปกติ ลดลงหรือขาดหาย

　　อาการแสดงออกเป็นอันตรายของอุดหลอดอาหารต่ำที่มีปกติ ไม่มีการปล่อยอุจจาระเลือดหรือปล่อยอุจจาระเลือดที่ผิดทาง จึงปรากฏอาการที่มีการถ่ายเท้า หากมีการเริ่มเลี้ยงอาหารหลังจากเกิดขึ้น อาการจะรุนแรงขึ้น. การถ่ายเท้าบ่อยครั้งอาจทำให้เกิดอาการขาดน้ำเหลือง โรคปวดปอดที่เกิดจากการเข้าไปในปอด การลดช่วงเวลาที่รักษาแล้วจะทำให้เกิดโรครักษาตัวหลอดอาหาร โรคหลอดเลือดท้องใน โรคเลือดเสีย โรคระบาดเรื้อรัง อาการจะรุนแรงขึ้น และสุดท้ายจะเสียชีวิต. โรคแบบแรกเริ่มของซองปากซี่และซองปากซี่หลังเรืองมีอายุเล็ก น้ำหนักต่ำ องค์ประกอบร่างกายอ่อนไหว การผ่าตัดต้องมีความละเอียดและยากลำบาก ต้องการที่จะมีความสามารถทางการแพทย์ของแพทย์ที่มีความสามารถ โดยควรเลือกโรงพยาบาลพิเศษที่มีความสามารถทางการแพทย์เพื่อรักษาและผ่าตัด เพื่อป้องกันการยากลำบากในการรักษาต่อจากนั้น

　　หลายคนจะเกิดโรคหลังจากเกิดขึ้น อาการแสดงออกเหมือนกับออกแบบอันตรายของซองปากซี่หลังเรือง ซองปากซี่ปิดแบบริมเยื่อ ไม่บวมและไม่มีการกระตุ้น บางครั้งเด็กมีการพัฒนาซองปากซี่ที่มีปกติ แต่มีซองปากซี่ปิด ไม่มีท่อหรือท่อเล็ก และปรากฏอาการของอุดหลอดอาหารต่ำทันทีหลังเกิด: อาการบวมอวัยวะท้องเป็นอันดับที่สูง ผิวเรียบร้อย มีสีเหลือง และมีการขยายเลือดใต้ผิว สำหรับท่อหรือท่อเล็กที่ใหญ่ขึ้น จะมีการปล่อยอุจจาระเลือดและก๊าซผ่านทางเมล็ดหมอกหรือเมล็ดแก้ว ถึงแม้ว่าตำแหน่งการปล่อยอุจจาระจะผิดปกติ แต่เนื่องจากการปล่อยอุจจาระเป็นไปตลอดเวลา จึงไม่มีอาการบวมท้อง ดังนั้น ช่วงเวลาที่ไปรับการรักษาหรือที่เกิดโรคจึงมีช่วงเวลาเร็วขึ้น หากมีการลดจำนวนหรือขาดหายของเซลล์หลักประสาทในหลอดอาหารสั้น มีอาการปวดหน้าท้องอย่างยาวนาน

　　1、李振东等报道的10例病儿，9例短结肠有瘘管，其中4例结肠膀胱瘘，3例结肠阴道瘘，2例结肠尿道瘘；Chadha等报道的32例男性病儿，29例有结肠膀胱瘘，另3例无瘘者，分别为Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型短结肠病儿，Ⅱ，Ⅲ型者，瘘被连在膀胱后壁的短小纤维条索代替，Ⅳ型者短结肠远端呈盲端位于盆腔内；9例女性病儿中，6例有高位结肠阴道瘘，另3例为一穴肛畸形。

　　2、并发畸形：李振东等报道的10例病儿，8例并发梅克尔憩室，阑尾缺如，短小肠，腹壁疝及先天性心脏病等畸形；Chadha等报道的41例病儿，在泌尿生殖，消化，骨骼，心血管等系统有53个畸形：其中14例膀胱输尿管反流，54ตัวอย่าง3ตัวอย่าง แบบหนึ่งเป็นซาตีริสมองแบบเดียว รอยดำทางข้างในอางอาจ ไม่ทันทีเรียกทางลำไส้ใหญ่ ซาตีริสมองขาแดนทางข้างเท้า และท้องที่หลังมดลูกตางขาแดนที่มีสายพันธุ์เดียวซึ่งเป็นรูปร่างแบบทางแยก2ตัวอย่าง

