Xian tian gao chang chang jing

　　Yi、fa bing yuan yin

　　1、Chadha deng ren wei, xian tian gao chang chang jing de di qu xing fa yi li bu tong, ke yi yi zhu she、chi fan huo huan jing yin su you guan. Yin ci ces hen wei san fa, shang wu jia zu yuan zhen de zheng jian.

　　2、Stephens (1983) Ren shi mao4～6) Zhou (chang4～16mm) shi, xie shi qiang bei xiang xia sheng zhang de ni shi chang jie ge jing huo xie shi qiang ge ge zhang fen kai, xie shi qiang bei fen wei qian hou liang bu, qian bu shi niào sheng sheng dou, hou bu wei chang jing. Yu ci tong shi, yuan duan de xie shi qiang mo bei fen wei liang bu: qian bu wei niào sheng sheng mo, hou bu wei gang mao. Ren shi mao di5) Zhou kai shi gang mao yuan mo xian jing bing ji ju ji shen, di8) Zhou gang mao po lie chang jing yu ti wai tong xiang. Rú guo xie shi qiang ge ge zhang bu quan, ze dai zhi gao wei gang men chang jing jing yi: nán hai wei chang jing niào gui wò, nü hai wei chang jing xie shi qiang guan wò; gang mao bu po lie, ze fa sheng gang mao bi suo. Dickinson (1967) Ti chu, guo nei fa you zao shang de hou chang bei jin qu yuan mai guan sun hai shi dai zhuang chang jing jing yi de yuan yuan. Bourdelat deng (1988) Yan jiu ren shi mao he tai yuan de gang men chang jing yuan qu mai guan gong xiang, ti chu mai guan xue shai shi fa xian gang men chang jing jing yi de ji ben. Tā men fa xian, gang men chang jing mai guan zui chu yuan yuan xi mao mi guan de chang shang mai guan, wei mei you he xie zhi de zhong duan mai guan, dan neng chong fu bao zheng hou chang de fa you. Chadha deng ren wei, mai guan sun hai jia shuo wán quan neng jie shi duan chang chang jing yi gu zhen de yuan yuan ji qi yi li bao lian de jie tiao: zai men shen di4Zhou hou qian hou, xie shi qiang zhong xiang xia sheng zhang de ni shi chang jie ge jing yu guan hai mao sun hai, ke ying xiang xie shi qiang guan de fa hua; fa hua zhong de hou chang bei jin de mang duan mai guan sun hai, jiang ying xiang xie shi qiang guan de fa you; bu tong fan wei de chang xi mao mi guan sun hai, jie ding le xian tian gao chang chang jing de pat he lin chu fen xing.

　　Due, meccanismo di insorgenza

　　1Il meccanismo di insorgenza4Chadha et al. ritengono che “congenita sacco colon e sviluppo incompleto anale e rettale” possa descrivere accuratamente le caratteristiche patologiche e le modifiche del colon breve congenito. Narasimharao et al. hanno suddiviso il colon breve congenito7～8I tipo: I tipo: non c'è colon normale, il colon breve è saccoide, l'intestino ileale è direttamente connesso a esso; II tipo: tra l'intestino ileale e il colon saccoide c'è un breve segmento di ceco; III tipo: tra l'intestino ileale e il colon saccoide c'è un segmento (lungo nel neonato); IV tipo: il colon è quasi normale, ma la parte distale (retto e sigma) è saccoide. Il tipo IV è danneggiato dai vasi distali dell'arteria mesenterica inferiore; il tipo III è danneggiato dai vasi prossimali dell'arteria mesenterica inferiore; il tipo II è danneggiato dal tronco principale dell'arteria mesenterica inferiore, i vasi del colon breve provengono dall'arteria mesenterica superiore; il tipo I oltre al danno al tronco principale dell'arteria mesenterica inferiore ha anche danni alle ramificazioni terminali dell'arteria mesenterica superiore. Il tipo I è il più comune, il tipo IV è raro.

　　2La maggior parte dei colon brevi sono dilatati e ipertrofici, presentando una forma di sacco o sacco. Tipo I, molto simile a un ventre rovesciato, occupa la maggior parte dell'addome; II, III tipo, a causa della presenza di un segmento di ceco e colon ascendente, il colon breve è principalmente localizzato nel lato sinistro dell'addome; Tipo IV, il colon breve è localizzato nella parte inferiore dell'addome. L'intestino ileale, il ceco o un segmento di colon è comunicante con la parte superiore destra del colon breve; il segmento distale del colon breve è corto e sottile, rappresentando un直肠 non completamente sviluppato. È spesso comunicante con la vescica, l'uretra o la vagina tramite una fistola ampia. Il colon breve non ha bande e sacchi colici; la omentite è sviluppata in modo inadeguato, presentandosi come una cintura con il colon breve; il legamento gastrocolico è corto e sottile. Alcuni colon brevi hanno una funzione peristaltica debole, non si vede la peristalsi anche dopo la decompresione; alcuni colon brevi hanno una funzione peristaltica, quindi possono mantenere la defecazione attraverso la fistola. L'esame istologico può mostrare cambiamenti infiammatori della mucosa oltre alla ipertrofia e edema, e le cellule gangliari nel colon breve possono essere normali, ridotte o assenti.

　　I sintomi clinici sono simili a quelli di un'ostruzione intestinale bassa, senza escrementi fetali espulsi o escrementi fetali atipici alla nascita, quindi si verificano vomito e, se si inizia a nutrire il bambino, i sintomi si aggravano inevitabilmente. Un vomito frequente può causare disidratazione, polmonite aspirativa, un ritardo nel trattamento può causare perforazione intestinale, peritonite, sepsi, la situazione clinica può peggiorare rapidamente, portando alla morte finale. I pazienti con anomalia anorettale congenita hanno un'età giovane, un peso basso, organi e tessuti delicati, la chirurgia richiede precisione e difficoltà elevate, richiede una tecnica di alta qualità per il chirurgo, i pazienti dovrebbero scegliere di consultare e sottoporsi a chirurgia in ospedali specializzati con un livello tecnico adeguato, per evitare difficoltà nella gestione successiva.

　　La maggior parte dei casi si manifesta al momento della nascita, i sintomi clinici sono simili a quelli dell'ano rettale ipoplasmato: l'ano atresico è di forma imperfetta, non si gonfia né c'è una sensazione di impulso, alcuni bambini hanno un sviluppo anale normale, ma solo un atresia del retto, senza fistola o con una fistola piccola, e presentano sintomi di ostruzione intestinale bassa alla nascita: forte dilatazione dell'addome, parete addominale tesa, lucida, dilatazione delle vene superficiali; nei casi con fistola più grande, l'escremento e i gas vengono espulsi attraverso l'uretra o la vagina, anche se la posizione di defecazione è anormale, non c'è dilatazione dell'addome a causa della defecazione regolare, quindi il tempo di consultazione o di insorgenza della malattia è più tardivo. Se ci sono cellule gangliari nel colon breve ridotte o assenti, possono verificarsi sintomi di stipsi cronica.

　　1Secondo Li Zhen Dong e altri.10Casi di bambini,9Casi di colon corto con fistola, tra cui4Casi con fistola colo-vescicale,3Casi con fistola colo-vaginale,2Casi con fistola colo-uretrale; secondo Chadha e altri.32Casi di bambini maschi,29Casi con fistola colo-vescicale, in aggiunta3Casi senza fistola, rispettivamente di bambini con sindrome di colon corto di tipo II, III e IV, i tipi II e III hanno fistole sostituite da piccoli filamenti di tessuto fibroso attaccati alla parete posteriore della vescica, il tipo IV ha il colon corto distale che si chiude in una coda cieca nella pelvi;9Casi di bambine,6Casi con fistola colo-vaginale alta, in aggiunta3Casi di ano singolo.

　　2Malformazioni associate: secondo Li Zhen Dong e altri.10Casi di bambini,8Casi di malformazioni associate a diverticolo di Meckel, assenza di cecità, intestino corto, ernia addominale e malformazioni cardiache congenite, ecc., secondo Chadha e altri.41Casi di bambini, con sistemi urinari, digestivi, scheletrici, cardiovascolari e così via.53Malformazioni: tra cui14Casi di reflusso vescico-ureterale,5Casi di doppia cecità, assenza di rene unilaterale, rene ectopico, diverticolo di Meckel e parte dello sviluppo anormale del sacro.4Casi,3Casi di ano singolo, cecità residua, incompletezza della rotazione intestinale, atresia testicolo unilaterale, separazione della vagina, multipli semi-vertebrati spinali e così via.2Casi, e altre malformazioni rare.