　　3การตรวจวิธีซีเรอนเกิลลิ่มเมื่อมีโรคซาทีริสมองแบบแพร่หลาย ที่มีระดับที่สูง ดังนั้น หลังจากที่มีการวินิจฉัยว่ามีโรคซาทีริสมองแบบแพร่หลาย ต้องทำการตรวจวิธีซีเรอนเกิลลิ่มเพื่อหาการเกิดลำไส้ใหญ่แบบผิดพลาดเกิดขึ้นหรือไม่ ลักษณะที่เฉพาะของซีเรอนเกิลลิ่มคือเส้นใบน้ำของท้องในตำแหน่งตั้งตรง ความกว้างของเส้นใบน้ำเกินรัศมีของท้องที่ใหญ่ที่สุด50％ ผ่านทางการฝายภายในของเมืองมดลูกหรือฝายภายในทางหลอดลูกหมาก ซึ่งมีลักษณะทางภายนอกของท้องมดลูกที่แตกต่างจากธรรมชาติ เช่น ฝายภายในที่มีขนาดใหญ่และมีลักษณะของที่หุ้มแบบที่เล็ก ยังควรทำการตรวจสอบทั้งหมดเพื่อหาการเกิดที่หลากหลายที่อาจเป็นภาวะตายทันที

　　แบบป้องกันโรคของลำไส้ใหญ่แบบผิดพลาดเกิดขึ้นทางสายพันธุ์และการแพร่เพาะทางทางธรรมชาติและทางธรรมชาติที่มีความเกี่ยวข้องกับสาเหตุต่างๆ และทางด้านอาหารและการดูแลสุขภาพของครรภ์ที่มีความเกี่ยวข้องเช่นนี้ ดังนั้นโรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง การจับตามองแรก การวินิจฉัยแรก และการรักษาแรกมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้ โรคอื่นๆ รวมทั้งการปรากฏว่ามีความยอมรับลาคโลส์ตางบุตรรองก็มีลักษณะเหมือนกัน การตรวจวิธีลาคโลส์ตางสามารถตรวจเอาออกได้

　　1การสัมผัสทางหน้าท้องสามารถโดนว่าเป็นทางแยกของท้องของลำไส้ใหญ่ที่ขยายเป็นรูปสี่เหลี่ยม

　　2การตรวจประสาททางปิดลมของฟาริงก์มีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค นอกจากการปรากฏว่ามีปัญหาบวมติดของซ้ำมดลูกหรือทางหลอดลูกหมาก ไม่มีความผิดพลาดหรือการกำจัดของกายวิภาค เช่น รักษาการเริ่มต้นด้วยการมีการรู้สึกว่ามดลูกหลังท้องถล่องว่างเปล่า ไม่มีการกำจัดอุจจาระแบบมากมาย และหลังจากที่มือถอดออกมา จะมีอุจจาระและกลิ่นรสแหลมออกมามากมาย หลังจากการปล่อยอุจจาระ

　　3、X線檢查：X線是診斷本病的重要手段之一，腹部平片可見結腸充氣擴張，在腹外围呈連續空柱狀透亮區，小腸也有腫氣，但無大的液平面可與小腸梗塞區別。直腸囊腹無氣體也是重要區別點。有人建議結腸過敏症做倒置位正側位腹部、骨盆腔攝片，如氣體不能升人直腸，診斷就更可靠。

　　4、鉛劑灌腸X線攝片：對診斷病變在直腸、乙狀結腸的病例，準確率达90％以上。病變部位可見直腸持續性狭窄，呈漏斗狀與擴張的腸段相接，動態像顯示結腸蠕動強烈而規則，排鉛後由於腸壁和粘膜增厚，見腸腔內有明顯皺褶，類似正常空腸皺褶，被稱為所謂的“結腸空腸化”改變。多數患儿不能及時排鉛，觀察排鉛功能是對新生兒巨結腸的重要診斷。并发結腸炎時，X線可見近端擴張結腸的輪廓模糊，外形僵直，有多數不規則的毛刺突出。

　　5、直腸活體組織檢查：從理論上講，直腸活檢對本病診斷最可靠。但由於新生兒肛門狭小，而切取組織要距肛門緣4.Ocm以上，且深度也要達直腸全肌層，因此操作困難。再加上肛管的直腸神經節細胞稀少，在内括約肌部分神經節細胞缺如，切取組織位置偏低，很容易誤診。此外，新生兒尤其是早產兒，神經節細胞特别細小，其核顯露不佳，必須是對此有豐富經驗的病理科醫師才能診斷。因此，除個別病例外，并非都必要做此項檢查。

　　6、結腸過敏症內壓測定法：由於先天性巨結腸病兒缺乏對直腸擴張所引起肛門括約肌鬆弛力，也缺乏肛門直腸反射，因此當氣囊充氣時，刺激直腸壁後肛管如果壓力不下降，即可疑為先天性巨結腸。所以近年來有人主張採用直腸內壓測定法，作為診斷先天性巨結腸的方法。

　　一、香蕉煮冰糖的做法——先天性巨結腸食療

　　1、食譜原料：

　　香蕉2條，冰糖适量。

　　2、製作方法：

　　加水煮湯食。

　　二、馬蹄海蜇湯的做法——先天性巨結腸食療

　　1、食譜原料：

　　馬蹄60克，海蜇50克。

　　2、製作方法：

　　將上述材料煎水飲用。

　　手術是唯一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。

　　1、初期處理

　　（1）造瘘術：包括短結腸開窗(側壁造瘘)或上位腸管(回腸或結腸)造瘘。術後易有瘿口狭窄、粘膜脫出，回腸瘿常有腹瀉，結腸瘿常有全結腸外翻。如伴有結腸膀胱或尿道瘿，易發生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的病兒，更易發生泌尿系感染。

　　（2）短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染，但有一定难度，因短结肠高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。

　　（3）การตัดของอางของอางของขวาที่มีช่องท่ออางของอางของขวาหลังจากที่ทำการตัดและทำรูท่ออางของอางของขวา15～20mm) หลังจากนั้นทำการสร้างท่ออางของอางของขวา วิธีนี้สามารถรักษาอางของอางของขวาได้ที่สุด แต่บางครั้งอางของอางของขวาที่รักษามาไม่มีการเคลื่อนที่

　　2、การตัดของอางของอางของขวาผ่านทางเอ็นทางเท้าหรือทางหลังของท่ออางของขวา

　　（1）การตัดของอางของอางของขวาและการเลื่อยอางของอางของขวาหรือการตัดอางของอางของขวาและการเลื่อยอางของอางของขวา

　　（2）การตัดของอางของอางของขวาที่มีช่องท่ออางของอางของขวาหลังจากที่ทำการตัดและทำรูท่ออางของอางของขวา

　　（3）แผนการรักษา:

　　①การจำแนกสถานะของโรค: Chadha หรือคนอื่นๆ คิดว่าวิธีการผ่าตัดต่างกันแสดงว่าสถานะของโรคที่ซับซ้อน และขาดการจำแนกโรคและแผนการรักษาที่มีมาตรฐาน ดังนั้นพวกเขาได้กำหนดแผนการรักษาที่ละเอียดอ่อน

　　แบ่งสภาพของโรงเด็กประเภท Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ ตามสภาพ3หมวด(A, B, C):

　　A、สภาพดี; ไม่มีอาการเวียนทรมานที่เสี่ยงต่อชีวิต; อางของอางของขวาดี

　　B、สภาพแย่; มีอาการเวียนทรมานที่เสี่ยงต่อชีวิต; อางของอางของขวาเสียชีวิตเนื่องจากแผลที่แก้วหรือภาวะบวมที่ท้อง

　　C、การหลุดเลือดไม่ดี อางของอางของขวาบางทีบางไม่มีการหลุดเลือดหรือเสียชีวิต

　　แบ่งสภาพของโรงเด็กประเภท Ⅳ ตามสภาพ2หมวด(D, E):

　　D、สภาพดี; ไม่มีอาการเวียนทรมานที่เสี่ยงต่อชีวิต; อางของอางของขวาดี

　　E、สภาพแย่; มีอาการเวียนทรมานที่เสี่ยงต่อชีวิต

　　②การผ่าตัดต้นตอน: สำหรับที่ระบุข้างต้น5การผ่าตัดต้นตอนต่างกันสำหรับโรงเด็กที่เหมือนกัน

　　A、แยกท่ออางของอางของขวา และเชื่อมตัวติด หรือทำการสร้างท่ออางของท่ออางของอางของขวาหลังจากที่ทำการทำรูท่ออางของท่ออางของอางของขวา

　　B、แยกท่ออางของอางของขวา และเชื่อมตัวติด หรือทำการสร้างท่ออางของท่ออางของอางของขวาหรือเปิดหน้าต่าง; ที่ไม่มีท่ออางของอางของขวา ทำการเปิดหน้าต่างอางของขวา

　　C、ตัดอางของอางของขวา และสร้างท่ออางของอางของขวาหรืออางของหลังท่ออางของขวา

　　D、การสร้างท่ออางของครึ่งอางของขวา และแยกท่ออางของอางของขวา และเชื่อมตัวติดหลังจากนั้น หรือทำการเลื่อยอางของอางของขวา หรือทำการตัดอางของอางของขวาและสร้างท่ออางของท่ออางของขวา

　　E、การสร้างท่ออางของครึ่งอางของขวา2สัปดาห์ถึง1เดือนหลังจากนั้น สภาพของโรงเด็กหรือการปรับปรุงของอาการเวียนทรมานและอาการบกพร่อง จึงทำการผ่าตัดที่ระบุใน④

　　③การผ่าตัดที่เรียกว่านี้: โรงเด็ก4～18เดือนที่เจ็ด ทำการผ่าตัดที่เปิดประตูหลังที่ขาดลอย