　　3L'incidenza di malformazioni anale e rettale高位 e colon corto congenito è relativamente alta, quindi, dopo la diagnosi clinica di malformazioni anale e rettale高位, è necessario fare ulteriori esami radiografici per determinare se ci sono colon corto congenito, la caratteristica del raggio X è la principale base di diagnosi del colon corto congenito, le caratteristiche dell'immagine sono: sul raggio X frontale addominale ci sono grandi livelli di liquido, la larghezza è superiore alla maggiore diametro trasversale dell'addome50％; laurografia per uretra o vagina, la parte distale del colon appare come una grande sacca, e deve essere effettuato un esame completo del paziente il più possibile per rilevare altre malformazioni letali.

　　L'etologia della malattia non è chiara, potrebbe essere correlata a fattori ambientali, genetici, dietetici e l'umore, la nutrizione durante la gravidanza, ecc., quindi la malattia non può essere prevenuta direttamente. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per la prevenzione della malattia. Altre malattie, inclusi i bambini con intolleranza al lattosio, possono avere sintomi simili, e l'esame dell'enzima lattasi può chiarire la situazione.

　　1Esame palpatorio addominale:È possibile toccare l'espansione rettangolare del colon.

　　2Esame rettale:È molto utile per la diagnosi. Oltre a escludere le lesioni organiche come l'atresia e la stenosi congenita del retto e dell'ano. Prima di tutto, si ha la sensazione di vuoto nella cistifellea rettale, senza una grande quantità di feci meconiate, e dopo che il dito è stato tolto, viene immediatamente rilasciata una grande quantità di feci e molte odori. Dopo questo tipo di defecazione esplosiva, la distensione addominale migliora anche.

　　3, esame radiografico:La radiografia è uno degli strumenti diagnostici più importanti per questa malattia, la radiografia anteriore posteriore dell'addome mostra l'espansione del colon con gas, che appare come un'area trasparente continua in forma di cilindro attorno all'addome, l'intestino tenue è anche gonfio, ma non c'è una grande superficie liquida che può essere distinta dall'obstruzione intestinale. L'assenza di gas nel retto è anche un punto di distinzione importante. Alcuni suggeriscono di fare radiografie anteriore posteriore e laterale del corpo, se il gas non può salire nel retto, la diagnosi è più affidabile.

　　4, radiografia a doppio contrasto del colon:Per i casi di lesioni nel retto e nel colon sigmoide, l'accuratezza diagnostica raggiunge9Superiore al 0％. La parte interessata può mostrare stenosi persistente del retto, che si connette alla porzione dilatata dell'intestino in forma di imbuto, l'immagine dinamica mostra la peristalsi del colon forte e regolare, dopo la defecazione del bario, a causa dell'ispessimento della parete e della mucosa, si vedono le pieghe visibili nella cavità intestinale, simili alle pieghe normali dell'intestino tenue, dette anche cambiamenti di 'colon-intestino tenue'. La maggior parte dei bambini non può defecare il bario in tempo, l'osservazione della funzione di defecazione del bario è importante per la diagnosi di atresia congenita del colon breve. Con la colite concomitante, la radiografia mostra che la forma dell'espansione del colon prossimale è sfocata, la forma è rigida, ci sono molti spicchi irregolari sporgenti.

　　5, biopsia di tessuto vivo del retto:In teoria, la biopsia rettale è il metodo più affidabile per la diagnosi di questa malattia. Tuttavia, a causa della piccola dimensione anale del neonato, il prelievo del tessuto deve essere a una certa distanza dalla margine anale4.Ocm superiori, e la profondità deve raggiungere la parete muscolare completa del retto, quindi la difficoltà operativa è grande. Inoltre, le cellule gangliari del retto sono rare, nella parte della muscolatura liscia dell'ano ci mancano cellule gangliari, la posizione di prelievo del tessuto è bassa, è facile fare diagnosi errata. Inoltre, i neonati, in particolare i pretermine, le cellule gangliari sono particolarmente piccole, il nucleo è scarsamente visibile, è necessario che il patologo abbia una vasta esperienza per fare la diagnosi. Pertanto, eccetto alcuni casi, non è necessario fare questa verifica.

　　6, metodo di misurazione della pressione endorettale della sindrome di ipersensibilità del colon:Poiché i bambini con atresia congenita del colon breve mancano della capacità di rilassamento dell'ano sfinterico causato dall'espansione rettale e mancano anche del riflesso anale rettale, quindi quando l'ano si riempie di gas, se la pressione non si riduce dopo la stimolazione della parete rettale, può sospettare l'atresia congenita del colon breve. Pertanto, negli ultimi anni, qualcuno ha proposto di utilizzare la misurazione della pressione endorettale come metodo di diagnosi dell'atresia congenita del colon breve.

　　Primo, come cucinare banana e zucchero a velo - cura alimentare per atresia congenita del colon breve

　　1, ingredienti della ricetta:

　　Banana2con zucchero a velo a sufficienza.

　　2, metodo di produzione:

　　Aggiungere acqua e cucinare in brodo, mangiare.

　　Secondo, la ricetta del brodo di tartufo e medusa - cura alimentare per atresia congenita del colon breve

　　1, ingredienti della ricetta:

　　Il tartufo60g, il medusa di mare50g.

　　2, metodo di produzione:

　　Sciogliere i materiali menzionati in acqua e berli.

　　L'intervento chirurgico è l'unica metodologia di trattamento. Il metodo di intervento è diviso in trattamento iniziale e intervento di radiazione.

　　1, trattamento iniziale

　　(1Chirurgia del fistolo: include la finestra di colonscopia (fistola laterale) o fistola superiore dell'intestino (intestino tenue o colon). Dopo l'operazione, è facile avere stenosi del foro del fistolo, eccesso di mucosa, il fistolo del intestino tenue spesso provoca diarrea, il fistolo del colon spesso provoca inversione completa del colon. Se si伴随 colon-vescica o fistola uretrale, è facile avere infezione delle vie urinarie, i bambini con reflusso vesico-ureterale sono più suscettibili di infezioni delle vie urinarie.

　　(2Rimozione terminale del colon corto (senza fistola) o ligatione (con fistola) e fistola colica successiva. Questa procedura può evitare l'infezione delle vie urinarie, ma ha una certa difficoltà, poiché il colon corto è高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。

　　(3Rimozione e塑形术后部分结肠袋(使结肠袋管状化，保留直径15～2mm)后造瘘术。此法能最大限度地保留结肠，但有时保留的结肠无蠕动功能。

　　2、根治手术即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。

　　(1Rimozione della colon bag e塑形术后回肠或结肠拖出型肛门成形术。

　　(2Rimozione e塑形术后拖出型肛门成形术部分结肠袋。

　　(3Trattamento:

　　①Classificazione della malattia: Chadha e altri ritengono che i diversi metodi chirurgici indichino una situazione complessa, mancano di diagnosi e trattamenti standardizzati. Pertanto, hanno stabilito un piano di trattamento più dettagliato.

　　Dividi lo stato dei bambini di tipo Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ3Simile a (A, B, C):

　　A, stato migliore; non ci sono altre deformità congenite pericolose per la vita; il colon corto è buono.

　　B, stato peggiore; ci sono altre deformità congenite pericolose per la vita; perforazione del colon corto con peritonite.

　　C, circolazione sanguigna scarsa, il colon corto è sottile o necrotico a causa dell'ischemia.

　　Dividi lo stato del bambino di tipo IV2Simile a (D, E):

　　D, stato migliore; non ci sono altre deformità congenite pericolose per la vita; il colon corto è buono.

　　E, stato peggiore; ci sono altre deformità congenite pericolose per la vita.

　　②Operazione iniziale: per i seguenti5Esegui diverse operazioni iniziali per bambini con malattie simili.

　　A, separazione e ligatione della fistola,塑形术后造瘘术结肠短管。

　　B, separazione e ligatione della fistola, fistola terminale del colon corto o finestra aperta; senza fistola, finestra aperta del colon corto.

　　C, resezione del colon corto, fistola del colon o ileo.

　　D, fistola del colon destro, separazione e ligatione della fistola del colon corto e fistola terminale o resezione del colon corto e fistola terminale del colon.

　　E, fistola del colon destro.2Settimane a1Mesi, miglioramento dello stato del bambino o miglioramento delle deformità congenite, quindi eseguire la chirurgia di④.

　　③Chirurgia di根治：il bambino4～18Mesi, eseguire la plastica anale trascorrevole o la ricostruzione anale unica a foro.